آیا کوچولوی شما همیشه تب دارد؟ آیا بعد از چند روز تب، حالش بهتر میشود و چند روز بعد دوباره تب میکند؟ شاید از خودتان بپرسید که چرا این اتفاق بدون عفونت ویروسی یا باکتریایی میافتد. این میتواند به دلیل یک بیماری نادر به نام SAIDs (بیماریهای خودالتهابی سیستمیک) باشد که بسیاری از مردم نام آن را نشنیدهاند. نگران نباشید، بیایید به زبان ساده در مورد آن صحبت کنیم و همه چیز را بفهمیم.
SAID ها چیستند؟ بیایید آن را به زبان ساده درک کنیم.
به عبارت ساده، SAID ها گروهی از بیماریها هستند که باعث تبهای مکرر و عودکننده بدون هیچ گونه عفونتی (مانند ویروسها یا باکتریها) میشوند. علت این بیماری، نقص در سیستم ایمنی ذاتی کودک ما است. این بیماری قبلاً «سندرمهای تب دورهای» نامیده میشد.
حالا ممکن است از خود بپرسید، آیا این یک بیماری «خودایمنی» است؟ ما اغلب در مورد بیماریهای خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس میشنویم. نه، این متفاوت است.
تصور کنید که ما یک ارتش دفاعی در بدن خود داریم، سیستم ایمنی بدن ما. این ارتش از دو بخش اصلی تشکیل شده است:
۱. سیستم ایمنی ذاتی: این ارتشی است که ما با آن متولد میشویم و اولین سیستمی است که به هر میکروبی حمله میکند.
۲. سیستم ایمنی تطبیقی: این ارتشی است که به طور ویژه برای مبارزه با میکروبهای مختلف در طول رشد ما آموزش دیده است.
در SAID ها، مشکل از سیستم ایمنی ذاتی است. این سیستم ایمنی تحریک میشود و بدون هیچ دشمنی، مبارزهای را در بدن آغاز میکند. نتیجه این مبارزه، التهاب در بدن و تب است.
اما در بیماریهای خودایمنی که در موردشان صحبت کردیم، مشکل با ارتش تطبیقی است که بعداً آموزش میبیند. آن ارتش قادر به تشخیص سلولهای خوب در بدن خود نیست و شروع به حمله به آنها میکند.
بیماریهای خودایمنی ناشی از SAID بسیار نادرتر از بیماریهای خودایمنی هستند. آنها اغلب به دلایل ژنتیکی ایجاد میشوند، به این معنی که ارثی هستند. این علائم معمولاً زمانی شروع میشوند که کودک بسیار کوچک است، مانند دوران نوزادی یا نوپایی. کودک ناگهان دچار یک دوره یا حمله بیماری همراه با تب و سایر علائم میشود که معمولاً ظرف چند روز برطرف میشود. کودک ممکن است در زمان بیماری کاملاً سالم باشد. اگرچه درمانی برای آن وجود ندارد، اما درمانهای موثری وجود دارد که میتوانند علائم را کنترل کنند.
انواع اصلی SAID ها کدامند؟
محققان تاکنون حدود ۶۰ نوع از SAID ها را شناسایی کردهاند و انواع جدیدی نیز دائماً در حال کشف هستند. در اینجا به برخی از رایجترین انواع آنها اشاره میکنیم.
| نام بیماری (نوع SAID) | مقدمهای کوتاه |
|---|---|
| تب مدیترانهای فامیلیال (FMF) | این شایعترین نوع SAID شناساییشده ژنتیکی است که باعث التهاب دردناک در شکم، قفسه سینه و مفاصل میشود. |
| تب دورهای، آفت دهان، فارنژیت، آدنیت (PFAPA) | این بیماری در کودکان خردسال، به خصوص قبل از ۴ سالگی شروع میشود. علائمی مانند گلودرد، زخم دهان و تورم غدد گردن با تب همراه هستند. معمولاً پس از ۱۰ سالگی از بین میرود. |
| سندرم دورهای مرتبط با گیرنده فاکتور نکروز تومور (TRAPS) | این میتواند از دوران کودکی یا حتی نوجوانی شروع شود. |
| کمبود موالونات کیناز (MKD) | این معمولاً قبل از یک سالگی کودک شروع میشود. |
| بیماریهای خودالتهابی مرتبط با NLRP3 (CAPS) | این در واقع ترکیبی از سه بیماری مختلف است. |
| بیماری استیل با شروع بزرگسالان (AOSD) | همانطور که از نامش پیداست، این بیماری در بزرگسالی شروع میشود. |
| سندرم بلو | این معمولاً در کودکان زیر ۴ سال رخ میدهد. این بیماری عمدتاً پوست، چشمها و مفاصل را تحت تأثیر قرار میدهد. |
علائم شایع این بیماریها چیست؟
علامت اصلی و شایعترین بیماری SAID تب مکرر است. با این حال، علاوه بر تب، بسته به نوع بیماری، علائم دیگری نیز ممکن است رخ دهد.
نکته مهم این است که این علائم فقط در طول یک دوره بیماری رخ میدهند. پس از پایان این دوره، کودک میتواند بدون هیچ علامتی کاملاً سالم باشد.
| نام بیماری (نوع SAID) | علائمی که باید مراقب آنها باشید |
|---|---|
| اف ام اف | درد شدید در معده، قفسه سینه و مفاصل. ضایعات پوستی در قسمت پایین پاها یا مچ پا. |
| پیافایاِی | گلودرد، زخمهای دهان، تورم غدد لنفاوی گردن. |
| تلهها | بدن احساس سرما و لرز میکند. درد در عضلات بدن، به خصوص در تنه و بازوها وجود دارد. ممکن است لکههای قرمز دردناک در سراسر بدن ظاهر شوند. |
| ام کی دی | بدن احساس سرما و لرز میکند، همراه با سردرد، دل درد، بیاشتهایی و علائمی شبیه به سرماخوردگی معمولی. |
| بیماریهای NLRP3 | بثورات پوستی، سردرد، خستگی، درد مفاصل و عفونتهای چشمی (ورم ملتحمه). |
| سندرم بلو | ضایعات پوستی روی بازوها، پاها یا تنه کودک. درد مفاصل و درد چشم. |
چرا این بیماریها ایجاد میشوند؟ علل آنها چیست؟
همانطور که قبلاً اشاره کردیم، بسیاری از بیماریهای خودایمنی وابسته به سن (SAIDs) بیماریهای ژنتیکی هستند. این بدان معناست که این بیماریها در اثر جهش (واریانت) در یک ژن خاص ایجاد میشوند.
| نام بیماری (نوع SAID) | ژن مرتبط |
|---|---|
| اف ام اف | ژن MEFV |
| پیافایاِی | هنوز دلیل قطعی آن پیدا نشده است. |
| تلهها | ژن TNFRSF1A |
| ام کی دی | ژن MVK |
| بیماریهای NLRP3 | ژن NLRP3 |
| AOSD | هنوز دلیل قطعی آن پیدا نشده است. |
| سندرم بلو | ژن NOD2 |
اگر درمان مناسب دریافت نشود، چه اتفاقی ممکن است رخ دهد؟
این یک مسئله بسیار مهم است. کنترل این بیماری با انجام درمان مناسب ضروری است. زیرا اگر التهاب مداومی مانند این در بدن وجود داشته باشد، میتواند منجر به بیماری به نام آمیلوئیدوز شود. به عبارت ساده، نوعی پروتئین میتواند در کلیههای ما رسوب کند و باعث آسیب دائمی به کلیهها شود. بنابراین، تشخیص بیماری و درمان سریع آن بسیار مهم است.
پزشک چگونه این بیماری را تشخیص میدهد؟
راستش را بخواهید، تشخیص SAID ها میتواند کمی چالش برانگیز باشد زیرا علائم آنها میتواند مشابه علائم سایر بیماریهای جدی مانند لوپوس باشد.
بنابراین، مهمترین نکته مراجعه به پزشکی است که در این نوع بیماریها تخصص دارد. پزشکی که در بیماریهای مرتبط با مفاصل و سیستم ایمنی تخصص دارد، روماتولوژیست نامیده میشود.
پزشک شما برای تشخیص، عوامل مختلفی را در نظر خواهد گرفت. او احتمالاً در مورد علائم فرزندتان و اینکه آیا سابقه خانوادگی این بیماری وجود دارد یا خیر، سؤال خواهد کرد. پزشک شما ممکن است به SAIDs مشکوک شود، به خصوص اگر:
- اگر کودک تب مکرر دارد.
- اگر کسی در خانواده به بیماریهای مکرر شبیه آنفولانزا مانند این مبتلا شده است.
- از آنجایی که این بیماریها در بین برخی از گروههای قومی رایج هستند، این موضوع نیز در نظر گرفته میشود.
چه آزمایشهایی انجام میشود؟
پزشک ممکن است چندین آزمایش برای تأیید بیماری توصیه کند.
- آزمایش خون (آزمایشهای آزمایشگاهی): آزمایشهایی مانند پروتئین واکنشی C (CRP) و CBC (شمارش کامل خون) میتوانند التهاب را در بدن بررسی کنند. این سطوح در طول بیماری افزایش مییابند و پس از بهبودی بدن به سطح طبیعی برمیگردند.
- آزمایش ادرار: بررسی سطح بالای پروتئین در ادرار. در برخی بیماریها، مانند MKD، آزمایش ادرار میتواند اسیدهای خاص را تشخیص دهد.
- آزمایش ژنتیک: این آزمایش میتواند جهشهای ژنتیکی را تشخیص دهد. با این حال، گاهی اوقات، ممکن است کودکی مبتلا به SAID باشد اما آزمایش ژنتیک آن را تشخیص ندهد. بنابراین، حتی اگر نتیجه آزمایش منفی باشد، نمیتوان ۱۰۰٪ گفت که این بیماری وجود ندارد.
چه درمانهایی برای این مورد وجود دارد؟
درمان SAID ها به نوع و شدت بیماری بستگی دارد. اگرچه این بیماری ها به طور کامل قابل درمان نیستند، اما داروها می توانند علائم را تا حد زیادی کنترل کنند.
- FMF: دارویی به نام کلشیسین برای این منظور استفاده میشود. این دارو التهاب بدن را کاهش میدهد. اگر این دارو برای کودک مؤثر نباشد، میتوان به داروهایی مانند کاناکینوماب روی آورد.
- PFAPA: استروئیدهایی مانند پردنیزون میتوانند برای مدت کوتاهی تجویز شوند تا به سرعت مدت زمان بیماری را کاهش دهند.
- تلهها: داروی کاناکینوماب بسیار مؤثر است. همچنین، از داروهای ضدالتهابی مانند گلوکوکورتیکوئیدها استفاده میشود.
- MKD: داروی کاناکینوماب برای این مورد نیز مؤثر است. داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (مسکنها) یا استروئیدها میتوانند در طول بیماری کمک کنند.
- بیماریهای NLRP3: داروهای اصلاحکننده سیستم ایمنی مانند کاناکینوماب ، ریلوناسپت و آناکینرا با موفقیت برای این بیماری استفاده میشوند.
- سندرم بلو: بسته به علائم، ممکن است از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، مهارکنندههای TNF و داروهای چشمی استفاده شود.
آیا این بیماری به طور کامل درمان خواهد شد؟
برخی از SAID ها مادام العمر هستند. با این حال، برخی دیگر، مانند PFAPA، ممکن است با بزرگ شدن کودک خود به خود از بین بروند. اگرچه آنها شرایط مادام العمر هستند، اما فراوانی بیماری و شدت علائم ممکن است با گذشت زمان کاهش یابد. پزشک شما جزئیات دقیقی در مورد وضعیت فرزندتان به شما ارائه خواهد داد.
مراقبت از کودکی که این بیماری را دارد میتواند چالشبرانگیز باشد. اما با کمک متخصصان مناسب، میتوانید علائم فرزندتان را مدیریت کرده و بهترین دوران کودکی ممکن را برای او رقم بزنید.
پیام مفید برای خانه
- اگر فرزندتان بدون هیچ دلیل مشخصی تب مکرر دارد، آن را نادیده نگیرید و فوراً به پزشک مراجعه کنید.
- بیماریهای SAID گروهی از بیماریهای نادر هستند که در اثر مشکلی در بخش ذاتی سیستم ایمنی بدن ایجاد میشوند.
- این بیماریها مسری نیستند؛ اغلب در اثر عوامل ژنتیکی ایجاد میشوند.
- مراجعه به یک روماتولوژیست (پزشک متخصص مفاصل و سیستم ایمنی) برای تشخیص دقیق بیماری بسیار مهم است.
- اگرچه این موارد به طور کامل قابل درمان نیستند، اما داروها میتوانند به کنترل علائم کمک کنند و به شما امکان دهند زندگی عادی داشته باشید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید