Zure haurrak arazorik al du hesteetako linfa-hodiekin? (Linfangiektasia intestinal primarioa) Hitz egin dezagun honi buruz!

Ohartu al zara inoiz zure txikiaren hankak eta besoak batzuetan puzten direla? Edo sarritan sabeleko minaz kexatzen al da? Pisua galtzen ari al da pisua irabazi gabe? Sintoma normalak direla pentsa dezakezu, eta ez diegula kasu handirik egiten. Hala ere, horien atzean, 'Hesteetako Linfangiektasia Primarioa' (LIP) izeneko egoera arraro baina kezkagarria egon daiteke. Izenak beldurgarria dirudi, ezta? Baina ez kezkatu. Gaur xehetasunez eta oso modu sinplean hitz egingo dugu honi buruz.

Zer da 'Hesteetako Linfangiektasia Lehen Mailakoa'?

Laburbilduz, hau gure haurren digestio-aparatuan gertatzen den nahasmendu arraroa da, zehazki heste meharrean. Badakizu, jaten dugun janari gehiena digeritzen da eta bertan dauden mantenugaiak gorputzean xurgatzen dira heste meharrean.

Orain, (PIL) egoera honetan, zure haurraren heste meharrean dauden 'linfa-hodiak' izeneko hodi-sistema txikia kaltetuta dago eta ez dute behar bezala funtzionatzen. Linfa-hodi hauek gure gorputzean zehar zabalduta dauden kanal-sare oso fin bat dira. Gure gorputzeko beste 'hodi-sistema' bat bezalakoa da. Haien funtzio nagusia gure ehunetan pilatzen diren fluidoak eta proteinak biltzea da (fluido horri 'linfa' deitzen diogu) eta zirkulazio-sistemara itzultzea.

Baina PIL duen haur batean, linfa-hodi hauek puztu eta 'ihes egiten' dute. Gertatzen dena da linfa-hodi hauetatik mantenugaiak eta proteinak gorputzera xurgatu beharrean, hesteetara isurtzen direla berriro. Hodi batetik ura isurtzen den bezala da.

Gauzak horrela gertatzen direnean, bi arazo nagusi sortzen dira:

1. Proteina maila baxuak: Proteina oso funtzio garrantzitsua betetzen duen zerbait da gorputzean. Beraz, hauek hesteetara isurtzen direnean, gorputzak ez du proteina nahikorik jasotzen. Horrek gorputz osoa puztea eragin dezake. Egoera honi "proteina galtzen duen enteropatia" ere deitzen diogu medikuntzan.

2. Nutrizio-gabeziak: Fluido-ihes horrekin batera, funtsezko bitaminak eta mineralak ere galtzen dira. Hori behar bezala zaintzen ez bada, haurrak hainbat nutrizio-gabezia izan ditzake.

(PIL) gehienbat haur txikiei eta nerabeei eragiten die. Normalean 3 urte bete baino lehen diagnostikatzen da. Hala ere, batzuetan helduei eta baita umetokian dauden fetuei ere eragin diezaieke. Oraindik ez dago sendabiderik. Hala ere, medikuek sintomak kontrolatu eta isuria eta hantura murriztu ditzakete dieta plan berezi bat eta botikak erabiliz. Gorputzari behar dituen bitaminak eta mineralak ere eman diezazkiokete.

Egoera (PIL) honi beste hainbat izen ere ematen zaizkio:

• Heste-linfangiektasia
• Linfangiektasia
• Waldmann gaixotasuna

Zeintzuk dira (PIL) egoera honen sintomak?

PILaren sintoma nagusia eta ohikoena fluidoen atxikipenak eragindako hantura da. Medikuek linfedema deitzen diote horri. Baliteke hau lehen aldiz zure haurraren hanketan eta oinetan nabaritzea. Fluido hori pilatzen den heinean, zure haurraren aurpegia, eskuak eta baita genitalak ere puzten hastea.

Imajinatu, zure haurra goizean esnatzen denean, oinak normal dituela, baina egunak aurrera egin ahala, arratsalderako, oinak hain puztuta daudela ezen ezin dituela oinetakoak ere jantzi. Hori da kasu honetan gertatzen dena.

Horrez gain, haurrak fluidoa izan dezake bihotzaren inguruan ( perikarditis deritzona), fluidoa bularrean (pleura-isurketa deritzona ) edo fluidoa sabelaldean ( aszites edo sabeleko isurketa deritzona) .

Hona hemen beste sintoma batzuk:

• Sabelaldeko mina
• Goragalea eta oka
• Beherakoa (urdaileko mina )
• Beti nekatuta sentitzea (Nekea)
• Pisua galtzea
• Janari kopurua edozein dela ere, pisua ez irabaztea (gorputzak mantenugaiak behar bezala xurgatzen ez dituelako gertatzen da, eta horri 'xurgapen txarra' deritzo)

Zure haurrak sintoma hauetako bat edo gehiago baditu, hobe da medikuarengana jotzea.

Ba al dago (PIL) egoeraren konplikazio larririk?

Bai, oso arraroa den arren, (PIL) haurraren gorputz osoa gehiegi puztea eragin dezake. Honi 'anasarka' deritzo. Egoera larria da, bizitza arriskuan jar dezakeena ere. Beraz, oso garrantzitsua da sintomen berri izatea.

Zein da (PIL) egoera honen arrazoia?

Egoera hau (PIL) haurraren linfa-hodietan anomalia batek eragiten du. Linfa-hodi hauek, aurretik aipatu bezala, haurraren heste meharretik gibelera eta gorputzeko beste atal batzuetara gantzak bezalako gauzak eramaten dituzten hodi-sistema bat dira.

Anomalia honek linfa-hodiak blokeatzea eragiten du. Ondoren, linfa-likidoz betetzen dira, hodiak puztu eta azkenean lehertu egiten dira, eta hodi horien edukia haurraren heste lodian (kolonean) pilatzen da.

Hala ere, mediku adituek oraindik ez dakite zehazki zergatik gertatzen den egoera hau. Hori da arazoa.

Genetikoa al da hau? (Hesteetako linfangiektasia genetikoa al da?)

Oso gutxitan, familia bereko hainbat kideri gaixotasuna eragin dietela jakinarazi da. Hala ere, ikertzaileek oraindik ez dakite ziur gaixotasun genetikoa den ala ez. Ikerketa gehiago egiten ari dira honen inguruan.

Nola diagnostikatzen da (PIL) gaixotasun hau? (Diagnostikoa)

Gehienetan, medikuak egingo duen lehenengo gauza haurra fisikoki aztertzea eta haurraren sintomei buruz galdetzea da. Batzuetan, haurra oraindik sabelean dagoen bitartean egiten den haurdunaldiko ekografia batek haurraren hanketan hantura (edema) zantzuak erakuts ditzake, eta horrek zer gertatzen den jakiteko ideia bat eman diezazuke.

Haurra jaio ondoren, medikuak PIL egiaztatuko du endoskopio izeneko tresna berezi bat erabiliz haurraren hesteak ikusteko. Kamera bat duen hodi malgu bat da. Haurra anestesiarekin lotan jarriko da proba honetan zehar, minik sentituko ez dezan. Beraz, ez kezkatu.

Endoskopia honetan, medikuak ehun zati txikiak hartzen ditu ( biopsia deitzen zaio) haurraren hesteetako hainbat eremutatik. Ondoren, patologo batek, ehuna aztertzen espezializatutako medikuak, ehun lagin horiek mikroskopiopean aztertzen ditu linfa-hodien hantura anormalik dagoen egiaztatzeko.

Horrez gain, odol-analisiek gorputzean zenbat proteina dagoen zehaztu dezakete. Gorozki-lagin bat ere har daiteke, gongoil linfatikoetatik heste meharrera likidoa isurtzen ari den ikusteko.

Zeintzuk dira (PIL) tratamendu onenak?

PIL tratatzerakoan, garrantzitsuena haurraren dieta aldatzea da. Hau da PILaren aurkako arma nagusia. Pentsa ezazu mantenugaien ihesa geldiarazteko 'tapoi' bat jartzea bezala dela.

Mediku askok gantz gutxiko eta proteina askoko dieta bat agintzen dute.

Gantza digeritzeko zaila da. Beraz, zaila da zure haurraren heste iragazkorrak gantza behar bezala xurgatzea. Beraz, zure dieta berriak 'kate ertaineko triglizeridoak (MCT)' izeneko gantz mota berezi bat izan dezake. Hauek (MCT) gorputzak erraz xurgatzen duen gantz mota bat dira. Gainera, zure dietan proteina gehiago gehitzeak zure gorputzak xurgatzen dituen mantenugaien kopurua maximiza dezake.

Mantenugai batzuk galtzen direnez, medikuak bitamina eta mineral osagarriak ere gomenda ditzake haurraren gorputzak behar duena jasotzen duela ziurtatzeko.

Horrez gain, medikuak botika hauek ere errezeta ditzake (PIL) egoeraren hainbat alderditan laguntzeko:

• Diuretikoak (ur-pilulak ere deituak): Hauek proteina-ihesaren ondorioz gorputzean pilatzen den likido gehigarriaren kopurua murriztuz funtzionatzen dute.
• Somatostatina analogoak (oktreotida adibidez): Medikamentu hauek sistema linfatikotik substantzien isurketa murrizten laguntzen dute.

Beste tratamendu aukera batzuk:

• Kirurgia: Beste tratamendu batzuk lagungarriak ez badira, eta oso gutxitan, medikuek kirurgia gomendatu dezakete zure haurraren hesteetako zati gaixoa kentzeko.
• Beste tratamendu posible batzuk: Ikerketak jarraitzen du. Hainbat sendagai berri, hala nola sirolimus, PILrako probatzen ari dira. Kasu batzuetan lagungarriak izan daitezke, baina oraindik ez dira oso erabiliak.

Zein da (PIL) egoeraren pronostikoa?

Aurretik aipatu bezala, (PIL) ez da guztiz senda daitekeen gaixotasuna. Hala ere, haurraren odoleko proteina mailak handitu egin beharko lirateke tratamendua hasi eta aste gutxiren buruan. Hala ere, haurrak gantz gutxiko dieta egin eta nutrizio-osagarriak hartu beharko ditu bizitza osorako.

Erronka bat bada ere, behar bezala kudeatzen bada, haurrak bizitza normala egin dezake. Garrantzitsuena medikuaren argibideak jarraitzea eta haurraren dieta zaintzea da.

(PIL) egoera saihestu al daiteke?

Ikertzaileek oraindik ez dakitenez zerk eragiten duen (PIL) egoera hau, ez dago egoera hau prebenitzeko modurik.

Noiz joan behar du nire haurrak medikuarengana?

Zure haurraren hanketan, oinetan edo goian aipatutako PILaren sintomaren bat nabaritzen baduzu, hobe da zure haurra berehala medikuarengana eramatea. Zenbat eta lehenago detektatu, orduan eta lehenago has daiteke tratamendua.

Zer galdera egin behar dizkiot nire haurraren medikuari?

Zure seme-alabak PIL badu, galdera asko egin diezazkiokezu zure medikuari. Hona hemen batzuk:

• Zein dieta da egokiena (PIL) egoera honetarako?
• Zer osagarri eman behar dizkiot nire haurrari?
• Zer gehiago egin dezaket nire haurraren sintomak hobeto kudeatzeko?
• Larria al da (PIL) egoera hau?
• Zein konplikaziori erreparatu behar diot?

Ez izan beldurrik galdera hauek egiteko. Eztabaidatu zure medikuarekin dituzun kezkak.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)

Hesteetako Linfangiektasia Primarioaren sintomak lehen aldiz izaten hasten zarenean, zaila izan daiteke zuretzat eta zure medikuentzat zer gertatzen den ulertzea. Esperientzia oso nahasgarria eta nahasgarria izan daiteke. Hala ere, zure medikuek zurekin lan egin dezakete zerk eragiten duen jakiten laguntzeko.

Zorionez, gantz gutxiko dieta batekin eta nutrizio-osagarriekin, zure haurraren sintomak denborarekin kudea daitezke. Galdetu zure haurraren medikuari zer gehiago egin dezakezun zure haurrari egoera hau kudeatzen laguntzeko. Zure maitasuna, laguntza eta arreta oso baliotsuak dira zure haurrarentzat bidaia honetan.

`Hesteetako linfangiektasia primarioa, PIL, linfa-buxadura, haurren urdaileko gaixotasunak, hanketako hantura, proteina-gabezia, digestio-aparatuko gaixotasunak