آیا شما هم دائماً تشنه هستید و حدود بیست بار در روز ادرار می‌کنید؟ آیا این مشکل ناشی از اختلالات آرژنین وازوپرسین / دیابت بی‌مزه است؟

آیا شما هم تشنگی غیرقابل تحملی دارید؟ آیا احساس می‌کنید نمی‌توانید به اندازه کافی آب بنوشید؟ آیا مجبورید بارها در روز، گاهی حتی یک یا دو بار در ساعت، به دستشویی بروید؟ اگر مجبورید شب‌ها بدون خواب کافی برای ادرار کردن از خواب بیدار شوید، این چیزی نیست که بتوان آن را ساده گرفت. امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری نادر اما قابل درمان که علائم مشابهی دارد صحبت کنیم. قبلاً به این بیماری «دیابت بی‌مزه» می‌گفتند.

اختلال آرژنین وازوپرسین چیست؟

به عبارت ساده، این وضعیت زمانی است که بدن شما ادرار زیادی تولید می‌کند. این بدان معناست که بدن شما قادر به حفظ آب کافی نیست. دلیل اصلی این امر، مشکلی در هورمونی به نام آرژنین وازوپرسین (AVP) است. پزشکان این هورمون را «AVP» هورمون ضدادراری (ADH) نیز می‌نامند. این هورمون «AVP» نقش بسیار مهمی در متعادل نگه داشتن میزان مایعات بدن از طریق کلیه‌های ما دارد.

دو نوع اصلی از این موقعیت‌ها وجود دارد:

۱. کمبود AVP (AVP-D): این زمانی است که بدن شما به اندازه کافی هورمون AVP تولید نمی‌کند.

۲. مقاومت به AVP (AVP-R): این زمانی است که کلیه‌های شما به درستی به هورمون AVP پاسخ نمی‌دهند. این بدان معناست که حتی با وجود وجود هورمون، کلیه‌ها از آن استفاده نمی‌کنند.

علائم این بیماری چیست؟

علائم اصلی کمبود AVP و مقاومت در برابر AVP عبارتند از:

• نیاز مکرر به ادرار کردن: یکی از علائم کلیدی این بیماری ، نیاز به بیدار شدن برای ادرار کردن نه تنها در طول روز، بلکه در شب نیز هست (شب ادراری) .
• دفع مقدار زیادی ادرار روشن یا آبکی: به طور معمول، یک فرد روزانه بین ۱ تا ۳ لیتر ادرار دفع می‌کند. با این حال، فردی که این بیماری را دارد می‌تواند تا ۲۰ لیتر ادرار در روز دفع کند. تصور کنید که این مقدار چقدر است!
• تشنگی مفرط (پلی‌دیپسی): احساس می‌کنید که هر چقدر آب می‌نوشید، تشنگی‌تان برطرف نمی‌شود.

این علائم نشانه‌ی قوی هستند که چیزی در بدن شما به درستی کار نمی‌کند. مراجعه به پزشک در اسرع وقت بسیار مهم است.

این علائم چگونه بر کودکان خردسال تأثیر می‌گذارد؟

اگر این بیماری در کودکان خردسال رخ دهد، علائم ممکن است کمی متفاوت باشد. برخی از آنها عبارتند از:

• کم آبی شدید بدن.
• یبوست.
• استفراغ.
• تب‌های مکرر.
• نشان دادن رفتاری بسیار آشفته و تحریک‌پذیر.
• رشد کند / عدم پیشرفت.

اگر نوزادان یا کودکان خردسال این علائم را دارند، قطعاً باید فوراً توسط پزشک معاینه شوند.

چرا این اختلالات آرژنین وازوپرسین رخ می‌دهد؟

دلایل بسته به نوع ذکر شده قبلی، متفاوت است.

علل کمبود AVP `(AVP-D)`

این نوع دیابت که قبلاً دیابت بی‌مزه مرکزی نامیده می‌شد، در اثر کمبود هورمون آرژنین وازوپرسین (AVP) ایجاد می‌شود. این نوع، شایع‌ترین نوع دیابت است.

این ممکن است به دلیل موارد زیر باشد:

• آسیب به هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز (اینها بخش‌های مهمی از مغز هستند که هورمون‌ها را کنترل می‌کنند). این آسیب می‌تواند در اثر جراحی یا آسیب به سر رخ دهد.
• برخی از تغییرات ژنتیکی (تغییرات ژنی ارثی)
• تشکیل تومورها .
• التهاب/گرانولوم‌های ناشی از برخی بیماری‌های خاص، مانند سارکوئیدوز یا سل.
• گاهی اوقات، ممکن است علت بیماری پیدا نشود (ایدیوپاتیک) . این بدان معناست که در حدود نیمی از بیماران، علت بیماری ناشناخته است.

علل مقاومت AVP (AVP-R)

این نوع قبلاً دیابت بی‌مزه نفروژنیک نامیده می‌شد. در این مورد، غده هیپوفیز هورمون AVP تولید می‌کند، اما کلیه‌ها به درستی به آن پاسخ نمی‌دهند.

دلایل مختلفی برای این امر وجود دارد:

• برخی تغییرات ژنتیکی.
• مجاری ادراری مسدود شده .
• مصرف طولانی مدت برخی داروها ، به ویژه لیتیوم .
• افزایش سطح کلسیم در خون (هیپرکلسمی) .
• سطح پایین پتاسیم در خون (هیپوکالمی) .

نوع خاصی که در دوران بارداری رخ می‌دهد

این اختلال آرژنین وازوپرسین بارداری (gAVP-d) نامیده می‌شود. این مورد بسیار نادر است. در دوران بارداری، جفت آنزیمی را که هورمون AVP را تجزیه می‌کند، بیش از حد تولید می‌کند.

به دلایلی احتمال ابتلا به این بیماری در شما بیشتر است:

• اگر دوقلو یا بیشتر باردار هستید.
• اگر بیماری دارید که بر عملکرد کبد تأثیر می‌گذارد، مانند پره اکلامپسی یا سندرم HELLP .

خبر خوب این است که این وضعیت «gAVP-d» معمولاً دو تا سه هفته پس از زایمان از بین می‌رود.

عوارض این بیماری چیست؟

عارضه اصلی AVP-D و AVP-R کم آبی بدن است که به از دست دادن مایعات و الکترولیت‌های مورد نیاز برای عملکرد بدن گفته می‌شود.

معمولاً می‌توانید با نوشیدن آب بیشتر از نیاز بدن، میزان ادرار خود را کنترل کنید، اما اگر این کار را نکنید، خیلی سریع دچار کم‌آبی بدن می‌شوید.

کم آبی بدن می‌تواند زندگی فرد را تهدید کند. اگر علائم کم آبی بدن مانند سرگیجه، حالت تهوع یا خستگی شدید دارید، در اسرع وقت به نزدیکترین بیمارستان مراجعه کنید.

پزشکان چگونه این را تشخیص می‌دهند؟

از آنجا که تشنگی و تکرر ادرار می‌تواند ناشی از سایر بیماری‌های شایع باشد، پزشکان هنگام تشخیص «AVP-D» یا «AVP-R» ابتدا سایر بیماری‌ها را رد می‌کنند. اگر این علائم را دارید، پزشک احتمالاً چندین آزمایش تجویز خواهد کرد.

هنگام تشخیص این بیماری، لازم است مشخص شود که آیا «AVP-D» است یا «AVP-R» و علت آن چیست.

آزمایش‌های تشخیصی

• آزمایش محرومیت از آب: این مطمئن‌ترین روش برای تشخیص AVP-D یا AVP-R است. در طول این آزمایش، شما از نزدیک تحت نظر خواهید بود، زیرا این می‌تواند منجر به کم‌آبی بدن شود. این آزمایش شامل عدم نوشیدن مایعات به مدت چند ساعت و بررسی واکنش بدن شما است. اگر این بیماری را داشته باشید، همچنان مقدار زیادی ادرار آبکی و به رنگ روشن دفع خواهید کرد. اگر این بیماری را نداشته باشید، فقط مقدار کمی ادرار غلیظ و زرد تیره دفع خواهید کرد.
• آزمایش خون کوپپتین: کوپپتین محصول جانبی هورمون AVP است.
• آزمایش قند خون: این آزمایش برای بررسی دیابت شیرین انجام می‌شود که علائم مشابهی نیز دارد.
• آزمایش ادرار: این آزمایش اسمولالیته ( غلظت ادرار) و کتون‌های موجود در ادرار را آزمایش می‌کند.
• آزمایش‌های تصویربرداری مانند اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی): این آزمایش‌ها برای بررسی آسیب به غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس انجام می‌شوند.

این «AVP-D» و «AVP-R» چگونه درمان می‌شوند؟

درمان بستگی به این دارد که آیا شما «AVP-D» یا «AVP-R» دارید. صرف نظر از درمان، نوشیدن مقدار زیادی آب برای جلوگیری از کم آبی بدن مهم است.

درمان کمبود AVP-D

دسموپرسین درمان اصلی AVP-D است. این دارو به همان روش هورمون AVP عمل می‌کند. می‌توان آن را به اشکال مختلف (مثلاً به صورت اسپری بینی یا قرص) مصرف کرد.

دسموپرسین گاهی اوقات برای بیماری نادر بارداری «(gAVP-d)» استفاده می‌شود. با این حال، گاهی اوقات در دوران بارداری، می‌توان آن را با نوشیدن آب بیشتر کنترل کرد.

درمان AVP-R (مقاومت)

درمان «AVP-R» کمی پیچیده است. گاهی اوقات باید چندین روش با هم استفاده شوند. به عنوان مثال:

• دیورتیک‌های تیازیدی(اگرچه اینها نوعی دارو هستند که ادرار را افزایش می‌دهند، اما در این شرایط عملکرد متفاوتی دارند)
• داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)

اگر وضعیت «AVP-R» ناشی از دارویی باشد که مصرف می‌کنید، پزشک ممکن است بتواند با تغییر داروی شما به داروی دیگر، این وضعیت را درمان کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر به «AVP-D» یا «AVP-R» مبتلا هستید، مراجعه منظم به پزشک برای مشاوره بسیار مهم است. به این ترتیب، پزشک می‌تواند آزمایش‌هایی را برای نظارت بر وضعیت شما انجام دهد و از عملکرد صحیح درمان شما اطمینان حاصل کند.

ممکن است پرسیدن این سوالات از پزشکتان مفید باشد:

• آیا من «AVP-D» دارم یا «AVP-R»؟
• دلیل این امر چیست؟
• آیا این یک بیماری مزمن (طولانی مدت) است یا موقتی؟
• چه گزینه‌های درمانی دارم؟
• چقدر باید در روز آب بنوشم؟
• برای مدیریت این وضعیت چه کار دیگری می‌توانم انجام دهم؟
• آیا خانواده من نیز در معرض خطر ابتلا به اختلال آرژنین وازوپرسین هستند؟

اگر به «AVP-D» یا «AVP-R» مبتلا باشم، چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟

چشم‌انداز (نتیجه) برای شرایط «AVP-D» و «AVP-R» عموماً خوب است. اگر درمان مناسب را انجام دهید و به اندازه کافی آب بنوشید، نباید هیچ مشکل جدی داشته باشید.

با این حال، این افراد در معرض خطر بیشتری برای عوارض هستند:

• نوزادان
• افراد بالای ۶۵ سال
• افرادی که شرایط خاص سلامت روان یا معلولیت‌های رشدی دارند

این افراد ممکن است در تشخیص تشنگی خود مشکل داشته باشند، یا نتوانند اقدامی در مورد آن انجام دهند.

چرا الان به این بیماری «دیابت بی‌مزه» نمی‌گویند؟

در سال ۲۰۲۲، چندین سازمان پزشکی تصمیم گرفتند نام «دیابت بی‌مزه» را به «کمبود آرژنین وازوپرسین» و «مقاومت به آرژنین وازوپرسین» تغییر دهند. دلیل اصلی این امر، سردرگمی ناشی از کلمه «دیابت» و اثرات نامطلوب آن بر سلامتی بود.

وقتی اکثر مردم به سادگی می‌گویند «دیابت»، منظورشان دیابت شیرین است. این بیماری ناشی از سطح بالای قند خون است. همچنین علائمی مانند تشنگی مکرر و تکرر ادرار دارد. با این حال، این بیماری بسیار شایع‌تر از بیماری‌های «AVP-D» و «AVP-R» (که قبلاً «دیابت بی‌مزه» نامیده می‌شدند) است. همچنین، درمان دیابت شیرین کاملاً با درمان «AVP-D» و «AVP-R» متفاوت است.

کلمه "دیابت" از کلمه یونانی "diabetesine" گرفته شده است که به معنی "عبور کردن" است. این نام به این دلیل استفاده می‌شود که، مانند دیابت، مایعات خیلی سریع از بدن عبور می‌کنند، که این همان چیزی است که در این اختلالات آرژنین وازوپرسین اتفاق می‌افتد.

در آخر، باید به شما بگویم... (پیام مهم)

اگر دچار «کمبود آرژنین وازوپرسین» (AVP-D) یا «مقاومت به آرژنین وازوپرسین» (AVP-R) باشید، ممکن است احساس کنید که بیشتر عمر خود را در دستشویی می‌گذرانید و هر چقدر هم آب بنوشید، نمی‌توانید تشنگی خود را برطرف کنید. اما خبر خوب این است که این شرایط قابل کنترل هستند.

پزشک شما یک برنامه درمانی مناسب برای شما تهیه خواهد کرد و همچنین به شما خواهد گفت که برای هیدراته ماندن، روزانه به چه مقدار آب نیاز دارید. وحشت نکنید. از پزشک خود حمایت و راهنمایی بگیرید. به یاد داشته باشید، این "دیابت" نیست. به همین دلیل تشخیص و درمان مناسب مهم است. شما تنها نیستید، آگاه باشید و قوی بمانید.

اختلالات آرژنین وازوپرسین، دیابت بی‌مزه، AVP، ADH، تشنگی مفرط، تکرر ادرار، کم‌آبی بدن، پرنوشی، شب‌ادراری، دسموپرسین، کلیه‌ها، هورمون‌ها