Asma maiz izaten duzu? Edo alergia larriak jasaten dituen norbait zara? Orduan, esango dizudana oso garrantzitsua izan daiteke zuretzat. Izan ere, gaur gaixotasun nahiko arraro eta oso arraro bati buruz hitz egingo dugu, batzuetan halako egoerekin lotuta dagoena. Gaixotasun horri EGPA deitzen zaio. Lehen Churg-Strauss sindromea bezala ezagutzen zen. Izena luzea iruditzen bazaizu, ez kezkatu, uler dezagun modu sinplean.
Zer da EGPA (Granulomatosi Eosinofilikoa Poliangiitisarekin)?
Izen luze hau nahasgarria izan daiteke, baina zatitu dezagun eta ulertu dezagun. Orduan askoz errazagoa da.
1. Eosinofiloa
Laburbilduz, eosinofiloak esan nahi du eosinofilo izeneko globulu zuri mota baten kopuru normala baino handiagoa duzula odolean. Pentsa ezazu honela: eosinofiloak gure gorputzeko zaindari txikiak bezalakoak dira, gure sistema immunitarioari laguntzen diote. Baina EGPA duen norbaitengan, eosinofiloen kopurua batzuetan ohiko kopurua bikoiztu edo gainditu ere egin daiteke. Horrek esan nahi du sistema immunitarioa gehiegi ari dela lanean.
2. Granulomatosia
Granulomatosia hantura edo puztura dagoenean, zelula immuneek gorputzeko ehunetan pikor txikiak sortzen dituzten egoera da. Pikor hauei granulomak deitzen diegu. Sistema immunologikoaren lana ere bada. Arazo-eremu bat inguratu eta zabaltzea eragozten saiatzea bezalakoa da.
3. Poliangitisa
Poliangeitisa gorputzeko odol-hodi askoren hantura luzea da, batez ere txiki eta ertainenarena (polik asko esan nahi du). Baskulitis izeneko gaixotasun talde handiago batean sartzen den egoera da. Angiitisa baskulitisaren beste izen bat da.
Beraz, hau guztia kontuan hartuta, EGPA immunitate-sistemaren funtzionamendu anormal batek eragindako egoera arraroa da, asma edo alergiekin hasten dena, eosinofiloen gehikuntza, granulomen eraketa eta, azken finean, odol-hodien hantura eragiten duena.
Nola eragiten dio EGPA egoera honek nire gorputzari?
Odol-hodien hantura etengabea dagoenean, baskulitis izenekoa, odol-hodien paretak ahuldu egiten dira. Horrek luzatu eta puztu egin ditzake puxika baten antzera – aneurisma deitzen diogu horri. Edo, ahuldutako odol-hodi hauek lehertu eta gorputzean odoljarioa isuri dezakete.
Beste gauza bat da hanturak odol-hodiak puztu, orbaindu eta barrutik estutzea eragin dezakeela. Zer gertatzen da orduan? Odol-fluxua kaltetu egiten da, batzuetan guztiz blokeatu ere. Horrek gorputzari behar bezala funtzionatzeko behar dituen oxigenoa eta mantenugaiak kentzen dizkio.
Poliangeitisak gorputzeko odol-hodi txikiei eragiten dienez, sintomak gorputzeko edozein lekutan ager daitezke. Hala ere, arnas sistemari eragiten dio gehienbat , hau da, birikei. Giltzurrunak, hesteak, bihotza eta nerbioak ere eragin ditzake.
Zeintzuk dira EGPAren sintomak?
EGPA izeneko gaixotasun hau ez da bat-batean agertzen. Sintomak pixkanaka agertzen dira, urte askotan zehar, hainbat etapatan. Ikus ditzagun zeintzuk diren etapa horiek.
1. fasea: Hasierako faseetan ikusten diren sintoma ohikoenak
Denbora honetan, honelako gauzak senti ditzakezu:
- Helduaroan agertzen den asma: Inoiz asma izan ez duen norbaitek ere asma berria garatu dezake eztula, txistu-hotsa eta arnasa hartzeko zailtasuna bezalako sintomekin.
- Belar sukarra: Doministikuak, sudur-azkura eta sudur-kongestioa iraun dezakete.
- Sinusitis kronikoa: Buruan pisu eta presio sentsazioa, sinu-barrunbeen hanturaren ondorioz.
- Sudur-polipoak: Sudurraren barruan sortzen diren hazkuntza txiki eta ez-kantzerigenoak.
- Gorputzeko min orokorra: artikulazioak minduta daudela sentitzea, muskuluak minduta daudela.
- Sukarra, ondoeza eta nekea: Mina eta nekea sentitzea, besterik ez.
Bigarren fasea: Eosinofiloen igoeraren sintomak
Gaixotasuna aurrera doan heinean, aipatu ditugun eosinofilo horiek gorputzeko hainbat ehunetan pilatzen hasten dira, batez ere biriketan. Hori infiltratu eosinofiliko deritzo. Honek sintoma berriak sor ditzake:
- Bularreko mina eta arnasa hartzeko zailtasun handiagoa.
- Bihotzeko palpitazioak.
- Azaleko erupzioak edo orbanak.
- Digestio-aparatuaren sintomak: urdaileko mina, beherakoa bezalako gauzak.
Hirugarren fasea: Baskulitisaren sintomak
Baskulitisa , odol-hodien hantura dena, gaixotasunaren azken fasea izan ohi da. Honek sintoma larriak sor ditzake, hala nola:
- Barne-odoljarioaren zantzuak: odola gorotzetan, odola eztulan eta azalaren azpian orban koloregabeak.
- Nerbioen hanturak edo kalteak eragindako sintomak: gorputz-adarretan sorgortasuna, kilikadura, ahultasuna, nerbio-mina.
- Bihotzeko gaixotasunen sintomak: bihotz-taupada irregularra, zorabioak, arnasa gutxitzea, hantura (edema) .
Hau poliangitisa da.Gaixotasunak giltzurrunak ere eragin ditzake, baina gehienetan sintomarik gabe gertatzen da.
Zergatik sortzen da EGPA hau? Zein da arrazoia?
Izan ere, EGPA hau gure sistema immunologikoaren akats batek eragiten du. Imajinatu, hemen gertatzen ari dena gure gorputzak babestu behar dituzten soldaduak bezalakoa da, beren gorputzak erasotzen. Zure odol-hodietako hantura, lehen aipatu ditugun granuloma horien eraketa, eosinofiloen igoera... hau guztia gertatzen da sistema immunologikoa gehiegi aktiboa delako eta gaizki erreakzionatzen duelako.
Hala ere, ikertzaileek oraindik ez dute zehazki jakin zergatik gertatzen den hori.
Sistema immunologikoaren hantura luzea dakartzan gaixotasunei batzuetan gaixotasun autoimmune deitzen zaie. Gaixotasun horien ezaugarri ohikoa da antigorputzak gorputzeko zelula jakin batzuen aurka sortzen direla eta erasotzen dituztela. Hori izan daiteke EGPAren kausa bat.
Ikertzaileek EGPA bezalako beste hainbat gaixotasun talde bakar batean sailkatu dituzte. Horiek guztiek ANCA izeneko antigorputz espezifiko bat dute. Talde horri ANCArekin lotutako baskulitisa (AAV) deitzen zaio. Hala ere, EGPA duten pertsonen % 40k baino ez dute ANCA antigorputz hori. Horrek esan nahi du ez dela kausa bakarra.
Eosinofiloen igoera baskulitisaren aurretik datozen sintomen kausa bereizi bat dela dirudi. Eosinofiloak ehunetan pilatzen direnean, hantura eragiten dute eta ehunak kaltetzen dituzte. Eosinofiloen igoera hau asmarekin eta alergiekin oso lotuta dago. Asma duten pertsonek besteek baino 34 aldiz aukera gehiago dute EGPA garatzeko.
Zein dira EGPAk eragindako konplikazio larriak?
Gaixotasun hau behar bezala tratatzen ez bada, kalte larriak eragin ditzake zure organo eta ehunetan. Hona hemen adibide batzuk:
- Pleura-isuria: Biriken inguruan likido-pilaketa.
- Perikardiko isuria: Bihotzaren inguruan likido metatzea.
- Neuropatia periferikoa: nerbio periferikoen kaltea.
- Giltzurrunetako gaixotasun kronikoa.
- Arnas gutxiegitasun kronikoa.
- Bihotz-gutxiegitasun kongestiboa.
Garrantzitsuena gaixotasuna diagnostikatzea eta tratatzea da, konplikazio hauek gertatu aurretik.
Nola diagnostikatzen da EGPA?
EGPA diagnostikatzea zaila izan daiteke, sintoma desberdinak izan ditzakezulako une desberdinetan. Denbora pixka bat behar izan dezakezu zuk eta zure medikuak dena bateratzeko. Gainera, EGPAren sintomak beste gaixotasun askoren sintomen antzekoak izan daitezke.
Hala ere, mediku batek EGPA susma dezake baldintza hauetako batzuk badituzu:
- Asmaren edo belar sukarraren historia.
- Odol analisi batek eosinofiloen kopuru altua erakusten du.
- Irudi-probek infiltratu eosinofilikoen ebidentzia erakusten dute.
- Ehunen biopsiak granulomen eta/edo baskulitisaren ebidentzia erakusten du.
Zein da EGPA gaixotasun honen tratamendua? Ez dago beldur izateko ezer, ezta?
Bai, EGPA izeneko tratamendu bat dago egoera honetarako. Ez kezkatu! Garrantzitsuena gaixotasuna azkar diagnostikatzea eta tratamendua hastea da.
Normalean, lehenengo gauza kortikoide dosi handiak ematea da hantura eta eosinofiloak murrizteko. Medikamentu hauek sintomak kontrolatzen dituztenean, gaixotasuna erremisioan dagoela esaten dugu. Horrek esan nahi du sintomak desagertu direla. Ondoren, medikuak pixkanaka murrizten du medikamentuaren dosia. Jende askok kortikoideak dosi txikian hartzen jarraitu behar du erremisio hori mantentzeko.
Batzuetan kortikoideak bakarrik ez dira nahikoa izango, edo kortikoide dosi handiak hartzen jarraitu beharko duzu albo-ondorioak saihesteko. Kasu horietan, zure medikuak beste botika batzuk errezeta ditzake.
Medikazio gehigarri horien artean immunosupresoreak eta biologikoak daude. Mepolizumab AEBetako Elikagai eta Sendagaien Administrazioak (FDA) EGPArako onartutako lehen biologikoa da. Beste biologiko batek , benralizumabek, ere emaitza itxaropentsuak erakutsi ditu azken entsegu klinikoetan. Ikerketa berri honek tratamendu aukera berriak ireki ditu EGPA duten pertsonentzat.
Nolakoa izango da bizitza EGPArekin? (Pronostikoa)
EGPA trata daitekeen gaixotasuna da, baina ez sendagarria . Jende gehienak bere sintomak botikekin kontrola ditzake eta erremisioan sartu. Horrek esan nahi du sintomak desagertzen direla. Hala ere, tratamendua uzten baduzu, sintomak berriro ager daitezke (errepikapena) . Beraz, zure medikuak zure egoera kontrolatuko du zure bizitza osorako.
Posible al da denbora luzez bizitzea EGPArekin?
Tratamendu eraginkor batekin, bizitza normala izan dezakezu EGPArekin. Gaixotasunaren fase aurreratuetan, organoen gutxiegitasuna bezalako konplikazioek zure bizitzan eragina izan dezakete. Hala ere, tratamenduak askotan organoen gutxiegitasuna gelditu edo alderantzikatu dezake. Tratamenduarekin, EGPAren bost urteko biziraupen-tasa % 80tik gorakoa da.
Ba al dago EGPA garatzea saihesteko modurik?
EGPA zergatik garatzen den zehazki oraindik ez dakigunez, ez dakigu nola prebenitu. Hala ere, diagnostiko eta tratamendu goiztiarrak egoera okerrera ez egitea lagun dezake . Zure sintomei arretaz erreparatuz eta zure medikuari jakinaraziz, EGPAren konplikazio larriak prebeni ditzakezu.
Nola zaindu behar dut neure burua EGPArekin bizi naizen bitartean?
Galdera oso garrantzitsua da hau. EGPArako ematen diren botikek, batez ere kortikoideek eta immunosupresoreek , immunitatea murrizten dute . Horrek esan nahi du gaixotzeko aukera gehiago duzula, eta gaixotzen bazara, sendatzeko denbora gehiago behar dela.
- Beraz, ohi baino kontuz ibili behar duzu gaixotasun arruntak saihesteko . Kontuz ibili bereziki jendez gainezka dauden lekuetara eta gaixo dauden pertsonak dauden lekuetara zoazenean.
- Garbitu eskuak ondo maiz.
- Jan dieta osasuntsua.
- Hartu behar duzun denbora guztia lo egiteko.
- Kortikoideak epe luzera hartzen direnean, albo-ondorioak gerta daitezke, hala nola odoleko azukre-maila altua (diabetesa bezala), pisua igotzea, hezurren mehetzea (osteoporosia bezala) eta aldarte-aldaketak . Hitz egin zure medikuarekin horiei buruz eta ikasi nola kudeatu. Esan berehala zure medikuari sintoma berririk baduzu.
Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)
Granulomatosi eosinofilikoa poliangitisarekin (EGPA) baskulitis mota bat da, eta oso arraroa eta diagnostikatzeko zaila da. Elkarren artean loturarik ez duten hainbat sintoma izan ditzakezu. Denbora pixka bat behar izan dezake zure medikuak haien esanahia ulertzeko eta behar duzun tratamendua erabakitzeko.
Berri ona da EGPA ondo kudea daitekeela tratamenduarekin . Hala ere, aldaketa batzuk egin beharko dituzu zure eguneroko bizitzan. Jende askok inoiz entzun ez duen gaixotasun kroniko batekin bizitzeak batzuetan bakardadea sentiarazi dezake. Une hauetan, lagungarria izan daiteke EGPArekin bizi diren beste pertsonen laguntza-sareekin harremanetan jartzea. Ez galdu inoiz itxaropena, jarraitu aholku mediko egokiak, eta zuk ere bizitza ona bizi ahal izango duzu.
` EGPA, Churg-Strauss sindromea, granulomatosi eosinofilikoa, poliangeitisa, asma, alergia, baskulitisa, eosinofiloen gaixotasuna
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina