آیا در مورد سرطان نادری به نام کوردوما چیزی شنیده‌اید؟ بیایید در مورد آن صحبت کنیم!

ممکن است قبلاً نام این تومور یعنی «کوردوم» را نشنیده باشید. این تعجب‌آور نیست، زیرا این نوع سرطان نسبتاً نادر است. با این حال، اگرچه نادر است، اما آگاهی از آن بسیار مهم است. زیرا این نوع تومور می‌تواند در ستون فقرات یا در پایه جمجمه ما ایجاد شود. بنابراین امروز، بیایید به طور مفصل و خیلی ساده در مورد اینکه این تومور چیست، چگونه ایجاد می‌شود، علائم آن چیست و درمان‌های آن چیست، صحبت کنیم.

کوردوما چیست؟ بیایید به سادگی بفهمیم!

به عبارت ساده، کوردوما یک تومور سرطانی است که در استخوان‌ها تشکیل می‌شود . این تومور اغلب در ستون فقرات یا در پایه جمجمه، استخوان‌های بالای گردن و زیر مغز ایجاد می‌شود. پزشکان آن را به عنوان نوعی سرطان به نام سارکوم طبقه‌بندی می‌کنند. سارکوم یک اصطلاح عمومی برای سرطان‌هایی است که در استخوان‌ها و بافت‌های نرم (بافت‌های همبند) تشکیل می‌شوند.

کوردوماها معمولاً به آرامی رشد می‌کنند . با این حال، مشکل این است که درمان آنها می‌تواند کمی چالش برانگیز باشد زیرا بسیار نزدیک به سیستم عصبی ما، یعنی مغز و نخاع، قرار دارند و به بافت‌های ظریف اطراف خود حمله می‌کنند.

نکته دیگر این است که حتی پس از درمان، این تومورها احتمال عود بالایی دارند . اغلب، این اتفاق در همان محلی که تومور اولیه قرار داشته است، رخ می‌دهد. همچنین، در 30 تا 40 درصد موارد، سلول‌های سرطانی کوردوما می‌توانند به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابند. پزشکان به این حالت «متاستاز» می‌گویند.

کوردوما از کجا می‌تواند به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابد؟

اگر کوردوما متاستاز دهد، یعنی به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابد، شایع‌ترین مکان‌هایی که می‌تواند گسترش یابد عبارتند از:

• ریه‌های شما
• غدد لنفاوی نزدیک تومور
• استخوان‌های دیگر
• کبد
• پوست

کوردوما در چه مناطقی می‌تواند ایجاد شود؟

کوردوما می‌تواند در هر جایی از ستون فقرات شما ایجاد شود، اما سه مکان شایع‌تر وجود دارد:

۱. استخوان خاجی: این استخوان مثلثی شکل بین باسن شماست. حدود ۳۵٪ از کوردوماها در اینجا ایجاد می‌شوند.

۲. پایه جمجمه: به طور خاص، در پایه جمجمه، در استخوان‌هایی که از مغز شما پشتیبانی می‌کنند. به این نوع کوردوما، «کوردوم‌های کلیوال» نیز گفته می‌شود زیرا اغلب در استخوان «کلیووس» که در اینجا قرار دارد، تشکیل می‌شوند. این نوع همچنین حدود ۳۵٪ از کل کوردوماها را تشکیل می‌دهد.

۳. در مهره‌های متحرک ستون فقرات (مهره‌ها): یعنی مهره‌های گردن، قفسه سینه و پشت. کوردوما در حدود ۳۰٪ از این مهره‌ها رخ می‌دهد. آنها بیشتر در مهره دوم گردنی شایع هستند. همچنین می‌توانند در مهره‌های پایین کمر (ستون فقرات کمری) و قفسه سینه (ستون فقرات قفسه سینه) نیز ایجاد شوند.

انواع اصلی کوردوما کدامند؟

سازمان بهداشت جهانی (WHO) کوردوما را به سه نوع اصلی تقسیم کرده است. این طبقه‌بندی‌ها بر اساس نحوه‌ی مشاهده‌ی سلول‌های سرطانی زیر میکروسکوپ (بافت‌شناسی) انجام می‌شود.

۱. کوردومای کلاسیک/متعارف: این رایج‌ترین نوع است (۸۰٪ تا ۹۰٪ از کل کوردوماها). سلول‌های این نوع، نوع خاصی از سلول هستند که ظاهری کمی "حبابی" دارند. کوردومای غضروفی یکی دیگر از انواع این نوع است. این نوع، بین ۵٪ تا ۱۵٪ از کل کوردوماها را تشکیل می‌دهد. کوردومای غضروفی اغلب در پایه جمجمه ایجاد می‌شود.

۲. کوردومای تمایز نیافته: این نوع بسیار نادر است (کمتر از ۵٪). با ترکیبی غیرطبیعی از سلول‌ها مشخص می‌شود. این نوع سریع‌تر رشد می‌کند، تهاجمی‌تر است و احتمال متاستاز آن به سایر قسمت‌های بدن بیشتر از سایر انواع است.

۳. کوردومای با تمایز ضعیف: این نوع نیز بسیار نادر است. تاکنون کمتر از ۶۰ بیمار در پرونده‌های پزشکی ثبت شده‌اند. یکی از ویژگی‌های خاص این نوع این است که ژنی به نام «SMARCB1» یا «INI1» غیرفعال (حذف) می‌شود. این نوع کوردوما اغلب در کودکان و جوانان دیده می‌شود.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به کوردوما هستند؟

کوردوما می‌تواند در هر سنی و در هر کسی رخ دهد. با این حال، بیشتر در بزرگسالان بین ۵۰ تا ۸۰ سال شایع است. کودکان تنها به تعداد کمی از موارد، حدود ۵٪ از کل موارد، مبتلا می‌شوند.

همچنین مشخص شده است که مردان حدود ۱.۵ برابر بیشتر از زنان در معرض ابتلا به کوردوما هستند .

این چقدر رایج است؟

کوردوما یک سرطان بسیار نادر است. این سرطان سالانه حدود یک نفر از هر یک میلیون نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بدان معناست که، برای مثال، در ایالات متحده، سالانه فقط حدود ۳۰۰ مورد جدید تشخیص داده می‌شود.

کوردوماها بین ۱ تا ۴ درصد از کل تومورهای اولیه استخوان را تشکیل می‌دهند.

علائم کوردوما چیست؟

با رشد کوردوما، می‌تواند به نخاع یا مغز اطراف فشار وارد کند. این فشار باعث ایجاد علائم می‌شود . علائم همچنین بسته به محل قرارگیری تومور در ستون فقرات می‌تواند متفاوت باشد.

علائم شایع کوردوما شامل درد، ضعف و/یا بی‌حسی در کمر، بازوها یا پاها است.

ویژگی‌های کوردومای قاعده جمجمه:

اگر کوردوما در پایه جمجمه شما، که زیر مغز شما قرار دارد، باشد، ممکن است علائمی مانند موارد زیر را تجربه کنید:

• دوبینی (دیپلوپیا)
• تاری دید
• سردرد
• بی‌حسی یا درد صورت

ویژگی‌های کوردوما در دنبالچه/ساکروم:

اگر کوردوما در پایین‌ترین قسمت ستون فقرات، نزدیک استخوان خاجی، باشد، ممکن است علائمی مانند موارد زیر را تجربه کنید:

• توده یا برآمدگی که از پوست بیرون زده است
• مشکل در ادرار کردن یا دفع مدفوع (اختلال عملکرد مثانه یا روده)
• درد در ناحیه پایین کمر یا باسن

به خاطر داشته باشید، گاهی اوقات این علائم می‌توانند با سایر بیماری‌های رایج اشتباه گرفته شوند. به همین دلیل است که در صورت بروز هرگونه علائم مداوم و غیرمعمول، مراجعه به پزشک ضروری است.

چرا کوردوما ایجاد می‌شود؟ علل آن چیست؟

محققان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث کوردوما می‌شود، اما معتقدند که جهش در ژنی به نام TBXT در این امر دخیل است.

گزارش‌هایی از چندین خانواده مبتلا به کوردوما وجود دارد. هنگامی که آنها آزمایش شدند، مشخص شد که یک کپی از ژن `(TBXT)` را به ارث برده‌اند. همچنین، تغییراتی در ژن `(TBXT)` در افرادی که کوردوما دارند شناسایی شده است، اما هیچ کس در خانواده به این بیماری مبتلا نیست.

کوردوما از سلول‌هایی در ساختاری به نام «نوتوکورد» ایجاد می‌شود. این «نوتوکورد» یک ساختار موقت است که برای رشد نخاع جنین در زمان رشد بسیار مهم است. معمولاً این «نوتوکورد» حدود هشت هفته پس از بارداری ناپدید می‌شود. با این حال، در تعداد بسیار کمی از افراد، برخی از این سلول‌های «نوتوکورد» ممکن است در استخوان‌های ستون فقرات یا پایه جمجمه باقی بمانند.

بنابراین، دیدگاه فعلی این است که اگر تغییری در ژن `(TBXT)` که قبلاً ذکر شد، رخ دهد، این سلول‌های `(notochord)` باقی مانده ممکن است شروع به رشد غیرطبیعی کرده و کوردوما را تشکیل دهند.

همچنین، افرادی که به یک بیماری ژنتیکی به نام «توبروز اسکلروزیس» مبتلا هستند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به کوردوما هستند. این بیماری «توبروز اسکلروزیس» می‌تواند باعث صرع، تأخیر در رشد و ایجاد تومور در قسمت‌های مختلف بدن شود. این بیماری ناشی از جهش در دو ژن به نام‌های «TSC1» و «TSC2» است.

چگونه کوردوما را تشخیص دهیم؟

اگر علائم کوردوما را دارید، پزشک ابتدا در مورد علائم و سابقه پزشکی شما سؤال می‌کند. سپس معاینه فیزیکی و معاینه عصبی انجام می‌دهد.

اگر پزشک به وجود تومور مشکوک شود، آزمایش تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سی تی اسکن یا ام آر آی را تجویز می‌کند. این اسکن ام آر آی اغلب در تشخیص کوردوما مفید است.

سپس، پزشک شما احتمالاً شما را به یک متخصص سرطان استخوان ارجاع می‌دهد تا تشخیص را تأیید کند و نظر پزشک دیگری را جویا شود. آنها همچنین ممکن است آزمایش‌های تصویربرداری بیشتری برای تعیین محل دقیق کوردوما، بررسی شیوع آن به سایر قسمت‌های بدن و انجام آزمایش‌های دیگر انجام دهند.

با این حال، تنها راه تشخیص قطعی کوردوما، بیوپسی است . این شامل برداشتن نمونه کوچکی از توده، معمولاً با استفاده از بیوپسی سوزنی، و بررسی آن زیر میکروسکوپ است. تنها در این صورت است که یک متخصص می‌تواند با اطمینان بگوید که آیا این یک کوردوما است یا خیر.

چه درمان‌هایی برای کوردوما وجود دارد؟

اصلی‌ترین و بهترین درمان برای کوردوما، برداشتن کل تومور از طریق جراحی است . پزشکان به این روش «برداشتن کامل تومور» می‌گویند. اگر تومور به این روش به طور کامل برداشته شود، بیمار بیشترین شانس را برای زندگی طولانی مدت دارد.

با این حال، بسته به محل قرارگیری تومورها، انجام این کار می‌تواند بسیار دشوار باشد. به طور خاص، اغلب برداشتن کامل کوردوماهایی که در پایه جمجمه قرار دارند غیرممکن است.

زیرا کوردوما در ستون فقرات می‌تواند به نخاع و اعصاب و رگ‌های خونی مهم اطراف آن آسیب برساند. اگر این قسمت در حین جراحی آسیب ببیند، می‌تواند باعث ناتوانی طولانی مدت یا حتی مرگ شود. همچنین، برداشتن کامل کوردوما در پایه جمجمه دشوار است زیرا به ساقه مغز، اعصاب جمجمه‌ای و نخاع بسیار نزدیک است. جراحان مغز و اعصاب سعی می‌کنند تا حد امکان تومور را بردارند، در حالی که تا حد امکان ایمن باشند.

کوردوماها معمولاً به پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی به عنوان درمان اولیه پاسخ خوبی نمی‌دهند. با این حال، پس از جراحی، تیم پزشکی شما ممکن است پرتودرمانی را برای جلوگیری از بازگشت تومور توصیه کند.

محققان در حال حاضر در حال بررسی درمان‌های جدید برای کوردوما، مانند درمان هدفمند و ایمونوتراپی هستند. حتی ممکن است آزمایش‌های بالینی وجود داشته باشد که بتوانید در آنها شرکت کنید.

آیا می‌توان از کوردوما پیشگیری کرد؟

راستش را بخواهید، هیچ کاری نمی‌توانید برای جلوگیری از ایجاد کوردوما انجام دهید. اغلب اوقات، آنها به طور تصادفی ایجاد می‌شوند.

با این حال، اگر کسی در خانواده شما کوردوما داشته است، یا اگر شما به بیماری به نام «توبروز اسکلروزیس» مبتلا هستید، مهم است که مرتباً برای معاینات به پزشک مراجعه کنید. سپس آنها می‌توانند شما را از نظر علائم کوردوما تحت نظر داشته باشند. هر چه زودتر این بیماری تشخیص داده شود، احتمال موفقیت درمان بیشتر است.

احتمال بهبودی کوردوما (پیش‌آگهی) چقدر است؟

پیش‌آگهی یا چشم‌انداز کوردوما به عوامل مختلفی بستگی دارد:

• محل تومور و میزان قابل برداشت آن با جراحی: اگر تومور به طور کامل قابل برداشت باشد، احتمال بهبودی زیاد است. اگر فقط از سایر روش‌های درمانی بدون جراحی استفاده شود، احتمال بهبودی کم است.
• اینکه آیا سرطان به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است (متاستاز داده است): اگر به نقاط دوردست گسترش یافته باشد، میزان بقا ممکن است کاهش یابد.
• سن شما هنگام تشخیص: به طور کلی، میزان بقا برای افراد بالای ۶۰ سال کمی کمتر است.
• چه تومور تمایززدایی شده باشد و چه نه: انواعی مانند «کوردوم با تمایز ضعیف» پیش‌آگهی بدتری نسبت به «کوردوم معمولی» دارند.

تیم پزشکی شما می‌تواند دقیق‌ترین اطلاعات را در مورد آنچه که باید انتظار داشته باشید، بر اساس شرایط شما ارائه دهد، بنابراین از پرسیدن سوال از آنها نترسید.

آیا این می‌تواند کشنده باشد؟

بله، کوردوما می‌تواند کشنده باشد. اغلب، مرگ پس از عود تومور و تخریب بافت نخاع، مغز یا ساقه مغز رخ می‌دهد.

مطالعه‌ای روی ۳۵۷ بیمار مبتلا به کوردوما نشان داد که میزان بقا به شرح زیر است:

• بعد از سه سال: ۸۰.۵٪
• پس از پنج سال: ۶۸.۴٪
• ده سال بعد: ۳۹.۲٪

اما به یاد داشته باشید، این‌ها فقط میانگین هستند. تیم پزشکی شما می‌تواند بر اساس وضعیت خاص شما، اطلاعات دقیق‌تری در مورد میزان بقا ارائه دهد.

آیا کوردوما سرطان است یا یک تومور معمولی؟

کوردوما قطعاً بدخیم (سرطانی) است. هیچ یک از زیرگروه‌های آن غیرسرطانی در نظر گرفته نمی‌شوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

کوردوما حتی پس از درمان، حتی سال‌ها بعد، می‌تواند عود کند . بنابراین، پیگیری طولانی‌مدت با تیم پزشکی شما بسیار مهم است.

اگر علائم جدیدی بروز کرد یا علائم فعلی شما بدتر شد ، حتماً با پزشک خود مشورت کنید.

در نهایت، چند نکته که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید به یک سرطان نادر استخوان مبتلا هستید، احساس ترس و استرس کنید. کوردوما سرطانی است که به دلیل محل قرارگیری‌اش، درمان آن دشوار است.

با این حال، به تیم پزشکی خود اعتماد کنید تا یک برنامه درمانی دقیق و متناسب با شرایط شما تهیه کند و به شما در درمان کوردوما و بهبود کیفیت زندگی‌تان کمک کند .

• تشخیص زودهنگام علائم مهم است: اگر درد مداوم، بی‌حسی یا تغییر در بینایی دارید، به پزشک مراجعه کنید.
• به دنبال مشاوره پزشکی متخصص باشید: از آنجایی که کوردوما یک بیماری نادر است، بسیار مهم است که تحت نظر یک تیم پزشکی باتجربه درمان شوید.
• معاینات منظم حتی پس از درمان ضروری است: از آنجایی که خطر عود بیماری وجود دارد، طبق دستور پزشک در معاینات شرکت کنید.

امیدوارم این اطلاعات برای شما مفید باشد. اگر سوالی دارید، از پزشک خود بپرسید.

چوردوما ، سرطان، سرطان استخوان، ستون فقرات، جمجمه، ساکروم، کلیووس