Ikas dezagun zelula handi anaplastikoen linfoma (ALCL) modu sinplean.

Entzun al duzu inoiz Anaplasiazko Zelula Handiko Linfoma (ALCL)? Agian izen hau apur bat konplikatua irudituko zaizu. Baina ez kezkatu, minbizi mota oso arraroa da. Gaur ALCL zer den, nola garatzen den, zeintzuk diren sintomak, zeintzuk diren tratamenduak eta beste hainbat gauzari buruz hitz egingo dugu, modu oso sinplean ulertzeko moduan. Lagun batekin hitz egitea bezala.

Zer da ALCL (Zelula Handi Anaplastikoen Linfoma)?

Laburbilduz, ALCL minbizi mota arraro eta ezohikoa da , Hodgkin gabeko linfoma izeneko minbizi talde handiago bati dagokiona. Ba al zenekien Hodgkin gabeko linfoma guztiak bezala, ALCL ere minbizi mota bat dela? Gure gorputzean linfozito izeneko globulu zuri mota bat kontrolik gabe eta behar baino azkarrago hazten denean gertatzen da.

Pentsa ezazu linfozito hauek gure gorputzeko soldadu txiki gisa. Gure sistema immunologikoaren parte dira, eta mikrobioetatik eta gaixotasunetatik babesten gaituzte. Bi linfozito mota nagusi daude: B zelulak eta T zelulak . ALCLn, zure T linfozitoak edo T zelulak anormalki hazten dira.

Orain ikus dezagun zer esan nahi duen "zelula handien linfoma anaplastikoa" izen honek.

• Anaplastikoa : Hitz honek esan nahi du mikroskopiopean ikusita, minbizi-zelula hauek oso arraro eta desberdinak direla T linfozito osasuntsuekin alderatuta. Haien forma eta itxura desitxuratuta baleude bezala da.
• Zelula Handia : Horrek esan nahi du portaera anormala duten T linfozitoak T zelula normalak baino handiagoak direla. Desberdintasun hau argi ikusten da mikroskopio baten azpian.
• Linfoma : Linfoma linfozito izeneko globulu zurien hazkunde kontrolatu gabearen ondorioz sortzen den minbizia da. ALCL T linfozitoetatik garatzen da bereziki.

Ulertzen duzu? Laburbilduz, ALCL minbizia da, non T zelulak anormalki handiak, mutatuak eta kontrolik gabe hazten diren.

Ba al daude ALCL mota desberdinak?

Bai, ALCL mota desberdinak daude. Hauek sailkatzen dira minbiziaren gorputzeko kokapenaren eta minbizi-zelulen ezaugarrien arabera.

ALCL sistemikoa

Hau da mota nagusia. "Sistemikoak" esan nahi du gorputz osoari eragin diezaiokeela. Zure gongoil linfatikoei edo "guruin" deitzen diegun bezala, eta barneko organoei eragin diezaieke, hala nola gibelari eta birikei, eta batzuetan zure azalei.

ALCL sistemikoa bi motatan banatzen da. Bata "Linfoma Kinasa Anaplastikoa (ALK)" izeneko gene batean mutazio bat dagoen ala ez oinarritzen da. Geneak gure zelulen instrukzio-liburu txikiak bezalakoak dira, eta gene hauek T linfozito bati ere nola funtzionatu behar duen esaten diote.

• ALK positiboa den ALCL: ALK genean mutazio bat duen minbizi mota bat da hau. Askotan minbizi oldarkorra da. Hala ere, ohikoagoa da haurrengan eta heldu gazteengan . Zorionez, mota honek ondo erantzuten dio kimioterapiari .
• ALK negatiboko ALCL : Mota honek ez du ALK genearen mutazioa. Minbizia azkar hazten den (erasokorra) ere bada. Hala ere, batez ere adineko pertsonei eragiten die, normalean 60 urtetik gorakoei. Mota hau kimioterapiaren ondoren erremisioan egon daiteke eta gero berriro ager daiteke. Beraz, ALK negatiboko ALCL zailagoa da tratatzen, eta pronostikoa ALK positiboa den ALCL baino okerragoa da.

Beste ALCL mota batzuk

Badira ALCL mota sistemikoak baino motelago hazten direnak ere.

• ALCL larruazaleko primarioa : Mota honek batez ere larruazala kaltetzen du. Anpuluak, koskorrak eta ekzema bezalako sintomak ager daitezke. Kasu gehienetan (% 90 inguru) ez da larruazaletik haratago hedatzen.
• Bularreko inplanteekin lotutako ALCL (BIA-ALCL) : Bularreko inplanteen inguruan garatzen den ALCL mota bat da. Normalean, bularra handitzeko edo berreraikitzeko prozedura baten ondoren 10 urte ingurura diagnostikatzen da.

Nork lortzen du ALCL?

ALCL edozein adinetako pertsonengan garatu daitekeen arren, mota batzuek talde batzuei eragiten diete gehiago.

• ALK positiboa den ALCL : Haur hezkuntzako azken urteko haurrei, nerabeei eta 20 eta 30 urte bitarteko heldu gazteei eragiten die gehienbat. Gizonezkoengan ohikoagoa da.
• ALK negatiboko ALCL : Batez ere 60 urtetik gorako pertsonei eragiten die. Gizonezkoengan ere apur bat ohikoagoa da.
• ALCL larruazaleko lehen mailakoa : Hau 40 urtetik gorako helduengan gertatzen da gehienbat. Gizonezkoengan eta pertsona zuriengan ohikoagoa da.
• BIA-ALCL : Hau normalean 50 urtetik gorako pertsonetan diagnostikatzen da. Silikonazko eta gatz-sistemako bularreko inplanteak izan dituzten pertsonengan garatu daiteke. Batez ere ehundurako bularreko inplanteekin lotuta dagoela ikusi da.

Zein ohikoa da ALCL?

ALCL minbizi oso arraroa da, hain zuzen ere. Helduengan Hodgkin gabeko linfomen % 2 inguru baino ez dira ALCL gisa diagnostikatzen. Ehuneko oso txikia da hori.

Zeintzuk dira ALCLren sintomak?

ALCLren sintomak aldatu egiten dira motaren arabera.

ALCL sistemikoaren sintomak

ALK positiboa zein ALK negatiboa duten ALCL-etan, ohikoa da minbizia hazten ari den lekuetan gongoil linfatiko puztuak egotea . Lepoan, besapeetan edo izterretan bezalako lekuetan pikorren antzera senti daitezke. Beste sintoma batzuk hauek dira:

• Sukarra maiz.
• Oso nekatuta sentitzea (`Nekea`).
• Gauez izerditzea (`Gaueko izerdiak`).
• Azalpenik gabeko pisu galera.

Jende gehienari diagnostikatzen zaionean, minbizia apur bat hedatu daiteke, hau da , "fase aurreratuan" dago. Kasu horretan, minbizia biriketara, gibelera edo hezurretara hedatu daiteke. Orduan, sintomak ager daitezke kaltetutako organoaren arabera. Adibidez, bularreko estutasuna baduzu edo maiz eztula baduzu, ALCLak bularrari eragin diezaioke.

Larruazaleko ALCL primarioaren ezaugarriak

Mota honetan larruazaleko aldaketak ikus daitezke.

• Larruazaleko eremu bat edo gehiagotan agertzen diren koskor gorri edo gorri-marroi ezohikoak agertzen dira, eta denborarekin handiagoak haz daitezke.
• Txanpon bat baino handiagoak diren pikor altxatuak . Batzuetan azkura eragin dezakete.
• Kolpeak mindu eta gero zauri bihurtu daitezke.

BIA-ALCLren (bularreko inplanteekin lotutako ALCL) ezaugarriak

Honetan, bularretan aldaketa argiak ikus daitezke.

• Bularreko mina.
• Bularreko hantura.
• Larruazaleko erupzioa edo ekzema.
• Bularreko inplantearen ondoan hantura edo fluidoen metaketa.
• Bularreko inplantearen ondoan dagoen masa solidoa .

Aldaketa hauek normalean bular batean ikusten dira, baina batzuetan aldaketak bi bularretan ikus daitezke.

Zerk eragiten du ALCL?

ALCLa lehenago aipatu ditugun linfozito-zelulak kontrolik gabe ugaltzen direnean eta inguruko ehun osasuntsutik haratago hazten hasten direnean gertatzen da. Ikertzaileek oraindik ez dakite zehazki zergatik bihurtzen diren linfozito-zelula hauek minbizi-itxurakoak (zelula gaiztoak).

Hala ere, ALCL-rekin ohikoak diren hainbat mutazio genetiko identifikatu dituzte. Uste da mutazio genetiko hauek zelula osasuntsuak minbizi-zeluletan eraldatzea eragin dezaketela.

Adibidez, ALK positiboko ALCLren ezaugarri nagusia ALK genearen mutazioak dira. Era berean, beste gene-mutazio batzuk ere ohikoak dira beste ALCL mota batzuetan.

Nola diagnostikatzen da ALCL? (Diagnostikoa)

Zure medikuak lehenik azterketa fisikoa egingo du ALCLren zantzuak egiaztatzeko, hala nola gongoil linfatikoen hantura. Hori susmatzen badu, hainbat proba eta prozedura egingo ditu.

• Irudi-prozedurakHauek minbizia non dagoen identifikatzen lagun dezakete. Behar dituzun irudi-proben motak ALCL motaren arabera aldatuko dira. Zure medikuak toraxeko erradiografia , CT eskaneatzea edo MRI bat egin diezazuke tumoreak bilatzeko. PET/CT eskaneatzea edo PET eskaneatzea lagungarria izan daiteke minbizia gorputzean zehar hedatu den zehazteko. BIA-ALCL susmatzen bada, bularreko ekografia bat egin daiteke.
• Odol-analisia : Medikuak hainbat odol-analisi egingo ditu, hala nola odol-analisi osoa (CBC), ALCLren zantzurik dagoen egiaztatzeko. Odol-zelulen (globulu gorriak, globulu zuriak edo plaketak) kopurua anormala bada, ALCLren seinale izan daiteke. Entzima eta beste markatzaile batzuk ere bilatuko dituzte odolean, hauek ere ALCLren seinale izan daitezkeelako.
• Biopsia : ALCLren diagnostikoa berresteko modu bakarra biopsia egitea da. Biopsia batean, medikuak ehun susmagarriaren lagin txiki bat hartu eta mikroskopiopean aztertzen du. Zelula horiek aztertuz, medikuak zehazki zehaztu dezake zer ALCL mota duzun. Horrek tratamendurik eraginkorrena planifikatzen ere laguntzen du.

Nola tratatzen da ALCL?

ALCL sistemikorako ohiko tratamendua kimioterapia da. Kirurgia da lehen mailako azaleko ALCL eta BIA-ALCLrako hobetsitako tratamendua.

ALCL sistemikoaren tratamendua

ALK positiboak eta ALK negatiboak diren zelula handiko linfoma anaplastikoek normalean ondo erantzuten diote kimioterapia sistemikoari. Kimioterapia sistemikoak minbizia hiltzeko sendagaiak zain baten bidez ematea dakar, eta hauek gorputz osoan zehar odolean zehar bidaiatzen dute minbizi-zelulak hiltzeko.

ALCL sistemikorako kimioterapiak askotan minbizi-zelulak hiltzeko elkarrekin lan egiten duten sendagaien konbinazio bat erabiltzen du. Adibide batzuk hauek dira:

• BV-CHP : Honen barnean daude `Brentuximab Vedotin`, `Ciclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` eta `Prednisone` sendagaiak.
• CHOP : Honek `Ziklofosfamida`, `Doxorubicin (Hidroxidaunorubicin)`, `Vinkristina (Oncovin®)` eta `Prednisona` izeneko sendagaien erabilera dakar.
• CHEOP : Honek `Ziklofosfamida`, `Doxorubicin (Hidroxidaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vinkristina (Oncovin®)` eta `Prednisona` izeneko sendagaien erabilera dakar.

Tratamendu hauek minbiziaren seinale guztiak denbora gutxian desagerraraztea eragin dezakete normalean ( "erremisioa" deitzen diogu horri).("Errepikapena" deitzen zaio). Hala ere, minbizia berriro ager daiteke. Zure medikuak minbizia berriro agertzeko aukera dagoela uste badu, zelula amen transplantea gomendatu dezake erremisioan zauden bitartean. Zelula amen transplante batek kimioterapia bidez suntsitu diren zelulak zelula osasuntsuekin ordezkatzen ditu. Zelula osasuntsu hauek odol-zelula osasuntsuak (minbizirik gabekoak) sortzen dituzte.

Minbizia berriro agertzen bada, zure medikuak linfoma tratatzeko diseinatutako kimioterapia tratamendu gehigarri batzuk gomenda ditzake.

Larruazaleko ALCL primarioaren tratamendua

Tratamendurik ohikoena kirurgia da. Minbizia gongoil linfatikoetara hedatu bada, erradioterapia ere behar izan dezakezu. Erradioterapiak energia minbizi-zeluletara bideratuz eta suntsituz funtzionatzen du.

Larruazaleko ALCL primarioa askotan berriro ager daiteke tratamenduaren bost urteko epean. Hori gertatzen bada, kirurgia eta erradioterapia berriro beharko dira.

Kirurgiarekin kendu ezin diren tumore lokalizatuak badituzu, edo minbizia berriro agertzen bada, baliteke beste tratamendu batzuk behar izatea. Hauek izan daitezke:

• Ahozko metotrexatoa : Hodgkin gabeko linfoma tratatzeko erabiltzen den sendagaia.
• Bexarotenoa : Larruazalean eragiten duen T zelulen linfoma tratatzeko erabiltzen den sendagaia.
• Brentuximab Vedotin : ALCL sistemikoa eta beste ALCL mota errepikakor batzuk tratatzeko erabiltzen den sendagaia.
• Interferona : Zure sistema immunitarioak minbizi-zelulak, linfoma barne, ezagutzen eta borrokatzen laguntzen duen sendagaia.

BIA-ALCLaren tratamendua

BIA-ALCL normalean bularreko inplantea eta inguruko minbizi-zelulak kentzeko kirurgia bidez senda daiteke. Kirurgia ezinezkoa bada, erradioterapia eman daiteke minbizi-zelulak hiltzeko.

Minbizia berriro agertzen bada edo bularretik haratago hedatzen bada, zure medikuak ALK negatiboko ALCL tratatzeko erabiltzen diren kimioterapia tratamenduak gomenda ditzake. Horien artean egon daitezke CHOP kimioterapia eta Brentuximab Vedotin bezalako tratamenduak.

Zein larria da ALCL?

Mota edozein dela ere, ALCL minbizi larria da, jarraipen zaindua eta tratamendu egokia behar dituena. Hala ere, zure pronostikoa eta tratamendu plana faktore hauen araberakoak dira: ALCL mota, tratamenduari nola erantzuten diozun eta Nazioarteko Pronostiko Indizearen (IPI) puntuazioa.

IPI onkologoek garatu zuten hazkunde azkarreko ez-Hodgkin linfomen emaitza aurreikusten laguntzeko, ALCL sistemikoa barne. Puntuazioa faktore hauetan oinarritzen da:

• zure adina.
• Eguneroko zereginak egiteko duzun gaitasuna.
• Zenbateraino hedatu den zure minbizia (minbiziaren fasea).
• Kaltetutako guruin sebazeoen kopurua.

ALCL sistemikoa baduzu, galdetu zure medikuari nola eragiten dion zure IPI puntuazioak sendatzeko aukeretan.

Zein da ALCLren biziraupen-tasa?

ALCL sistemikoaren biziraupen-tasak oso aldakorrak dira. ALK positiboa den ALCLa ALK negatiboa den ALCLa baino biziraupen-denbora luzeagoarekin lotuta dago. Minbizi motaren eta IPI puntuazioaren arabera, ALK positiboa den ALCLaren bost urteko biziraupen-tasa % 33tik % 90era bitartekoa izan daiteke. Era berean, ALK negatiboa den ALCLaren bost urteko biziraupen-tasa % 13tik % 74ra bitartekoa izan daiteke.

Larruazaleko ALCL primarioak eta BIA-ALCLak biziraupen-tasa oso onak dituzte. Larruazaleko ALCL primarioa normalean erremisioan sartzen den eta bost urteko epean berriro agertzen den arren, ondorengo tratamenduek bizitza luzatu dezakete. Biziraupen-tasa % 80 ingurukoa da diagnostikoa egin eta bost urtera. BIA-ALCLan, minbizia kirurgia bidez erabat kentzen bada, minbizia askotan erabat desagertzen da.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Hona hemen zure medikuari egin beharreko galdera garrantzitsu batzuk:

• Zer ALCL mota daukat?
• Nire minbizia puntu bakar batera mugatuta dago, ala hedatu egin da?
• Nor dira nire zaintza-taldeko espezialistak?
• Zein tratamendu gomendatzen didazu?
• Nola kudeatu ditzaket tratamenduaren albo-ondorioak?
• Zein da nire IPI puntuazioa?
• Zein dira nire minbizia "remisioan" joateko aukerak?
• Zein dira nire minbizia berriro agertzeko aukerak?
• Zenbatetan etorri behar dut jarraipen-bisitetara nire egoera kontrolatzeko?

Normala da beldurra sentitzea minbizia duzula jakitean. Hala ere, gogoratu beharreko gauzarik garrantzitsuena da ALCL ez dela minbizi mota bakarra emaitza bera duena . Daukazun ALCL motak zehazten du azkar edo poliki hedatzen den. Horrek zure tratamendu aukerak eta pronostikoa moldatuko ditu. Pertsona batzuen ALCL azkar hedatzen da. Beste batzuentzat, poliki hazten da, minbizia kontrolatzen lagun dezaketen tratamenduak jasotzeko nahikoa denbora emanez. Hitz egin zure medikuarekin zure diagnostikoaren araberako emaitza posibleei buruz.

Gogoratu behar dituzun gauzarik garrantzitsuenak (etxera eramateko mezua)

Ongi da, beraz, laburbil ditzagun hitz egin dugunaren arabera gogoratu behar dituzun gauza garrantzitsuenetako batzuk.

• ALCL minbizi mota arraroa da, eta mota desberdinak daude.
• Ez dira ALCL mota guztiak berdinak. Batzuk azkar hedatzen dira, beste batzuk poliki.
• Tratamendua eta sendatzeko aukerak aldatu egiten dira duzun ALCL motaren, zure adinaren eta zure osasun orokorraren arabera.
• ALK positiboa den ALCL maizago gertatzen da gazteengan, baina ondo erantzuten dio tratamenduari.
• ALK negatiboko ALCLak heldu gehiagori eragiten die eta tratatzeko apur bat konplexuagoa izan daiteke.
• Larruazaleko ALCLaren eta bularreko inplanteekin lotutako ALCLaren (BIA-ALCL) pronostikoa, oro har, ona da.
• Ez izutu. Zalantzarik edo sintomarik baduzu, eskatu berehala medikuaren aholkua.
• Hitz egin irekiro zure medikuarekin zure egoerari, zure tratamenduari eta izan ditzakezun edozein galderari buruz. Haiek dira lagun zaitzaketenak hobekien.

Gogoratu, minbizi diagnostiko guztiak ez direla berdin larriak. ALCLrekin ere, diagnostiko zehatz batekin, tratamendu azkar batekin eta jarraipen on batekin, pertsona askok emaitza arrakastatsuak lor ditzakete.

` Zelula Handiko Linfoma Anaplastikoa, ALCL, Linfoma, Minbizia, T Zelulak, ALK Genea, Kimioterapia