Bat-bateko Heriotza Arritmikoaren Sindromea (SAD)

Entzun al duzu inoiz gazte eta osasuntsu zegoen norbait bat-batean hil dela? Inoiz galdetu al diozu zeure buruari nola gerta daitekeen hori? Batzuetan, gaur hitz egingo dugun Bat-bateko Heriotza Arritmikoaren Sindromea (BAS) izeneko egoera baten ondorioz izan daiteke. Oso gauza larria da, baina garrantzitsua da horren jakitun izatea.

Zer da Bat-bateko Bihotzeko Heriotzaren Sindromea (BHHS)?

Laburbilduz, bihotzeko gaixotasun bat da hau. Gehienetan, heredatzen duzun zerbait da, hau da, belaunaldiz belaunaldi transmititu daiteke. Kasu honetan gertatzen dena da zure bihotzeko sistema elektrikoarekin arazo bat dagoela. Pentsa ezazu, gure bihotzak sorgailu txiki bat bezala funtzionatzen du. Seinale elektrikoak dira bihotza behar bezala taupadaka aritzen direnak. Beraz, sistema honekin arazo bat dagoenean, bihotzaren erritmoa anormal bihurtzen da. Behar bezala tratatzen ez bada, bat-bateko heriotza ere jasan dezakezu. Horregatik da arriskutsua.

Zeintzuk dira SADS mota nagusiak?

Hainbat SADS mota daude. Bakoitzak desberdintasun txikiak ditu. Ikus ditzagun mota nagusietako batzuk:

• Brugada sindromea: Bihotzaren beheko ganberek, aurikula izenekoek, taupada azkar eta irregular bat garatzen duten egoera da (bentrikulu-takikardia polimorfikoa).
• Katekolaminergiko Polimorfiko Bentrikularreko Takikardia (CPVT): Hau ere bihotzeko zelulek azkar eta irregularki taupadaka egiten duten egoera bat da. Egoera hau batez ere ahalegin fisiko edo estres mentalaren ondorioz gerta daiteke.
• QT luzearen sindromea (LQTS): Bihotzeko muskuluak denbora gehiago behar duenean gertatzen da hurrengo taupadarako prestatzeko, hau da, kargatzeko (berpolarizatzeko edo berriro kargatzeko). Bateria batek kargatzeko denbora gehiago behar duen bezala da. EKG bat aztertzen baduzu, Q eta T uhinen arteko aldeari QT tartea deitzen zaio. Denbora hori luzeegia denean, bihotzeko zelulak azkarregi (bentrikuluko takikardia) edo irregularregi (bentrikuluko fibrilazioa) taupaka has daitezke.
• QT laburreko sindromea (SQTS): QT luzearen aurkakoa da. Bihotzeko zelulek denbora gutxiegi behar dutela esan nahi du hurrengo taupada prestatzeko. Horrek bihotzaren goiko ganberak (fibrilazio aurikularra) irregularki taupadatzea edo beheko ganberak (takikardia bentrikularra) azkar taupadatzea edo irregularki dardar egitea (fibrilazio bentrikularra) eragin dezake.
• Timothy sindromea: Oso egoera arraroa da. QT luzeko sindrome mota bat ere bada.
• Wolff-Parkinson-White sindromea (WPW):Hau gertatzen da goiko ganberen (aurikulak) eta beheko ganberen (mitra) artean seinale elektrikoek bidaiatzeko bide anormal eta gehigarri bat sortzen denean. Hau ohiko bideaz gain da, eta horrek bihotza azkarregi taupadatzea (takikardia) eragin dezake.

Zein ohikoak dira SADS baldintza hauek?

Hauek ez dira oso ohikoak, baina ez dira existitzen ere. Adibidez, aurretik aipatutako QT luzeko sindromeak (LQTS) 2.000 jaioberritik bati eragiten diola kalkulatzen da. Brugada sindromea are gutxiago ohikoa da, biztanleriaren % 1 baino gutxiagori eragiten baitio. CPVT izeneko egoerak hamar milatik bati eragiten dio.

Baina, oro har, 200.000 pertsona inguru hiltzen dira urtero bat-bateko bihotz-biriketako geldialdi (BGB) baten ondorioz, Estatu Batuetan bakarrik. Halaber, jakinarazi da urtero 4.000 haur eta gazte inguru hiltzen direla SAD egoera horien ondorioz. Beraz, ez da gauza txikia, ezta?

Zeintzuk dira SADSaren sintomak?

SADS mota asko dauden arren, badira sintoma komun batzuk. Hala ere, baliteke pertsona batzuek ez izatea sintomarik.

Sintoma ohikoenak:

• Ariketa fisikoa egiten duzun bitartean, edo oso hunkituta edo beldurtuta zaudenean, zorabioak edo konbultsioak gerta daitezke.
• Ariketa fisikoa egiten ari zaren bitartean, bularreko mina gerta daiteke.
• Ariketa fisikoa egiten duzun bitartean arnasa hartzeko zailtasunak izan ditzakezu.

Orain, azter ditzagun SADS mota bakoitzarekin lotutako sintoma desberdinak.

Brugada sindromearen sintomak

Jende gehienak ez badu ere sintomarik, batzuek honako hauek izan ditzakete:

• Bihotz-geldialdia gerta daiteke, batez ere lo egiten ari zaren bitartean.
• Zorabioak.
• Konbultsioak.
• Arnasketa-eredu anormala.

Bentrikulu-takikardia polimorfiko katekolaminergikoaren (CPVT) sintomak

Baliteke sintomarik ez egotea bihotzekoak jota egon arte, baina pertsona batzuek zorabioak senti ditzakete ariketa fisikoa egiten duten bitartean.

QT luzeko sindromearen (LQTS) sintomak

LQTS duten pertsonen erdiak gutxi gorabehera ez du sintomarik izaten. Baina pertsona batzuek:

• Torsades de Pointes izeneko arritmia espezifiko batek bihotzekoak eragin ditzake.
• Zorabioak.
• Konbultsioak.

QT Laburreko Sindromearen (SQTS) Sintomak

Egoera hau duten pertsonen % 40 inguruk ez dute sintomarik. Baina beste batzuek:

• Taupada-taupadak .
• Zorabioak.
• Bihotzekoak.

Timothy sindromearen sintomak

Honetan ikus daitezkeen ezaugarriak hauek dira:

• Zorabioak.
• Bihotzekoak.
• Batzuetan hatz eta/edo behatz palmatuak daude.
• Garapen-arazoak.

Wolff-Parkinson-White sindromearen (WPW) sintomak

WPWren sintomak hauek dira:

• Taupada-taupada.
• Zorabioak (buru-arintasuna) sentitzea.
• Arnasketa zailtasuna.
• Zorabioak.
• Konbultsioak.

Garrantzitsua: zuk edo ezagutzen duzun norbaitek sintoma hauetako bat edo gehiago badituzu, zalantzarik gabe medikuarengana jo beharko zenuke.

Zeintzuk dira SADSaren arrazoiak?

Askotan, pertsona gazte bat bat-batean hiltzen denean, eta haren bihotzaren egitura normala dirudienean aztertzean, medikuek susmatzen dute diagnostikatu gabeko arritmia bat zuela, bihotz-taupada irregularra. Arritmia horiek eragiten dituzten SADS baldintzak, lehenago aipatu ditugunak, askotan gurasoengandik seme-alabengana transmititzen dira . Hau da, geneetatik datoz. Baldintza hauek seme-alabei transmititzeko probabilitatea alda daiteke, inplikatutako genearen eta kaltetutako bihotz-atalekoaren arabera.

Nola diagnostikatzen dituzte medikuek SADS?

Gazte batek goian aipatutako sintomak baditu, eta haren familiako norbaitek 40 urte bete baino lehen bat-bateko heriotza azaldu gabea izan badu, medikuak SADS susma dezake. Diagnostiko metodoak SADS motaren arabera aldatzen dira.

Nagusiki erabiltzen diren diagnostiko metodoak:

• Elektrokardiograma (EKG): Bihotzaren jarduera elektrikoa aztertzen du honek.
• Proba genetikoak: SADSarekin lotutako aldaera genetikoak aztertzen ditu.
• Zinta-zintako estres-proba: ariketa fisikoari bihotzak nola erantzuten dion aztertzen du.
• Katekolaminen probokazio-proba: sendagai berezi bat ematen da eta bihotzaren erantzuna behatzen da.
• Holter monitore: Bihotz-taupadak 24 orduz etengabe erregistratzen dituen gailua.
• Ekokardiograma: Bihotzaren egitura eta funtzioa aztertzen dituen ultrasoinu-eskaneatzea da.
• Fetuaren ekografia: Haurra oraindik sabelean dagoen bitartean egin daiteke.
• Bihotzeko kateterismoaren proba diagnostikoa: hodi mehe bat bihotzean sartzen den proba.
• Azterketa elektrofisiologikoa: Azterketa honetan, hari finak bihotzera pasatzen dira bihotzaren sistema elektrikoa sakon aztertzeko.

Zeintzuk dira SADSrako tratamenduak?

Tratamenduak SADS motaren arabera aldatzen dira, beraz, garrantzitsua da zehazki zein mota duzun jakitea.

Brugada sindromearen tratamendua

• Kardiobertsore desfibriladore inplantagarria (ICD): Larruazalaren azpian jartzen den makina txiki bat da. Bihotz-maiztasuna arriskutsuki irregular bihurtzen bada, deskarga elektriko txiki bat ematen du bihotz-maiztasuna berreskuratzeko.
• Kinidina bezalako sendagaiak.
• Saihestu bihotzeko sodio kanalak blokeatzen dituzten botikak erabiltzea.

Katekolaminergiko Polimorfiko Bentrikularreko Takikardia (CPVT) Tratamendua

• Pertsona hauei beta-blokeatzaileak izeneko botika mota bat ematen zaie.
• Beharrezkoa bada, ICD bat txertatuko da.

QT sindrome luzearen (LQTS) tratamendua

Hau botiken edo kirurgiaren bidez egin daiteke:

• Beta-blokeatzaileak.
• ICD bat .
• Ezkerreko bihotzeko denerbazio sinpatikoa: Kirurgia gutxieneko inbaditzailea da, bihotzera doazen nerbio autonomiko batzuk moztu eta kentzen dituena.
• Saihestu EKG-an QT tartea luzatzen duten botika batzuk erabiltzea.

QT Laburreko Sindromearen (SQTS) Tratamendua

Horretarako sendagaia eta gailu bat daude:

• ICD bat .
• Kinidina.

Timothy sindromearen tratamendua

Honek ere sendagaia eta gailu bat erabiltzen ditu:

• Beta-blokeatzaileak.
• ICD bat .
• Saihestu EKG-an QT tartea luzatzen duten botikak erabiltzea.

Wolff-Parkinson-White sindromearen (WPW) tratamendua

Medikamentuek WPWren sintomak prebenitzen lagun dezakete. Ablazio-terapia izeneko prozedura bat ere badago. Honek bide elektriko gehigarria suntsitzen du. Batzuetan, honek WPW erabat senda dezake. Medikuek antiarritmiko izeneko botikak ere errezetatzen dituzte bihotz-erritmo anormalen arriskua murrizteko.

Ba al dago tratamendu hauek albo-ondoriorik?

Bai, tratamendu batzuek albo-ondorio txikiak izan ditzakete.

• Baliteke pertsona batzuek zailtasunak izatea medikuak agindutako beta-blokeatzaileak onartzeko.
• Ondoren, ezkerreko bihotzeko nerbia sinpatikorako ebakuntza:
• Izerdi ezohikoa.
• Esku lehorrak.
• Aurpegiko zenbait eremutan tenperatura edo kolore aldaketak.
• Baina ebakuntza honek bizi-kalitatea asko hobetu dezake.
• ICD gailuak bihotzaren erritmoa berreskuratzeko deskarga elektrikoa ematen duenez, apur bat deserosoa izan daiteke. Gainera:
• Infekzioa gerta daiteke.
• Baliteke gailuak behar bezala ez funtzionatzea.

Nola murriztu dezaket nire arriskua? Prebenitu al daiteke SADS?

Zure familiako norbaitek SADS badu, beste familiako kideek RCP egin beharko lukete.Nola egin badakizu, eta etxean desfibriladore automatiko bat (DAA) baduzu, lasaitasun handia izan daiteke SADS duen norbaitentzat. Izan ere, bikaina da norbait larrialdi batean laguntzeko prest dagoela jakitea.

Nahiz eta SADS erabat prebenitu ezin den, zure familiako norbaiti gaixotasuna diagnostikatzen bazaio, garrantzitsua da proba egitea ea mutazio genetiko hori duen ikusteko. Zure medikuarekin hitz egin dezakezu nori egin behar zaion proba erabakitzeko. Behin gaixotasuna diagnostikatzen zaionean, neurriak har daitezke babesteko, botikekin edo beste tratamendu batzuekin.

Zer etorkizun du SAD duen norbaitentzat?

Benetan zer motatako SAD duzun, zein goiz diagnostikatzen den eta zein azkar hasten den tratamendua araberakoa da. Bizitza osorako egoera da, eta batzuetan hilgarria izan daiteke.

Hala ere, Wolff-Parkinson-White sindromea (WPW) duten pertsonek pronostiko askoz hobea dute, ablazio-terapiak arazoa konpondu dezakeelako. QT luzeko sindromea (LQTS) tratatzen diren pertsonek bat-bateko heriotza izateko arrisku askoz txikiagoa dute. Hala ere, ezkerreko bentrikuluaren ablazioaren onura izan dezaketen pertsona askok ez dute onurarik jasotzen. QT laburreko sindromea (SQTS) bezalako baldintzei buruzko ikerketa oso gutxi dago, egoera hori duten paziente gutxi batzuk (200 inguru) baino ez daudelako.

Beraz, ikerketa gehiago behar dira SADS duten guztientzat tratamendu onenak aurkitzeko.

ICD bat ezartzeak bat-bateko bihotz-heriotza prebenitu dezake, bihotz-erritmo anormalak tratatzen baititu. Egoera sendatzen ez badu ere, egoera horietatik heriotza-arriskua murrizteko modu eraginkorra da.

SADS baduzu, nola zaintzen duzu zeure burua?

• Medikuak botikak agindu badizu, hartu agindu bezala, egun bakar bat ere galdu gabe. Gauza bera gertatzen da SADS duen haur batekin. Botikak garaiz eman behar zaizkie, eta ez da ideia ona dosi bakar bat ere saltatzea.
• Beti galdetu zure medikuari edo farmazialariari botika berri bat hartzen hasi aurretik. Botika askok, ohiko antibiotikoak eta goragalearen aurkako botikak barne, zure bihotzeko botikekin elkarreragin dezakete. QT tartean ere eragina izan dezakete, eta horrek QT sindrome luzea duen norbaiten bat-bateko heriotza arriskua areagotzen du.
• Ulertu nola funtzionatzen duen zure (edo zure haurraren) ICDak. Gainera, zure medikuak aldizka egiaztatu dezala. Prozedura mediko batzuek eta eguneroko gailu elektronikoek zure ICDaren funtzionamenduan eragin dezakete. Beraz, jakin zer saihestu behar den.
• Zure seme-alabak SADS badu, galdetu medikuari ea kirola egin dezakeen bere egoerarekin.

Noiz joan behar duzu medikuarengana? Noiz joan behar duzu larrialdietara?

SADS baduzu, oso garrantzitsuak dira aldizkako azterketak egitea . Hau da, botika kopuru egokia hartzen ari zarela ziurtatzeko. Zure seme-alabak SADS badu, botikaren dosia handitu beharko da hazten eta pisua irabazten duen heinean. Horregatik da bereziki garrantzitsua haurrek aldizkako azterketak egitea. ICD bat baduzu, joan zure medikuarengana gutxienez urtean bitan.

Larrialdi kasuan:

• Norbait bihotz-biriketako geldialdia jasaten badu, deitu berehala 911ra (edo zure herrialdeko larrialdi-zenbakira) eta egin bihotz-biriketako bizkortzea.
• Sintoma hauetakoren bat izanez gero, joan berehala larrialdietara edo deitu 911ra:
• Zorabioak, zorabioa edo palpitazioak badituzu.
• Bat-batean bularreko mina edo arnasa hartzeko zailtasuna baduzu.

Zeintzuk dira zure medikuari egin beharreko galdera garrantzitsuak?

Zuk edo zure familiako norbaitek SAD sindromea badu, oso garrantzitsua da zure medikuari galdera hauek egitea:

• Zer motatako SADS daukat?
• Zein tratamendu gomendatzen duzu nire egoera zehatzerako?
• Lagunduko al didazu nire familian nork egin behar duen proba hau jakiten?
• Desfibriladore bat behar al dut?
• Ba al dago saihestu behar ditudan botikarik nire egoerarekin?

Azkenik, gogoratu gauza hauek!

Nahiz eta SADS egoera larria izan, horren jakitun izateak eta urrats egokiak hartzeak zu eta zure maiteak babestu zaitzake. Zure diagnostikoaz jabetzeak zure aukerak ulertzen lagun zaitzake. Lan egin zure medikuarekin zuretzat edo zure maitearentzat zein tratamendu den onena erabakitzeko. Garrantzitsuak dira aldizkako azterketak, batez ere ICD bat baduzu. Etxean AED bat edukitzea eta denek dakitela nola erabili eta RCP egin ziurtatzeak zuri eta zure familiari lagun diezazuke. Ez izutu, kontzientzia da defentsarik onena.

` Bat-bateko heriotza arritmikoaren sindromea, SADS, bihotzeko gaixotasuna, bihotz-taupada anormala, gaixotasun genetikoak, bat-bateko heriotza, bihotzaren sistema elektrikoa