Zure txikiak minbizi arraro hau dauka? Hitz egin dezagun rabdoide tumoreaz!

Ama eta aita, zama handia da zuen bihotzean eta ez duzue pentsatu ere egin nahi zuen txikiak minbizia duela jakiten duenean. Baina batzuetan, haurrek espero ez ditugun gaixotasunak garatu ditzakete. Gaur, haurrei, batez ere haur txikiei, eragiten dien minbizi mota oso arraro eta azkar hedatzen den bati buruz hitz egingo dugu. Rabdoide Tumorearen izena da. Izen hau entzutean arraro samarra sentituko zara, baina azalduko dugu modu sinplean.

Zer da rabdoide tumore bat? Laburbilduz...

Errabdoide tumorea minbizi mota arraroa eta azkar hazten dena da. Ohikoena haur txikietan eta haurtxoetan da. Mikroskopiopean ikusita, minbizi-zelula hauek rabdomioblastoen antzekoak dira, giharrak sortzen dituzten zelula mota bat. Horregatik deitzen zaio "errabdoide". Minbizi hau haur baten giltzurrunetan, ehun bigunetan edo nerbio-sistema zentralean (garuna eta bizkarrezur-muina) garatu daiteke. Zoritxarrez, minbizi hau oso azkar heda daiteke, eta horrek zaildu egiten du tratatzea.

Ba al daude rabdoide tumore mota desberdinak?

Bai, minbizi mota nagusi batzuk daude, non gertatzen den arabera. Ikus dezagun zeintzuk diren.

1. Giltzurruneko rabdoide tumorea (RTK)

Giltzurruneko tumore rabdoide bat da hau, haur batean. Batzuetan "(RTK)" bezala laburtzen da.

2. Garezur kanpoko edo giltzurruneko errabdoide tumore gaiztoak

Minbizi mota hau haurraren ehun bigunetan eta beste organo batzuetan garatu daiteke, hala nola gibelean, biriketan eta azalean. Tumore rabdoide gaiztoak (MRT) ere deitzen zaio. "Gaiztoak" minbiziduna esan nahi du.

3. Teratoide Rabdoide Tumore Atipikoak (ATRT)

Minbizi rabdoide mota hau haurraren nerbio-sistema zentralean, garunean eta bizkarrezur-muinean garatzen da. Minbizi mota honetan, minbizi-zelulak lehenik haurraren garunean edo bizkarrezur-muinean sortzen dira. Minbizi horien % 50 inguru (ATRT) zerebeloan (mugimendua eta oreka kontrolatzen dituena) edo garun-enborrean ( arnasketa eta bihotz-maiztasuna bezalako gauzak kontrolatzen dituena) garatzen dira.

Nork du rabdoide tumoreak garatzeko aukera gehien?

Batez ere haurtxoei eta oso haur txikiei eragiten die, batez ere 11 eta 18 hilabete bitartekoei . Helduek askoz ere aukera gutxiago dute gaixotasun hau garatzeko.

Hain da arraroa, ezen ikerketa batzuek diote milioi bat pertsonatik bati baino gutxiagori gertatzen zaiola.Minbizi hau kantitate txikietan agertzen dela esaten da. Horrek esan nahi du oso egoera arraroa dela.

Zergatik garatzen dira rabdoide tumore hauek? Zein da kausa?

Gehienetan, rabdoide minbiziaren kausa nagusia SMARCB1 genearen mutazio genetiko bat da. Imajinatu gure gorputzean zelulen hazkuntza kontrolatzen duen guardia txiki bat dagoela. SMARCB1 gene hau tumore-zapaltzaile gene bat da. Zelulen hazkuntza kontrolatzen duen proteina bat sortzen du. Trafiko-polizia baten antzera, zelulak azkarregi zatitzea eragozten du. Beraz, SMARCB1 gene honetan akatsen bat badago, hau da, mutazio bat, kontrol hori galtzen da eta zelulak azkarregi zatitzen dira, minbizia sortuz . Gutxitan, minbizi hauek SMARCA4 izeneko beste tumore-zapaltzaile gene baten mutazio baten ondorioz ere garatu daitezke. Haur batzuek gurasoengandik heredatu dezaketen arren gene mutatu hau, gehienetan minbizi hauek familia-aurrekaririk gabe gertatzen den mutazio genetiko berri baten ondorioz gertatzen dira . Horrek esan nahi du familian inork ez badu mutazioa lehenago izan, haurraren zelulek kasualitatez izan dezaketela mutazio hau. Haurra tratatzerakoan, ebaluazio genetiko bat egin daiteke gene-mutazio hori bilatzeko.

Zeintzuk dira rabdoide tumorearen sintomak?

Sintomak alda daitezke haurraren adinaren eta minbiziaren kokapenaren arabera . Sintomak normalean minbizia hazten ari den eremuan hasten dira. Sintomak hauek izan daitezke: nerbio-kalteak, arnasa hartzeko zailtasunak edo haurraren sabelean pikor bat. Minbizi hau oso azkar hedatzen denez, sintomak azkar ager daitezke. Beste sintoma batzuk hauek izan daitezke:

• Sukarra maiz.
• Buruko mina .
• Gernuan odola ( hematuria ) .
• Goragalea eta oka .
• Linfa-gongoil puztuak .
• Beti haserre, urduri (Suminkortasuna).
• Janaria zaporegabea da .
• Logura ezohikoa.
• Haurtxoetan, buruaren tamaina handiagoa bihurtzen da.
• Oreka galtzea edo ibiltzeko zailtasuna.

Zure haurrak sintoma hauetako bat edo gehiago baditu, oso garrantzitsua da berehala medikuarengana jotzea.

Nola?Nola diagnostikatzen da rabdoide tumore hau?

Zure haurra aztertzen duen medikuak lehenik azterketa fisikoa egingo dizu eta zure haurraren sintomei buruz galdetuko dizu. Ondoren, hainbat proba eskatuko ditu diagnostikoa berresteko. Hauek izan daitezke:

• Ultrasoinu eskaneatzea: energia handiko soinu-uhinak erabiltzen ditu haurraren barneko organoen irudi bat (ekografia) sortzeko.
• CT eskaneatzea: Honek X izpiak eta ordenagailu bat erabiltzen ditu haurraren ehun bigunen eta hezurren hiru dimentsioko (3D) irudi bat sortzeko.
• MRI eskaneatzea: Iman bat, irrati-uhinak eta ordenagailu bat erabiltzen ditu haurraren garuna eta bizkarrezur-muina bezalako eremuen irudi zehatzak egiteko.
• Azterketa neurologikoa: honek haurraren garuna, bizkarrezur-muina eta nerbio-funtzioa aztertzen ditu.
• Bizkarrezur-muineko zulaketa / Bizkarrezur-muineko punzioa: Honetan, likido zefalorrakideoaren (LZE) lagin bat hartzen da haurraren bizkarrezur-muinetik eta mikroskopiopean aztertzen da minbizi-zelularik dagoen ikusteko.

Hala ere, eskaneo hauek beste minbizi mota batzuen itxura duten rabdoide tumoreak erakuts ditzakete. Hori dela eta, medikuek ehun laginak hartu eta proba gehiago eskatzen dituzte. Proba horien artean daude:

• Proba genetikoak: Haurraren odol edo ehun lagin bat hartu eta `SMARCB1` eta `SMARCA4` geneen mutazioak aztertzen dira.
• Biopsia: Prozedura honetan, medikuak orratz bat erabiltzen du tumorearen lagin txiki bat hartzeko. Ondoren, patologo batek mikroskopiopean aztertzen du minbizi-zelularik dagoen ikusteko. Minbizi-zelulak aurkitzen badira, tumorearen ahalik eta zatirik handiena kendu daiteke ebakuntzan zehar edo geroagoko ebakuntza batean.
• Immunohistokimika: Oso proba espezifikoa da hau. Antigorputzak erabiltzen ditu zure haurraren ehunaren lagin batean markatzaile/antigeno jakin batzuk bilatzeko. Markatzaile hauek minbizi rabdoidea den edo beste minbizi mota bat den zehazten lagun dezakete.

Nola tratatzen da rabdoide tumorea?

Onkologo pediatrikoak hartzen du haur baten tratamenduaren gidaritza. Beste espezialista talde batekin lan egiten du haurrarentzat egokiena den tratamendu plan bat garatzeko. Hainbat tratamendu desberdin erabil daitezke batera rabdoide minbizia tratatzeko. Minbizi hau hain azkar hedatzen denez, ikerketek erakutsi dute tratamendu anitz batera erabiltzeak minbizi zelulak hiltzeko aukera gehiago duela bakarra erabiltzeak baino.

• Kirurgia: Biopsiak minbizia kentzen ez badu, lehen urratsa, ahal bada, kirurgia egitea da minbiziaren ahalik eta zatirik handiena kentzeko, agian dena.
• Kimioterapia (Kimioterapia): Minbizi-zelulen hazkuntza geldiarazteko sendagaiak ematean datza. Sendagai hauek minbizi-zelula batzuk hiltzen dituzte eta beste batzuk zatitzea eragozten dute. Hala ere, sendagai hauek ezin dute bereizi zelula onak eta minbizi-zelulak, beraz, albo-ondorioak sor ditzakete.
• Kimioterapia dosi altua zelula amen transplantearekin: Kimioterapia dosi altuak minbizi-zelula gehiago hil ditzake. Hala ere, zelula osasuntsuak ere hiltzen ditu, hala nola hezur-muineko odol-sortzaile zelulak. Horri aurre egiteko, haurraren hezur-muinaren zati bat hartu eta gordetzen da kimioterapia dosi altua eman aurretik. Tratamenduaren ondoren, hezur-muina haurrari itzultzen zaio suntsitutako zelulak ordezkatzeko.
• Erradioterapia: Energia handiko X izpiak erabiltzen ditu minbizi-zelulak txikitzeko edo suntsitzeko. Hala ere, erradioterapiak haurraren hazkuntzan eta garunaren garapenean eragina izan dezakeenez, dosia haurraren adinaren eta tamainaren arabera egokitzen da.
• Entsegu klinikoak: Medikuak entsegu kliniko berriak (kimioterapia mota berriak, terapia zuzendua edo immunoterapia-drogak) ere iradoki ditzake zure haurraren minbizia tratatzeko.

Zeintzuk dira tratamenduaren albo-ondorio posibleak?

Minbiziaren tratamenduek, batez ere kimioterapiak, albo-ondorioak sor ditzakete. Hau horrela da minbizi-zelulak hiltzeko erabiltzen diren sendagaiek zelula osasuntsuak ere hiltzen dituztelako. Hala ere, albo-ondorio gehienak desagertzen dira tratamendua eten ondoren . Zure haurraren mediku-taldearekin lan egin dezakezu albo-ondorio horiek kudeatzeko. Albo-ondorio ohikoenen artean daude:

• Ile-galera (alopezia) .
• Janaria zaporegabea da.
• Idorreria.
• Beherakoa.
• Goragalea eta oka.
• Eztarriko eta ahoko zauriak.
• Hantura (edema)
• Insomnioa.
• Gehiegizko nekea.
• Memoria arazoak.

Prebenitu al daitezke rabdoide tumoreak?

Zoritxarrez, minbizi hauek mutazio genetikoek eragiten dituzte, beraz, ez dago prebenitzeko modurik . Hala ere, zure familiako norbaitek rabdoide minbizia edo beste minbizi batzuk izan baditu, eta haurdun bazaude, ideia ona da zure medikuarekin aholkularitza genetikoari buruz hitz egitea. Aholkularitza genetikoak zure seme-alabak baldintza genetiko bat izateko arriskua ulertzen lagun zaitzake.

Senda daiteke rabdoide tumorea? Nolakoa izango da haurraren etorkizuna?

Zure haurra artatzen duen medikuak galdera honen erantzun zehatza eman diezazuke. Hala ere,Zoritxarrez, rabdoide tumore gaiztoa duten haur gehienak ez dira urte batzuk baino gehiago bizirik irauten. Hala ere, haurrari 2 urte bete ondoren diagnostikatzen bazaio, pronostikoa apur bat hobea izan daiteke. Minbizi honen biziraupen-tasa hainbat faktoreren araberakoa da:

• Haurraren adina.
• Minbizia haurraren gorputzean non dagoen.
• Minbizia gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den ala ez.
• Zenbat minbizi kendu zen kirurgia bidez.
• Nola erantzungo dien haurrak minbiziaren tratamenduei.

Giltzurruneko rabdoide kartzinoma gaiztoa hain arraroa denez, bizi-itxaropenaren estatistikak paziente kopuru oso txiki batean oinarritzen dira. Beraz, haur baten benetako bizi-itxaropena alda daiteke. Ikerketek erakusten dute giltzurruneko rabdoide kartzinomaren (RTK) bost urteko biziraupen-tasa % 20 eta % 25 artekoa dela . Horrek esan nahi du RTK diagnostikatu zaien pertsonen % 20 eta % 25 artean bizirik daudela diagnostikatu eta bost urtera. Teratoide rabdoide kartzinoma atipikoaren (ATRT) bost urteko biziraupen-tasa % 32 eta % 50 artekoa da.

Normala da zama eta tristura handia sentitzea horrelako zerbait entzuten duzunean. Baina gogoratu, ez zaudela bakarrik.

Zer galdetu behar diot medikuari?

Normala da galdera asko izatea zure seme-alabak minbizia duela jakiten duzunean. Hona hemen une horretan egin beharreko galdera batzuk:

• Zer minbizi mota du nire haurrak?
• Zein da nire haurraren minbiziaren fasea?
• Zein proba egin behar dizkio nire seme-alabak?
• Zeintzuk dira nire haurraren minbiziaren tratamendu aukerak?
• Zein dira tratamendu hau arrakastatsua izateko aukerak?
• Zein entsegu klinikotan parte hartu dezake nire seme-alabak?
• Nola jakin dezakegu tratamendua arrakastatsua den?

Nola egiten da jarraipena tratamenduan zehar eta ondoren?

Zure haurraren minbiziaren tratamenduan zehar, gaixotasuna diagnostikatzeko erabiltzen diren proba batzuk errepikatu beharko dira. Proba hauek tratamendua nola funtzionatzen ari den neurtzeko erabiltzen dira. Proba hauen emaitzen arabera, zure mediku taldeak zurekin lan egingo du hurrengo urratsak zeintzuk diren erabakitzeko. Horrek tratamendua jarraitzea, aldatzea edo etetea izan dezake barne. Zure haurrak minbiziaren tratamendua amaitu ondoren, aldizkako jarraipen-azterketak eta probak egitera itzuli beharko du. Jarraipen hauetan, zure medikuak egiaztatuko du zure haurraren egoera hobetu den edo gaixotasuna itzuli den. Jarraipen honek tratamendua amaitu ondoren hainbat urte iraun dezake.

Azkenik, gogoratu... (Etxerako mezua)

Badakigu bihotza hausten dizula zure seme-alabak minbizia duela entzuteak. Baina garrantzitsua da gogoratzea ez zaudela bakarrik.Zure haurra artatzen ari den talde osoa, medikuak eta erizainak barne, hemen dago zuri eta zure familiari garai zailean laguntzeko. Tratamenduak badaude rabdoide tumoreetarako, eta badago itxaropena zure haurrarentzat . Hitz egin zure haurraren medikuarekin gurasoentzako edo familientzako minbiziaren laguntza talde batean sartzeko. Zure istorioa partekatuz eta beste pertsonen esperientziak entzunez, erosotasun eta animo handia aurki dezakezu.