Kas teie lapsel on kusiti ja tupp? (Urogenitaalne siinus) Räägime sellest!

Kui palju see ema või isa muretseb, kui nad vaatavad vastsündinud last ja näevad tema kehas väikest muutust? Mõnikord võib isegi väga haruldane asi meie last mõjutada ja meid väga kurvaks teha. Täna räägime seisundist, millest harva kuuldakse, aga mille kohta on väga oluline teada. Me nimetame seda (urogenitaalseks siinuseks).

Mis see on (urogenitaalsiinus)? Mõtleme sellele lihtsalt?

Lihtsamalt öeldes on urogenitaalsiinus kaasasündinud defekt naise kuseteede ja reproduktiivsüsteemis. Tavaliselt on tüdrukul kolm ava jääkainete väljutamiseks: üks on pärasool, kust väljaheide väljub, teine ​​on kusiti ava, kust uriin väljub, ja kolmas on tupp . Urogenitaalsiinusega lapsel on aga kaks ava. Üks on pärasool, kust väljaheide väljub, ja teine ​​on nii kusitile kui ka tupele ühine ava. See tähendab , et uriin väljub ja ühendub tupega samast kohast.

See (urogenitaalsiinuse) seisund tekib loote arengu algstaadiumis. Kujutage ette, et loote staadiumis on väga lühikese aja jooksul kõik kolm süsteemi – soolestik (pärasool), suguelundid (tupp) ja kuseteed (kusepõis) – kõik ühendatud ühe õõnsuse ja avaga. Me nimetame seda ( kloaagiks ). Loote kasvades eralduvad need kolm süsteemi ja moodustavad kolm eraldi ava (tupp, kusiti ja pärak). Kuid mõnikord mingil põhjusel ei eraldu kuseteede ja reproduktiivsüsteem – täpsemalt kusiti ja tupp – korralikult, vaid säilitavad ühe ava. Seda ühist ava nimetatakse (urogenitaalsiinuseks). Mõned inimesed nimetavad seda ka (püsivaks urogenitaalsiinuseks - PUGS).

Mis tavaliselt põhjustab urogenitaalset siinust?

Normaalse arengu käigus muutub see piirkond (nimetatakse urogenitaalsiinuseks) hiljem kusitiks ja nahaks tupe avause ümber (vulva vestibüül). Kusejuha on toru, mille kaudu uriin teie kehast väljub. Nahk tupe avause ümber (vulva vestibüül) on nahk häbememokkade siseküljel, kusiti ja tupe avause vahel.

Kus asub kehas urogenitaalne siinus?

See (urogenitaalne siinus) on ühendatud kusiti ja tupega.

Kas on olemas urogenitaalsete siinuste tüüpe?

Jah, urogenitaalsiinust on kahte peamist tüüpi. Selle tuvastamine on ravi planeerimisel väga oluline.

1. Madal ühinemisaste / madal ühinemisaste: Selle tüübi korral ühinevad kusiti ja tupp keha välisava lähedal, st põhjas. Seetõttu on see ühine läbipääs väga lühike. Sellisel juhul on kusiti ja tupe suuruse ja asukoha poolest väga sarnased normaalsega. See on veidi vähem tõsine seisund.

2. Kõrge ühinemiskoht / kõrge ühinemiskoht: Sellisel juhul ühinevad kusiti ja tupp keha välisavast teatud kaugusel, st ülaosas. Seega on see ühine läbipääs väga pikk. Selline kõrge ühinemiskoht on kõige tõsisem. Sest sellega võivad kaasneda ka muud tüsistused. Näiteks võib pärak paikneda kehas palju eespool kui tavaliselt.

Kui haruldane see (urogenitaalse siinuse) seisund on?

Kuseteede siinus on väga haruldane haigus . Ligikaudu öeldes mõjutab see umbes 0,6-l 10 000 vastsündinust.

Millised on urogenitaalse siinuse sümptomid?

Urogenitaalse sinusiidi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt seisundi raskusastmest. Mõned ilmsemad sümptomid on järgmised:

• Ainult ühe väljaheiteava ja ühe teise väljalaskeava, mis on ühine nii tupele kui ka kusitile.
• Tupe turse uriini kogunemise tõttu. Seda nimetatakse ka (hüdrokolposiks).
• Vagiina võib olla ebanormaalselt suletud.
• Mõnikord ei pruugi tupe üldse olla.
• Emakas, munasarjad või munajuhad ei ole korralikult arenenud.

Mis on urogenitaalse siinuse põhjused?

Ausalt öeldes on isegi meditsiiniekspertidel raske urogenitaalse siinuse täpset põhjust kindlaks teha.

Mõnel juhul võib see olla seotud seisundiga, mida nimetatakse kaasasündinud neerupealiste hüperplaasiaks (CAH). CAH on geneetiliste haiguste rühm. Kui teil on CAH, ei tooda üks või mõlemad neerupealised hormoonide tootmiseks vajalikku ensüümi. See võib põhjustada suguelundite ebanormaalset arengut. CAH võib mõjutada kedagi, kuid tüdrukutel on suurem tõenäosus ebanormaalsete suguelundite tekkeks.

Urogenitaalset sinusiiti võib põhjustada ka seisund, mida nimetatakse virilisatsiooniks. Virilisatsioon tekib siis, kui poisi kehas on liiga palju meessuguhormoone (androgeene). Androgeenid aitavad kehal küpseda ja mõjutavad ka selliseid asju nagu hääle madaldamine, kehakarvad ja lihaste kasv.

Kuidas diagnoositakse urogenitaalse siinuse haigust?

(Urogenitaalne siinus) on selle seisundi ravimeetodite määramisel äärmiselt oluline . See võib mõjutada mitte ainult teie lapse suguelundeid, vaid ka tema üldist kasvu ja arengut.

Mõnikord suudavad arstid seda seisundit (urogenitaalset siinust) ultraheli abil tuvastada juba emaüsas. Kõige sagedamini avastavad arstid selle aga esimese füüsilise läbivaatuse käigus pärast lapse sündi. Seejärel võivad nad teha vereanalüüse, et saada rohkem teada lapse üldisest tervisest ja geneetilistest probleemidest.

Arst võib diagnoosi kinnitamiseks või urogenitaalsiinuse ulatuse kohta lisateabe saamiseks määrata täiendavaid uuringuid. Nende hulka võivad kuuluda:

• Ultraheli: See kasutab kõrgsageduslike helilainete abil keha siseorganite video- või pildisalvestust. See võib näidata probleeme teie lapse neerude, põie, tupe ja pärasoolega. Samuti saab selle abil tuvastada, kas teie lapsel on tupes uriini kogunemine (hüdrokolpos).
• Retrograadne genitogramm: see on samuti pildiuuringu tüüp. Selle uuringu käigus süstib arst kusitisse/tuppe spetsiaalset värvainet ja teeb röntgenipilte. See värvaine võimaldab selgelt tuvastada kudede ja organite suurust, kuju ja asukohta.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): MRI kasutab keha selgete piltide tegemiseks magnetit, raadiolaineid ja arvutit. See võib anda urogenitaalsiinusest väga detailseid pilte. MRI-d saab kasutada ka lapse vaagna ja selgroo probleemide kontrollimiseks.
• Endoskoopia: Endoskoopia käigus kasutatakse õhukest ja pikka toru (endoskoopi), mille ühes otsas on valgus ja kaamera. See endoskoop sisestatakse ühisesse kusitisse/tuppe, et uurida sisemist anatoomiat.

Kuidas ravida urogenitaalset siinust?

Urogenitaalsiinuse ainus raviviis on operatsioon, mille käigus eraldatakse lapse tupe ja kusiti. Mõnikord, eriti lastel, kes on viriliseeritud (kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (CAH) tõttu) ja kellel on diagnoositud seksuaalse arengu häired (DSD), võib operatsiooni tegemise kohta olla erinevaid arvamusi. Seetõttu peaksite enne operatsiooni üksikasjalikult rääkima oma last raviva meditsiinimeeskonnaga. See meeskond koosneb tavaliselt:

• Uroloog (arst, kes on spetsialiseerunud kuseteede ja reproduktiivsüsteemi haigustele).
• Endokrinoloog on arst, kes on spetsialiseerunud endokriinsüsteemiga seotud haigustele. Teie endokriinsüsteem on see, mis toodab ja vabastab hormoone.

Operatsioon tehakse tavaliselt lapse esimesel eluaastal . Selle operatsiooni teeb uroloog.

Madala ühendusega (urogenitaalsiinuse) korral teeb (uroloog) kõige sagedamini operatsiooni, mida nimetatakse (klapi vaginoplastiaks). Selle käigus luuakse kehasse kaks eraldi ava – üks tupe ja teine ​​kusiti jaoks.

Kõrgelt ühendatud urogenitaalsiinuse korral teeb uroloog tavaliselt operatsiooni, mida nimetatakse läbitõmbavaks vaginoplastiaks. See on veidi keerulisem operatsioon. Selle käigus eraldab uroloog tupe ühisavast, loob eraldi tupe ja sulgeb selle ühisava. Seejärel jätkab uriin voolamist kohast, kus varem asus ühisava.

Mõnel kõrgelt ühendatud urogenitaalsiinuse juhul võib uroloog teha protseduuri nimega urogenitaalne mobiliseerimine koos klapi vaginoplastiaga. Urogenitaalse mobiliseerimise käigus tehakse järgmist:

• Pärasool on eraldatud.
• Kusejuha ja tupp eraldatakse, mobiliseeritakse koos ja viiakse perineumisse.
• Pärasool on ühendatud päraku sulgurlihasega.
• Seejärel tehakse (klapiga vaginoplastika).

Mõned lapsed võivad vajada ka operatsiooni, mida nimetatakse kliitori- ja/või labioplastikaks. Kliitori- ja/või labioplastika käigus vormitakse kude ümber, et luua normaalne kliitor. Kirurg püüab säilitada võimalikult palju närve, et lapsel oleks suureks saades tervislik seksuaalelu. Labioplastika käigus vormitakse ümber labiad ehk tupe ümbritsevad huuled.

Kui kaua võtab aega lapse taastumine pärast urogenitaalsiinuse ravi?

Pärast (urogenitaalsiinuse) operatsiooni peab teie laps jääma mõneks päevaks haiglasse. Valu peaks hakkama vaibuma nädala jooksul ja laps peaks olema kuu aja jooksul täielikult paranenud. Sõltuvalt teie lapse (urogenitaalsiinuse) raskusastmest annab teie lapse arst teile sellest selgema ülevaate.

Kas urogenitaalset siinust saab ära hoida?

Kui kellelgi teie perekonnas on kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (CAH) ja te olete rase või üritate rasestuda, on oluline rääkida oma arstiga. Urogenitaalsiinuse ennetamiseks võib hormoone manustada sünnieelselt.

Mida peaksin ootama, kui mu lapsel on urogenitaalne siinus?

Teie lapse tulemus sõltub tema urogenitaalsiinuse suurusest. Operatsiooni eesmärk on anda teie lapsele suguelundite normaalne funktsioon ja välimus. Enamik lapsi, kellele on tehtud operatsioon, suudavad pärast taastumist normaalselt urineerida.

Lapse kasvades võib tupp kitseneda (tupe stenoos) ja lüheneda. See võib põhjustada probleeme vaginaalse seksuaalvahekorra ajal.

Urogenitaalsiinuse haigus ei takista lapsel rasestumist. Kui operatsioon oli aga väga ulatuslik, võib olla kõige parem teha keisrilõige sünnituse ajal. Arst arutab seda teie lapsega sobival ajal.

Kuidas ma oma lapse eest hoolitsen?

Teie lapse arstid ütlevad teile, kuidas teda kõige paremini ravida. (Urogenitaalse siinuse) raskusaste ja operatsiooni tulemused määravad, kuidas te tema eest edasi hoolitsete.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Pärast operatsiooni peab teie laps käima regulaarsetel järelkontrollidel, et veenduda tema keha korrektses paranemises ja ootuspärases toimimises. Kindlasti käige kõigil neil kontrollidel.

Kui märkate uusi sümptomeid, näiteks uriinipidamatust, pidage nõu oma lapse lastearsti või uroloogiga.

Milliseid küsimusi peaksin oma lapse arstilt küsima?

Siin on mõned küsimused, mida saate oma arstile esitada:

• Mis tüüpi urogenitaalsiinus mu lapsel on?
• Millist operatsiooni te soovitate?
• Mis vanuses on operatsioon soovitatav?
• Kas mu lapsel hakkab valus või on tal juba valus?
• Kas laps vajab vanemaks saades rohkem operatsioone?
• Kas te ootate, et teie lapsel tekivad suureks saades probleemid kusiti või tupega?
• Kas see mõjutab minu lapse menstruaaltsüklit?
• Kas see mõjutab minu võimet last eostada?
• Kas mu laps saab turvaliselt sünnitada?

Tähtis: ärge kunagi kartke oma arstile esitada küsimusi, olgu need kui tahes väikesed. Teil on õigus kõike selgelt teada.

Mis on urogenitaalne häire üldiselt?

Kuseteede häire on igasugune seisund, mis mõjutab teie kuseteede ja reproduktiivsüsteemi. Muud näited hõlmavad järgmist:

• Healoomulised kasvajad.
• Song.
• Sugulisel teel levivad infektsioonid (STL-id).
• Vähid nagu põievähk, munasarjavähk või emakavähk.
• Interstitsiaalne tsüstiit/põievalu sündroom (IC/BPS).

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

On normaalne tunda šokki ja hirmu, kui saate teada, et teie lapsel on urogenitaalsiinus. Kuid pidage meeles, et seda seisundit saab ravida operatsiooniga, mille käigus eraldatakse teie lapse kusiti ja tupe. See tähendab, et teie laps peaks saama mugavalt urineerida.Vananedes peaks tal algama ka menstruatsioon. Mõnikord võib ta aga vananedes vaginaalse vahekorra ajal ebamugavust tunda.

Oluline on see, et te ei pea nende asjadega üksi tegelema. Rääkige oma lapse arstiga. Tema saab vastata kõigile teie küsimustele, leevendada teie hirme ja aidata teil oma lapsele parimat ravi ja hooldust saada.

` Kusuguelundkonna siinused, PUGS, kaasasündinud väärarengud, kuseteede süsteem, reproduktiivsüsteem, kirurgia, laste tervis