فیبروز کیستیک چیست؟ بیایید این را به زبان ساده درک کنیم!

احتمالاً شنیده‌اید که بعضی افراد با یک بیماری ژنتیکی متولد می‌شوند، درست است؟ فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری ژنتیکی است. بسیاری از مردم فکر می‌کنند که این بیماری فقط ریه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، زیرا مشکلات تنفسی و عفونت‌های مکرر ریه در این بیماری شایع است. اما داستان در واقع کمی پیچیده‌تر از این حرف‌هاست. بیایید نگاهی به چیستی آن بیندازیم.

فیبروز کیستیک (CF) دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری ژنتیکی است که باعث ایجاد مقادیر زیادی مخاط غلیظ و چسبنده در اندام‌های خاصی از بدن ما می‌شود. این مخاط غلیظ می‌تواند به آن اندام‌ها آسیب برساند و عملکرد آنها را مختل کند.

به طور معمول، مخاط موجود در ریه‌ها و بینی ما کمی آبکی و رقیق است. این مخاط آن نواحی را مرطوب نگه می‌دارد و آلودگی و مواد زائد را به دام می‌اندازد. اما در افراد مبتلا به CF، یک جهش ژنتیکی نحوه تولید این مخاط را تغییر می‌دهد. پروتئینی که مسئول این امر است یا وجود ندارد یا به درستی کار نمی‌کند. در نتیجه، نمک‌های رقیق‌کننده مخاط در داخل سلول‌ها به دام می‌افتند و مخاط را بسیار غلیظ و چسبنده می‌کنند.

اگرچه بسیاری از مردم آن را به عنوان یک بیماری ریوی می‌شناسند، اما CF نام خود را از آنجا گرفته است که باعث ایجاد کیست و اسکار (فیبروز) در لوزالمعده می‌شود. این آسیب، همراه با ضخیم شدن پوشش داخلی، می‌تواند مجاری ترشح کننده آنزیم‌های گوارشی را که به هضم غذایی که می‌خوریم کمک می‌کنند، مسدود کند. این امر می‌تواند مانع از جذب صحیح مواد مغذی از غذا توسط بدن شود. علاوه بر ریه‌ها و لوزالمعده، می‌تواند بر کبد، سینوس‌ها، روده‌ها و اندام‌های جنسی نیز تأثیر بگذارد.

سی اف یک بیماری ژنتیکی است که فرد با آن متولد می‌شود. این بدان معناست که این بیماری مادام العمر است و می‌تواند با گذشت زمان بدتر شود. افراد مبتلا به سی اف ممکن است طول عمر کوتاه‌تری نسبت به افراد بدون سی اف داشته باشند.

آیا انواع اصلی فیبروز کیستیک (CF) وجود دارد؟

بله، دو نوع اصلی از «CF» را می‌توان شناسایی کرد:

۱. فیبروز کیستیک کلاسیک: این نوع معمولاً چندین اندام بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری اغلب در چند سال اول زندگی تشخیص داده می‌شود.

۲. فیبروز کیستیک آتیپیک: این نوع فیبروز کیستیک خفیف‌تر و با شدت کمتر است. ممکن است فقط یک اندام را تحت تأثیر قرار دهد، یا علائم آن ظاهر و ناپدید شوند. معمولاً در کودکان بزرگتر یا بزرگسالان جوان تشخیص داده می‌شود.

علائم فیبروز کیستیک (CF) چیست؟

فرد مبتلا به CF ممکن است علائمی مانند موارد زیر را تجربه کند:

• عفونت‌های مکرر ریه (مثلاً ذات‌الریه یا برونشیت عودکننده) . تصور کنید، برخی از کودکان خردسال دائماً آبریزش بینی، سرفه و گرفتگی قفسه سینه دارند و حتی با وجود دارو، بارها و بارها دچار این علائم می‌شوند. این همان چیزی است که اتفاق می‌افتد.
• دفع مدفوع شل یا چرب.
• دشواری در تنفس.
• خس خس سینه، صدای تق تق و مکرری است که از قفسه سینه می‌آید.
• عفونت‌های مکرر سینوسی.
• سرفه مداوم.
• رشد کند است.
• عدم رشد، حتی با وجود اینکه خوب غذا می‌خورید و کالری مورد نیاز بدن خود را دریافت می‌کنید، وضعیتی است که در آن وزن اضافه نمی‌کنید یا لاغر نمی‌شوید.

علائم فیبروز کیستیک آتیپیک (CF آتیپیک)

افراد مبتلا به CF غیرمعمول ممکن است برخی از علائم ذکر شده در بالا را نیز داشته باشند. با گذشت زمان، ممکن است مواردی مانند موارد زیر را نیز تجربه کنند:

• سینوزیت مزمن.
• پولیپ بینی.
• سطح غیرطبیعی الکترولیت در بدن می‌تواند منجر به کم‌آبی یا گرمازدگی شود.
• اسهال
• پانکراتیت.
• کاهش وزن ناخواسته.

چه چیزی باعث فیبروز کیستیک (CF) می‌شود؟

علت اصلی بیماری فیبروز کیستیک (CF) یک جهش (واریانت یا جهش) در ژنی به نام CFTR است. ژن CFTR پروتئینی می‌سازد که به عنوان یک کانال یونی روی سطح سلول‌ها عمل می‌کند. آن را مانند یک دروازه کوچک در غشای سلولی در نظر بگیرید. این دروازه‌ها به ذرات خاصی اجازه عبور می‌دهند.

پروتئینی که توسط ژن «CFTR» تولید می‌شود، معمولاً به عنوان دروازه‌ای برای یون‌های کلرید (نوعی نمک با بار الکتریکی منفی) عمل می‌کند. وقتی یون‌های کلرید سلول را ترک می‌کنند، آب نیز به داخل کشیده می‌شود. این زمانی است که مخاط رقیق و لغزنده می‌شود. اما در افراد مبتلا به «CF»، این فرآیند به دلیل جهش در ژن «CFTR» به درستی انجام نمی‌شود. سپس یون‌های کلرید درون سلول‌ها به دام می‌افتند و مخاط غلیظ و چسبنده می‌شود.

انواع مختلفی از جهش‌های ژن CFTR وجود دارد (کلاس‌های I تا VI). برخی از جهش‌ها هیچ پروتئینی تولید نمی‌کنند، برخی فقط مقدار کمی پروتئین تولید می‌کنند و برخی پروتئینی را که تولید می‌کنند، تولید نمی‌کنند.

آیا فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری مادرزادی است؟

بله، «CF» یک بیماری ژنتیکی است که از بدو تولد به ارث می‌رسد. فرد مبتلا به «CF» دو نسخه از این ژن جهش‌یافته «CFTR» را به ارث می‌برد - یکی از مادر و دیگری از پدر (به این نوع وراثت، وراثت «اتوزومال مغلوب» می‌گویند).

لازم نیست والدین شما حتماً به CF مبتلا باشند تا شما هم به CF مبتلا شوید. در واقع، اکثر خانواده‌ها سابقه خانوادگی CF ندارند. فردی که فقط یک کپی از ژن جهش‌یافته را داشته باشد، ناقل نامیده می‌شود. ناقلان علائم CF را نشان نمی‌دهند.

آیا بزرگسالان نیز می‌توانند به فیبروز کیستیک (CF) مبتلا شوند؟

خیر، شما با جهش ژنی که باعث CF می‌شود متولد می‌شوید. با این حال، اگر علائم بسیار خفیف باشند، یا اگر ظاهر و ناپدید شوند، ممکن است برخی از افراد تا اواخر عمر، شاید حتی تا بزرگسالی، تشخیص داده نشوند.

عوارض احتمالی بیماری CF چیست؟

CF می‌تواند عوارضی مانند موارد زیر را ایجاد کند:

• عفونت‌ها: مخاط غلیظ، باکتری‌ها را در ریه‌ها و مجاری هوایی شما به دام می‌اندازد و خروج آنها را دشوار می‌کند. این می‌تواند منجر به عفونت‌های مکرر شود.
• فقدان مادرزادی دو طرفه مجرای دفران (CBAVD): در این بیماری، مردان مجرای دفران، لوله‌ای که اسپرم را حمل می‌کند، ندارند. بنابراین، اگر می‌خواهند بچه‌دار شوند، به کمک در درمان‌های باروری نیاز دارند.
• دیابت: دیابت مرتبط با فیبروز کیستیک می‌تواند به دلیل آسیب به پانکراس رخ دهد.
• سوء تغذیه: کمبود مخاط غلیظ در سیستم گوارش و آنزیم‌های پانکراس که به هضم غذا کمک می‌کنند، خطر سوء تغذیه را افزایش می‌دهد.
• پوکی استخوان و استئوپروز: بیماری‌های تضعیف‌کننده استخوان می‌توانند به دلیل عدم توانایی در جذب صحیح مواد مغذی از سیستم گوارش ایجاد شوند.
• عوارض بارداری: CF می‌تواند بر سیستم گوارش تأثیر بگذارد و باعث سوء تغذیه شود. این امر خطر عوارض بارداری را افزایش می‌دهد. زایمان زودرس شایع‌ترین عارضه است.

فیبروز کیستیک (CF) چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشکان معمولاً نوزادان را در طول غربالگری نوزادان از نظر ابتلا به فیبروز کیستیک (CF) غربالگری می‌کنند. این کار با گرفتن چند قطره خون از پاشنه پای نوزاد انجام می‌شود. در آزمایشگاه، این نمونه خون برای وجود ماده شیمیایی به نام تریپسینوژن ایمونوراکتیو (IRT) آزمایش می‌شود. این ماده توسط پانکراس تولید می‌شود. افراد مبتلا به فیبروز کیستیک سطح بالاتری از IRT را در خون خود دارند. نوزادان در بدو تولد و دوباره چند هفته بعد از نظر IRT آزمایش می‌شوند.

با این حال، برخی شرایط، مانند زایمان زودرس، نیز می‌توانند باعث افزایش سطح IRT شوند. بنابراین، آزمایش مثبت IRT لزوماً به معنای ابتلای نوزاد به CF نیست. اگر سطح IRT نوزاد بالاتر از حد انتظار باشد، پزشک آزمایش‌های بیشتری را برای تشخیص نهایی تجویز می‌کند.

گاهی اوقات (حدود ۵٪ موارد)، غربالگری نوزادان ممکن است سطح بالای IRT را در فرد مبتلا به CF تشخیص ندهد. یا ممکن است شما به طور معمول در بدو تولد برای CF آزمایش نشده باشید. اگر شما یا نوزادتان علائم CF را دارید، پزشک آزمایش عرق و در صورت لزوم آزمایش‌های دیگری انجام می‌دهد.

آزمایش‌های فیبروز کیستیک (CF)

• آزمایش عرق: این آزمایش میزان کلرید موجود در عرق شما را اندازه‌گیری می‌کند. افراد مبتلا به CF سطح کلرید بالاتری در عرق خود دارند. این آزمایش اختصاصی‌ترین آزمایش برای تشخیص CF است. با این حال، می‌تواند در افراد مبتلا به CF غیرمعمول طبیعی باشد.
• آزمایش‌های ژنتیکی: نمونه‌های خون برای بررسی تغییرات در ژن‌های عامل بیماری فیبروز کیستیک گرفته می‌شود.
• آزمایش‌های تصویربرداری: مواردی مانند عکس‌برداری با اشعه ایکس از حفره بینی و قفسه سینه برای تأیید یا پشتیبانی از تشخیص فیبروز کیستیک استفاده می‌شود. این آزمایش‌های تصویربرداری به تنهایی نمی‌توانند فیبروز کیستیک را تشخیص دهند.
• آزمایش‌های عملکرد ریوی (PFTs): این آزمایش‌ها میزان عملکرد ریه‌های شما را اندازه‌گیری می‌کنند.
• کشت خلط: پزشک از مخاطی که هنگام سرفه از ریه‌های شما خارج می‌شود، نمونه‌برداری کرده و آن را از نظر وجود باکتری آزمایش می‌کند. برخی از انواع باکتری‌ها، مانند سودوموناس، در افراد مبتلا به CF شایع‌تر هستند.
• بیوپسی پانکراس: این به پزشک شما اجازه می‌دهد تا ببیند آیا کیست یا ضایعه‌ای در پانکراس شما وجود دارد یا خیر.
• اختلاف پتانسیل بینی (NPD): این آزمایش، بار الکتریکی کوچکی را که معمولاً در پوشش بینی وجود دارد، اندازه‌گیری می‌کند. این بار توسط حرکت یون‌ها ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به CF به دلیل نحوه تأثیر CF بر کانال‌های یونی، حرکت یون‌های کمتری دارند.
• اندازه‌گیری جریان روده (ICM): برای انجام این آزمایش، پزشک نمونه‌ای از بافت رکتوم می‌گیرد. آزمایشگاه میزان ترشح کلرید از این نمونه را اندازه‌گیری می‌کند.

فیبروز کیستیک (CF) چگونه درمان می‌شود؟

متأسفانه، هیچ درمانی برای CF وجود ندارد. با این حال، با کمک یک متخصص CF و سایر اعضای تیم مراقبت‌های بهداشتی خود، می‌توانید بیماری و علائم آن را مدیریت کنید. این مدیریت شامل موارد زیر است:

• باز و شفاف نگه داشتن مجاری هوایی با استفاده از تکنیک‌های تنفسی و دستگاه‌های حل‌کننده خلط.
• داروهایی که به اصلاح مشکلات مربوط به پروتئین «CFTR» کمک می‌کنند («تعدیل‌کننده‌های CFTR»).
• داروهایی که علائم خاص را کاهش می‌دهند.
• مطمئن شوید که به اندازه کافی و به میزان مناسب کالری از غذا دریافت می‌کنید.
• عمل جراحی.

تکنیک‌های پاکسازی راه هوایی

اگر مبتلا به فیبروز کیستیک هستید، چندین راه برای باز نگه داشتن مجاری هوایی شما وجود دارد:

• تکنیک‌های سرفه و تنفس: یک فیزیوتراپیست متخصص در CF می‌تواند تکنیک‌هایی را برای باز کردن مجاری هوایی و شل کردن مخاط به شما آموزش دهد.
• دستگاه‌های فشار بازدمی مثبت (PEP): این دستگاه‌های PEP را می‌توان در دهان یا به عنوان ماسک استفاده کرد. آن‌ها مقاومت ایجاد می‌کنند، بنابراین شما باید برای بازدم سخت‌تر تلاش کنید. این کار مجاری هوایی را باز می‌کند و مخاط را بیرون می‌راند. دستگاه‌های PEP ارتعاشی (مانند Flutter®، Acapella®، AerobikA®، RC-Cornet® ) انواع خاصی از PEP هستند که با لرزش ترکیب می‌شوند تا به شل شدن مخاط کمک کنند.
• جلیقه‌های تخلیه راه هوایی: این جلیقه که به آن دستگاه نوسان دیواره قفسه سینه با فرکانس بالا نیز گفته می‌شود، یک جلیقه بادی است که به یک دستگاه متصل است. جلیقه می‌لرزد و مخاط را تجزیه می‌کند.
• تخلیه وضعیتی و دق: این یک تکنیک فیزیوتراپی است. شما در موقعیت‌هایی قرار می‌گیرید که به پاک شدن مخاط از ریه‌هایتان کمک می‌کند. فرد دیگری به سینه و/یا پشت شما ضربه می‌زند تا به شل شدن مخاط کمک کند. این کار را می‌توان همراه با تکنیک‌های القای سرفه انجام داد.

تعدیل‌کننده‌های CFTR برای فیبروز کیستیک

تعدیل‌کننده‌های CFTR دسته‌ای از داروها هستند که به اصلاح مشکلات مربوط به پروتئین‌های ساخته شده توسط ژن جهش‌یافته CFTR کمک می‌کنند و میزان پروتئینی را که به درستی روی سطح سلول‌ها عمل می‌کند، افزایش می‌دهند. آن‌ها CF را درمان نمی‌کنند. اما برخی از افراد بهبود قابل توجهی در علائم و امید به زندگی خود داشته‌اند. با این حال، این درمان‌های تعدیل‌کننده برای همه افراد مبتلا به CF مناسب نیست و برخی نمی‌توانند آن‌ها را تحمل کنند.

چند نمونه از «تعدیل‌کننده‌های CFTR»:

• کالیدکو (ایواکافتور)
• "Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)"
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

سایر داروهای فیبروز کیستیک

پزشک شما ممکن است داروهای دیگری نیز برای کاهش التهاب، درمان عفونت‌ها یا مدیریت علائم تجویز کند. این داروها عبارتند از:

• آنتی‌بیوتیک‌ها: پزشک ممکن است برای درمان یا پیشگیری از عفونت، آنتی‌بیوتیک تجویز کند.
• گشادکننده‌های برونش استنشاقی: گشادکننده‌های برونش، مجاری هوایی را باز و شل می‌کنند و تنفس را آسان‌تر می‌کنند.
• استنشاق محلول نمکی هیپرتونیک: نمک موجود در محلول‌های نمکی، آب را جذب می‌کند که باعث رقیق شدن مخاط و آسان‌تر شدن سرفه می‌شود.
• داروهای ضدالتهاب: این داروها تورم را کاهش می‌دهند. این داروها شامل کورتیکواستروئیدها و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDS) می‌شوند.
• آنزیم‌های پانکراس: این آنزیم‌ها به هضم غذا و جذب مواد مغذی از آن کمک می‌کنند.
• نرم‌کننده‌های مدفوع: این داروها به رفع مشکلاتی مانند یبوست کمک می‌کنند و دفع مدفوع را آسان‌تر می‌کنند.

رژیم غذایی برای فیبروز کیستیک (CF)

اگر مبتلا به CF هستید، نیازهای غذایی شما با نیازهای غذایی افراد بدون CF متفاوت است. به دلیل CF، لوزالمعده شما ممکن است قادر به ساخت یا ترشح آنزیم‌هایی که به هضم غذا کمک می‌کنند، نباشد. این بدان معناست که روده‌های شما ممکن است قادر به جذب صحیح مواد مغذی و چربی‌های موجود در غذای شما نباشند.

متخصص CF یا متخصص تغذیه شما یک برنامه غذایی برای شما توصیه خواهد کرد. این برنامه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• میزان کالری دریافتی روزانه. این میزان می‌تواند حدود دو برابر میزان کالری دریافتی روزانه فرد بدون بیماری فیبروز کیستیک باشد.
• خوردن یک رژیم غذایی پرچرب. این برای دریافت ویتامین‌های محلول در چربی بیشتر مهم است.
• حفظ وزن بدن بالاتر از حد طبیعی از دوران کودکی. این می‌تواند به شما کمک کند قد بلندتر شوید و ریه‌هایتان بزرگتر شود. این می‌تواند به کاهش علائم با افزایش سن کمک کند.
• مصرف کپسول‌های مکمل آنزیمی. مکمل‌های آنزیمی به هضم غذا کمک می‌کنند.
• اضافه کردن نمک بیشتر به رژیم غذایی. این کار به جایگزینی نمک اضافی که بدن شما از طریق تعریق از دست می‌دهد کمک می‌کند. این امر به ویژه در هوای گرم و مرطوب و هنگام ورزش اهمیت دارد. از پزشک خود در مورد میزان نمک مورد نیاز روزانه خود سوال کنید.

جراحی فیبروز کیستیک (CF)

ممکن است برای فیبروز کیستیک یا عوارض ناشی از آن به جراحی نیاز داشته باشید. این جراحی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی‌های مرتبط با بینی یا سینوس‌ها.
• جراحی برای رفع انسداد روده.
• پیوند ریه.
• پیوند کبد.

آیا فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری تهدید کننده زندگی است؟

بله، CF یک بیماری تهدیدکننده زندگی است. علت اصلی مرگ، آسیب ریه ناشی از مخاط غلیظ و عفونت‌های مکرر ریه است.

امید به زندگی فرد مبتلا به فیبروز کیستیک (CF) چقدر است؟

به گفته کارشناسان، در سال‌های اخیر امید به زندگی برای فردی که با بیماری CF متولد می‌شود حدود ۵۰ سال بوده است. چند سال پیش، امید به زندگی بین ۳۰ تا ۴۰ سال بود، اما این میزان در سال‌های اخیر به دلیل پیشرفت در روش‌های درمانی افزایش یافته است.

افراد مبتلا به CF غیرمعمول، امید به زندگی طولانی‌تری نسبت به افراد مبتلا به CF کلاسیک دارند.

اگر به بیماری CF مبتلا باشم، چه انتظاری باید داشته باشم؟

هیچ درمانی برای CF وجود ندارد. شما یا فرزندتان برای مدیریت آن به درمان مادام العمر نیاز خواهید داشت. این شامل درمان عفونت‌ها، حفظ تغذیه و مراجعه منظم به متخصص CF می‌شود. با این حال، درمان‌های جدید به کودکان مبتلا به CF کمک کرده‌اند تا به بزرگسالی برسند و کیفیت زندگی بهتری داشته باشند.

درمان زمانی بهترین نتیجه را می‌دهد که CF زود تشخیص داده شود. به همین دلیل غربالگری نوزادان بسیار مهم است. شروع درمان‌هایی مانند تعدیل‌کننده‌های CFTR در سنین پایین می‌تواند سلامت درازمدت را بهبود بخشد و امید به زندگی را افزایش دهد.

آیا می‌توان از ابتلا به سی اف (CF) پیشگیری کرد؟

از آنجا که CF بیماری‌ای است که با آن متولد می‌شوید، هیچ راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. اگر حامل جهش ژن CFTR هستید، می‌توانید از پزشک خود در مورد آزمایش ژنتیک قبل از تولد و احتمال ابتلای فرزندانتان به CF سوال کنید.

چطور می‌توانم از خودم مراقبت کنم؟

مراقبت از خود در بیماری CF به معنای همکاری با تیم مراقبت‌های بهداشتی برای تدوین یک برنامه درمانی است. برای سالم ماندن، باید این برنامه را به دقت دنبال کنید. این برنامه شامل موارد زیر است:

• به طور دقیق برنامه پاکسازی تنفسی خود را دنبال کنید.
• مصرف داروها طبق دستور پزشک.
• همچنان به همراه تیم پزشکی CF خود به کلینیک‌ها مراجعه کنید.

از پزشکان خود در مورد یک برنامه غذایی سالم و فعالیت بدنی ایمن که برای شما مناسب است، توصیه‌هایی دریافت کنید. از پزشک خود بپرسید که آیا توانبخشی ریوی ایده خوبی برای شماست یا خیر.

شما می‌توانید با دوری از افراد بیمار، رعایت تکنیک‌های صحیح شستشوی دست و دریافت واکسن‌های توصیه‌شده، خطر ابتلا به عفونت را کاهش دهید.

شما همچنین می‌توانید در آزمایش‌های بالینی که درمان‌های جدید برای CF را آزمایش می‌کنند، شرکت کنید. از پزشک خود بپرسید که آیا درمانی برای شما مناسب است یا خیر. حتماً اطلاعات کاملی در مورد مزایا و خطرات آزمایش‌های بالینی کسب کنید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

در تمام کلینیک‌های برنامه‌ریزی‌شده به همراه اعضای تیم مراقبت‌های بهداشتی خود شرکت کنید. اگر در مورد برنامه درمانی یا علائم خود سؤالی دارید، با پزشک خود صحبت کنید. از آنها بپرسید که در صورت بروز علائم عفونت چه باید بکنید. همچنین می‌توانید در صورت نیاز به کمک در مورد مشکلات اجتماعی یا عاطفی به آنها اطلاع دهید.

چه زمانی باید به بخش اورژانس (ETU) مراجعه کنم؟

اگر این علائم شدید را دارید، فوراً به اورژانس مراجعه کنید:

• تب بالا (بیش از 103 درجه فارنهایت / 40 درجه سانتیگراد).
• دشواری در تنفس.
• ادرار دفع نمی‌شود یا خیلی کم دفع می‌شود.
• درد مداوم در قفسه سینه یا شکم.
• سرگیجه.
• گیجی.
• درد یا ضعف شدید عضلانی.
• تشنج.
• رنگ آبی پوست، لب‌ها یا ناخن‌های دست ("سیانوز" - این می‌تواند نشانه‌ی سطح پایین اکسیژن در خون یا بافت‌های شما باشد).
• اگر تب یا سرفه بهتر شود یا از بین برود، دوباره بدتر شود.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

می‌توانید سوالاتی مانند این‌ها را از پزشک خود بپرسید:

• چه گزینه‌های درمانی دارم؟
• یک برنامه غذایی سالم که می‌توانم دنبال کنم چیست؟
• برای مدیریت علائمم چه کاری می‌توانم انجام دهم؟
• به چه علائمی از عفونت باید توجه کنم؟
• کی باید دوباره ببینمت؟
• با چه علائمی باید به اورژانس مراجعه کنم؟
• آیا می‌خواهید سایر اعضای خانواده را بررسی کنید؟

چرا افراد مبتلا به CF نباید یکدیگر را لمس کنند؟

متخصصان سلامت عموماً توصیه می‌کنند که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک (CF) از تماس نزدیک با دیگران خودداری کنند. دلیل این امر این است که افراد مبتلا به CF می‌توانند به راحتی به عفونت‌هایی مبتلا شوند که دیگران به راحتی می‌توانند آنها را کنترل کنند. همچنین احتمال بیشتری وجود دارد که آنها میکروب‌ها را به سایر افراد مبتلا به CF (که آنها نیز عفونت‌هایی دارند که کنترل آنها دشوار است) منتقل کنند. افراد مبتلا به CF همچنین باید از هر کسی که بیمار است دوری کنند.

بالاخره یه چیزی (پیام آموزنده)

طبیعی است که وقتی تشخیص داده می‌شود که به یک بیماری مادام‌العمر مبتلا هستید، کمی احساس سردرگمی کنید. با این حال، درمان‌های جدید و درک بهتر از فیبروز کیستیک به این معنی است که شما زمان بیشتری برای انجام کارهای روزانه دارید. بسیاری از افراد مبتلا به CF اکنون می‌توانند انتظار داشته باشند که تا بزرگسالی زندگی کاملی داشته باشند. کودکی که امروز به CF مبتلا شده است، احتمالاً در آینده گزینه‌های درمانی بیشتری نیز خواهد داشت.

تیمی از عزیزان و متخصصان پزشکی که به آنها اعتماد دارید را جمع کنید تا بفهمید چه انتظاری باید داشته باشید، تا به شما در مقابله با چالش‌های زندگی روزمره کمک کنند. و در هر مرحله از مسیر از گرفتن نظر پزشک دوم نترسید. شما تنها نیستید و افراد زیادی هستند که می‌توانند در این مسیر به شما کمک کنند.

فیبروز کیستیک ، بیماری‌های ژنتیکی، بیماری‌های ریوی، مخاط، ژن CFTR، سلامت کودکان، مشکلات تنفسی