اعصابی که در سراسر بدن ما امتداد دارند، مانند شبکهای از سیمها هستند که پیامهای الکتریکی را حمل میکنند. آنها همان چیزی هستند که اطلاعات را از مغز به بقیه بدن و از بدن به مغز منتقل میکنند. تصور کنید که این سلولهای عصبی، خوشههای آنها، همگی در غشاهای محافظ ویژهای، مانند غلاف پلاستیکی اطراف یک سیم، پیچیده شدهاند تا از آنها محافظت کنند و به سیگنالهای الکتریکی کمک کنند تا سریعتر حرکت کنند. در این غشاهای محافظ است که این تومورهای به اصطلاح غلاف عصبی گاهی اوقات ایجاد میشوند.
تومورهای غلاف عصبی چیستند؟
به عبارت ساده، این تومورها در "غلافهای" محافظی که اعصاب ما را احاطه کردهاند، تشکیل میشوند. این "غلاف" یا پوشش از چندین لایه تشکیل شده است:
- سلولهای شوان: اینها سلولهایی هستند که مانند عایقی که دور یک سیم میپیچد، دور آکسون، بخش بلند سلول عصبی، میپیچند.
- اندونوریوم: این بافت همبند است که هر فیبر عصبی را احاطه کرده است، دقیقاً مانند غلاف اطراف یک سیم مسی در یک سیم.
- پرینوریوم: این چیزی است که دستههای فیبرهای عصبی را احاطه کرده است.
سیستم عصبی ما را میتوان به دو بخش تقسیم کرد:
- سیستم عصبی مرکزی: این شامل مغز و نخاع ما میشود.
- سیستم عصبی محیطی: این شبکهای از اعصاب است که از مغز و نخاع به تمام قسمتهای بدن منشعب میشود.
بیشتر اوقات، این نوروفیبرومها در سیستم عصبی محیطی تشکیل میشوند.
چه نوع آجیلهایی وجود دارد؟
چندین نوع اصلی نوروما وجود دارد. بیایید نگاهی به آنها بیندازیم.
شوانوما
این تومورها در سلولهای شوان که قبلاً ذکر شد، ایجاد میشوند. حدود ۶۰٪ از شوانوماها در عصب دهلیزی در گوش داخلی ما ایجاد میشوند. این عصب به بدن ما کمک میکند تا تعادل را حفظ کند. شوانوماهای دیگر گاهی اوقات میتوانند زیر پوست ما یا در اعماق بافتها و اندامهای بدن ایجاد شوند. شایعترین مکانهایی که این تومورها دیده میشوند عبارتند از:
- در بازوها و پاها
- در سر
- در تنه (یعنی ناحیه بین شانهها و باسن)
شوانوما نوعی تومور است که معمولاً توسط یک لایه نازک از بافت پوشیده شده یا "کپسوله شده" است. این تومورها معمولاً غیرسرطانی (خوشخیم) هستند. با این حال، به ندرت، یک تومور طولانی مدت میتواند سرطانی (بدخیم) شود.
نوروفیبروما
این نوع تومور شامل چندین نوع بافت به نام سلولهای شوان، اندونوریوم و پرینوریوم است که اعصاب را میپوشانند. این تومورها معمولاً به صورت تودههایی در زیر پوست ظاهر میشوند، اما گاهی اوقات میتوانند روی اعصاب عمیق بدن نیز ایجاد شوند.
برخلاف شوانوماها، نوروفیبرومها کپسول ندارند. آنها درون دستههای عصبی رشد میکنند . نوروفیبرومهای پلکسیفرم نوعی تومور هستند که مانند یک شبکه گسترش مییابند و دستههای عصبی زیادی را احاطه میکنند و میتوانند به بافت اطراف گسترش یابند.
بیشتر نوروفیبرومها سرطانی نیستند. با این حال، تقریباً ۵٪ تا ۱۰٪ از این تومورها میتوانند سرطانی شوند . به آنها تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) گفته میشود. حدود نیمی از افراد مبتلا به این تومورهای بدخیم، تا زمان تشخیص، به سایر قسمتهای بدن گسترش یافتهاند.
این میوه چقدر رایج است؟
تومورهای غلاف عصبی غیرسرطانی نسبتاً نادر هستند.
- شوانوماها بیشتر در افراد بین ۵۰ تا ۶۰ سال دیده میشوند.
- نوروفیبروماها اغلب در افراد بین ۲۰ تا ۴۰ سال رخ میدهند.
- نوروفیبرومهای پلکسیفرم معمولاً قبل از ۵ سالگی ایجاد میشوند.
تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی نوع بسیار نادری از سرطان هستند که سالانه تنها حدود یک نفر از هر 10 میلیون نفر را تحت تأثیر قرار میدهند.
چرا تومورها به این شکل هستند؟ علل آن چیست؟
تغییرات ژنتیکی تأثیر عمدهای بر ایجاد این نوروفیبرومها دارند.
- ایجاد شوانوما با تغییراتی در ژنی به نام NF2 مرتبط است.
- نوروفیبرومها با ژنی به نام (NF1) مرتبط هستند.
اغلب اوقات، این تغییرات ژنتیکی به صورت پراکنده و بدون هیچ علت مشخصی رخ میدهند. با این حال، تعداد کمی از شوانوماها و نوروفیبروماها ناشی از یک بیماری ژنتیکی نادر به نام نوروفیبروماتوز هستند که میتواند در خانوادهها ارثی باشد.
انواع نوروفیبروماتوز
سه نوع اصلی از این بیماری وجود دارد:
- نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1): افراد مبتلا به NF1 تعداد زیادی نوروفیبروما ایجاد میکنند. همچنین خطر ابتلا به نورومهای پلکسیفرم و تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) در آنها افزایش مییابد. سایر شرایطی که در افراد مبتلا به NF1 مشاهده میشود شامل ماکروسفالی ، اسکولیوز و ناتوانیهای یادگیری است.
- نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2): تقریباً همه افراد مبتلا به NF2 قبل از سن ۳۰ سالگی در هر دو گوش خود دچار شوانوم دهلیزی میشوند. علاوه بر این، انواع دیگر شوانومها و تومورها نیز میتوانند در پوست، چشمها و سیستم عصبی مرکزی آنها ایجاد شوند.
- شوانوماتوز: در این بیماری، شوانوماهای متعدد به جای عصب دهلیزی، در عصب دهلیزی (در هر دو گوش) ایجاد میشوند.
علائم این تومورها چیست؟
بیشتر افراد مبتلا به تومورهای نوروماستوئید هیچ درد یا علائم دیگری را تجربه نمیکنند . با این حال، اگر تومور بزرگ شود یا به عصب فشار بیاورد، علائمی مانند:
- یک توده یا تومور زیر پوست (ممکن است هنگام فشار دادن دردناک باشد).
- ضعف عضلانی .
- بیحسی
- درد، کوفتگی یا درد شدید .
- یه حس مور مور شدن، مثل برق گرفتگی .
بسته به محل تومور، علائم خاص دیگری نیز ممکن است رخ دهد. در اینجا چند نمونه آورده شده است:
- تومور عصب سیاتیک: دردی که از کمر به سمت پایین پا منتشر میشود (سیاتیک).
- تومور در مچ دست: علائمی مشابه سندرم تونل کارپال.
- تومور عصب دهلیزی: کاهش شنوایی، وزوز گوش، مشکلات تعادل.
معمولاً اگر کسی نوروفیبروماتوز داشته باشد، یک تومور واحد است. با این حال، در افرادی که به بیماری نوروفیبروماتوز که قبلاً ذکر شد مبتلا هستند، تومورهای متعددی (اغلب روی پوست) دیده میشود.
از کجا میشه فهمید این آجیل ها رو داره؟
پزشک ابتدا شما را از نظر جسمی معاینه کرده و سلامت کلی شما را ارزیابی میکند. این شامل پرسش در مورد سابقه پزشکی، سابقه پزشکی خانواده و هرگونه علائمی است که ممکن است تجربه کنید.
برای بررسی بیشتر توموری که از قبل قابل مشاهده است یا تومور مشکوک، پزشک ممکن است آزمایشهای زیر را توصیه کند:
- آزمایشهای تصویربرداری پزشکی: این آزمایشها شامل اسکن MRI، اسکن اولتراسوند و اسکن PET برای مشاهده واضح تومور است.
- بیوپسی: یک قطعه کوچک از بافت تومور برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی میشود تا نوع سلولهای موجود مشخص شود. این همان چیزی است که میتواند با اطمینان به شما بگوید که آیا تومور سرطانی است یا خیر.
اگر چندین تومور دارید، پزشک ممکن است آزمایش ژنتیک را نیز توصیه کند تا ببیند آیا به بیماریهایی به نامهای (NF1)، (NF2) و شوانوماتوز مبتلا هستید یا خیر.
چه درمانهایی برای این مورد وجود دارد؟
اگر هیچ علامتی از نوروفیبروماتوز نداشته باشید، پزشک ممکن است رویکرد «تحت نظر بودن و انتظار» را توصیه کند. این بدان معناست که شما به طور منظم بررسی خواهید شد تا ببینید آیا تومور در حال رشد یا تغییر است یا خیر.
برای تومورهای علامتدار، یا اگر میخواهید تومور را به دلایل زیبایی بردارید، جراحی معمولاً تنها گزینه است .
برداشتن کامل برخی از نوروفیبرومها، به ویژه آنهایی که نوروفیبرومهای پلکسیفرم نامیده میشوند، دشوار است زیرا در داخل عصب و بین لایههای پوشش رشد میکنند. اگر تومور پس از جراحی به طور کامل برداشته نشود، پزشک شما را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت، زیرا تومور میتواند دوباره رشد کند.
درمان شوانوما در سر
شوانوماهایی که در سر تشکیل میشوند، مانند شوانوماهای وستیبولار، میتوانند بر اعصابی که عملکردهای مهم بدن ما را کنترل میکنند، تأثیر بگذارند. در این موارد، پزشکان از تکنیکی به نام رادیوسرجری استریوتاکتیک (مثلاً گاما نایف®) برای جلوگیری از آسیب به اعصاب استفاده میکنند.
این یک جراحی سنتی که شامل ایجاد برش باشد، نیست. این جراحی شامل ارسال یک پرتو بسیار دقیق و هدفمند از طریق پوست برای از بین بردن یا کوچک کردن تومور است.
درمان تومورهای سرطانی غلاف عصبی محیطی
علاوه بر جراحی، درمانهای سرطان مانند پرتودرمانی و شیمیدرمانی نیز میتوانند برای درمان تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی استفاده شوند.
عوارض احتمالی جراحی چیست؟
مانند هر عمل جراحی، چندین عارضه رایج وجود دارد که ممکن است با این جراحیها رخ دهد:
- خونریزی
- عفونت زخم
- درد
- جای زخم
علاوه بر این، جراحی عصب خطر آسیب عصبی و ناتوانی دائمی را به همراه دارد. تیم پزشکی شما به شما در مدیریت هرگونه ناتوانی طولانی مدتی که ممکن است پس از جراحی ایجاد شود، کمک خواهد کرد. درمانهای مختلف (فیزیوتراپی، کاردرمانی و گفتاردرمانی) ممکن است به بهبودی شما کمک کنند.
آیا میتوان از تشکیل این تومورها جلوگیری کرد؟
هیچ راه شناختهشدهای برای جلوگیری از تشکیل این تومورها وجود ندارد . با این حال، پزشک ممکن است در صورت وجود شرایط زیر، آزمایش ژنتیک را توصیه کند:
- اگر کسی در خانواده شما سابقه ابتلا به نوروفیبروما دارد.
- اگر چندین تومور غلاف عصبی دارید (این میتواند نشانه بیماری نوروفیبروماتوز باشد).
در مورد آینده این آجیلها چه فکری باید بکنیم؟ (چشمانداز)
بیشتر نوروفیبرومها غیرسرطانی هستند . آنها را میتوان با جراحی درمان کرد و به ندرت عود میکنند. با این حال، اگر تومور شما با جراحی به طور کامل برداشته نشود، باید همچنان تحت نظر پزشک باشید.
حدود ۳ نفر از هر ۴ نفری که برای شوانوم دهلیزی تحت درمان قرار میگیرند ، میتوانند شنوایی خود را حفظ کنند .
خطر سرطانی شدن تومور غلاف عصبی بسیار کم است. بیشترین خطر برای افرادی است که به این بیماری (NF1) مبتلا هستند و به نوروفیبروم پلکسی فرم مبتلا میشوند. پیشآگهی تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) به خوبی پیش نمیرود، به خصوص اگر تومور بزرگتر از ۵ سانتیمتر باشد. کمتر از نیمی از افراد مبتلا به این بیماری پنج سال پس از تشخیص زنده میمانند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر متوجه تودهای زیر پوست خود شدید یا علائمی را تجربه کردید که فکر میکنید میتواند نوروفیبروماتوز باشد ، فوراً به پزشک مراجعه کنید . همچنین، اگر کسی در خانواده شما این نوع تومورها را داشته است، به پزشک خود اطلاع دهید.
پیام نهایی
به یاد داشته باشید، اکثر تومورهای نورواندوکرین خوشخیم و غیرسرطانی هستند که به آرامی رشد میکنند . اگر هیچ علامتی نداشته باشید، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که فقط شما را تحت نظر داشته باشد. اگر تومور نیاز به برداشتن داشته باشد، جراحی معمولاً بسیار موفقیتآمیز است. بروز عوارض (مانند عدم توانایی در برداشتن کامل تومور، آسیب عصبی) یا سرطانی شدن تومور بسیار نادر است. پزشک شما به شما در تهیه یک برنامه درمانی و برنامهای برای آزمایشهای آینده کمک خواهد کرد تا به شما در مدیریت وضعیتتان کمک کند. بنابراین از صحبت با پزشک خود در مورد هر چیزی نترسید.
تومورهای غلاف عصبی ، شوانوما، نوروفیبروما، نوروفیبروماتوز، تومورهای عصبی، سرطان، بیماریهای ژنتیکی، تومورهای غلاف عصبی











💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید