آیا شما هم از یک زخم کوچک خونریزی زیادی دارید؟ این می‌تواند به دلیل بیماری فون ویلبراند باشد.

آیا تا به حال بریدگی کوچکی داشته‌اید که خونریزی آن بیشتر از حد انتظار طول کشیده باشد؟ یا تا به حال دچار خونریزی بینی یا کبودی در سراسر بدن شده‌اید؟ ممکن است با خود فکر کنید، "اوه... من که اینطور هستم." اما ممکن است یک دلیل پزشکی پشت این چیزها باشد که شما از آن بی‌خبرید. امروز می‌خواهیم در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که بر روند لخته شدن خون تأثیر می‌گذارد، بیماری‌ای که بسیاری از مردم حتی نام آن را هم نشنیده‌اند، اما چندان نادر نیست. این بیماری، بیماری فون ویلبراند است.

به عبارت ساده، بیماری فون ویلبراند چیست؟

بیماری فون ویلبراند یک اختلال خونی ژنتیکی است که بر توانایی لخته شدن صحیح خون ما تأثیر می‌گذارد.

تصور کنید وقتی در بدنمان زخمی می‌شویم، یک تیم کوچک از کارگران وجود دارند که خونریزی را متوقف می‌کنند. این کارگران با هم کار می‌کنند و مانند یک چسب زخم به بستن زخم کمک می‌کنند. آن "مدیر" پروتئینی به نام فاکتور فون ویلبراند (VWF) است. این پروتئین VWF همان چیزی است که به پلاکت‌های خون کمک می‌کند تا به هم بچسبند و لخته خونی تشکیل دهند که زخم را مهر و موم می‌کند.

حال، در فردی که بیماری فون ویلبراند دارد، بدن به اندازه کافی از این پروتئین VWF تولید نمی‌کند. یا پروتئینی که تولید می‌شود به درستی کار نمی‌کند. بنابراین چون آن "مدیر" وجود ندارد، مدت زیادی طول می‌کشد تا پلاکت‌ها به هم بچسبند و لخته خون تشکیل دهند. به همین دلیل است که حتی یک زخم کوچک هم خونریزی می‌کند.

اگر این وضعیت شدید شود، خونریزی می‌تواند در داخل مفاصل یا بافت‌های نرم رخ دهد و باعث درد و تورم شدید شود. در برخی افراد، این می‌تواند منجر به کم‌خونی نیز شود، وضعیتی که در آن میزان خون در بدن کاهش می‌یابد.

آیا این بیماری انواع اصلی دارد؟

بله، بیماری فون ویلبراند برای همه یکسان نیست. سه نوع اصلی از آن وجود دارد. شدت علائم بسته به نوع آن متفاوت است.

علائم بیماری فون ویلبراند چیست؟

برای بسیاری از افراد، به ویژه مبتلایان به دیابت نوع ۱، علائم چندان شدید نیست. آنها ممکن است حتی بدون اطلاع از ابتلا به این بیماری زندگی کنند. با این حال، در موارد شدید، علائم زیر ممکن است رخ دهد:

• خونریزی مکرر بینی: اگر بینی شما حتی از کوچکترین چیز خونریزی می‌کند و بند آوردن آن دشوار است.
• خونریزی طولانی مدت از یک زخم جزئی: اگر بریدگی یا خراش بیش از 10 دقیقه خونریزی داشته باشد.
• کبودی آسان: اگر حتی پس از یک ضربه جزئی، دچار کبودی‌های بزرگ و متورم می‌شوید.
• خونریزی شدید قاعدگی در زنان: اگر در طول دوره قاعدگی خود بیش از حد معمول خونریزی دارید. به عنوان مثال، اگر مجبور شوید قبل از پایان یک یا دو ساعت پد خود را عوض کنید، اگر لخته‌های خون بزرگی دفع می‌کنید یا اگر بیش از ۷ روز خونریزی دارید، باید نگران باشید.
• خونریزی بیش از حد بعد از جراحی: اگر خونریزی شما بیش از حد معمول باشد، حتی بعد از چیزی به سادگی کشیدن دندان.
• خونریزی شدید بعد از زایمان یا سقط جنین.
• خون در مدفوع یا ادرار.

چرا این بیماری ایجاد می‌شود؟ چگونه به ارث می‌رسد؟

بیماری فون ویلبراند یک اختلال ژنتیکی است. به عبارت ساده، این بیماری ناشی از نقص در ژنی است که تولید پروتئین VWF را کنترل می‌کند. ما این ژن معیوب را از والدین خود به ارث می‌بریم.

دو راه برای به ارث بردن این وجود دارد:

۱. وراثت اتوزومال غالب: در این حالت، بیماری حتی اگر فقط یکی از والدین ، چه مادر و چه پدر، ژن معیوب را به ارث ببرد، می‌تواند ایجاد شود. نوع ۱ و نوع ۲ اغلب به این روش به ارث می‌رسند.

۲. وراثت اتوزومال مغلوب: در این حالت، برای ابتلا به بیماری، هر دو والد باید ژن معیوب را به ارث ببرند. نوع ۳، شدیدترین نوع، اغلب به این صورت به ارث می‌رسد.

به ندرت، برخی سرطان‌ها، اختلالات خودایمنی و بیماری‌های قلبی نیز می‌توانند در مراحل بعدی زندگی باعث ایجاد این بیماری شوند. به آن سندرم فون ویلبراند اکتسابی می‌گویند.

پزشک چگونه این بیماری را تشخیص می‌دهد؟

وقتی علائم خود را به پزشک خود می‌گویید، او ابتدا شما را معاینه می‌کند و به دنبال علائم کبودی یا سایر علائم خونریزی می‌گردد. سپس از شما می‌پرسد که آیا کسی در خانواده شما این نوع مشکل خونریزی را داشته است یا خیر.

برای تشخیص دقیق بیماری، چندین آزمایش خون لازم است.

• شمارش کامل خون (CBC): این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌های خون شما را بررسی می‌کند. اگر تعداد پلاکت‌های شما کم باشد، یا اگر هموگلوبین شما به دلیل کم‌خونی پایین باشد، ممکن است به این وضعیت مشکوک شوید.
• آزمایش‌های انعقاد خون: این آزمایش‌ها مدت زمان لخته شدن خون را اندازه‌گیری می‌کنند.
• آزمایش‌های فاکتور فون ویلبراند (VWF): این آزمایش‌های تخصصی سطح پروتئین VWF را در خون شما و اینکه آیا به درستی کار می‌کند یا خیر، بررسی می‌کنند.
• آزمایش فاکتور VIII: پروتئین VWF از فاکتور VIII، یکی دیگر از پروتئین‌های مهم که به لخته شدن خون کمک می‌کند، محافظت می‌کند. بنابراین وقتی VWF پایین است، سطح فاکتور VIII نیز می‌تواند پایین باشد. این آزمایش این موضوع را بررسی می‌کند.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

درمان به نوع بیماری شما و شدت علائم شما بستگی دارد. اکثر افراد فقط قبل از جراحی یا بعد از آسیب دیدگی به درمان نیاز دارند.

چندین روش اصلی برای درمان وجود دارد:

• دسموپرسین (DDAVP): این رایج‌ترین درمان مورد استفاده است. این یک هورمون است. به صورت اسپری بینی یا تزریقی تجویز می‌شود. این دارو با تسریع آزادسازی پروتئین‌های VWF ذخیره شده در بدن ما به داخل خون عمل می‌کند.
• تزریق فاکتور فون ویلبراند: در موارد شدید، یک فرم غلیظ از VWF از طریق تزریق به بدن داده می‌شود. این مانند دادن پروتئین VWF تخلیه شده به بدن است.
• داروهای ضد فیبرینولیتیک: این داروها با جلوگیری از حل شدن سریع لخته خون عمل می‌کنند. این داروها برای کنترل خونریزی در مواردی مانند کشیدن دندان تجویز می‌شوند.
• قرص‌های ضدبارداری: این قرص‌ها برای زنانی که خونریزی شدید قاعدگی دارند مفید هستند. هورمون استروژن موجود در این قرص‌ها به افزایش سطح VWF کمک می‌کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر به راحتی خونریزی می‌کنید، به راحتی کبود می‌شوید یا پریودهای سنگین دارید، حتماً به پزشک خانواده خود مراجعه کنید. خونریزی شدید می‌تواند علل دیگری نیز داشته باشد، بنابراین تشخیص صحیح بسیار مهم است.

در طول زندگی با این بیماری چه کاری می‌توانم انجام دهم؟

ابتلا به بیماری فون ویلبراند به این معنی است که باید برای جلوگیری از خونریزی کمی بیشتر مراقب باشید. پزشک در این مورد به شما توصیه خواهد کرد. به طور کلی، بهتر است از موارد زیر اجتناب کنید:

• از ورزش‌هایی که می‌توانند باعث آسیب‌دیدگی شوند، اجتناب کنید: ورزش‌هایی که شامل برخورد زیاد هستند، مانند راگبی و بوکس، برای این ورزش‌ها مناسب نیستند.
• از مصرف داروهای رقیق‌کننده خون خودداری کنید: بدون تجویز پزشک، مسکن‌هایی مانند آسپرین یا داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (مثل ایبوپروفن، دیکلوفناک) مصرف نکنید.
• از مصرف مکمل‌های خاص خودداری کنید: مواردی مانند ویتامین E و روغن ماهی می‌توانند خون را رقیق کنند. قبل از استفاده از هر چیزی با پزشک خود مشورت کنید.

به تمام پزشکان خود (از جمله دندانپزشک) اطلاع دهید که این بیماری را دارید تا قبل از انجام هر کاری، مانند جراحی، اقدامات لازم برای کنترل خونریزی را انجام دهند. همچنین بهتر است یک دستبند هشدار پزشکی به دست داشته باشید تا در صورت بروز شرایط اضطراری، کادر پزشکی را مطلع کنید.