Hankak lokartzen ari zaizkizula sentitzen al duzu? Lambert-Eaton Miasteniko Sindromea (LEMS) izan liteke!

Batzuetan hankak ahul sentitzen dituzu, aulkitik jaikitzeko zailtasunak dituzu, nekatuta sentitzen zara eskailerak igotzean? Edo betazal astunak, aho lehorra eta ikusmen bikoitza bezalako sintomak dituzu nekatuta? Baliteke hauek ez izatea nekea soilik. Gaur, agian entzun ez duzun baina jakitea merezi duen egoera bati buruz hitz egingo dugu, Lambert-Eaton Miasteniko Sindromea edo "(LEMS)" deitzen dugun bezala.

Zer da Lambert-Eaton sindrome miastenikoa (LEMS)?

Laburbilduz, Lambert-Eaton Miasteniko Sindromea (LEMS) nahasmendu autoimmune bat da. Orain galdetuko diozu zeure buruari zer den nahasmendu autoimmune bat . Gure gorputzek sistema immunologikoa dute. Horrek babesten gaitu kanpoko gaixotasunak eragiten dituzten germenen aurka borrokatuz. Gure herrialdeko armada bezalakoa da. Baina batzuetan sistema immunologiko hau gaizki doa. Orduan, gure zelula osasuntsuak erasotzen hasten da. Hori gertatzen da LEMSn.

`(LEMS)` honetan, gure sistema immunologikoak gure nerbio motorren eta giharren arteko konexioa erasotzen du. Zehazki, konexio horri `lotura neuromuskularra` deitzen zaio. Lotura hau kaltetuta dagoenean, nerbioetatik giharretara mezuak transmititzea kaltetzen da. Orduan gertatzen da giharren ahultasuna .

Ahultasun hau normalean izterren goiko aldean hasten da, baina pixkanaka besoetara, arnasketa, irensteko eta hitz egiteko muskuluetara hedatu daiteke.

Nork du `(LEMS)` hau garatzeko aukera gehiago?

Bi talde nagusik osatzen dute `(LEMS)`.

1. Minbiziarekin lotuta: LEMS duten pertsonen % 60 inguruk minbizi motaren bat dute. Mota ohikoena biriketako zelula txikiko minbizia da . Harrigarria bada ere, batzuetan LEMSren sintomak minbizia garatu baino hilabete edo urte lehenago ager daitezke. Pertsona horietako gehienak 60 urtetik gorakoak dira, gizonezkoak dira eta tabako produktuak kontsumitu dituzte.

2. Minbizirik ez: LEMS duten pertsonen gainerako % 40ri ez zaie minbizirik detektatu. Pertsona hauei normalean 35 urte inguruan diagnostikatzen zaie eta berriro ere 60 urte inguruan.

LEMS oso egoera arraroa da haur txikien artean.

Biriketako zelula txikiko minbizia (LEMS) bakarrik al dago honekin lotuta?

Ez. Zelula txikiko biriketako minbizia da minbizi mota ohikoena, baina beste minbizi mota batzuk ere LEMSrekin lotu daitezke. Adibide gisa, prostatako minbizia, timoma eta linfoproliferatiboen nahasteak daude. LEMSren sintomak minbiziaren sintomak agertu aurretik ager daitezkeenez, garrantzitsua da minbizia egiaztatzeko proba egokiak egitea, zure medikuak LEMS diagnostikatzen badizu.

LEMS aldaketa genetikoek eragiten al dute?

Zientzialariek uste dute gaixotasun autoimmuneek, oro har, lotura genetikoren bat izan dezaketela. LEMS ere gaixotasun autoimmune bat denez, posible da eragin genetikoa ere izatea, baina oraindik ez da guztiz ulertzen.

Zein ohikoa da `(LEMS)`?

LEMS gaixotasun oso arraroa da. Kalkulatzen da egoera honek mundu osoko 2,8 milioi pertsona ingururi eragiten diela. Estatu Batuetan, LEMSren 400 kasu inguru jakinarazi dira. Gure herrialdean zenbat pertsona dauden zehatz-mehatz ez dagoen arren, argi dago egoera arraroa dela.

Zeintzuk dira `(LEMS)`-ren sintomak?

Ikus ditzagun `(LEMS)`-ren sintomak banan-banan. Sintoma horiek guztiak ez dira aldi berean agertzen guztiengan, sintoma batzuk lehenago ager daitezke, beste batzuk geroago.

• Giharretako ahultasuna eta nekea: batez ere goiko hanketan.
• Ibiltzeko zailtasuna: eskailerak igotzeko edo aulkitik jaikitzeko zailtasuna.
• Giharretako mina edo zurruntasuna.
• Gorputz-adarretan sorgortasun sentsazioa.
• Betazal eroriak (ptosia): Logalearen antza izan dezake.
• Bi gauza aldi berean ikustea (diplopia).
• Aho eta begi lehorrak (xerostomia): listu-jarioa gutxitzea, begietan malkoak gutxitzea.
• Idorreria.
• Izerdi gutxitzea.
• Pisua galtzea.
• Zailtasunak gernua egiteko.
• Gizonezkoengan erekzio-disfuntzioa.
• Hitz egiteko zailtasuna (disartria) eta irensteko zailtasuna (disfagia): Hauek normalean gaixotasunaren amaieran garatzen diren sintomak dira.
• Arnasketa zailtasuna (disnea) eta arnasketa-arazoak: Hau ere sintoma arraroa eta larria da, gaixotasunaren azken faseetan ager daitekeena.

Garrantzitsua: Sintoma hauetako bat edo gehiago badituzu, ez eman pentsa LEMS denik. Hala ere, sintoma hauek irauten badute, komenigarria da medikuaren aholkua bilatzea.

Nola agertzen eta garatzen da normalean LEMS?

LEMS-k normalean izterretako muskuluak eragiten ditu lehenik. Ondoren, sorbaldako muskuluak, besoetako eta hanketako muskuluak, hitz egiten eta irensten laguntzen duten muskuluak eta begietako muskuluak eragin ditzake.

Gaixotasunaren hasieran, zailtasunak izan ditzakezu aulkitik jaikitzeko, eskailerak edo muinoak igotzeko edo hankak erabiltzea eskatzen duten lan nekagarriak egiteko.

Sintomak normalean poliki garatzen dira, aste gutxi batzuetatik hilabete batzuetara . Hala ere, minbiziarekin batera LEMS baduzu, sintomak azkarrago ager daitezke.

Zerk eragiten du LEMS?

Aurretik eztabaidatu dugun bezala, LEMS gaixotasun autoimmune bat da. Horrek esan nahi du zure gorputzaren defentsak (antigorputzak) zure ehun osasuntsuak erasotzen dituztela. LEMS-n, antigorputz hauek nerbio-zelulak eta gihar-zuntzak elkartzen diren lekua erasotzen dute, neuromuskular lotura. Zehazki, bertan dauden kaltzio-kanalak erasotzen dituzte. Kaltzio-kanal hauek ezinbestekoak dira nerbio-mezuak transmititzeko.

Pentsa ezazu domino ilara bat bezala. Eraso honek gertaera-kate bat abiarazten du:

1. Antigorputzak nerbio-zelulen muturretan dauden kaltzio-kanaletara lotzen dira eta blokeatzen dituzte.

2. Kaltzio kanalak murrizten direnean, askatzen den azetilkolina neurotransmisore kopurua gutxitzen da. Azetilkolina hau muskulu-funtziorako ezinbestekoa den substantzia kimikoa da.

3. Azetilkolina nahikoa askatzen ez denean, gihar-zuntzetara bidalitako "mezuak" ez dira behar bezala iristen. Orduan, zure giharrek ezin dute guztiz funtzionatu.

4. Ondorioz, giharrek ez dute normal funtzionatzen, eta horrek ahultasuna eragiten du.

Hona hemen biriketako zelula txikiko minbizia duten pertsonek LEMS nola garatzen duten: gorputzean minbizia duzunean, antigorputzek "gerrara joateko" seinalea jasotzen dute. Baina minbizi-zelulak (zehazki, minbizi-zelulen gainazaleko kaltzio-kanalak) erasotu beharrean, antigorputz hauek nerbio-zelulen muturretan dauden kaltzio-kanalak erasotzen dituzte oker. Orduan, gertaera-kate bera gertatzen da.

Zientzialariek uste dute biriketako minbizia ez duten pertsonengan LEMSaren kausa sistema immunitarioaren matxura besterik ez dela. Baina oraindik ez dago argi zergatik gertatzen den hori.

Nola identifikatu `(LEMS)`?

LEMS diagnostikatzeko lehen urratsa zure medikuak arretaz aztertzea da. Horretarako, askotan neurologo bat edo nerbio eta giharretako gaixotasunetan espezializatutako mediku bat izango da. Prozesu honen zati bat zure sintomei, zure historia klinikoari eta hartzen dituzun botikei buruz galdetzea da. Azterketa neurologiko zehatza egiten da ahultasun-ereduak eta LEMSrekin bat datozen zeinuak bilatzeko.

Hurrengo urratsa probak egitea da. `(LEMS)`-ren probek honako hauek dituzte:

• Odol-analisia: Honek odolean kaltzio-kanalen aurkako antigorputzak dituzun egiaztatu dezake. LEMS duten pertsonen % 85 inguruk antigorputz horiek dituzte odolean.
• Elektromiografia (EMG): Proba honek zure muskuluak eta nerbioak elkarrekin nola funtzionatzen duten aztertzen du. LEMS-n, EMG probak emaitza oso zehatzak ditu, beraz, diagnostikoa baieztatzen lagun dezake.
• Biriketako X izpiak `(X izpiak)` edo CT eskanerra `(CT eskanerra)` edo MRI eskanerra `(MRI)` (bularrekoa): `(LEMS)` izeneko egoera bat gara daitekeenez biriketako minbizi txikiko zelulak dituzten pertsonengan, proba hauek biriketako minbiziaren zantzuak bilatzen dituzte.

LEMSaren sintomak minbizia garatu baino hilabete batzuk edo sei urte lehenago has daitezke. Beraz, LEMS diagnostikatu ondoren, minbiziaren baheketak egin beharko zenituzke hiru edo sei hilabetetik behin gutxienez bi urtez. Zure medikuak zuretzako egokia den baheketa-egutegi bat gomendatuko dizu.

Nola tratatzen da LEMS?

Hainbat tratamendu daude LEMSrako.

• Azpian dagoen minbizia tratatzea: LEMS minbizi batekin erlazionatuta badago, hala nola biriketako zelula txikiko minbiziarekin, minbizi hori tratatzeak LEMS sintomak ere murriztu ditzake. Minbiziaren tratamenduek kimioterapia, erradioterapia eta/edo kirurgia izan ditzakete. Hori minbizi motaren eta zure medikuaren gomendioen araberakoa da.
• (LEMS) tratamendu espezifikoak: Sintomak arintzen dituzten botikak eta sistema immunologikoa kontrolatzen duten botikak barne hartzen dituzte.

Sintomak tratatzeko tratamendua

• Amifampridina (Firdapse®), Guanidina: Droga hauek giharren indarra handitzen dute. Neuromuskular loturan azetilkolina neurotransmisorearen askapena handitzen dute, giharretara doazen seinaleak hobetuz.
• Piridostigmina (Piridostigmina - Mestinon®): Piridostigminak azetilkolinaren haustura neuromuskularrean eragotziz funtzionatzen du. Horrek azetilkolinaren seinaleztapena ere handitzen du eta giharren indarra hobetzen du. Batzuetan, piridostigmina amifampridinarekin konbinatzen da giharren funtzioa hobetzeko eta LEMSren sintomak tratatzeko, hala nola aho lehorra, begi lehorrak, idorreria, sexu-disfuntzioa eta izerdi gutxitzea. Hala ere, piridostigmina LEMSrako erabiltzea etiketaz kanpoko erabilera da, hau da, AEBetako Elikagai eta Sendagaien Administrazioak (FDA) ez du sendagaia onartu egoera honetarako.

Immunitate-modulatzaile tratamendua

• Immunosupresoreak:Botika hauek zure sistema immunologikoaren "defentsa" funtzioa geldiarazten edo kontrolatzen laguntzen dute. Zure medikuak botika hauek errezeta ditzake beste botikek zure sintomak kontrolatzen ez badituzte. Adibidez, prednisona izeneko botika azatioprina edo ziklosporina edo gabe eman daiteke.
• Plasma-trukea: Prozedura honetan, makina batek zure odolaren zati likidoa (plasma) odol-zeluletatik bereizten du. Zure antigorputzak plasma horretan daude. Banandu ondoren, odola zure gorputzera itzultzen da. Zure medikuak tratamendu hau kontuan har dezake sintoma larriak badituzu eta premiazko tratamendua behar baduzu.
• Immunoglobulinak: Pertsona batzuentzat, immunoglobulina dosi altuko tratamenduak gaixotasuna okerrera ez dadin lagun dezake.

LEMS prebenitu al daiteke?

LEMSaren kausa zehatza ez da oraindik guztiz ulertzen, beraz, ez dakigu gaixotasuna prebenitzeko modurik dagoen ala ez.

Hala ere, LEMS biriketako minbizia duten pertsonengan garatu daitekeenez, biriketako minbizia prebenitzen lagun dezakezu honako hau eginez:

• Ez erre. Tabako produktuak erabiltzen badituzu, eskatu laguntza zure medikuari erretzeari uzteko.
• Saihestu bigarren eskuko kea.
• Egiaztatu zure etxean radon gasa dagoen. Radon gasarekiko esposizio luzeak biriketako minbizia izateko arriskua handitu dezake.

Bizimodu osasuntsua mantentzeko neurriak ere har ditzakezu:

• Jan fruta eta barazki gehiago. Jarraitu Mediterraneoko edo DASH dieta.
• Mantendu pisu osasuntsua.
• Ariketa egin zure medikuak agindu bezala.
• Lo egin behar adina - normalean zazpi edo bederatzi ordu.
• Murriztu estresa. Estresak sintomak okerrera egin ditzake.
• Saihestu ur beroan bainatzea. Beroak LEMSaren sintomak okerrera egin ditzake.
• Joan zaitez medikuarengana aldizka, eta jakinarazi berehala zure osasuna aldatzen bada edo sintoma berriak agertzen badira.

Senda daiteke LEMS erabat?

Zoritxarrez, ez dago LEMS sendabiderik . LEMSrekin lotutako azpiko minbizia tratatzeak LEMSren sintomak hobetzen dituela frogatu da. Immunosupresoreek eraso autoimmunea kontrolatzen lagun dezakete, eta nerbio-bukaeretan azetilkolina kopurua handituz eta gihar-indarra hobetuz sintomak arintzen lagun dezaketen tratamenduak ere badaude.

Minbizirik gabeko LEMS baduzu, bizi-itxaropen normala espero dezakezu. LEMS eta minbizia badituzu, zure sintomak denborarekin hobetu daitezke (nahiz eta ez erabat) minbizia goiz detektatu eta kudeatzen bada.

Zure bizi-kalitatea neurri handi batean zure sintomen larritasunaren araberakoa da.

Noiz jarri behar dut harremanetan medikuarekin `(LEMS)` badut?

Zure osasunean aldaketaren bat badago, edo zure sintomak okerrera egiten badute, jarri harremanetan zure medikuarekin edozein unetan . Ez izan beldurrik, ez izutu. Medikuak laguntzeko daude.

Zein da `(LEMS)` eta `(Miastenia Gravis - MG)` arteko aldea?

Lambert-Eaton sindrome miastenikoak (LEMS) eta miastenia gravisak (MG) antzeko sintoma batzuk dituzte. Bietako batek giharretako ahultasuna eta nekea eragiten ditu.

Hala ere, miastenia gravisak (MG) begien inguruko muskuluak eta irensteko erabiltzen diren muskuluak kaltetzen ditu lehenik. Geroago, muskulu orokorragoak ere eragin ditzake, arnasketa-muskuluak eta gorputz-adarren muskuluak barne.

LEMS normalean izterren goiko aldean ahultasunarekin hasten da, eta gero besoetara igarotzen da. LEMS-k begi-muskuluetan ahultasuna ere eragin dezake, baina normalean miastenia gravis (MG) baino arinagoa da.

Miastenia gravis-ean (MG), arnasketa-muskuluen (arnasketa laguntzen duten muskuluak) ahultasun larria hilgarria izan daiteke. Hau arraroa da LEMS-an.

Miastenia gravis (MG) duten pertsonek ez dute normalean nerbio-sistema autonomikoaren disfuntzioaren sintoma askorik erakusten (adibidez, begi lehorrak, aho lehorra, idorreria, izerdi gutxitzea, sexu-disfuntzioa). Aitzitik, LEMS duten pertsonek sarritan izaten dituzte kexa horiek, eta sintoma hauek batzuetan bi gaixotasunak bereizten lagun dezakete.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)

Ziurrenik orain ulertuko duzu Lambert-Eaton Miasteniko Sindromea (LEMS) sistema immunitario hiperaktiboak eragindako gaixotasuna dela. Zure nerbio-zelulek ez dituzte mezu nahikorik bidaltzen zure gihar-zuntzei "uzkurtzeko". Ondorioz, giharren ahultasuna eta beste sintoma batzuk daude.

Gogoratu LEMS duten pertsonen % 60 inguruk biriketako zelula txikiko minbizia dutela. LEMS baduzu baina minbizirik ez baduzu, ziurtatu zuk eta zure medikuak minbiziaren baheketak egiten dituzuela diagnostikoa egin eta gutxienez bi urtez.

Tratamenduak badaude. Horien artean, minbizia tratatzea dago, baldin badago, baita nerbio-zelulen eta gihar-zuntzen arteko komunikazioa hobetzen duten sendagaiak hartzea ere. Komunikazioa hobetzeak giharren indarra eta beste sintoma batzuk hobetu ditzake.

Espero dut informazio hau baliagarria izatea zuretzat.Gogoratu beti, osasun arazorik baduzu, hobe dela mediku batekin hitz egitea.

Lambert -Eaton sindrome miastenikoa, LEMS, gaixotasun autoimmuneak, giharretako ahultasuna, biriketako zelula txikiko minbizia, neuromuskulu-lotura, azetilkolina