توصیف احساسی که وقتی پزشک به شما میگوید نوزاد تازه متولد شدهتان بیماری قلبی جدی دارد، به شما دست میدهد، دشوار است. در کنار ترس، شوک و غم، این سوال در ذهن شما طنینانداز میشود که "چه اتفاقی برای نوزادمان خواهد افتاد؟". دوران بسیار سختی است. اما مهمترین چیز در چنین زمانی، آگاهی کامل از این بیماری است. امروز قصد داریم در مورد سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS)، یک بیماری قلبی جدی و نادر که از بدو تولد ایجاد میشود، صحبت کنیم. در این مقاله، به زبان ساده و به شیوهای که برای شما قابل درک باشد، در مورد این موضوع صحبت خواهیم کرد.
سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) دقیقاً چیست؟
به عبارت ساده، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) شرایطی است که زمانی رخ میدهد که سمت چپ قلب در حین رشد جنین در رحم به درستی رشد نمیکند. این یک بیماری مادرزادی قلب است. کلمه "هیپوپلاستیک" به معنای "رشد ناقص" است.
قلب ما مانند یک خانه کوچک با چهار اتاق است. دو اتاق در طبقه بالا و دو اتاق در طبقه پایین. قسمتهای سمت چپ قلب نوزاد مبتلا به HLHS، به طور خاص:
- بطن چپ: این حفره اصلی پمپاژ قلب است. این حفره خون تمیز و اکسیژندار را به کل بدن پمپ میکند. در HLHS، این حفره بسیار کوچک و توسعه نیافته است.
- آئورت: رگ خونی اصلی که خون را از بطن چپ به بقیه بدن منتقل میکند. این رگ نیز اغلب باریک و کوچک است.
- دریچههای میترال و آئورت: اینها مانند در هستند. آنها اجازه میدهند خون فقط در یک جهت جریان یابد. در HLHS، این دریچهها ممکن است به درستی توسعه نیافته یا کاملاً بسته باشند.
از آنجا که این بخشهای اصلی به درستی رشد نمیکنند، سمت چپ قلب نمیتواند خون اکسیژندار کافی را به بقیه بدن پمپ کند. این یک بیماری بسیار جدی است. گاهی اوقات، ممکن است یک سوراخ کوچک در دیواره بین دو حفره بالایی قلب وجود داشته باشد که به آن نقص دیواره بین دهلیزی میگویند.
فرق این با قلب سالم چیست؟
در یک قلب سالم، هر دو سمت راست و چپ با هم کار میکنند. تصور کنید که سمت راست، خون کم اکسیژن را از بدن میگیرد و آن را برای دریافت اکسیژن به ریهها میفرستد. خون غنی از اکسیژن از ریهها به سمت چپ قلب برمیگردد. سپس پمپ قدرتمند سمت چپ (بطن چپ) آن خون را به بقیه بدن پمپ میکند.
اما در نوزادی که مبتلا به HLHS است، سمت چپ قلب بسیار ضعیف است. بنابراین نمیتواند آن کار را انجام دهد. پس چه اتفاقی میافتد؟ سمت راست قلب باید هر دو کار را به تنهایی انجام دهد . این بدان معناست که بطن راست باید خون را به ریهها پمپ کند، در حالی که خون را به بقیه بدن نیز پمپ میکند.
چگونه این اتفاق میافتد؟ وقتی نوزاد در رحم است، یک اتصال موقت بین دو رگ خونی اصلی در قلب وجود دارد. به آن مجرای شریانی میگویند. این اتصال مانند یک «میانبر» است. این «میانبر» برای زنده ماندن نوزاد مبتلا به HLHS پس از تولد ضروری است. زیرا خون از طریق این لوله به بدن جریان مییابد. به طور معمول، این لوله پس از تولد نوزاد بسته میشود. اما اگر این لوله در نوزاد مبتلا به HLHS بسته شود، هیچ راهی برای جریان خون به بدن وجود نخواهد داشت. بنابراین، اگر این بیماری درمان نشود، نوزاد فقط چند روز زنده خواهد ماند.
چگونه متوجه میشوید که نوزادتان این بیماری را دارد؟ علائم آن چیست؟
اگر نوزادی مبتلا به HLHS باشد، گاهی اوقات علائم در ابتدا قابل مشاهده نیستند. اما این علائم میتوانند ظرف چند ساعت یا چند روز ظاهر شوند. آگاهی والدین از این موضوع بسیار مهم است.
| علامت | به سادگی توضیح داده شده |
|---|---|
| سیانوز | پوست، لبها و ناخنهای نوزاد به رنگ آبی یا خاکستری درمیآیند. این به دلیل کمبود اکسیژن در خون است. |
| دشواری در تنفس | نوزاد به سرعت نفس میکشد و به نظر میرسد که برای نفس کشیدن تقلا میکند. |
| مشکل در نوشیدن شیر | وقتی شیر میخورم نفسم بند میآید، زود خسته میشوم و بعد از کمی نوشیدن، سرگیجه میگیرم. |
| بیحالی | نوزاد بیجان به نظر میرسد، همیشه خوابآلود است و بیدار کردنش دشوار است. |
| ضربان قلب سریع | وقتی دستتان را روی سینه نوزاد میگذارید، احساس میکنید قلبش خیلی تند میزند. |
| پوست سرد و عرق کرده | دستها و پاهای نوزاد سرد است. پوست او مرطوب و عرق کرده است. |
| نبض ضعیف | وقتی نبض جنین را حس میکنید، بسیار کند و ضعیف است. |
مهمترین نکته این است که اگر یک یا دو مورد از این علائم را مشاهده کردید، وحشت نکنید. اما اگر کودک شما یک یا چند مورد از این علائم را دارد، مراجعه فوری به پزشک ضروری است.
چرا این اتفاق برای نوزادان میافتد؟ دلیل آن چیست؟
این سوال در ذهن هر پدر و مادری است. طبیعی است که از خود بپرسیم: "چرا این اتفاق برای نوزاد ما افتاد؟ آیا ما کار اشتباهی انجام دادیم؟"
اما حقیقت این است که در بیشتر موارد، هیچ علت خاصی برای HLHS وجود ندارد . یعنی، این چیزی نیست که توسط مادر یا پدر ایجاد شود. گاهی اوقات، عوامل ژنتیکی میتوانند نقش داشته باشند. یعنی، برخی تغییرات ژنتیکی در خانواده ممکن است خطر را افزایش دهند. نوزادانی که دارای سایر بیماریهای ژنتیکی مانند سندرم ترنر یا تریزومی ۱۸ هستند نیز در معرض خطر HLHS هستند.
پزشکان چگونه این بیماری را به طور دقیق تشخیص میدهند؟
خوشبختانه، با تکنولوژی پیشرفته امروزی، این بیماری را میتوان قبل از تولد نوزاد، یعنی در دوران بارداری، تشخیص داد . اگر در طول سونوگرافی معمول دوران بارداری، ناهنجاری در قلب مشاهده شود، پزشک شما را به یک متخصص ارجاع میدهد و از شما میخواهد که اکوکاردیوگرافی جنین انجام دهید. این به شما امکان میدهد ساختار و عملکرد قلب کودک را به وضوح ببینید.
برای تشخیص این بیماری پس از تولد نوزاد، پزشک علائم نوزاد را بررسی کرده و با گوشی پزشکی به صدای قفسه سینه او گوش میدهد تا ببیند آیا صدای غیرطبیعی قلب (سوفل قلبی) وجود دارد یا خیر. سپس، چندین آزمایش برای تأیید این بیماری انجام خواهد شد، مانند:
- عکسبرداری از قفسه سینه: عکسبرداری از قفسه سینه میتواند اندازه و شکل قلب و ریهها را بررسی کند.
- اکوکاردیوگرام: این مهمترین آزمایش است. مانند اسکن ویدیویی قلب است. حفرههای قلب، دریچهها و رگهای خونی همگی به وضوح قابل مشاهده هستند. این همان چیزی است که تأیید میکند آیا شما HLHS دارید یا خیر.
- الکتروکاردیوگرام (EKG): آزمایشی که فعالیت الکتریکی قلب را اندازهگیری میکند.
- غربالگری پالس اکسیمتری: یک دستگاه کوچک گیره مانند روی انگشت یا گوش نوزاد قرار داده میشود تا میزان اکسیژن خون اندازهگیری شود. این مقدار در نوزادان مبتلا به HLHS پایین است.
آیا درمانی برای این بیماری وجود دارد؟ آیا میتوان نوزاد را نجات داد؟
بله، این یک بیماری بسیار جدی است، اما درمانهایی برای آن وجود دارد. اما این بیماریای نیست که با دارو قابل درمان باشد. برای نجات جان نوزاد، باید مجموعهای پیچیده از جراحیها که شامل چندین مرحله است، انجام شود.
مرحله اول: تثبیت وضعیت کودک
قبل از جراحی، وضعیت نوزاد باید تثبیت شود. اولین قدم، باز نگه داشتن مجرای شریانی ، رگ خونی «میانبر» که در مورد آن صحبت کردیم، است. دارویی به نام پروستاگلاندین به صورت داخل وریدی تجویز میشود. داروهای دیگری نیز ممکن است برای کمک به ضربان قلب نوزاد استفاده شوند و ممکن است از دستگاه تنفس مصنوعی برای کمک به تنفس نوزاد استفاده شود.
مرحله دوم: سری جراحی سه مرحلهای
هدف اصلی این سری از جراحیها، دور زدن کامل سمت چپ ضعیف و سپردن وظیفه پمپاژ خون به کل بدن به سمت راست قویتر قلب (بطن راست) است. این کار مانند تغییر مسیر جریان خون در جهتی کاملاً متفاوت است.
۱. عمل نوروود: این عمل در دو هفته اول تولد نوزاد انجام میشود. این یک جراحی بسیار پیچیده و جدی است. در اینجا، جراحان:
- آئورت توسعه نیافته بازسازی میشود.
- یک لوله مخصوص (شنت) برای ارسال مستقیم خون از بطن راست به ریهها قرار داده میشود.
- به این ترتیب، «سیستم لولهای» قلب اصلاح میشود تا بطن راست بتواند خون را به کل بدن و ریهها پمپ کند.
۲. جراحی گلن (عمل شانت دو طرفه گلن): این عمل زمانی انجام میشود که نوزاد بین ۴ تا ۶ ماه سن دارد . در اینجا:
- لوله (شانت) که در طول اولین جراحی وارد شده بود، برداشته میشود.
- خون کم اکسیژن از قسمت فوقانی بدن (از وریدی به نام ورید اجوف فوقانی) مستقیماً به ریهها متصل میشود.
- این امر بار روی بطن راست را تا حد زیادی کاهش میدهد، زیرا اکنون دیگر لازم نیست خون را از قسمت بالای بدن پمپ کند، بلکه مستقیماً به ریهها میرود.
۳. عمل فونتان: این مرحله نهایی است. بین سنین ۱۸ ماهگی تا ۴ سالگی انجام میشود. در اینجا:
- خون کماکسیژن از قسمت پایینی بدن (از وریدی به نام ورید اجوف تحتانی) مستقیماً به ریهها متصل میشود.
- پس از این عمل جراحی، تمام خون کم اکسیژن بدن مستقیماً به ریهها میرود. بطن راست قلب فقط باید خون تمیز و غنی از اکسیژن را از ریهها به کل بدن پمپ کند.
پس از اتمام این سه عمل جراحی، سیستم گردش خون نوزاد به شیوهای کاملاً جدید شروع به کار میکند.
عوارض درمان چیست؟
اگرچه این جراحیها نجاتبخش هستند، اما بسیار پیچیده هستند و میتوانند خطرات و عوارضی را به همراه داشته باشند. مشکلاتی ممکن است در حین و بعد از جراحی ایجاد شود.
- بطن راست به دلیل بار سنگینی که باید تحمل کند، ضعیف میشود.
- نشت خون از دریچههای قلب.
- بیماریهای کبدی.
- ریتمهای غیرطبیعی قلب.
- لخته شدن خون.
- عفونتها
- مشکل در غذا خوردن.
- تشنج.
- اثرات بر کلیهها.
پزشک تمام این خطرات را با جزئیات با شما در میان خواهد گذاشت. تیم پزشکی در طول این سفر، نوزاد را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت.
آیا پیوند قلب گزینه خوبی است؟
در برخی موارد، اگر وضعیت قلب نوزاد بسیار پیچیده باشد یا اگر پزشکان فکر کنند که نوزاد از عمل جراحی جان سالم به در نخواهد برد، ممکن است پیوند قلب را توصیه کنند. اما آنها باید منتظر بمانند تا قلبی سازگار در دسترس قرار گیرد. همچنین، پس از پیوند قلب، نوزاد باید تا آخر عمر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مصرف کند.
اگر نوزادی این بیماری را داشته باشد، ما به عنوان والدین چه چیزهایی را باید بدانیم؟
این مسیر چالشبرانگیز است، اما با نظارت و مراقبت پزشکی مناسب، کودکان مبتلا به HLHS میتوانند زندگی خوبی داشته باشند.
- نظارت پزشکی مادام العمر: پس از جراحی، کودک باید تا آخر عمر به متخصص قلب مراجعه کند. آنها باید حداقل سالی یک بار معاینه شوند.
- داروها: بسیاری از کودکان در طول زندگی خود نیاز به مصرف داروهای قلبی دارند.
- آنتی بیوتیک قبل از سایر جراحی ها: قبل از هر جراحی دیگری، مانند کشیدن دندان، برای جلوگیری از عفونت های قلبی (اندوکاردیت) نیاز به مصرف آنتی بیوتیک دارید.
- فعالیت بدنی: ممکن است لازم باشد فعالیت بدنی فرزند شما محدود شود. فعالیتهای شدید، مانند ورزشهای رقابتی، عموماً توصیه نمیشوند. در این مورد از پزشک خود راهنمایی بخواهید.
- سلامت روان شما: این مسیر برای والدین بسیار خستهکننده است. میتواند استرسزا باشد. بنابراین، در مورد احساسات خود با همسر/شوهر و خانوادهتان صحبت کنید. در صورت لزوم به مشاوره مراجعه کنید. تنها زمانی که قوی باشید، میتوانید از فرزندتان به خوبی مراقبت کنید.
پیام مفید برای خانه
- سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) یک بیماری مادرزادی جدی است که زمانی رخ میدهد که سمت چپ قلب به درستی رشد نمیکند.
- این وضعیت در صورت عدم درمان کشنده است، اما امروزه یک عمل جراحی سه مرحلهای میتواند جان کودک را نجات دهد.
- این سفر چالش برانگیز است. نوزاد در طول زندگی خود به نظارت پزشکی متخصص، دارو و مراقبتهای ویژه نیاز خواهد داشت.
- این تقصیر والدین نیست. اغلب، هیچ علت زمینهای خاصی شناسایی نشده است.
- به عنوان والدین، مراقبت از سلامت روان خود در طول این مسیر بسیار مهم است. با تیم پزشکی خود از نزدیک همکاری کنید و حمایت لازم را برای مواجهه با این چالش دریافت کنید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید