آیا همیشه و بدون هیچ دلیلی احساس خستگی و کوفتگی میکنید؟ آیا در تمام بدن خود کبودی دارید؟ آیا کمی سنگینی یا احساس پری در سمت چپ شکم خود احساس میکنید؟ ممکن است دلیل جدی پشت این موارد وجود داشته باشد که ما به آن فکر نمیکنیم. این بیماری میلوفیبروز نام دارد. وقتی این نام را میشنوید نترسید. ما در مورد چیستی، علت بروز، علائم و درمانهای آن به روشی بسیار ساده که برای شما قابل درک باشد، صحبت خواهیم کرد.
به عبارت ساده، میلوفیبروز چیست؟
استخوانهای بزرگ درون بدنمان را به عنوان کارخانههای خونسازی در نظر بگیرید. ما این کارخانهها را مغز استخوان مینامیم. در این مغز استخوان است که هر سه نوع سلول خونی ضروری برای بدن ما تولید میشوند.
۱. گلبولهای قرمز خون: اکسیژن را به سراسر بدن حمل میکنند.
۲. گلبولهای سفید خون: با بیماریها و میکروبها مبارزه میکند.
۳. پلاکتها: آنها به لخته شدن خون و توقف خونریزی کمک میکنند.
میلوفیبروز نوع نادری از سرطان خون است که در آن مغز استخوان، کارخانه خونسازی، به تدریج پر از بافت اسکار میشود. درست مانند علفهای هرز که به تدریج یک مزرعه حاصلخیز را اشغال میکنند، این بافت اسکار مانع از تولید طبیعی سلولهای خونی توسط مغز استخوان میشود.
از آنجا که این کار به درستی انجام نمیشود، طحال ما که عضوی در سمت چپ بالای شکم است، سعی میکند به این کار کمک کند. یعنی طحال شروع به خونسازی میکند. اما این کار اصلی آن نیست. به همین دلیل، طحال بیش از حد بار میشود و به تدریج شروع به بزرگتر شدن و متورم شدن میکند. بسیاری از بیماران با این تورم طحال علائمی را بروز میدهند.
این بیماری معمولاً یک بیماری مادامالعمر است که اغلب بسیار آهسته پیشرفت میکند. با این حال، گاهی اوقات میتواند به سرعت بدتر شود و در برخی افراد میتواند به لوسمی حاد تبدیل شود. به همین دلیل است که پزشک پس از تشخیص، شما را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت.
آیا انواع اصلی میلوفیبروز وجود دارد؟
بله، دو نوع اصلی از این وجود دارد.
- میلوفیبروز اولیه: این شایعترین نوع است و خودبهخود و بدون تأثیر هیچ بیماری دیگری رخ میدهد.
- میلوفیبروز ثانویه: این حالت زمانی رخ میدهد که یک اختلال خونی دیگر شدید شود. به عنوان مثال، فردی که ترومبوسیتمی اساسی یا پلی سیتمی ورا دارد، ممکن است به مرور زمان به میلوفیبروز مبتلا شود. همه این بیماریها متعلق به گروهی از سرطانهای خون به نام نئوپلاسمهای میلوپرولیفراتیو (MPN) هستند. به عبارت ساده، همه این بیماریها باعث میشوند مغز استخوان بیش از حد معمول، یک یا چند نوع سلول خونی تولید کند.
علائم این بیماری چیست؟ از کجا بفهمیم؟
اغلب اوقات، این بیماری بسیار آهسته پیشرفت میکند. بنابراین، میتواند سالها بدون هیچ علامتی ادامه یابد. وقتی علائم شروع به ظاهر شدن میکنند، اولین چیزی که به ذهن میرسد خستگی شدید است. این به دلیل کمبود گلبولهای قرمز خون در بدن است که همان کمخونی است. در کنار این، به دلیل بزرگ شدن طحال، ممکن است در قسمت بالای سمت چپ شکم احساس سنگینی، درد یا احساس پری کنید.
بیایید ببینیم علائم دیگر در جدول زیر چیست.
| علامت | یک توضیح ساده |
|---|---|
| درد استخوان و مفاصل | دردی که از درون استخوانها ناشی میشود و به دلیل تغییرات در مغز استخوان است. |
| کبودی یا خونریزی آسان | به دلیل کاهش پلاکتها، حتی یک ضربه کوچک میتواند باعث کبودی و خونریزی شود. |
| بزرگ شدن کبد | کبد نیز مانند طحال، میتواند در حین تلاش برای خونسازی متورم شود. |
| تب | احساس گرما بدون دلیل. |
| عفونتهای مکرر | بیماریها به راحتی گسترش مییابند زیرا گلبولهای سفید خون که به عنوان سلولهای دفاعی بدن عمل میکنند، کاهش مییابند. |
| احساس سیری حتی پس از خوردن مقدار کمی غذا | از آنجا که طحال متورم و معده متسع است، حتی پس از خوردن کمی برنج، معده احساس پری میکند. |
| خارش پوست | ممکن است خارش شدید در سراسر بدن وجود داشته باشد. |
| تعریق بیش از حد در شب | شبها آنقدر عرق میکند که ملحفهها خیس میشوند. |
| کاهش وزن بدون دلیل | اگر بدون هیچ تلاشی وزن کم کنید. |
چرا این اتفاق میافتد؟ دلایل آن چیست؟
پزشکان هنوز علت دقیق میلوفیبروز اولیه را نمیدانند، اما درک خوبی از چگونگی وقوع آن دارند.
این بیماری با جهش در یک ژن در سلول بنیادی، اولین سلول خونساز در مغز استخوان ، شروع میشود. سلولی که ژن معیوب دارد، به یک سلول سرطانی تبدیل میشود، به سرعت تقسیم میشود و از خود کپی میسازد. این سلولهای سرطانی کل مغز استخوان را پر میکنند.
این سلولهای بد فقط آنجا نمیمانند. مواد شیمیایی که آزاد میکنند به مغز استخوان آسیب میرسانند و بافت اسکار شروع به تشکیل میکند. به این حالت فیبروز میگویند.
پزشکان دریافتهاند که بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری، چندین جهش رایج در ژنهای خود دارند. مهمترین این جهشها عبارتند از:
- جک-تو (JAK2)
- کالر (کال-آر)
- ام پی ال
این جهشهای ژنتیکی باعث ایجاد این اختلال در مغز استخوان میشوند.
چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند؟
اگرچه هر کسی میتواند به این بیماری مبتلا شود، اما برخی افراد در معرض خطر بیشتری هستند.
- بالای ۶۰ سال: این بیماری اغلب در افراد مسن تشخیص داده میشود.
- ابتلا به سایر بیماریهای خونی: برای کسانی که بیماریهایی مانند «ترومبوسیتوز اولیه» یا «پلی سیتمی ورا» دارند که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم.
- قرار گرفتن در معرض تشعشعات یونیزه کننده: قرار گرفتن در معرض دوزهای بالای تشعشعات. (این مورد بسیار نادر است).
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص: قرار گرفتن طولانی مدت در معرض مواد شیمیایی مورد استفاده در کارخانه ها، مانند بنزن (این مورد نیز بسیار نادر است).
چه عوارضی ممکن است به دلیل بیماری ایجاد شود؟
با پیشرفت میلوفیبروز، عوارض مختلفی میتواند رخ دهد.
کاهش تولید سلولهای خونی
وقتی بافت اسکار در مغز استخوان ایجاد میشود، مغز استخوان قادر به ساخت سلولهای خونی سالم نیست. این میتواند منجر به کاهش گلبولهای قرمز خون شود که باعث کمخونی و کاهش پلاکتها میشود و خطر خونریزی را افزایش میدهد.
تشکیل سلولهای خونی خارج کبدی از مغز استخوان
وقتی مغز استخوان نتواند وظیفه خود را انجام دهد، اندامهایی مانند طحال و کبد شروع به خونسازی میکنند. این میتواند باعث تورم این اندامها و اختلال در عملکرد آنها شود.
فشار خون بالا در ورید پورتال
ورید باب، رگ خونی اصلی است که خون را از طحال به کبد منتقل میکند. طحال بزرگ شده میتواند جریان خون را از طریق این ورید مسدود کند و فشار داخل آن را افزایش دهد. این میتواند منجر به خونریزی جدی شود.
تبدیل شدن به لوسمی حاد
در برخی بیماران، میلوفیبروز در نهایت میتواند به نوعی سرطان خون بسیار جدی و به سرعت در حال گسترش به نام لوسمی حاد میلوئیدی (AML) تبدیل شود.
پزشک چگونه این بیماری را به طور دقیق تشخیص میدهد؟
پزشک پس از شنیدن علائم و معاینه شما، چندین آزمایش برای تأیید تشخیص تجویز خواهد کرد.
۱. آزمایش خون: این آزمایشها بررسی میکنند که آیا تعداد سلولهای خونی شما (قرمز، سفید، پلاکتها) طبیعی یا غیرطبیعی است. همچنین بررسی میکنند که آیا شکل سلولهای خونی غیرطبیعی است یا خیر.
۲. آزمایشهای تصویربرداری: ممکن است سیتیاسکن یا سونوگرافی برای بررسی بزرگ شدن طحال یا کبد شما انجام شود. اسکن امآرآی همچنین میتواند به بررسی وجود هرگونه اسکار در مغز استخوان کمک کند.
۳. بیوپسی مغز استخوان: این مهمترین آزمایش برای تأیید بیماری است. در این آزمایش، نمونه کوچکی از مغز استخوان، معمولاً از استخوان لگن یا یک استخوان بزرگ دیگر، تحت بیهوشی سبک گرفته میشود. این نمونه به آزمایشگاه فرستاده میشود تا دقیقاً مشخص شود چه مقدار بافت اسکار وجود دارد، آیا سلولهای سرطانی وجود دارد و آیا جهشهای ژنتیکی مانند «JAK2» که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، وجود دارد یا خیر.
بر اساس نتایج این آزمایشها، پزشک شما مشخص خواهد کرد که آیا بیماری شما در مراحل اولیه (پیشفیبروتیک) است یا در مرحله شدیدتر (آشکار). آنها همچنین بر اساس علائم و نوع جهش ژنتیکی، سطح خطر (کم، متوسط یا پرخطر) شما را ارزیابی میکنند. درمان بر اساس این سطح خطر برنامهریزی میشود.
چه درمانهایی برای این مورد وجود دارد؟
رژیم درمانی به میزان خطر بیماری، شدت علائم، سن و سلامت کلی شما بستگی دارد.
نکته مهم این است که به کسی که در معرض خطر کم ابتلا است و هیچ علامتی ندارد، ممکن است در ابتدا هیچ دارویی داده نشود. در عوض، پزشک دائماً شما را تحت نظر خواهد داشت (انتظار هوشیارانه).
درمانهای مختلفی برای شرایط متوسط و پرخطر وجود دارد. هدف اصلی درمان، کنترل علائم و جلوگیری از بدتر شدن بیماری است.
| علامت/وضعیت تحت درمان | روشهای درمانی مورد استفاده |
|---|---|
| برای علائم عمومی و بزرگی طحال | داروهای درمان هدفمند به نام مهارکنندههای JAK. مثالها: روکسولیتینیب (Jakafi®)، فدراتینیب (Inrebic®)، پاکریتینیب (Vonjo®)، موملوتینیب (Ojjara®). این داروها اندازه طحال را کاهش میدهند و علائمی مانند خستگی و تعریق شبانه را کنترل میکنند. |
| برای کم خونی | - داروهایی که به تولید گلبولهای قرمز خون کمک میکنند (مثلاً اریتروپویتین) - سایر داروها (آندروژنها، تعدیلکنندههای سیستم ایمنی، کورتیکواستروئیدها) - تزریق خون در صورت لزوم |
| برای طحال بزرگ شده (روشهای دیگر) | - داروهای شیمی درمانی - پرتودرمانی طحال - این روش به ندرت استفاده میشود. - اسپلنکتومی - این یک عمل بسیار نادر و پرخطر است. |
پیوند سلولهای بنیادی
این تنها درمانی است که میتواند میلوفیبروز را به طور کامل درمان کند . با این حال، این یک روش بسیار خطرناک با عوارض جانبی جدی است. بنابراین، برای همه بیماران مناسب نیست. معمولاً پزشکان این درمان را برای افراد پرخطر، جوانان و افرادی که بیماری جدی دیگری ندارند توصیه میکنند.
این شامل تخریب کامل مغز استخوان بیمار و دادن سلولهای بنیادی گرفته شده از یک اهداکننده سالم به بیمار است.
پیام مفید برای خانه
- میلوفیبروز نوعی سرطان خون است که باعث ایجاد اسکار و رشد در مغز استخوان میشود. اگرچه این ترسناک است، اما وحشت نکنید.
- اگر علائمی مانند خستگی شدید و بیدلیل، سنگینی در سمت چپ شکم یا کبودی آسان دارید، آنها را نادیده نگیرید و فوراً به پزشک مراجعه کنید.
- آزمایش خون و بیوپسی مغز استخوان برای تشخیص دقیق ضروری است.
- اینکه آیا به درمان نیاز دارید یا خیر، و چه نوع درمانی مناسب است، به میزان خطر بیماری و علائم شما بستگی دارد.
- با پزشک خود خیلی رک و صریح صحبت کنید. تمام ترسها، تردیدها و سوالات خود را بپرسید. از عوارض جانبی درمانها آگاه باشید.
- با پیشرفت علم پزشکی، درمانهای جدیدی برای این بیماری دائماً در حال ظهور هستند. بنابراین، با امید و مثبتاندیشی با درمان روبرو شوید.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න