آنچه باید در مورد سندرم هپاتوپولمونری بدانید!

اگر شما یا کسی که می‌شناسید بیماری کبدی دارد، یا اگر خودتان به این بیماری مبتلا هستید، مهم است که از این بیماری که گاهی اوقات می‌تواند باعث مشکل در تنفس شود، آگاه باشید. ما آن را سندرم هپاتوپولمونری می‌نامیم. ممکن است نام آن کمی پیچیده به نظر برسد، اما بیایید ساده بگوییم، موافقید؟ زیرا این مشکلی است که از کبد به ریه‌ها می‌رود.

سندرم هپاتوپولمونری دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، سندرم هپاتوپولمونری یک عارضه نادر اما جدی از بیماری کبد است که می‌تواند ریه‌ها را تحت تأثیر قرار دهد. کلمه "هپاتو" به معنای "مربوط به کبد" است. "ریوی" به معنای "مربوط به ریه‌ها" است. آیا می‌دانستید که کبد و ریه‌های ما توسط رگ‌های خونی به هم متصل هستند؟

حالا تصور کنید، وقتی کسی بیماری کبدی دارد، به خصوص بیماری‌ای مانند سیروز، که در آن کبد سفت و کوچک می‌شود، برخی از رگ‌های خونی متصل به ریه‌ها بی‌جهت گشاد می‌شوند. مانند باد شدن یک بادکنک. در پزشکی، به این حالت «گشاد شدن رگ‌ها » می‌گوییم. وقتی رگ‌های خونی به این شکل گشاد می‌شوند، الگوی طبیعی جریان خون در ریه‌ها تغییر می‌کند. گاهی اوقات، خون به درستی با اکسیژن در ریه‌ها مخلوط نمی‌شود، بلکه مستقیماً از میان آنها عبور می‌کند. چنین جریان‌های خون نامنظمی «شانت» نامیده می‌شوند. گشاد شدن رگ‌های خونی در ریه‌ها به دلیل «گشاد شدن رگ‌ها» است و سطح اکسیژن خون به دلیل همین «شانت‌ها» کاهش می‌یابد. ما به این حالت «هیپوکسیمی» می‌گوییم. متوجه شدید؟

این بیماری چه تاثیری بر شما دارد؟ آیا در تنفس مشکل دارید؟

حالا ممکن است فکر کنید، "خب، این چه تاثیری روی من دارد؟" نکته اصلی که روی این موضوع تأثیر می‌گذارد، مشکل در تنفس (تنگی نفس) است. این مشکل ناگهانی ایجاد نمی‌شود، بلکه به تدریج افزایش می‌یابد. برخی افراد ممکن است در ابتدا متوجه آن نشوند. اما با گذشت زمان، این وضعیت می‌تواند آنقدر شدید شود که حتی در حالت ایستاده نیز نفس کشیدن دشوار شود.

برخی افراد هنگام نشستن یا ایستادن نفس کشیدن برایشان دشوار است، اما وقتی دراز می‌کشند احساس بهتری دارند. برای برخی دیگر، برعکس است؛ آنها هنگام دراز کشیدن در تنفس مشکل دارند و وقتی می‌نشینند احساس بهتری دارند. با این حال، از آنجا که این تنگی نفس به مرور زمان بدتر می‌شود، ما آن را نارسایی مزمن تنفسی می‌نامیم. این بدان معناست که همه چیز به طور ناگهانی متوقف نمی‌شود، بلکه به تدریج اندام‌ها و بافت‌های بدن شما اکسیژن کافی دریافت نمی‌کنند. ما این را هیپوکسی می‌نامیم.

این یک وضعیت بسیار خطرناک است. آیا می‌دانید چیست؟ اکسیژن برای بدن ما ضروری است. وقتی به طور کامل از دست برود، می‌تواند باعث آسیب دائمی به اندام‌های حیاتی مانند مغز و قلب شود. اگر به درستی درمان نشود، این وضعیت می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به سندرم هپاتوپولمونری هستند؟

تحقیقات نشان داده است که حدود یک چهارم یا ۲۵٪ از افراد مبتلا به بیماری مزمن کبدی به سندرم هپاتوپولمونری مبتلا می‌شوند. همچنین می‌تواند در موارد نارسایی ناگهانی و شدید کبد، به نام نارسایی حاد کبد، رخ دهد، اما کمتر رایج است.

بیشتر اوقات، این اتفاقی است که می‌افتد: سیروز کبد باعث افزایش فشار در رگ‌های خونی متصل به کبد می‌شود. در پزشکی، ما آن را «فشار خون پورتال» می‌نامیم. این وضعیت «فشار خون پورتال» همان چیزی است که باعث می‌شود رگ‌های خونی در ریه‌ها در برخی افراد گشاد شوند و این سندرم کبدی-ریوی را ایجاد کنند. با این حال، به ندرت، «فشار خون پورتال» می‌تواند به دلایل دیگری مانند لخته شدن خون رخ دهد و این سندرم نیز می‌تواند از طریق آن ایجاد شود.

دلیل واقعی این موضوع چیست؟

در واقع، دانشمندان هنوز دقیقاً نمی‌دانند که چرا این بیماری، که فشار خون بالای پورتال نامیده می‌شود، باعث گشاد شدن رگ‌های خونی در ریه‌ها (گشاد شدن عروق) در برخی افراد می‌شود. نظریه‌ها و نظرات زیادی در مورد آن وجود دارد. همچنین کاملاً مشخص نیست که چرا این اتفاق برای همه نمی‌افتد، بلکه فقط برای برخی افراد رخ می‌دهد. به نظر نمی‌رسد که این بیماری ارتباط مستقیمی با شدت بیماری کبد داشته باشد.

اما یک چیز واضح است. گشاد شدن عروق در ریه‌ها باعث کاهش سطح اکسیژن در خون (هیپوکسمی) می‌شود. به عبارت ساده، بین میزان هوای ورودی به ریه‌ها و میزان خونی که از ریه‌ها عبور می‌کند، عدم تعادل وجود دارد. به همین دلیل است که بدن مقدار اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت نمی‌کند.

علائم آن چیست؟ چگونه این را تشخیص دهیم؟

اگر وضعیت سندرم هپاتوپولمونری خیلی شدید نباشد، ممکن است هیچ علامتی را متوجه نشوید. اولین علامتی که بسیاری از افراد احساس می‌کنند، همانطور که قبلاً ذکر شد، مشکل در تنفس (تنگی نفس) است. با این حال، دلایل زیادی وجود دارد که چرا تنفس می‌تواند دشوار باشد. فرد مبتلا به بیماری کبد می‌تواند به طرق مختلف دچار مشکل در تنفس شود. بنابراین، گاهی اوقات بیماران و پزشکان ممکن است بلافاصله این را به عنوان علامت سندرم هپاتوپولمونری تشخیص ندهند.

با بدتر شدن وضعیت، ممکن است علائم دیگری مانند موارد زیر را نیز تجربه کنید:

• پلاتی‌پنه: این زمانی است که هنگام نشستن یا ایستادن دچار مشکل در تنفس می‌شوید، اما وقتی دراز می‌کشید، کمی تسکین پیدا می‌کنید.
• ارتوپنه: این حالت برعکس است. در حالت درازکش نفس کشیدن دشوار است، اما در حالت نشسته بهتر است.
• سیانوز: تغییر رنگ مایل به آبی لب‌ها، ناخن‌های دست و گاهی اوقات پوست به دلیل کمبود اکسیژن در بدن. این یک علامت قابل مشاهده است.
• انگشتان چماقی: نوک انگشتان دست یا پا متورم و برآمده به نظر می‌رسد و شبیه نوک چوب طبل می‌شود. این یکی دیگر از نشانه‌های هیپوکسمی است.

علاوه بر این علائم، ممکن است علائم رایج بیماری کبد و/یا فشار خون بالا در پورتال را نیز داشته باشید. به عنوان مثال:

• آنژیوم‌های عنکبوتی: رگ‌های خونی کوچک، قرمز و شبیه عنکبوت که زیر پوست ظاهر می‌شوند.
• واریس: رگ‌های خونی بزرگ شده در معده یا مری قابل مشاهده هستند.
• سابقه خونریزی گوارشی قبلی.
• آسیت (تورم شکم)

پزشکان چگونه این را تشخیص می‌دهند؟

پزشکان این سندرم هپاتوپولمونری را زمانی تشخیص می‌دهند که سه علامت اصلی با هم بروز کنند:

۱. فشار خون بالا در پورتال: این اغلب با بیماری کبد رخ می‌دهد.

۲. اتساع‌های عروقی داخل ریوی: به این معنی است که رگ‌های خونی داخل ریه‌ها گشاد شده‌اند.

۳. کاهش سطح اکسیژن در خون (هیپوکسمی) .

اغلب اوقات، وقتی به این «سندرم هپاتوپولمونری» مبتلا می‌شوید، پزشکان شما قبلاً متوجه شده‌اند که شما بیماری کبدی «بیماری کبد» یا «فشار خون پورتال» دارید. در غیر این صورت، تیم پزشکی شما ابتدا اسکن‌ها و آزمایش‌های خون مختلفی را انجام می‌دهد تا ببیند آیا آسیب کبدی وجود دارد یا خیر. سپس رگ‌های ریه‌های شما را بررسی کرده و میزان اکسیژن موجود در خون شما را اندازه‌گیری می‌کنند. این آزمایش‌ها می‌توانند به وضوح نشان دهند که رگ‌های خونی ریه‌های شما در حال گشاد شدن «وازودیلاسیون» هستند که باعث کاهش اکسیژن در خون شما «هیپوکسمی» می‌شود.

چه آزمایش‌های خاصی برای این کار انجام می‌شود؟

پزشکان برای تأیید این وضعیت چندین آزمایش انجام می‌دهند. برخی از آنها عبارتند از:

• پالس اکسیمتری: احتمالاً قبلاً این کار را انجام داده‌اید. این یک آزمایش بسیار ساده و بدون درد است. یک دستگاه کوچک گیره مانند به نوک انگشت شما متصل می‌شود. این دستگاه نوری را از طریق انگشت شما می‌تاباند و میزان نوری که از طرف دیگر خارج می‌شود را اندازه‌گیری می‌کند، که برای اندازه‌گیری میزان اکسیژن خون شما (اشباع اکسیژن) استفاده می‌شود. این یک آزمایش اساسی است.
• گاز خون شریانی (ABG): اگر پالس اکسیمتری نشان دهد که اکسیژن خون شما پایین است، آزمایش بعدی که انجام خواهید داد ABG است. این آزمایش کمی دقیق‌تر است. یک نمونه کوچک خون از شریان مچ دست شما گرفته می‌شود. نمونه خون برای تعیین میزان اکسیژن محلول در خون شما (PaO2) آزمایش می‌شود. این معیاری است که نشان می‌دهد ریه‌های شما چقدر خوب اکسیژن را به خون شما جذب می‌کنند.
• اکوکاردیوگرافی با کنتراست: این بهترین روش رادیولوژیکی برای یافتن رگ‌های گشاد شده ریوی است. اکوکاردیوگرافی یک سونوگرافی است. در این سونوگرافی با استفاده از کنتراست، از امواج صوتی با فرکانس بالا برای گرفتن عکس از قلب و رگ‌های ریه‌های شما استفاده می‌شود. در این سونوگرافی با کنتراست، یک ماده حاجب، یک مایع مخصوص، به داخل ورید تزریق می‌شود تا رگ‌ها قابل مشاهده‌تر شوند. هنگامی که شما اکوکاردیوگرافی با کنتراست دارید، یک تکنسین یک محلول نمکی تحریک شده را به داخل ورید شما تزریق می‌کند. این مایعی است که با اضافه کردن حباب‌های کوچک هوا به آب نمک ساخته می‌شود. سپس آنها بررسی می‌کنند که آیا این حباب‌های کوچک به مرور زمان از سمت راست قلب شما به سمت چپ حرکت می‌کنند یا خیر (شانت قلبی راست به چپ). این می‌تواند به آنها بگوید که آیا شما سندرم هپاتوپولمونری دارید یا خیر.

این چگونه درمان می‌شود؟

تنها درمان فعلی برای سندرم هپاتوپولمونری، اکسیژن مکمل است. اکسیژن درمانی شامل تنفس ۱۰۰٪ اکسیژن برای کمک به بدن شما است. ممکن است لازم باشد اکسیژن را از یک محفظه تحت فشار در بیمارستان دریافت کنید که به آن اکسیژن درمانی پرفشار می‌گویند. یا ممکن است وسیله‌ای به شما داده شود که بتوانید آن را به خانه ببرید، مانند ماسک اکسیژن. اکسیژن می‌تواند به کاهش علائم، به ویژه تنگی نفس، کمک کند و با تأمین اکسیژن مورد نیاز بافت‌های بدن، عملکرد صحیح آنها را حفظ کند.

آیا سندرم هپاتوپولمونری عود می‌کند؟ آیا می‌توان آن را به طور کامل درمان کرد؟

تنها درمان قطعی برای این سندرم کبدی-ریوی، پیوند کبد است . بله، درست شنیدید. پس از پیوند موفقیت‌آمیز کبد، گشاد شدن رگ‌های خونی در ریه‌ها (گشادی عروق) و کمبود اکسیژن در خون (هیپوکسمی) به تدریج معکوس می‌شود. این بدان معناست که وضعیت بهتر می‌شود. حدود شش تا دوازده ماه طول می‌کشد تا عملکرد ریه شما به حالت عادی برگردد.

با این حال، همه افراد واجد شرایط پیوند کبد نیستند. دلایل مختلفی برای این امر وجود دارد. حتی اگر واجد شرایط باشند، مواقعی وجود دارد که باید مدت زیادی برای دریافت کبد منتظر بمانند. بنابراین این بهبودی مانند مسابقه با زمان است.

آیا این کشنده است؟ در مورد زمان بقا چطور؟

اگر سندرم کبدی ریوی دارید، احتمالاً از قبل به بیماری مزمن کبدی مبتلا هستید. بیماری کبدی در مرحله نهایی، وضعیتی است که بدون پیوند کبد می‌تواند کشنده باشد. سندرم کبدی ریوی تنها یکی از عوارض جانبی و مشکلاتی است که با آن همراه است. بسیاری از افراد از سندرم کبدی ریوی، که همان کمبود اکسیژن (هیپوکسمی) است، نمی‌میرند، اما این بیماری به سلامت کلی آنها نیز کمک می‌کند و طول عمر آنها را کوتاه می‌کند.

اینکه چه مدت می‌توانید با سندرم هپاتوپولمونری زندگی کنید به عوامل زیادی بستگی دارد. این شامل شدت بیماری کبد، سلامت کلی شما و ابتلا به سایر بیماری‌ها می‌شود. به طور متوسط، فردی که مبتلا به سیروز کبد است اما سندرم هپاتوپولمونری ندارد، می‌تواند حدود هفت سال بدون پیوند کبد زندگی کند. با این حال، برای فردی که مبتلا به سیروز و سندرم هپاتوپولمونری است، میانگین امید به زندگی بدون پیوند کبد می‌تواند به حدود دو سال کاهش یابد.

برخی افراد ممکن است سندرم هپاتوپولمونری خفیفی داشته باشند که به شدت بیماری کبد نیست. این افراد ممکن است با درمان حمایتی بتوانند مدت بیشتری زندگی کنند. همچنین، برخی افراد اگر بیماری‌شان شدید باشد، ممکن است پس از پیوند کبد زنده نمانند. میانگین میزان بقای پنج ساله برای افراد مبتلا به سندرم هپاتوپولمونری که پیوند کبد موفقی دارند، حدود ۷۰٪ است. این میزان کمی کمتر از میزان بقای کلی پس از پیوند کبد (۷۵٪) است.

بیماری کبد هر کسی را به طور متفاوتی تحت تأثیر قرار می‌دهد. سندرم هپاتوپولمونری یک بیماری نادر و بالقوه کشنده است که می‌تواند رخ دهد. ممکن است تا زمانی که برای شما یا یکی از نزدیکانتان اتفاق نیفتاده، نام آن را نشنیده باشید.

بسیاری از افراد علائم کمی دارند یا هیچ علامتی ندارند. اما برای برخی، به ویژه کسانی که از قبل در وضعیت سلامتی نامناسبی هستند، این می‌تواند مانند "آخرین قطره خون" باشد. مانند بیماری کبد، سندرم هپاتوپولمونری (HPS) با گذشت زمان بدتر می‌شود. اگر از قبل در لیست انتظار پیوند کبد هستید، وقتی HPS در شما تشخیص داده شود، در لیست انتظار قرار خواهید گرفت. دلیل این امر این است که پزشکان می‌دانند این بیماری می‌تواند امید به زندگی شما را کوتاه کند و کیفیت زندگی شما را کاهش دهد - و آنها می‌دانند که پیوند کبد می‌تواند آن را درمان کند. در این میان، ادامه اکسیژن درمانی می‌تواند به شما کمک کند تا کمی تسکین پیدا کنید و عمر طولانی‌تری داشته باشید.

در نهایت، چند نکته مهم که باید به خاطر داشته باشید

بنابراین، امیدوارم از آنچه در مورد سندرم هپاتوپولمونری بحث کردیم، کمی شفاف‌سازی کرده باشید. این نکات را در نظر داشته باشید:

• این یک عارضه نادر اما بالقوه جدی بیماری کبد است.
• علامت اصلی، تنگی نفس (تنگی نفس) است، به خصوص در افرادی که بیماری کبدی دارند.
• اگر فردی مبتلا به بیماری کبد دچار مشکل تنفسی شود، باید به این بیماری (سندرم هپاتوپولمونری) نیز مشکوک شد و پزشک را در جریان آن قرار داد.
• پیوند کبد تنها درمان قطعی موجود در حال حاضر است.
• تا زمانی که آن درمان در دسترس باشد، اکسیژن درمانی می‌تواند به کنترل علائم و حفظ زندگی کمک کند.
• اگر شما یا کسی که می‌شناسید این علائم را دارد، مراجعه فوری به پزشک برای مشاوره بسیار مهم است. زیرا اگر زود تشخیص داده شود، مدیریت و برنامه‌ریزی برای درمان بیشتر آسان‌تر است. وحشت نکنید، اما بهتر است آگاه باشید.

سندرم هپاتوپولمونری ، بیماری کبد، بیماری ریه، مشکل در تنفس، کمبود اکسیژن، سیروز، پیوند کبد