Siin on vastused teie küsimustele selle haruldase kasvaja, paragangliooma, kohta!

Kas tunned vahel äkki, et higistad tugevalt, süda lööb kiiresti ja pea peksleb? Või tunned, et vererõhk tõuseb äkki ja ilma põhjuseta? Kuigi arvad, et need on lihtsalt juhuslikud asjad, võib mõnikord olla ka mõni muu põhjus. Paraganglioom on üks selline haruldane, kuid oluline seisund, millega tuleb arvestada.

Mis see paraganglioom siis on?

Lihtsamalt öeldes on paraganglioomid haruldased kasvajad, mis tekivad teie kehas. Need arenevad sageli unearteri, kaela peamise veresoone lähedal, pea ja kaela närvide ääres või mujal kehas. Need kasvajad koosnevad spetsiaalsest rakutüübist, mida nimetatakse kromafiinrakkudeks . Need rakud toodavad hormoone, mida nimetatakse katehhoolamiinideks , ja vabastavad need teie vereringesse.

Kas teadsite, et neerupealised, mis asuvad meie neerude kohal, toodavad mitut tüüpi hormoone? Need katehhoolamiinid on hormoonid, mis kontrollivad meie kehas mitmeid väga olulisi funktsioone. Kas teate, mis need on?

• Teie pulss.
• Vererõhk.
• Veresuhkru tase („veresuhkru tase”).
• Kuidas meie keha stressile reageerib.

Peamised olulised katehhoolamiinide tüübid on:

• Dopamiin.
• Epinefriin (seda nimetatakse ka adrenaliiniks).
• Norepinefriin (nimetatakse ka noradrenaliiniks).

Kuigi paraganglioomid ei teki neerupealistes, moodustuvad need kasvajad neerupealiste koest. Seetõttu võivad lisaks neile paraganglioomidele verre koguneda ka katehhoolamiinhormoonid. Siis hakkavad ilmnema mitmesugused sümptomid.

Mis vahe on paragangliomil ja feokromotsütoomil?

Need kaks nime võivad olla pisut segadusttekitavad, eks? Paraganglioom ja feokromotsütoom on mõlemad haruldased kasvajad, mis tekivad eelmainitud kromafiinrakkudest. Peamine erinevus nende kahe vahel seisneb selles, kus nad kehas moodustuvad.

Feokromotsütoomid tekivad neerupealise keskosas, mida nimetatakse neerupealise medullaks. Paraganglioomid tekivad väljaspool neerupealist. Neid leidub sageli kaela arterite või närvide ääres. Seetõttu nimetatakse paraganglioome mõnikord ka ekstraadrenaalseteks feokromotsütoomideks.

Kas paraganglioom on vähk?

See on probleem, mis esineb paljudel inimestel. Need kasvajad, mida nimetatakse paraganglioomideks , võivad olla vähkkasvajad (pahaloomulised) või mittevähkkasvajad (healoomulised).Ligikaudu öeldes on umbes 20% paraganglioomidest vähkkasvajad.

Kuid väljakutse seisneb selles, et mõnikord on arstidel raske kindlalt öelda, kas kasvaja on vähkkasvaja või mitte. See tähendab, et isegi kui kasvaja kirurgiliselt eemaldatakse ja selle kude uuritakse mikroskoobi all, pole mõnikord võimalik kindlalt öelda. Seetõttu peetakse paraganglioomi tavaliselt vähkkasvajaks järgmistel juhtudel:

• Kui kasvaja on levinud ümbritsevatesse kudedesse (seda nimetatakse paragangliooma regionaalseks levikuks).
• Kui see on levinud kaugematesse organitesse, näiteks kopsudesse või luudesse (seda nimetatakse metastaseerumiseks).
• Kui see on pärast esialgset ravi ja tervenemist tagasi tulnud (seda nimetatakse korduvaks).

Kui see on vähk, siis kuidas see levib?

Kui see paraganglioom on vähk, siis selle jaoks standardset staadiumisüsteemi ei ole. Selle asemel kirjeldatakse seda järgmiselt:

• Lokaliseeritud paraganglioom: kasvaja asub ainult ühes kohas.
• Regionaalne paraganglioom: vähk on levinud lümfisõlmedesse või teistesse kudedesse, mis asuvad selle algkoha lähedal.
• Metastaatiline paraganglioom: vähk on levinud teistesse kehaosadesse, näiteks maksa, kopsudesse, luudesse või kaugematesse lümfisõlmedesse. 35–50% vähkkasvajatest paraganglioomidest võivad sel viisil levida (metastaaseeruda).
• Korduv paraganglioom: vähk on pärast ravi ja tervenemist tagasi tulnud. See võib olla samas kohas, kus see varem oli, või see võib olla keha teises osas.

Kui kiiresti need pähklid kasvavad?

Tavaliselt kasvavad paragangliomid väga aeglaselt. See võib aga inimeseti erineda. Mõned inimesed võivad kasvada veidi kiiremini.

Keda see olukord kõige rohkem mõjutab?

See seisund, mida nimetatakse paragangliomaks , võib tekkida igas vanuses. Kõige sagedamini esineb see aga 30–50-aastastel inimestel. Samuti on umbes 10% juhtudest teatatud lastel.

Kui levinud on paraganglioom?

See on tegelikult väga haruldane kasvaja. Statistiliselt hinnatakse, et paraganglioome tekib vaid umbes kahel inimesel miljonist. Seega võite ette kujutada, kui haruldane see on.

Millised on paraganglioomi sümptomid?

Paraganglioomide sümptomid tekivad seetõttu, et kasvaja vabastab vereringesse liiga palju eelmainitud adrenaliini või noradrenaliini. Mõned paragangliomid aga seda lisahormooni ei tooda ja seetõttu ei põhjusta mingeid sümptomeid (neid nimetatakse asümptomaatilisteks).

Kõige levinumad sümptomidOn:

• Äkiline kõrge vererõhu tõus (hüpertensioon).
• Peavalu.
• Liigne higistamine ilma põhjuseta.
• Kiire, ebaregulaarne südamelöök, mis on nii vali, et südamelööke on kuulda.
• Tunne, nagu su keha väriseks.

Lisaks neile sümptomitele on ka vähem levinud :

• Oled palju kahvatum, kui tavaliselt paistad.
• Iiveldus ja/või oksendamine.
• Kõhulahtisus.
• Kõhukinnisus.
• Kõrge veresuhkru tase (hüperglükeemia).
• Järsk vererõhu langus, mis põhjustab püsti tõustes pearinglust (seda nimetatakse ortostaatiliseks hüpotensiooniks).
• Olla ilma põhjuseta kõhn.

Mõned inimesed võivad neid sümptomeid kogeda harva või puhangutena. Kujutage ette, et mõnikord pole midagi valesti, siis need sümptomid ilmuvad äkki ja kaovad mõne aja pärast. Seetõttu on seda mõnikord hilja ära tunda.

Mis põhjustab paragangliomat?

Enamasti ei ole paraganglioomidel kindlat põhjust. See tähendab, et need tekivad juhuslikult. Siiski tekib paraganglioomi ligikaudu 25–35%-l inimestest perekondades esineva geneetilise haiguse (päriliku haiguse) tagajärjel. Mõned neist seisunditest on järgmised:

• Mitme endokriinse neoplaasia 2 sündroom, tüübid A ja B (MEN2A ja MEN2B)).
• Von Hippel-Lindau (VHL) tõbi.
• 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1).
• Päriliku paraganglioomsündroom.
• Carney-Stratakise düaad (mille puhul paraganglioom võib kaasneda seedetrakti stromaalkasvajaga (GIST)).
• Carney triaad (mis võib hõlmata paraganglioomi, GIST-i ja kopsukasvaja tüüpi, mida nimetatakse kopsukondroomiks).

Kuidas diagnoositakse paraganglioom?

Paraganglioomi diagnoosimine võib olla keeruline, kuna see on haruldane kasvaja ja mõnikord ei põhjusta see mingeid sümptomeid. Mõnikord avastavad arstid paraganglioome mõnel muul põhjusel tehtud testide käigus.

Arst võib paraganglioomi kahtlustada pärast järgmiste tegurite arvessevõtmist:

• Teie täielik haiguslugu, eriti see, kas kellelgi teie perekonnas on kunagi olnud feokromotsütoomi või paraganglioom.
• Täielik füüsiline ja meditsiiniline läbivaatus.
• Mõnede sümptomite iseloom. Näiteks kui teil on kõrge vererõhk, mida tavapärane ravi ei kontrolli.

Milliseid teste selleks tehakse?

Arst võib paragangliooma olemasolu kindlakstegemiseks kasutada järgmisi teste ja protseduure:

• Füüsiline läbivaatus: Arst uurib teid ja kontrollib teie üldist tervist, näiteks vererõhku. Samuti küsib ta teie ja teie perekonna haigusloo kohta, eriti hormoonidega seotud probleemide kohta.
• 24-tunnine uriinianalüüs: see hõlmab uriiniproovi kogumist 24 tunni jooksul ja neerupealiste hormoonide, katehhoolamiinide, hulga mõõtmist. Samuti otsitakse aineid, mis tekivad nende hormoonide lagunemisel. Kui nende katehhoolamiinide tase uriinis on normist kõrgem, võib see viidata paraganglioomale.
• Vere katehhoolamiinide testid: need testid mõõdavad katehhoolamiinide taset teie veres. Nagu varem mainitud, otsivad need ka aineid, mis tekivad nende hormoonide lagunemisel. Kui neid on veres tavapärasest rohkem, võib see olla ka paragangliooma märk.
• PET-uuring (positronemissioontomograafia): PET-uuring hõlmab ohutu radioaktiivse kemikaali (radioindikaatori) süstimist teie kehasse ja teie organite ja kudede pildistamist seadme abil, mida nimetatakse PET-skanneriks. See uuring tuvastab kemikaali absorbeerivad väga aktiivsed rakud ja kasvajad. See aitab kindlaks teha, kas esineb terviseprobleeme. See uuring on eriti hea paraganglioomi asukoha kindlaksmääramiseks.
• KT-uuring (kompuutertomograafia): KT-uuring on protseduur, mille käigus tehakse erinevate nurkade alt röntgenülesvõtete seeria, et luua keha sisemusest detailseid pilte. Arst võib soovitada KT-uuringut, et aidata täpselt kindlaks teha kasvaja asukohta (tavaliselt kaelas).
• MRI-uuring (magnetresonantstomograafia): MRI kasutab magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et teha teie keha sisemusest detailseid pilte. Arst võib soovitada MRI-d, et saada parem ülevaade piirkonnast, kus kasvaja asub.

Pärast seda, kui arst diagnoosib teil paraganglioomi, võib ta teha täiendavaid uuringuid, et näha, kas see on levinud teie keha teistesse osadesse.

Kas geneetiline testimine on vajalik?

Kui teil diagnoositakse paraganglioom, soovitab arst tõenäoliselt teil läbida geneetilise nõustamise, et teada saada, kas teil on pärilik sündroom ja kas teil on oht teiste sellega seotud vähivormide tekkeks.

Arst võib soovitada geneetilist testimist järgmistel juhtudel:

• Kui teil või kellelgi teie perekonnas esineb päriliku feokromotsütoomi või paraganglioomsündroomiga seotud sümptomeid.
• Kui teil on veres normist kõrgema katehhoolamiinide taseme või pahaloomulise paragangliooma tunnuseid.
• Kui teil on paraganglioom tekkinud enne 40. eluaastat.

Kui teie geneetiline nõustaja leiab teie testi tulemustes geenimuutusi, soovitab ta tõenäoliselt, et ka teised teie pereliikmed (isegi need, kellel puuduvad sümptomid, kuid kes on riskirühmas) testi teeksid.

Kuidas ravitakse paragangliomat?

Paraganglioomi ravi sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Kasvaja suurus.
• Kas kasvaja on vähkkasvaja (pahaloomuline) või healoomuline (healoomuline).
• Kas teil on sümptomeid, mis on tingitud katehhoolamiinide kõrgenenud tasemest.
• Kas kasvaja on ainult ühes kohas või on see levinud (metastaseerunud) teistesse kehaosadesse?
• Kas kasvaja avastati esmakordselt või oli see varem ravitud ja seejärel kordunud.

Kui teil on paraganglioom, mille sümptomeid põhjustavad liigsed hormoonid, määrab arst teile nende sümptomite kontrollimiseks ravimeid. Nende ravimite hulka võivad kuuluda:

• Vererõhku kontrollivad ravimid, näiteks alfablokaatorid .
• Ravimid, mis hoiavad teie südame löögisagedust normaalsel tasemel, näiteks beetablokaatorid .
• Ravimid, mis blokeerivad neerupealise(te) poolt liigselt vabanevate hormoonide toimet.

Paraganglioomi ravivõimalused on järgmised:

• Kasvaja kirurgiline eemaldamine.
• Kiiritusravi.
• Keemiaravi.
• Ablatsioonravi.
• Sihipärane teraapia.

Koos teie ja teie meditsiinimeeskond määrate teile ja teie seisundile kõige paremini sobiva raviplaani.

Kasvaja kirurgiline eemaldamine

Paraganglioomi peamine ravi on kirurgiline. Kasvaja eemaldamise operatsiooni käigus kontrollib kirurg ümbritsevat kude ja lümfisõlmi, et näha, kas kasvaja on levinud. Kui on, eemaldab kirurg võimaluse korral kahjustatud koe.

Enamikku paraganglioome saab eemaldada minimaalselt invasiivsete tehnikate abil, näiteks laparoskoopilise kirurgia abil . See hõlmab nahale mõne väikese sisselõike tegemist ja kasvaja eemaldamist spetsiaalsete instrumentidega. Suuremate kasvajate korral võib aga vaja minna traditsioonilist avatud operatsiooni.

Pärast operatsiooni kontrollib arst katehhoolamiinide taset teie veres või uriinis. Kui katehhoolamiinide tase normaliseerub, on see märk sellest, et kõik paraganglioomrakud on eemaldatud.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on vähiravi, mis kasutab vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu peatamiseks suure energiaga kiirguskiiri. Seda tehakse, minimeerides samal ajal ümbritsevate tervete kudede kahjustusi.

Kiiritusravi on kahte tüüpi:

• Väline kiiritusravi: see hõlmab väljaspool keha asuva masina kasutamist, et suunata kiirgus piirkonda, kus vähk asub.
• Sisemine kiiritusravi: see hõlmab radioaktiivse aine paigutamist nõeltesse, seemnetesse, juhtmetesse või kateetritesse, mis seejärel asetatakse arsti poolt otse kasvajasse või selle lähedusse.

Arsti soovitatud kiiritusravi tüüp sõltub sellest, kas teie vähk on lokaliseerunud, regionaalne, kauge või on kordunud. Arstid kasutavad vähkkasvajate paraganglioomide raviks kõige sagedamini välist kiiritusravi ja/või 131I-MIBG-ravi . 131I-MIBG-ravi on meetod, mille käigus manustatakse teatud tüüpi vähirakkudele radioaktiivset ainet, mis seejärel süstitakse kehasse ja selle kiirgav kiirgus hävitab rakud.

Keemiaravi

Metastaatilise paraganglioomi standardravi on keemiaravi. See hõlmab ravimite kasutamist vähirakkude hävitamiseks, nende jagunemise peatamiseks või kasvu peatamiseks. Keemiaravi manustatakse tavaliselt intravenoosselt. Kuigi see on tavaliselt tõhus ravi, võib see põhjustada kõrvaltoimeid.

Ablatsioonravi

Ablatsioonravi on minimaalselt invasiivne ravimeetod, mille puhul kasutatakse kasvajate hävitamiseks väga kõrgeid või väga madalaid temperatuure. Ablatsioonravi, mis aitab hävitada vähirakke ja ebanormaalseid rakke, hõlmab järgmist:

• Raadiosageduslik ablatsioon: see hõlmab raadiolainete kasutamist vähirakkude ja ebanormaalsete rakkude kuumutamiseks ja hävitamiseks. Raadiolained saadetakse läbi elektroodide (väikesed elektrit juhtivad seadmed).
• Krüoablatsioon: See protseduur kasutab vedelat lämmastikku või vedelat süsinikdioksiidi vähirakkude ja ebanormaalsete rakkude külmutamiseks ja hävitamiseks.

Sihipärane teraapia

Sihipärane ravi on ravivõimalus, mis kasutab ravimeid või muid aineid ainult teatud vähirakkude ründamiseks, kahjustamata terveid rakke. Arstid kasutavad sihipärast ravi kaugete ja korduvate paraganglioomide raviks.

Teadlased uurivad praegu türosiinkinaasi inhibiitorit nimega sunitinib.Uuritakse ravimitüüpi, et näha, kui hästi see suudab ravida kaugeid paraganglioome. Türosiinkinaasi inhibiitorravi on sihipärane ravi, mis peatab kasvaja kasvu.

Kas paraganglioomi teket saab ära hoida?

Kahjuks ei saa paraganglioomide teket ennetada. Kui teil aga on teatud pärilikud sündroomid ja geenid, mis seavad teid paraganglioomide tekke ohtu, aitab geneetiline nõustamine teil paraganglioomide suhtes testida ja need võimalusel varakult avastada.

Rääkige oma arstiga, kui teie esimese astme sugulastel (õdedel-vendadel ja vanematel) on olnud paraganglioom või feokromotsütoom ja/või kui teil on mõni järgmistest geneetilistest seisunditest:

• Mitme endokriinse neoplaasia 2 sündroom.
• Von Hippel-Lindau (VHL) tõbi.
• Neurofibromatoos tüüp 1.
• Päriliku paraganglioomsündroom.
• Carney-Stratakise diaadi.
• Carney kolmik.

Milline on sellises olukorras prognoos?

Paraganglioomide väljavaated, st taastumise ja ellujäämise võimalus, varieeruvad sõltuvalt mitmest tegurist. Nende hulgas:

• Kus kasvaja teie kehas asub ja kui suur see on.
• Kas tegemist on vähiga või on see levinud teistesse kehaosadesse.
• Kas kasvaja eemaldati kirurgiliselt ja kui jah, siis kui suur osa kasvajast operatsiooni käigus eemaldati?

Inimestel, kellel on väike paraganglioom, mis ei ole levinud keha teistesse osadesse (ei ole metastaseerunud), on viieaastane elulemus umbes 95%. Inimestel, kellel on paraganglioom, mis on pärast esmast ravi kordunud või levinud keha teistesse osadesse (metastaseerunud), on viieaastane elulemus 34–60% .

Samuti on mõned rasked paraganglioomid, mida isegi siis, kui need pole kaugele levinud, ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada, kuna need on levinud piisavalt sügavale ümbritsevasse koesse. Sellistel juhtudel võib adrenaliini ja noradrenaliini liigne sekretsioon olla ohtlik ja raskesti ravitav.

Kõige tähtsam on see, et paraganglioomid, olenemata sellest, kas need on vähkkasvajad või mitte, võivad ravimata jätmise korral põhjustada tõsiseid, isegi eluohtlikke tüsistusi, kuna nad eritavad liiga palju adrenaliini ja noradrenaliini.

Mõned neist tüsistustest on:

• Südamelihase haigus (kardiomüopaatia).
• Südamelihase põletik (müokardiit).
• Kontrollimatu verejooks ajus (aju hemorraagia).
• Vedeliku kogunemine kopsudesse (kopsuödeem).
• Südameatakk (müokardiinfarkt).
• Insult.
• Kooma.
• Surm.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil diagnoositakse paraganglioom ja teil tekivad kahtlased sümptomid, pöörduge viivitamatult arsti poole.

Kui teil tekivad paragangliooma sümptomid, näiteks kõrge vererõhk ja peavalud, pidage nõu oma arstiga. Kuna paraganglioom on haruldane, on siiski oluline ravida kõrget vererõhku, isegi kui teil on selle esinemine ebatõenäoline.

Kui saate teada, et ühel teie esimese astme sugulasel (õdedel-vendadel, vanematel) on geneetiline sündroom, näiteks „mitmekordse endokriinse neoplaasia 2 sündroom“ või „Von Hippel-Lindau (VHL) tõbi“, küsige oma arstilt geneetilise testimise kohta, kuna see võib suurendada paraganglioomi tekkeriski.

Milliseid küsimusi peaksite oma arstile esitama?

Kui teil diagnoositakse paraganglioom, võib olla kasulik küsida oma arstilt järgmisi küsimusi:

• Miks mul tekkis paraganglioom?
• Kas mu lastel ja/või sugulastel võib tekkida paraganglioom?
• Millised ravivõimalused mul on?
• Millised on erinevate ravimeetodite kõrvaltoimed?
• Kuidas ma saan oma sümptomeid hallata?

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Paraganglioom on haruldane haigus, kuid oluline on sellest teadlik olla. Kui teil esinevad püsivad ja raskesti mõistetavad sümptomid, eriti äkki kõrge vererõhk, higistamine või kiire pulss, on tark pöörduda arsti poole, mitte pidada neid lihtsalt juhuseks.

Kuigi paraganglioomi põhjus on sageli teadmata, on see seotud teatud pärilike seisunditega. Seega, kui kellelgi teie perekonnas on olnud paraganglioomi või feokromotsütoomi, aitab geneetiline testimine teil välja selgitada oma riski ja seda, kas teil võib tekkida muid terviseprobleeme. Kui teil on selle kohta küsimusi, ärge kartke oma arstiga rääkida. Nad on siin, et teid aidata.

Paraganglioom , paraganglioom, feokromotsütoom, kromafiinrakud, katehhoolamiinid, hormoonid, kasvajad, vähk, sümptomid, kõrge vererõhk, geneetilised haigused