Kujutage ette, et keegi teie tuttav hakkab ootamatult väga kiiresti oma mälu, käitumist ja kõnnakut muutma. Kas olete kunagi kuulnud haigusest, mida arstidel on raske tuvastada ja mis progresseerub väga kiiresti? Täna räägime ühest neist kummalistest ja väga haruldastest haigustest. Me nimetame neid prioonhaigusteks.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

Lihtsamalt öeldes, mis need prioonhaigused on?

Prioonhaigused on haiguste rühm, mis mõjutavad teie aju ja närvisüsteemi. Need võivad põhjustada rasket dementsust või raskusi oma keha kontrollimisega ning võivad väga kiiresti süveneda. Need on väga haruldased, Ameerika Ühendriikides registreeritakse igal aastal vaid umbes 350 juhtumit. Vaatame, mis neid põhjustab. Prioonid on pisikesed valgud, mida leidub meie ajus. Kuid mingil teadmata põhjusel need valgud valesti voldivad, sassi lähevad ja deformeeruvad. Kõige ohtlikum on see, et see valesti volditud prioonvalk võib põhjustada ka teiste tervete valkude valesti voldimist. Nii nagu halb sõber võib teisi haigeks teha. Need valesti volditud valgud kogunevad ajju ja hakkavad ajurakke (neuroneid) hävitama. See põhjustabki sümptomeid.

Paljud inimesed ajavad prioonhaigused segamini Alzheimeri tõvega . Kuigi mõlemad on mälukaotust põhjustavad haigused, on nende kahe vahel suur erinevus. Alzheimeri tõbi süveneb tavaliselt aeglaselt paljude aastate jooksul. Prioonhaiguse korral halveneb seisund väga kiiresti, lühikese aja jooksul, tavaliselt mõne kuu jooksul. Ja nagu Alzheimeri tõvele, pole ka prioonhaigustele endiselt ravi.

Millised on prioonhaiguste peamised tüübid?

Prioonhaigused võivad mõjutada nii inimesi kui ka loomi. Inimesi mõjutavad mitu peamist tüüpi. Vaatame, mis need on.

Haiguse nimi	Lühike kirjeldus
Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD)	See on inimestel kõige levinum prioonhaigus ja see mõjutab tavaliselt üle 60-aastaseid inimesi.
Creutzfeldt-Jakobi tõve variant (CJD variant - vCJD)	See võib juhtuda ka noortega. On leitud, et "hullu lehma tõvega" nakatunud veiseliha söömine võib edasi kanduda.
Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom	See on ka väga haruldane, pärilik geneetiline haigus.
Surmaga lõppev perekondlik unetus	See on samuti geneetiline seisund, mis kandub edasi põlvest põlve. Peamine sümptom on raske unetus.
Kuru	Haigus, mis levis mõnede Paapua Uus-Guinea hõimude seas inimliha söömise kombe kaudu. See on nüüdseks peaaegu ennekuulmatu.

Millised on prioonhaiguse sümptomid?

Prioonhaiguse sümptomid võivad ilmneda äkki. Nende hulka kuuluvad äkilised muutused meeleolus, mälus ja liigutustes.

Mõjutatud sektor	Nähtavad sümptomid
Vaimne ja käitumuslik	Raske ärevus või depressioon Äkilised muutused käitumises või isiksuses Kiiresti progresseeruv unustamine (dementsus)
Füüsiline ja liikumine	Tasakaaluprobleemid, ebakindel kõnnak, lihaskontrolli kaotus, äkilised tõmblused või värisemine, ebaselge kõne, neelamisraskused
Muud omadused	Krambid Nägemisprobleemid

Selle haiguse arengu põhjused ja riskifaktorid

Enamasti tekivad sellised haigused nagu Creutzfeldt-Jakobi tõbi ilma selge põhjuseta, kuid on kindlaks tehtud mõned riskifaktorid.

Perekonna ajalugu : umbes 15% inimestest haigestuvad need haigused geneetilise defekti (geeni PRNP defekt) tõttu, mis kandub edasi põlvest põlve.
Infektsioonid : See on väga haruldane. Mõnikord võib see haigus edasi kanduda koe siirdamisel haigusega inimeselt või kui operatsiooni ajal kasutatavad seadmed ei ole korralikult steriliseeritud.
Nakatunud liha söömine: „ Hullu lehma tõvega “ (veiste spongioosne entsefalopaatia ) nakatunud veiseliha söömine võib põhjustada haiguse vormi, mida nimetatakse vCJD-ks. Kui see haigus 1990. aastatel Euroopas levis, suri sellesse väike arv inimesi. Nüüd on kehtestatud ranged eeskirjad veiste söötmise ja vere annetamise kohta, mistõttu on see risk oluliselt vähenenud.

Kuidas prioonhaigust diagnoositakse?

Selle seisundi diagnoosimine võib olla keeruline, kuna sümptomid võivad olla sarnased teiste seisunditega. Kui teil esinevad sellised sümptomid nagu unustamine, välistab arst kõigepealt muud põhjused, näiteks insuldi või ajukasvaja. Võidakse teha järgmised testid:

Seljaaju punktsioon / nimmelülide punktsioon: see hõlmab õhukese nõela sisestamist kahe selgroolüli vahele ja väikese proovi võtmist aju ja seljaaju ümbritsevast vedelikust (tserebrospinaalvedelik). Teatud valkude taset selles saab testida, et saada aimu haigusest.
MRI- uuring (magnetresonantstomograafia): see kasutab võimsaid magneteid ja raadiolaineid aju detailsete piltide tegemiseks. Mõnikord võib see näidata spetsiifilisi muutusi ajus, mida täheldatakse prioonhaiguste korral.
KT-skaneerimine (kompuutertomograafia): aju selge pildi loomiseks tehakse korraga mitu röntgenipilti.

Kõige tähtsam: ainus viis olla 100% kindel, et kellelgi on prioonhaigus, on võtta ajust väike koetükk (aju biopsia). Kuid see on väga riskantne operatsioon. Seega tehakse seda ainult siis, kui on kahtlus, et tegemist võib olla mõne muu ravitava haigusega.

Haiguse ravi ja ennetamine

Praegusel hetkel prioonhaigustele ravi ei ole. Praegused ravimeetodid kontrollivad ainult sümptomeid ja pakuvad patsiendile teatavat leevendust. See hõlmab valuvaigisteid, antidepressante ja ärevusevastaseid ravimeid. Kuna prioonhaigusega inimese seisund halveneb päev-päevalt, vajab ta paratamatult abi igapäevaste toimingute juures. Neil võib vaja minna kateetrit uriini äravooluks, soolalahust dehüdratsiooni vältimiseks ja sondi toitmist, kui nad ei saa süüa.

Kas haigust saab ennetada?

Pärilikke prioonhaigusi ei ole võimalik ennetada, kuid need sammud aitavad vähendada haiguse leviku ohtu nakkuse või toidu kaudu:

Meditsiiniseadmete nõuetekohane puhastamine ja desinfitseerimine.
Kui teil on prioonhaigus või kui teil on selle esinemine perekonnas, vältige kudede või elundite annetamist.
Söö ainult liha, millel on ohutussertifikaadid.

"Hullu lehma tõve" levik on nüüdseks hästi kontrolli all tänu rangetele eeskirjadele, mille paljud riigid üle maailma on kehtestanud lehmadele antava sööda ja veiseliha kohta.

Kodune sõnum

Prioonhaigused on rühm väga haruldasi, kuid tõsiseid haigusi, mis kahjustavad aju.
Nende haiguste korral halvenevad mälu, käitumine ja kehaliigutused väga kiiresti . See kiirus on peamine omadus, mis eristab seda sellistest haigustest nagu Alzheimeri tõbi.
Haiguse täpne diagnoosimine on keeruline ja selleks on vaja läbida mitu spetsiaalset testi.
Kuigi sellele hetkel spetsiifilist ravi ei ole, saab sümptomeid kontrolli all hoida ja patsiendile leevendust pakkuda.
Kui teie või keegi teie tuttav märkab oma mälus, isiksuses või liigutustes järsku ja seletamatut muutust, on väga oluline pöörduda viivitamatult arsti poole .