آیا شما یک تومور نادر در سیستم عصبی خود دارید؟ (تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی - MPNST) بیایید در مورد آن اطلاعات کسب کنیم.

آیا تا به حال توده‌ای را در جایی از بدن خود، مثلاً روی دست یا پا، احساس کرده‌اید که به تدریج بزرگتر می‌شود؟ این توده‌ها که گاهی اوقات می‌توانند به کوچکی یک نخود فرنگی شروع شوند و به بزرگی یک پرتقال برسند، چیزی هستند که امروز می‌خواهیم در مورد آنها صحبت کنیم. این یک بیماری جدی اما بسیار نادر است. به آن تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی یا به اختصار MPNST می‌گویند.

تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) چیست؟

به عبارت ساده، MPNST (تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی) یک تومور سرطانی بسیار نادر است که در پوشش‌های محافظ (غلاف‌های عصبی) اطراف اعصاب بدن شما ایجاد می‌شود. این تومورها متعلق به نوعی سارکوم بافت نرم هستند. آنها در سیستم عصبی محیطی شما ایجاد می‌شوند. در مورد آن فکر کنید، می‌توانید این تومورها را روی بازوها و پاهای خود داشته باشید. نه تنها این، بلکه گاهی اوقات می‌توانند در لگن، شکم، سر و گردن نیز ایجاد شوند. این تومورها را می‌توان با برداشتن آنها از طریق جراحی درمان کرد. با این حال، باید به خاطر داشته باشیم که گاهی اوقات این تومورها می‌توانند عود کنند .

MPNST چقدر نادر است؟

این یک بیماری بسیار بسیار نادر است. سالانه فقط حدود یک نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر به این تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) مبتلا می‌شوند. این بیماری معمولاً افراد بین ۳۰ تا ۵۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علاوه بر این، افرادی که بیماری ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) دارند، بیشتر احتمال دارد که به MPNST مبتلا شوند. مشخص شده است که بین ۲۵ تا ۵۰ درصد از افراد مبتلا به MPNST، NF1 نیز دارند .

به طور کلی، MPNST ممکن است در افراد مبتلا به NF1 زودتر از افراد بدون NF1 ایجاد شود. همچنین، مردان مبتلا به NF1 کمی بیشتر از افراد بدون NF1 احتمال ابتلا به MPNST را دارند.

علائم MPNST چیست؟

MPNSTها می‌توانند در هر جایی در امتداد اعصاب محیطی شما ایجاد شوند، اما بیشتر در مناطقی مانند بازوها و پاها تأثیر می‌گذارند. گاهی اوقات می‌توانند در مناطقی مانند لگن، قفسه سینه، شکم یا سر و گردن نیز ایجاد شوند. علائم MPNST عبارتند از:

• توده‌ای که به آرامی زیر پوست رشد می‌کند. این توده‌ها می‌توانند به کوچکی یک نخود فرنگی (حدود ۲ سانتی‌متر) یا به بزرگی یک پرتقال (حدود ۱۰ سانتی‌متر) باشند.
• احساس درد (به خصوص اگر NF1 داشته باشید).
• بی‌حسی (پارستزی).
• احساس ضعف در بازوها و پاها.

علل MPNST چیست؟

مطالعات نشان داده‌اند که ۵۰٪ از تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی ناشی از بیماری به نام نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) هستند. سایر علل عبارتند از:

• پرتودرمانی: حدود ۱۰٪ از افراد مبتلا به MPNST برای سایر بیماری‌ها پرتودرمانی دریافت کرده‌اند.
• جهش‌های ژنتیکی: محققان کشف کرده‌اند که چندین جهش ژنتیکی مختلف وجود دارد که باعث می‌شوند سلول‌های غلاف عصبی طبیعی به سلول‌های غیرطبیعی تبدیل شوند، تکثیر شوند و تومور تشکیل دهند.
• برخی از انواع نوروفیبروم‌ها: افراد مبتلا به نوروفیبروم پلکسی‌فرم در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به MPNST هستند.

MPNST چگونه تشخیص داده می‌شود؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، او ابتدا معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و در مورد سلامت عمومی شما سؤال می‌کند. این شامل سؤال در مورد سابقه پزشکی شما، سابقه پزشکی خانواده و هرگونه علائمی است که ممکن است تجربه کنید. علاوه بر این، ممکن است موارد زیر را نیز انجام دهد:

• آزمایش‌های تصویربرداری: پزشکان ممکن است آزمایش‌هایی مانند MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) و PET (توموگرافی انتشار پوزیترون) انجام دهند.
• بیوپسی: پزشک ممکن است بیوپسی انجام دهد، نمونه‌ای از بافت را بردارد و آن را زیر میکروسکوپ توسط یک پاتولوژیست بررسی کند.
• آزمایش‌های ژنتیکی: اگر تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی دارید، پزشک ممکن است آزمایش ژنتیکی را توصیه کند تا ببیند آیا شما یا یکی از اعضای نزدیک خانواده‌تان به نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) یا نوع دیگری از تومور غلاف عصبی ، نوروفیبروماتوز نوع ۲ (شوانوماتوز) مبتلا هستید یا خیر.

درمان‌های MPNST چیست؟

پزشکان معمولاً برای برداشتن تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی، عمل جراحی انجام می‌دهند. با این حال، مواردی وجود دارد که جراحی امکان‌پذیر نیست. به عنوان مثال:

• آجیل‌های بزرگ (آجیل‌های ۵ سانتی‌متر یا بزرگتر).
• تومورهای متاستاتیک.
• تومورهایی که بسیار نزدیک به شبکه‌های عصبی پیچیده قرار دارند، می‌توانند در طول جراحی آسیب ببینند.

در این موارد، پزشکان ممکن است MPNST را با ترکیبی از جراحی، شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی درمان کنند. پرتودرمانی ممکن است قبل یا بعد از جراحی انجام شود.

محققان همچنین در حال بررسی درمان‌های جدید مانند ایمونوتراپی یا درمان هدفمند هستند. اگر تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی دارید، ممکن است ایده خوبی باشد که با پزشک خود در مورد شرکت در یک کارآزمایی بالینی که درمان‌های جدید را آزمایش می‌کند، صحبت کنید.

عوارض یا اثرات جانبی احتمالی درمان چیست؟

عوارضی که ممکن است در طول جراحی رخ دهد عبارتند از:

• واکنش‌ها به بیهوشی عمومی
• خونریزی بیش از حد (هموراژی).
• درد.
• جای زخم‌های جراحی.
• عفونت زخم جراحی.

درمان‌هایی مانند شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی می‌توانند عوارض جانبی مانند موارد زیر را ایجاد کنند:

• اسهال
• خستگی
• حالت تهوع و استفراغ.

پیش آگهی برای فرد مبتلا به MPNST چیست؟

پیش‌آگهی ، پیش‌بینی تیم پزشکی شما پس از پایان درمان است. در مورد MPNST، این پیش‌آگهی توسط چندین عامل تعیین می‌شود:

• وضعیت NF1: هنگامی که این تومورها در افراد مبتلا به NF1 ایجاد می‌شوند، پیش‌آگهی بهبودی ممکن است کمی کمتر از افراد بدون NF1 باشد.
• درجه تومور: آسیب‌شناسان سلول‌ها را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند و تومورها را به درجه بالا یا درجه پایین طبقه‌بندی می‌کنند. تومورهای درجه بالا احتمال بیشتری دارند که سلول‌های سرطانی داشته باشند که خیلی سریع تقسیم می‌شوند و گسترش می‌یابند.
• اندازه تومور: تومورهای MPNST می‌توانند به بزرگی ۱۰ سانتی‌متر باشند. برداشتن تومورهای بزرگ از طریق جراحی معمولاً دشوار است.
• متاستاز: اگر تومور از جایی که شروع شده به مناطق دیگر گسترش یافته باشد، ممکن است درمان آن دشوار باشد.

همانطور که می‌بینید، عوامل زیادی می‌توانند بر چشم‌انداز بهبودی شما تأثیر بگذارند و ممکن است همه این عوامل در مورد شما صدق نکنند. بنابراین، بهتر است جزئیات دقیق وضعیت خود را از پزشک خود بپرسید. از آنجایی که او وضعیت شما را می‌داند، می‌تواند اطلاعات مورد نیاز را در اختیار شما قرار دهد.

میزان بقا برای MPNST چقدر است؟

میزان بقا بر اساس تجربیات دیگران که تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی داشته‌اند، تخمین زده می‌شود. از آنجا که این تومورها بسیار نادر هستند، ارائه نرخ دقیق برای متخصصان دشوار است. طبق گفته موسسه ملی سرطان (ایالات متحده)، بین ۲۳ تا ۶۹ درصد از افراد مبتلا به MPNST پنج سال پس از تشخیص زنده می‌مانند. این طیف وسیعی است، اینطور نیست؟ بنابراین بهتر است در مورد وضعیت خود از پزشک خود سوال کنید.

چطور از خودم مراقبت کنم؟

اگر تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی دارید، با یک سرطان نادر روبرو هستید که می‌تواند پس از درمان دوباره عود کند. چندین برنامه وجود دارد که می‌تواند در این شرایط به شما کمک کند:

• مراقبت تسکینی: در مراقبت تسکینی، شما با تیمی از پزشکان آموزش‌دیده‌ی ویژه همکاری خواهید کرد که می‌توانند به شما در مدیریت علائم MPNST و عوارض جانبی درمان کمک کنند. علاوه بر این، آنها همچنین از شما حمایت عاطفی می‌کنند.
• برنامه‌های نجات از سرطان: سرطان مانند یک سفر است. برنامه‌های نجات از سرطان شما را از روزی که بیماری‌تان تشخیص داده می‌شود، در طول درمان و در صورت بازگشت سرطان راهنمایی می‌کنند.

در نگاه اول، تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) در دست یا پای شما ممکن است مانند توده‌ای به نظر برسد که به راحتی آسیب دیده یا کبود می‌شود. فهمیدن اینکه این توده نوع نادری از سرطان است و نیاز به جراحی دارد، می‌تواند شوک‌آور باشد. پذیرش آن می‌تواند دشوار باشد. اگر در مورد وضعیت خود یا آنچه انتظار دارید سؤالی دارید، تیم پزشکی شما درک می‌کند. آنها خوشحال خواهند شد که برای پاسخ به سؤالات شما و رسیدگی به هرگونه نگرانی که ممکن است داشته باشید، وقت بگذارند.

پیام اصلی این مقاله

خب، امیدوارم در مورد این بیماری نادر سرطانی به نام MPNST که امروز در موردش صحبت کردیم، کمی اطلاعات داشته باشید. به یاد داشته باشید، این یک بیماری بسیار نادر است. اگر هرگونه توده غیرمعمول، درد، بی‌حسی و غیره در بدن خود دارید که ادامه دارد، حتماً به پزشک مراجعه کنید و مشاوره بگیرید. هر چه زودتر تشخیص داده شود، درمان آن آسان‌تر است.

مهمترین چیز این است که شما تنها نیستید. تیم پزشکی، خانواده و دوستانتان همه آنجا هستند تا به شما کمک کنند. مهمترین چیز این است که قوی بمانید و از توصیه‌های پزشک خود پیروی کنید.

تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی، MPNST، سرطان عصب، تومور، سرطان، نوروفیبروماتوز، NF1، جراحی، پرتودرمانی، شیمی درمانی