آیا فرزند کوچک شما از انسداد رگ خونی اصلی قلبش رنج می‌برد؟ بیایید به زبان ساده در مورد پارگی قوس آئورت (IAA) اطلاعات کسب کنیم.

شادی که هنگام نگاه کردن به نوزاد تازه متولد شده خود احساس می‌کنید، وصف‌ناپذیر است، درست است؟ در عین حال، مسئولیت بزرگی در قلب شما برای آن زندگی کوچک وجود دارد. گاهی اوقات طبیعی است که وقتی در مورد برخی از بیماری‌هایی که کودکان خردسال ممکن است از آنها رنج ببرند، می‌شنوید، احساس ترس و نگرانی زیادی کنید. امروز، ما در مورد یک بیماری قلبی جدی صحبت می‌کنیم که می‌تواند در نوزادان تازه متولد شده رخ دهد، اما بسیار نادر است و نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. این بیماری به نام قوس آئورت منقطع یا به اختصار (IAA) شناخته می‌شود.

به عبارت ساده، قوس آئورت منقطع (IAA) چیست؟

برای درک این موضوع، ابتدا نگاهی به نحوه عملکرد قلب خود می‌اندازیم. قلب خود را به عنوان یک پمپ آب در نظر بگیرید. این پمپ چهار حفره اصلی دارد. دو حفره در بالا و دو حفره در پایین. خونی که توسط بدن استفاده شده و سطح اکسیژن کمی دارد، که کمی آبی رنگ است، وارد حفره بالایی سمت راست می‌شود. از آنجا، به حفره پایینی می‌رود و به ریه‌ها پمپ می‌شود. در ریه‌ها، این خون به خوبی اکسیژن‌دار شده و رنگ قرمز زیبایی به خود می‌گیرد.

حالا این خون قرمز اکسیژن‌دار وارد حفره بالایی سمت چپ قلب می‌شود. از آنجا، به حفره پایینی سمت چپ می‌رود و از طریق بزرگترین و مهمترین رگ خونی بدن ما، آئورت ، به سراسر بدن پمپ می‌شود. این آئورت مانند سیستم لوله‌کشی اصلی است که آب را از مخزن آب ما به کل خانه منتقل می‌کند. شکل آن شبیه یک آبنبات عصایی است.

بنابراین، آنچه در نوزادی با بیماری به نام قوس آئورت منقطع (IAA) اتفاق می‌افتد این است که رگ خونی اصلی، آئورت، کامل نیست. در جایی از آن انسدادی وجود دارد، مانند شکافی که پاره شده است. به عبارت ساده، لوله اصلی آب از وسط شکسته است. به همین دلیل، مهم نیست قلب چقدر سخت پمپاژ کند، خون غنی از اکسیژن به قسمت‌های تحتانی بدن نمی‌رسد.

چگونه متوجه می‌شوید که نوزادتان این بیماری را دارد؟ علائم آن چیست؟

نوزادان مبتلا به IAA معمولاً علائم را در چند ساعت یا چند روز اول پس از تولد نشان می‌دهند. به عنوان والدین، آگاهی از این موضوع برای شما بسیار مهم است.

اگر متوجه یک یا چند مورد از این علائم در نوزاد خود شدید، باید فوراً به پزشک مراجعه کنید یا نوزاد خود را بدون تأخیر به واحد درمان اورژانس بیمارستان (ETU) ببرید .

چرا این اتفاق برای نوزادان می‌افتد؟

وقتی چیزی شبیه به این را می‌شنوید، اولین سوالی که به عنوان والدین به ذهنتان می‌رسد این است که "چرا این اتفاق برای نوزاد ما افتاد؟ آیا ما کار اشتباهی انجام دادیم؟"

به عبارت ساده، این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که نوزاد در رحم در حال رشد است، به دلیل از دست دادن بخش بسیار کوچکی از کروموزوم که بر تشکیل قلب و رگ‌های خونی اصلی تأثیر می‌گذارد.

اغلب، نوزادان مبتلا به IAA می‌توانند بیماری ژنتیکی دیگری به نام سندرم دی‌جورج نیز داشته باشند. این بیماری ناشی از فقدان بخشی از همان کروموزوم است. کودکان مبتلا به سندرم دی‌جورج ممکن است عفونت‌های مکرر داشته باشند و ممکن است تغییرات خاصی در چهره (مانند لب شکری) داشته باشند.

سایر نقایص قلبی که با IAA همراه هستند

نوزادان مبتلا به IAA اغلب یک یا چند نقص قلبی دیگر نیز دارند. یکی از شایع‌ترین آنها نقص دیواره بین بطنی (VSD) است.

• نقص دیواره بین بطنی (VSD): به عبارت ساده، این یک سوراخ در دیواره (سپتوم) بین دو حفره اصلی پمپاژ (بطن‌ها) قلب است. اگرچه این معمولاً یک نقص است، اما VSD می‌تواند یک نجات‌دهنده موقت برای نوزادی با IAA باشد. تصور کنید وقتی خون نمی‌تواند در آئورت جریان یابد، مقداری از خون اکسیژن‌دار در سمت چپ آئورت می‌تواند از طریق این سوراخ به سمت راست جریان یابد، جایی که می‌تواند به ریه‌ها جریان یابد تا مقداری خون به قسمت‌های تحتانی بدن برساند. مانند این است که وقتی جاده اصلی مسدود شده است، یک بای‌پس کوچک داشته باشید. اما این فقط یک راه حل موقت است.

روش‌های تشخیص و درمان آن چیست؟

تشخیص و درمان این بیماری در اسرع وقت بسیار مهم است.

تشخیص

این وضعیت معمولاً با اکوکاردیوگرام تشخیص داده می‌شود. ما به سادگی آن را «آزمایش اکو» می‌نامیم. این آزمایش مانند اسکن قلب است. این آزمایش بدون درد می‌تواند شکل و عملکرد حفره‌های قلب، دریچه‌ها و رگ‌های خونی را به وضوح نشان دهد. گاهی اوقات، این وضعیت حتی می‌تواند با اسکن‌هایی که در حالی که نوزاد هنوز در رحم است انجام می‌شود، زود تشخیص داده شود.

درمان

درمان IAA جراحی است. با این حال، تا زمانی که نوزاد برای جراحی آماده شود، پزشکان ابتدا کار دیگری برای نجات جان نوزاد انجام خواهند داد.

۱. مرحله اول - باز نگه داشتن مجرای موقت:

هر نوزاد تازه متولد شده یک اتصال موقت بین قلب، آئورت و لوله‌ای که خون را به ریه‌ها می‌رساند، به نام مجرای شریانی، دارد. این امر در دوران جنینی بسیار مهم است. این لوله ظرف چند ساعت پس از تولد خود به خود بسته می‌شود.

اما در نوزادی که مبتلا به IAA است، به دلیل پارگی آئورت، تنها مسیر جایگزین برای جریان خون اکسیژن‌دار در بدن، از طریق مجرای شریانی است. بنابراین اولین کاری که پزشکان انجام می‌دهند این است که دارویی به نام پروستاگلاندین E1 به نوزاد می‌دهند که آن لوله موقت را بدون بسته شدن باز نگه می‌دارد. این به حفظ خون‌رسانی به بدن نوزاد تا زمان جراحی کمک می‌کند.

۲. مرحله دوم - جراحی:

پس از پایدار شدن وضعیت نوزاد، جراحان متخصص عمل جراحی را انجام می‌دهند. این عمل شامل موارد زیر است:

• برداشتن دو انتهای شکسته آئورت و اتصال آنها به یکدیگر برای ایجاد یک رگ خونی کامل و بدون انسداد.
• بستن مجرای شریانی موقت که با تجویز پروستاگلاندین باز شده بود.
• اگر VSD (سوراخ در دیواره قلب) وجود داشته باشد، آن نیز در طول این جراحی بسته خواهد شد.

نوزاد بعد از عمل جراحی چه احساسی خواهد داشت؟

هیچ چیز برای والدین دشوارتر از شنیدن این خبر نیست که نوزادشان به یک بیماری تهدیدکننده زندگی مبتلا است. اما از آنچه که بحث کردیم، می‌توانید ببینید که این بیماری را می‌توان با مراقبت‌های پزشکی سریع با موفقیت مدیریت کرد.

سلامت کودکان پس از جراحی IAA می‌تواند بسیار خوب باشد. طبق آمار، حتی 10 سال پس از جراحی، 81 درصد از کودکان هنوز زنده هستند. این بدان معناست که میزان موفقیت بسیار بالا است.

اما این یک وضعیت اورژانسی است. به محض مشاهده علائم، نوزاد باید در بخش مراقبت‌های ویژه بیمارستان (ICU) بستری شود و درمان باید فوراً آغاز شود. حتی پس از جراحی، ضروری است که نوزاد را طبق توصیه پزشکان به کلینیک ببرید و آزمایش‌های لازم را انجام دهید.

قوس آئورت منقطع، IAA، نقص مادرزادی قلب، مشکلات قلبی نوزاد، VSD، PDA، سندرم دی جرج، بیماری قلبی، نوزادان، آئورت، نقص قلبی، جراحی