آیا اندام‌های شکمی نوزاد شما بیرون زده است؟ بیایید در مورد این به اصطلاح اکستروفی کلوآک اطلاعات کسب کنیم!

اگر یک مادر یا پدر ببینند که شکم نوزاد تازه متولد شده به درستی تشکیل نشده و برخی از اندام‌هایی که باید داخل باشند بیرون زده‌اند، چقدر می‌ترسند؟ تصورش واقعاً سخت است. اما نگران نباشید. اگرچه این یک بیماری بسیار نادر است، اما درمانی برای آن وجود دارد. بیایید در مورد این بیماری که اکستروفی کلوآک نام دارد، به روشی ساده که بتوانید آن را درک کنید، صحبت کنیم.

اکستروفی کلوآک چیست؟

به عبارت ساده، اکستروفی کلوآک یک نقص مادرزادی است که زمانی رخ می‌دهد که دیواره شکم نوزاد در حین رشد در رحم به درستی شکل نمی‌گیرد. تصور کنید، به دلیل اینکه قسمت پایین شکم به درستی بسته نمی‌شود، مثانه و بخشی از روده بزرگ یا سایر اندام‌های نوزاد توسط یک غشای کوچک پوشیده شده و از بدن بیرون زده‌اند. دیدن این وضعیت واقعاً دشوار است. این وضعیت همچنین بر اندام تناسلی نوزاد تأثیر می‌گذارد.

این بیماری همچنین به عنوان یک ناهنجاری مادرزادی ادراری شناخته می‌شود. این بدان معناست که این مشکل زمانی رخ می‌دهد که نوزاد هنوز در رحم است. اما نگران نباشید، پس از چند جراحی اصلاحی ، که از بدو تولد شروع می‌شود و مدتی ادامه می‌یابد، اکثر کودکان مبتلا به این بیماری زندگی عادی و شادی خواهند داشت.

این چه تاثیری بر نوزاد دارد؟ کمپلکس OEIS چیست؟

اکستروفی کلوآک همچنین به عنوان کمپلکس OEIS یا سندرم OEIS شناخته می‌شود زیرا با چندین مشکل دیگر همراه است. بیایید ببینیم آنها چه هستند:

اومفالوسل چیست؟

این اتفاق زمانی می‌افتد که عضلات شکم کودک، نزدیک ناف، به درستی به هم متصل نشده‌اند و یک سوراخ ایجاد می‌کنند. از طریق این سوراخ، مثانه، روده بزرگ و گاهی اوقات سایر اندام‌ها مانند کبد بیرون می‌زنند. اما این اندام‌ها فقط بیرون نمی‌زنند، بلکه توسط یک غشای محافظ پوشیده شده‌اند.

اکستروفی چیست؟

این زمانی است که دیواره مثانه کودک به جای داخل به سمت بیرون می‌چرخد. به این حالت اکستروفی مثانه می‌گویند. مثانه به جای گرد بودن، صاف است و حتی ممکن است به دو قسمت تقسیم شود. همچنین، عضلات شکم و استخوان‌های لگن یا استخوان‌های اطراف کمر به درستی به هم متصل نمی‌شوند. در نتیجه، لگن مانند کتابی که کاملاً باز شده باشد، در دو طرف باز می‌شود.

مقعد بدون سوراخ چیست؟

در این حالت، مقعد کودک، دهانه‌ای که از طریق آن مدفوع دفع می‌شود، به درستی شکل نگرفته است. ممکن است مسدود شده باشد، یا اصلاً چنین دهانه‌ای وجود نداشته باشد. روده بزرگ بسیار کوتاه است و حتی ممکن است به مثانه متصل باشد.

نقص‌های ستون فقرات چیست؟

حدود سه چهارم نوزادان مبتلا به اکستروفی کلوآک، به بیماری به نام اسپینا بیفیدا نیز مبتلا هستند. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که استخوان‌های ستون فقرات به درستی بسته نمی‌شوند و باعث می‌شوند کیسه پر از مایع اطراف نخاع (و احتمالاً اعصاب) از شکاف بیرون بزند.

مهم: یک نوزاد ممکن است همه این موارد یا فقط برخی از آنها را داشته باشد. پزشکان همه این موارد را با دقت بررسی خواهند کرد.

آیا این موضوع روی اندام‌های جنسی تأثیر می‌گذارد؟

بله، اکستروفی کلوآک بر اندام تناسلی نوزاد نیز تأثیر می‌گذارد.

• اگر پسر باشد: آلت تناسلی ممکن است صاف، کوتاه یا به دو قسمت راست و چپ تقسیم شود.
• اگر دختر باشد: کلیتوریس ممکن است به دو قسمت تقسیم شود، یکی در سمت راست و یکی در سمت چپ. همچنین ممکن است دو دهانه واژن وجود داشته باشد.

این وضعیت چقدر رایج است؟

این یک بیماری بسیار نادر است. به طور تقریبی، از هر ۲۵۰،۰۰۰ تا ۴۰۰،۰۰۰ نوزاد، یک نفر به آن مبتلا می‌شود. همچنین، پسران دو تا سه برابر بیشتر از دختران احتمال ابتلا به این بیماری را دارند.

انواع کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیوس (EEC) کدامند؟

اکستروفی کلوآک یکی از اعضای گروهی از نقص‌های مادرزادی به نام کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس (EEC) است. در واقع، این شدیدترین نوع این گروه است. یک نوزاد می‌تواند فقط یک بیماری از این گروه یا چندین بیماری را با هم داشته باشد.

سایر شرایط در دسته EEC عبارتند از:

• اپیسپادیاس: در این بیماری، مجرای ادرار نوزاد، لوله‌ای که ادرار را از بدن خارج می‌کند، به درستی تشکیل نشده است.
• اکستروفی مثانه: در این حالت، مثانه نوزاد به بیرون برمی‌گردد.

چه چیزی باعث اکستروفی کلوآک می‌شود؟

پزشکان دقیقاً نمی‌دانند که چرا برخی از نوزادان به این بیماری مبتلا می‌شوند، اما معتقدند که این اتفاق زمانی می‌افتد که بافتی به نام غشای کلوآک در سه ماهه اول بارداری پاره یا پاره می‌شود.

کلوآک ناحیه‌ای است که سیستم تولید مثل، سیستم گوارش و سیستم ادراری کودک به هم می‌رسند. به طور معمول، اندام‌های این سیستم‌ها توسط این غشای کلوآک از یکدیگر جدا می‌شوند. بنابراین وقتی این غشا پاره می‌شود، دیواره شکم به طور کامل تشکیل نمی‌شود. اندام‌ها به درستی رشد نمی‌کنند و حتی ممکن است به طور نادرست به یکدیگر متصل شوند. در نهایت، برخی از اندام‌ها از طریق شکافی در شکم بیرون می‌زنند.

علائم این بیماری چیست؟

علائم اکستروفی کلوآک بلافاصله پس از تولد قابل مشاهده است. نوزاد شما ممکن است موارد زیر را تجربه کند:

• اندام‌ها از سوراخی در معده، درون ساختاری کیسه‌مانند، بیرون آمده‌اند.
• یک ساختار کیسه مانند از شکافی در پشت ستون فقرات بیرون زده است (این اسپینا بیفیدا است).
• آلت تناسلی یا واژن طوری به نظر می‌رسد که انگار به دو قسمت تقسیم شده است.

پزشکان چگونه این را تشخیص می‌دهند؟

اکستروفی کلوآک اغلب در طول سونوگرافی قبل از تولد در دوران بارداری قابل تشخیص است. پزشک شما همچنین ممکن است اسکن MRI جنین را توصیه کند. این اسکن می‌تواند تصاویر واضح‌تری از اندام‌های کودک شما ارائه دهد. این اسکن‌ها می‌توانند مواردی مانند موارد زیر را نشان دهند:

• ادرار به درستی از مثانه جریان پیدا نمی‌کند.
• استخوان‌های شرمگاهی از یکدیگر جدا شده‌اند.
• کوچک‌تر بودن اندازه دستگاه تناسلی از حد معمول.
• آمفالوسل به این معنی است که بند ناف در شکم نوزاد خیلی پایین متصل شده است.

پس از تولد نوزاد، پزشک ممکن است اسکن MRI ، سونوگرافی شکم یا سایر اسکن‌های تصویربرداری را تجویز کند. این اسکن‌ها می‌توانند عملکرد اندام‌ها و شدت بیماری را ارزیابی کنند. با استفاده از تمام این اطلاعات، پزشک بهترین برنامه درمانی را برای نوزاد شما تدوین خواهد کرد.

اکستروفی کلوآک چگونه درمان می‌شود؟

هر نوزادی که دچار اکستروفی کلوآک شود، نیاز به جراحی خواهد داشت. این جراحی شامل قرار دادن اندام‌های بیرون‌زده در داخل بدن و بستن شکاف‌های شکم و کمر است. احتمالاً نوزاد شما در طول چند سال تحت چندین جراحی قرار خواهد گرفت. به این عمل، بازسازی مرحله‌ای می‌گویند.

درمان سفر هنگام تولد

درمان‌هایی مانند این موارد به محض تولد نوزاد آغاز می‌شوند:

• بازسازی مثانه، قرار دادن مجدد اندام‌ها در داخل شکم و بستن شکاف شکم.
• ایجاد استوما . این سوراخی در شکم است که به مدفوع اجازه می‌دهد از روده بزرگ عبور کند. این مدفوع در کیسه‌ای در قسمت بیرونی (کیسه کولوستومی) جمع‌آوری می‌شود. این کیسه کولوستومی ممکن است موقت باشد، تا زمانی که جراحی‌های دیگری انجام شود.
• بستن شکاف در ستون فقرات.

درمان در اوایل کودکی

وقتی کودک کمی بزرگتر است، یعنی در اوایل کودکی، درمان به این صورت انجام می‌شود:

• جراحی استخوان (استئوتومی) برای برش استخوان‌های لگن انجام می‌شود. این کار باعث می‌شود لگن راحت‌تر بسته شود و با رشد کودک، پشتیبانی بهتری برای مثانه فراهم شود.
• اندام‌های تولید مثل و دستگاه ادراری در حال سازماندهی مجدد هستند.
• یک سوراخ مقعدی ایجاد می‌شود. اگر روده بزرگ به اندازه کافی بلند باشد، پزشک می‌تواند با انجام یک جراحی کششی، روده بزرگ را به مقعد متصل کند. سپس استوما بسته می‌شود. نوزاد دیگر نیازی به کیسه کولوستومی نخواهد داشت.

چه عوارضی می‌تواند از این وضعیت ناشی شود؟

پس از درمان جراحی، اکثر کودکان مبتلا به اکستروفی کلوآک زندگی فعال و کاملی دارند . برخی از کودکان ممکن است با افزایش سن به جراحی‌های بیشتری نیاز داشته باشند.

اکستروفی کلوآک می‌تواند باعث ایجاد شرایط خطرناک زیر شود:

• ناباروری.
• بیماری کلیوی، عفونت کلیه، سنگ کلیه و نارسایی کلیه.
• اختلال عملکرد جنسی، اختلال نعوظ و غیره
• بی‌اختیاری ادرار و بی‌اختیاری مدفوع.

مواردی که باید از پزشک خود بپرسید

می‌توانید از پزشک نوزادتان چیزهایی مانند موارد زیر را بپرسید:

• آیا کودک من در معرض خطر ابتلا به سایر بیماری‌ها است؟
• بهترین درمان برای اکستروفی کلوآک چیست؟
• نوزاد من به چند عمل جراحی نیاز خواهد داشت؟
• بعد از عمل جراحی باید مراقب چه عوارضی باشم؟
• احتمال اینکه فرزند بعدی من نیز به اکستروفی کلوآک مبتلا شود، چقدر است؟

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید فرزندتان به اکستروفی کلوآک یا سندرم OEIS مبتلا است، احساس ترس و نگرانی کنید. اما به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید.

مهمترین چیزی که باید به خاطر داشته باشید

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید فرزندتان به اکستروفی کلوآک مبتلاست، احساس نگرانی و ترس کنید. اما نگران نباشید . پزشکان و تیم پزشکی شما آماده کمک به شما و فرزندتان هستند. نوزاد شما بلافاصله پس از تولد به چندین عمل جراحی و سپس جراحی‌های بیشتر برای تغییر شکل اندام‌ها نیاز خواهد داشت.

اما بهترین چیز این است که با درمان مناسب، اکثر کودکانی که با این بیماری متولد می‌شوند، زندگی عادی و شادی خواهند داشت . در مورد هرگونه سوال یا نگرانی که دارید با پزشک خود صحبت کنید. آنها همه چیز را برای شما توضیح خواهند داد.

اکستروفی کلوآک ، نقایص مادرزادی، کمپلکس OEIS، امفالوسل، اکستروفی مثانه، جراحی کودکان