Zer da PPMS (Esklerosi Anizkoitz Progresibo Primarioa)? Hitz egin dezagun modu sinplean!

Baliteke " Esklerosi Anizkoitza (EM)" izeneko gaixotasun baten berri izatea. EMPP (Esklerosi Anizkoitza Progresibo Primarioa) EM mota espezifiko bat da. Kasu honetan, sintomak ez dira bat-batean agertzen, egun batzuk igaro ondoren baretzen dira eta gero behin eta berriz itzultzen dira. Horren ordez, sintomak pixkanaka, pixkanaka eta pixkanaka handitzen dira denborarekin . Eskailera bat igotzean bezala, sintoma hauek pixkanaka okerrera egiten dute. Ez kezkatu, hau apur bat konplikatua iruditu daiteke. Hitz egin dezagun dena argi eta garbi, ados?

Zer da zehazki PPMS?

Laburbilduz, "Esklerosi Anizkoitza (EM)" gure sistema immunologikoak, gaixotasunetatik babesten gaituen sistemak, gure nerbio-sistema zentralari ("nerbio-sistema zentralari") erasotzen dion egoera bat da, hau da, garunari eta bizkarrezur-muinari (bizkarrezurraren barruko nerbio-kordak). Horrek nerbio-zuntzen inguruko babes-estaldura (mielina) kaltetzen du.

Orain, hainbat MS mota nagusi daude.

• Esklerosi Multiple Errepikakor-Erremisioa (EMRR): Jende gehienak mota hau du. Mota honetan, sintomak bat-batean okerrera egiten dute ("errepika"), eta denbora baten ondoren, sintomak erabat desagertzen dira edo erabat desagertu egiten dira.
• Esklerosi Multiple Aurrerakoi Primarioa (EMAP): EMAP mota honetan, gaur egun hizpide duguna, EMAP errebote argi gutxiago daude. Horren ordez, sintomak pixkanaka okerrera egiten dute hasieratik. Batzuetan, "gorabehera" txikiak egon daitezke, hau da, sintomak hobera eta okerrera egiten dute. Baina, oro har, egoera pixkanaka okerrera egiten du.
• Esklerosi Multiple Progresibo Sekundarioa (EMPS): EMPS duten pertsona batzuek gaixotasuna EMPS bihur dezakete urte batzuk igaro ondoren. Ondoren, sintomak pixkanaka okerrera egiten dute eta errepikapenak gutxiago izaten dira.

PPMS eta SPMS batzuetan "EM progresiboa" deitzen zaie elkarrekin, biak izaera progresiboa baitute. PPMS-n, hantura maila bat dago nerbio-sisteman, eta nerbio-zelulak kaltetuta daude eta pixkanaka beren funtzioa galtzen dute. Honi "neuroendekapena" deitzen diogu.

Zein ohikoa da PPMS?

Mundu osoan milioika pertsona daude EMarekin. Kalkulatzen da milioi bat pertsona inguru daudela EMarekin Estatu Batuetan bakarrik. Horien % 10 inguruk, edo hamar pertsonatik batek gutxi gorabehera, PPMS izeneko EM mota hau dute. Beraz, PPMS beste EM mota batzuk baino apur bat gutxiago ohikoa da.

Zeintzuk dira PPMSren sintomak? Nola sentitzen dira?

PPMS-ren ezaugarri nagusia EM sintomak pixkanaka okerrera egiten dutela da.Sintoma hauek pertsona batetik bestera alda daitezke. Gainera, sintomak nola hasten diren eta aurrera egiteko abiadura pertsona batetik bestera aldatzen da.

Hona hemen sintoma ohikoenetako batzuk:

• Ibiltzeko zailtasuna: PPMS duten paziente askori eragiten dien lehen sintoma da hau. Hanketan zurruntasuna, ahultasuna eta oreka galtzea izan ditzakete. Ibiltzean ere azkar nekatuta senti daitezke.
• Gorputzeko hainbat ataletan kilikadura edo sorgortasuna: eskuetan, oinetan, aurpegian edo gorputzeko beste edozein lekutan gerta daiteke.
• Ikusmen aldaketak: Begi batean ikusmen lausoa, ikusmen bikoitza edo begiak mugitzean mina gerta daitezke. Hala ere, ikusmen arazo hauek ez dira hain ohikoak PPMSn RRMSn baino.
• Nekatuta sentitzea etengabe (`nekea`): Hau ez da nekea normala. Baliteke ez zarela hobetzen sentitzea, zenbat atseden hartu arren. Hau oztopo handia izan daiteke zure eguneroko jardueretarako.
• Txiza egiteko eta defekatzeko zailtasuna: Honen barruan gernu egiteko bat-bateko gogoa ("premia"), txiza egitea kontrolatzeko zailtasuna ("inkontinentzia") eta maskuria guztiz husteko zailtasuna egon daitezke. Idorreria ere ohikoa da.
• Norbaitek bularra edo sabela estutzen dizula sentitzea: Batzuek "esklerosi anizkoitzaren besarkada" ere deitzen diote horri.
• Lepoa aurrerantz tolestuta dagoenean bizkarretik, besoetatik edo hanketatik behera doan deskarga elektriko baten sentsazioa: "Lhermitten zeinua" deritzo horri.
• Giharretako zurruntasuna (espastizitatea) edo ahultasuna: Horrek zaildu egin dezake gorputz-adarrak manipulatzea eta mugitzea.
• Hizketa arazoak: Baliteke zure hitzak nahasi egiten direla edo zure hizkera-abiadura aldatzen ari dela sentitzea.
• Irensteko arazoak.
• Pentsamendu eta memoria arazoak: Garuna lainotuta dagoela sentitzea ("garun lainoa"), eta horrek esan nahi du gauzak gogoratzea, fokatzea eta erabakiak hartzea zaila dela.
• Buruko arazoak: Depresioa , antsietatea eta suminkortasuna ager daitezke.

Garrantzitsuena da sintoma hauek hasieran ez direla oso nabariak izango. Pentsa dezakezu: “Ai, nekea besterik ez da”. Baina denborarekin pixkanaka larriagoak bihurtzen badira, kezkatu beharko zenuke.

Zergatik garatzen da PPMS? Zein da kausa?

Zientzialariek oraindik ez dakite esklerosi anizkoitzaren (esklerosi errepikakorra barne) kausa zehatza, baina uste da zenbait gauza eragiten dutela:

1. Aurreiritzi genetikoa: Uste da gure geneetan (DNA) gertatzen diren aldaketa batzuek esklerosi anizkoitza (sistema immunitarioak gorputza erasotzen duen gaixotasuna) bezalako gaixotasun autoimmuneak garatzeko aukera handiagoa eman diezaguketela. Hala ere, horrek ez du esan nahi esklerosi anizkoitza baduzu, zure seme-alabek ere garatuko dutenik. Geneen eragina esklerosi anizkoitzean ez da uste bezain handia. Beraz, haurrek gaixotasuna transmititzeko arriskua nahiko txikia da.

2. Ingurumen-faktoreak: Ikerketa batzuek iradokitzen dute bizi garen inguruneko zenbait gauzak esklerosi anizkoitzaren garapenean lagun dezaketela. Adibidez:

• Birusen infekzioak : Birusen infekzio batzuk, hala nola Epstein- Barr birusa (EBV), esklerosi anizkoitzaren eta infekzio mota batzuen arteko lotura ikertzen ari dira.
• D bitamina gabezia : Eguzki-argitik D bitamina maila baxua duten pertsonek esklerosi anizkoitza garatzeko arrisku handiagoa dutela uste da, halaber.
• Erretzea: Erretzen duten pertsonek esklerosi anizkoitza garatzeko arrisku handiagoa dute eta gaixotasunaren progresio azkarragoa izan dezakete.

3. Sistema immunologikoaren funtzioa: Nolabait, faktore genetiko eta ingurumen-faktore hauek konbinatzen dira sistema immunologikoan zerbait gaizki sortzeko. Horregatik hasten da gure nerbio-sistema erasotzen.

Laburbilduz, PPMS ez da kausa bakar batek eragindako gaixotasuna. Faktore askoren konbinazioak eragiten du.

Zer beste konplikazio gerta daitezke PPMS-k?

PPMS sintomak aurrera egin ahala, beste arazo eta konplikazio batzuk ager daitezke. Adibide batzuk hauek dira:

• Giharretako zurruntasuna (espastizitatea) okerrera egitea: Horrek mina areagotzea eta mugitzeko zailtasuna ekar dezake.
• Ikusmena erabat galtzeko arriskua (arraroa).
• Maskuria kontrolatzeko zailtasunak okerrera: Horrek gernu-bideetako infekzio maizak ekar ditzake.
• Sexu-disfuntzio handiagoa.
• Memoriaren eta pentsatzeko gaitasunean beherakada gehiago.
• Buruko osasun arazoak: Depresioa eta antsietatea bezalako baldintzak okerrera egin dezakete.
• Maiz erortzea eta ondoriozko lesioak, hala nola hausturak.
• Ohean denbora gehiegi emateagatik sortutako presio-ultzerak.
• Arnas infekzioen arriskua: Batez ere gaixotasuna larria denean.

Nola diagnostikatzen da PPMS? (Diagnostikoa)

Ez dago PPMS diagnostikatu dezakeen proba bakar bat ere. Zure medikuak zure sintomak, zure historia klinikoa, azterketa fisikoa eta beste proba espezializatu batzuk kontuan hartuko ditu, eta gero "hau PPMS izan daiteke" ondorioztatuko du.

Hona hemen horretarako egiten diren proba batzuk:

1. MRI (erresonantzia magnetikoaren bidezko irudia): Esklerosi anizkoitza diagnostikatzeko erabiltzen den proba nagusia da hau. Esklerosi anizkoitzak garunean eta bizkarrezur-muinean eragindako kalteak (lesioak) bilatu ditzake. Esklerosi anizkoitzean, lesio horien eredua eta denboran zehar nola aldatzen diren garrantzitsuak dira.

2. Bizkarrezur-muineko zulaketa (bizkarrezur-muineko punkzioa): Bizkarreko behealdetik likido zefalorrakideoaren (LZE) lagin txiki bat hartzea dakar. Fluido hau aztertzen da esklerosi anizkoitzaren aldaketa espezifikorik dagoen ikusteko, hala nola banda oligoklonal izeneko proteinak. Hauek ez dira esklerosi anizkoitzaren aldaketa espezifikoak, baina garunean edo bizkarrezur-muinean hanturaren seinale izan daitezke.

3. Odol-analisiak: Hauek esklerosi anizkoitzaren antzeko sintomak eragiten dituzten beste baldintzarik ez duzula ziurtatzen laguntzen dute.

4. Potentzial ebokatuen azterketak: Hauek seinale elektrikoek nerbio-sisteman zehar bidaiatzen duten abiadura neurtzen dute. Esklerosi anizkoitzak nerbioak kaltetzen dituenean, seinale horiek bidaiatzen duten abiadura moteldu daiteke.

5. Koherentzia Optikoko Tomografia (OCT): Begi-eskaneo minik gabekoa da, eta esklerosi anizkoitzak begiaren atzealdeko nerbio optikoan eta erretinan kalteak dauden egiaztatzeko balio du.

PPMS diagnostikatzeko, medikuek sintomen okerrera mailakatua gutxienez urtebetez eta erresonantzia magnetiko bidezko eskanerrean ezaugarri espezifiko batzuk agertzea kontuan hartzen dute.

Zein adinetan agertzen da normalean PPMS?

Jende gehienari 40 edo 50 urterekin diagnostikatzen zaio PPMS. Adin hori RRMS baino zertxobait beranduagokoa da. Hala ere, edozein adinetan gerta daiteke, bai gazteengan bai adinekoengan.

Zeintzuk dira PPMSrako tratamenduak?

PPMS tratamenduan bi helburu nagusi daude:

1. Gaixotasuna Aldatzen duten Terapiak (GMT): Hauek gaixotasuna okerrera egiteko abiadura moteltzen saiatzen dira.

2. Sintomen kudeaketa: Honek ondoeza murrizten eta bizi-kalitatea hobetzen laguntzen du.

Gaixotasunak Aldatzen dituzten Terapiak (DMT)

Hainbat DMT mota daude eskuragarri RRMSrako, baina PPMSrako onartutako DMT kopuru mugatu bat baino ez dago.

• Okrelizumab (Ocrevus®):Hau da PPMSrako gaur egun onartutako DMT nagusia. Zain barnetik ematen den sendagai bat da. Ikerketek erakutsi dute sendagai honek neurri batean PPMS duten pazienteen sintomen okerrera kontrolatzen lagun dezakeela.

Medikuek uste dute PPMSk immunitate-sistemaren hanturak eragin gutxiago jasaten duela RRMSk baino, eta horregatik, horri erasotzen dioten DMT-ak ez dira hain eraginkorrak. Hala ere, ikerketa asko egiten ari dira EMri buruz, beraz, etorkizunean PPMSrako tratamendu gehiago egon daitezke.

Sintomak kontrolatzea.

Hau oso zati garrantzitsua da PPMS kudeatzeko. Tratamendu hau zure sintoma espezifikoek zehazten dute.

• Fisioterapia: Oso lagungarria izan daiteke ibiltzeko zailtasuna, giharretako zurruntasuna eta ahultasuna bezalako gauzetarako. Ariketek eta luzaketek indarra, oreka eta mugikortasuna hobetzen lagun dezakete.
• Lanbide Terapia: Pertsonei eguneroko zereginak (adibidez, janztea, jatea, idaztea) modu independentean egiten laguntzeko teknikak eta ekipamenduak aurkezten ditu.
• Medikuntza:
• Giharretako zurruntasunerako (espastizitaterako) sendagaiak.
• Nekearen aurkako sendagaia.
• Gernu-maskuriko arazoetarako sendagaia.
• Minaren aurkako botikak.
• Depresio edo antsietaterako botikak.
• Hizketa-terapia: Hitz egiteko edo irensteko zailtasunak badituzu.
• Mugikortasun laguntzak: makila, ibiltaria edo gurpil-aulkia bezalako gauzak behar izan ditzakezu.

Zure medikuak edozein botika edo tratamenduren albo-ondorio posibleak azalduko dizkizu hasi aurretik, beraz, ez izan beldurrik dituzun galderak egiteko.

Ba al dago PPMS prebenitzeko modurik?

Zoritxarrez, ez dago esklerosi anizkoitza (esklerosi errepikakorra barne) prebenitzeko modurik , kausa zehatza oraindik ezezaguna baita.

Hala ere, esklerosi anizkoitza baduzu, gauza batzuk egin ditzakezu agerraldi kopurua (errepikapenak - nahiz eta arraroak diren esklerosi anizkoitzean) murrizteko eta gaixotasuna okerrera egiteko abiadura kontrolatzeko:

• Medikuak agindu bezala, agindutako tratamenduak (batez ere DMTak) hartzea.
• Bizimodu osasuntsu bat jarraitzea (ondo jatea, ondo lo egitea, ariketa fisikoa egitea).
• Erretzeari erabat uko egin.
• Ahalik eta gehien estresa murrizten saiatzen.

Zer nolako esperientziak izan behar ditu PPMS duen norbaitek?

PPMS eguneroko bizitzan eragin handia izan dezakeen gaixotasun kronikoa da. Sintomak okerrera egiten duten heinean, baliteke zure bizimoduan aldaketa batzuk egin behar izatea zeure burua babesteko eta istripuak saihesteko.

Imajinatu, bakarrik mugitzeko zailtasunak badituzu, zure medikuarekin hitz egin behar duzu gurpil-aulki bat bezalako mugikortasun-gailu bati buruz. Horrelako gauzak hasieran zailak izan daitezke onartzeko. Baina,Gailu hauek modu independenteagoan lan egiten eta zure bizitza aktibo mantentzen lagunduko dizute.

PPMS-aren ondorio fisikoez gain, gaixotasun kroniko honekin bizitzeak eragin handia izan dezake zure osasun mentalean ere. Ohikoa da tristura, haserrea, etsipena eta bakardadea sentitzea. Batzuek lasaitasun handia aurkitzen dute osasun mentaleko profesional batekin hitz egitean, hala nola aholkulari edo psikiatra batekin. Beraz, beharra sentitzen baduzu, ez izan zalantzarik laguntza eskatzeko.

Gogoratu, oraindik ez dagoela PPMSrako sendabiderik. Hala ere, ikerketak aurrera doaz horri buruz gehiago jakiteko eta arintzea eman diezazuketen tratamendu berriak aurkitzeko. Beraz, ez galdu itxaropena.

Zenbat azkar okerrera egiten dute PPMS sintomak?

Jende askok egiten duen galdera da hau. Hala ere, PPMS duen pertsona bakoitzak modu ezberdinean bizi du. Pertsona batzuentzat, sintomak oso poliki okerrera egin dezakete, urteetan zehar. Beste batzuentzat, sintomak azkarrago okerrera egin dezakete.

Zaila da zehazki aurreikustea . Sintometan aldaketa nabarmenik nabaritzen baduzu, edo azkar okerrera egiten badute, ziurtatu berehala zure medikuarekin hitz egiten duzula.

Zein da PPMS duen norbaiten bizi-itxaropena?

Jende askok beldurtzen duen zerbait da hau ere. Hala ere, PPMS-k ez du zuzenean eragiten zure bizi-itxaropenean. Hau da, PPMS izateak ez du esan nahi pertsona baten bizi-itxaropena besteena baino laburragoa denik.

Hala ere, gaixotasunaren konplikazio larriek (adibidez, infekzio larriak, ohean denbora luzez egoteak eragindako arazoak) bizitza arriskuan jar dezakete behar bezala kudeatzen ez badira. Beraz, oso garrantzitsua da medikuaren aholkuak jarraitzea eta zure osasuna zaintzea.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

PPMS baduzu, garrantzitsua da aldizkako azterketa medikoak egitea. Horrez gain, joan medikuarengana honako kasu hauetan:

• Zure PPMS sintomak okerrera egiten badute eta zure eguneroko bizitzan eragina badute.
• Konplikazio berriak gertatzen badira, hala nola paralisia.
• Gorputz-adarretan mina edo sorgortasuna iraunkorra baduzu, edo areagotzen ari bada.
• PPMS-k zure orekan eta koordinazioan eragina izan dezakeenez, erori eta zeure burua zauritzen baduzu, joan medikuarengana berehala edo deitu larrialdi zerbitzuetara.
• Hartzen ari zaren botikak albo-ondorioak eragiten baditu .
• Buruko gaixotasunak badituzu (adibidez, depresioa, antsietatea).

Zer galdera egin behar dizkiot medikuari?

Medikuarengana joaten zarenean, komeni da dituzun galderak idaztea. Hona hemen adibide batzuk:

• PPMS edo beste EM mota bat daukat? Nola jakin dezaket ziur?
• Nola kudeatu ditzaket nire sintomak? Zer gauza egin ditzaket zehatz-mehatz?
• Fisioterapia edo terapia okupazionala gomendatuko zenidake? Non lor ditzaket zerbitzu horiek?
• Zein botika gomendatzen dizkidazu? Zeintzuk dira haien albo-ondorioak? Zenbat denbora hartu behar ditut?
• Gurpil-aulki bat edo beste mugikortasun-gailu bat erabili beharko dut? Hala bada, zenbat denborarako?
• Nire dieta aldatu behar al dut?
• Zer egin beharko nuke nire osasun mentala zaintzeko?

Azken etxera eramateko mezua

PPMS, esklerosi anizkoitzeko beste mota batzuk bezala, zure bizitzan eragin handia izan dezakeen gaixotasuna da. Hori egia da. Baina ez kezkatu, ez zaude bakarrik.

Gogoratu, badaudela sintomen progresioa moteltzen eta zure bizi-kalitatea hobetzen lagun dezaketen tratamenduak eta metodoak.

Hasieran, baliteke sintoma asko ez nabaritzea, baina denborarekin, areagotu egin daitezke. Baliteke gurpil-aulki bat bezalako ekipamendua erabili behar izatea bakarrik mugitzeko. Ez da munduaren amaiera. Zure medikuak, fisioterapeutak eta beste osasun-hornitzaileek bidean lagun zaitzakete. Zure sintomak kudeatzen lagun zaitzakete eta ahalik eta bizitza osasuntsuena eta aktiboena izaten gidatu.

Beraz, izan positibo. Informatu zaitez. Egin galderak. Eskuratu behar duzun laguntza. Hitz egin zure familiarekin eta lagunekin honi buruz. Haien laguntza ere indar handia izango da zuretzat.