بیایید از کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)، یک بیماری خاموش که کبد را تحت تأثیر قرار می‌دهد، آگاه باشیم.

آیا اغلب بدون هیچ دلیلی احساس خستگی یا خارش می‌کنید؟ گاهی اوقات ممکن است به این موارد به عنوان چیزهای عادی در زندگی روزمره خود توجه زیادی نکنیم. با این حال، این موارد گاهی اوقات می‌توانند یک علامت هشدار دهنده از درون بدن ما باشند. به طور خاص، می‌توانند اولین نشانه‌های مشکل در کبد ما باشند. امروز قصد داریم در مورد بیماری صحبت کنیم که می‌تواند به طور خاموش بر بدن تأثیر بگذارد. این بیماری کلانژیت صفراوی اولیه یا به اختصار PBC است.

به عبارت ساده، کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) چیست؟

تصور کنید که درون کبد شما سیستمی از لوله‌های بسیار ریز و ظریف وجود دارد. مانند شاخه‌های درخت که به بیرون منشعب می‌شوند. اینها همان چیزی هستند که ما مجاری صفراوی می‌نامیم. وظیفه اصلی این مجاری، انتقال مایعی به نام «صفرا» است که توسط کبد تولید می‌شود و آن را به خارج از کبد، یعنی به سیستم گوارش ما، منتقل می‌کند. این صفرا برای ما بسیار مهم است، زیرا همین صفرا است که به حل کردن چربی‌های موجود در غذایی که می‌خوریم کمک می‌کند.

حال، در بیماری به نام کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)، سیستم ایمنی بدن ما به اشتباه به این مجاری صفراوی حمله می‌کند. این امر باعث التهاب یا تورم در مجاری صفراوی می‌شود. با گذشت زمان، این التهاب به مجاری صفراوی آسیب می‌رساند و به تدریج آنها را از بین می‌برد.

پس چه اتفاقی می‌افتد؟ مانند یک لوله آب مسدود شده، صفرا نمی‌تواند جریان یابد و در داخل کبد گیر می‌کند. صفرای گیر کرده شروع به آسیب رساندن به سلول‌های کبد می‌کند. با ادامه این آسیب، بافت اسکار به جای بافت سالم کبد تشکیل می‌شود. در نهایت، کبد به تدریج سفت می‌شود و عملکرد آن کاهش می‌یابد. ما این وضعیت را سیروز می‌نامیم. در گذشته، این بیماری سیروز صفراوی اولیه نیز نامیده می‌شد.

آیا این بیماری واقعاً جدی است؟

سیروز صفراوی اولیه (PBC) یک بیماری پیشرونده و مزمن است. این بدان معناست که یک شبه بهبود نمی‌یابد و علائم ممکن است با گذشت زمان بدتر شوند. در مراحل اولیه، ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد. با این حال، اگر بیماری کنترل نشود، در نهایت می‌تواند منجر به نارسایی کبد شود. در آن مرحله، اگر پیوند کبد انجام نشود، می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند؟

نکته‌ای که هنگام صحبت در مورد این بیماری برجسته است این است که در بین زنان بسیار شایع است. به ازای هر مردی که به این بیماری مبتلا می‌شود، حدود ۱۰ زن به آن مبتلا می‌شوند. شکاف بزرگی وجود دارد.

• این بیماری اغلب پس از ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شود.
• همچنین، اگر کسی در خانواده شما بیماری‌های خودایمنی دیگری داشته باشد، ممکن است شما در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به آن بیماری باشید، که نشان می‌دهد ممکن است یک ارتباط ژنتیکی وجود داشته باشد.

علائم و عوارض PBC چیست؟

بسیاری از افراد در مراحل اولیه بیماری هیچ علامتی را تجربه نمی‌کنند. گاهی اوقات این بیماری به طور اتفاقی هنگام انجام آزمایش خون به دلیل دیگری کشف می‌شود. اما با پیشرفت بیماری، علائم شروع به ظاهر شدن می‌کنند.

علائم رایجی که در ابتدا بروز می‌کنند

• خستگی: این شایع‌ترین علامت است. مهم نیست چقدر می‌خوابید یا استراحت می‌کنید، خستگی که احساس می‌کنید از بین نمی‌رود.
• خارش پوست: خارش می‌تواند به خصوص در کف دست‌ها و پاها رخ دهد. با این حال، می‌تواند در هر جایی از بدن رخ دهد. برای برخی افراد، خارش می‌تواند غیرقابل تحمل باشد.

این علائم برای همه به یک شکل بروز نمی‌کنند. برای برخی، درست در ابتدای بیماری ظاهر می‌شوند، در حالی که برای برخی دیگر، خیلی دیرتر ظاهر می‌شوند.

عوارضی که ممکن است با پیشرفت بیماری ایجاد شوند

وقتی صفرا نتواند به درستی جریان یابد، شروع به تجمع در خون ما می‌کند. همچنین، مشکلاتی به وجود می‌آید زیرا سیستم گوارش صفرا را دریافت نمی‌کند. با افزایش زخم‌های کبدی، فشار روی رگ‌های خونی که از کبد عبور می‌کنند نیز افزایش می‌یابد. این می‌تواند منجر به عوارض مختلفی شود. بیایید این موارد را در یک جدول بررسی کنیم.

علت واقعی PBC چیست؟

همانطور که قبلاً اشاره کردیم، سیروز صفراوی (PBC) یک بیماری خودایمنی است. به عبارت ساده، "ارتش" بدن ما (سیستم ایمنی) به اشتباه به سلول‌های خوب خودمان حمله می‌کند. این مانند حمله به هموطنان خودمان است، به این فکر که آنها دشمن هستند. در PBC، این "حمله" در مجاری صفراوی در کبد رخ می‌دهد.

پزشکان هنوز دقیقاً نمی‌دانند که چرا این اتفاق می‌افتد، اما معتقدند که چندین علت احتمالی وجود دارد:

۱. عامل ژنتیکی: اگر فردی در خانواده به این بیماری‌ها مبتلا باشد، احتمال ابتلای دیگران نیز به آنها بیشتر است.

۲. عوامل محیطی: وقتی ویروس، باکتری یا ماده شیمیایی وارد بدن می‌شود، سیستم ایمنی فردی که از نظر ژنتیکی مستعد است، ممکن است به اشتباه عمل کند.

این بیماری چگونه تشخیص داده می‌شود؟ (تشخیص)

وقتی علائم خود را به پزشک خود می‌گویید، او شما را معاینه می‌کند و برای تأیید تشخیص، چندین آزمایش تجویز می‌کند.

۱. آزمایش خون: این مهمترین آزمایش است. دو مورد وجود دارد که به طور خاص بررسی می‌شوند.

• آنتی‌بادی‌ها: حدود ۹۵٪ از افراد مبتلا به PBC یک آنتی‌بادی خاص به نام آنتی‌بادی ضد میتوکندری (AMA) در خون خود دارند.
• آنزیم‌های کبدی: وقتی کبد آسیب می‌بیند، آنزیم‌های خاصی (به‌ویژه آلکالین فسفاتاز - ALP ) در خون افزایش می‌یابند.

۲. آزمایش‌های تصویربرداری: اگر آزمایش خون، PBC را نشان دهد، ممکن است برای بررسی کبد و کیسه صفرا، اسکن تجویز شود. این کار همچنین می‌تواند سایر علل علائم شما را رد کند. اسکن سونوگرافی معمولاً اولین آزمایشی است که انجام می‌شود. همچنین ممکن است برای گرفتن تصاویر واضح‌تر، اسکن MRI تجویز شود.

۳. بیوپسی کبد: گاهی اوقات (به خصوص در افرادی که آنتی بادی AMA در خونشان وجود ندارد)، یک قطعه بسیار کوچک از بافت کبد برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود تا تشخیص تایید شود و میزان دقیق آسیب کبدی مشخص گردد.

درمان‌های PBC چیست؟

هنوز درمانی برای PBC وجود ندارد. با این حال، درمان‌های بسیار موثری برای کاهش آسیب کبدی ناشی از این بیماری، کنترل پیشرفت بیماری و مدیریت علائم وجود دارد.

دارو

• اسید اورسودئوکسی کولیک (UDCA): این داروی اصلی برای PBC است. این یک اسید صفراوی طبیعی است. این دارو به حذف صفرا از کبد کمک می‌کند و آسیب کبدی را کاهش می‌دهد. در صورت شروع زودهنگام بیماری، می‌تواند بسیار مؤثر باشد.
• داروهای دیگر: برای کسانی که به UDCA پاسخ خوبی نمی‌دهند، پزشک ممکن است داروهای دیگری مانند اسید اوبتیکولیک را توصیه کند. علاوه بر این، داروهای جدیدتری مانند سلادلپار و الافیبرینور اکنون مورد استفاده قرار می‌گیرند.
• داروهایی برای علائم:
• برای خارش پوست: داروهایی مانند کلستیرامین، آنتی‌هیستامین‌ها و درمان با نور فرابنفش استفاده می‌شوند.
• برای کمبود ویتامین: مکمل‌های حاوی ویتامین‌های A، D، E و K تجویز می‌شود.
• برای خستگی: برخی افراد ممکن است با مصرف داروهای محرک مانند مودافینیل تا حدودی تسکین پیدا کنند.

عمل جراحی

اگر عملکرد کبد شما همچنان رو به کاهش باشد و با دارو کنترل نشود، پزشک ممکن است شما را در لیست انتظار پیوند کبد قرار دهد. پیوند کبد برای PBC بسیار موفقیت‌آمیز است. شما می‌توانید پس از پیوند زندگی عادی داشته باشید. اگرچه بازگشت PBC به کبد جدید امکان‌پذیر است، اما بسیار نادر است.

چه چیزهایی را باید در مورد زندگی با این بیماری بدانم؟

سیروز صفراوی اغلب بسیار آهسته پیشرفت می‌کند. رسیدن بیماری به مراحل نهایی می‌تواند ۱۵ تا ۲۰ سال طول بکشد. اگر بیماری زود تشخیص داده شود و درمان شود، می‌توان از موارد شدید بیماری جلوگیری کرد یا آن را به تأخیر انداخت. بسیاری از افراد علائم خود را با دارو کنترل می‌کنند و سال‌ها بدون اختلال عمده در زندگی روزمره خود زندگی می‌کنند.

با این حال، برخی افراد ممکن است پیشرفت سریع‌تری از بیماری داشته باشند. خستگی بیش از حد و افزایش سطح بیلی‌روبین در خون ممکن است نشانه‌هایی از پیشرفت سریع بیماری باشند.

کارهایی که می‌توانید برای محافظت از کبد خود انجام دهید

پیروی از یک سبک زندگی خوب و عادات غذایی مناسب به حفظ سلامت کبد شما تا حد امکان کمک می‌کند.

• سیگار کشیدن، مصرف الکل و داروهای غیرضروری را کاملاً متوقف کنید. این موارد برای کبد بسیار مضر هستند.
• به جای غذاهای فرآوری شده و بسته‌بندی شده، غذاهای کامل بیشتری مانند سبزیجات تازه، میوه‌ها و گیاهان دارویی مصرف کنید.
• چربی‌های اشباع‌شده را کاهش دهید و غذاهایی را انتخاب کنید که حاوی چربی‌های غیراشباع یا «خوب» باشند (مثلاً آووکادو، آجیل، روغن زیتون).
• هر روز کمی ورزش کنید. حتی چیزی به سادگی پیاده‌روی هم خوب است. ورزش‌های تحمل وزن به قوی نگه داشتن استخوان‌ها کمک می‌کنند.

زندگی با یک بیماری مزمن مانند این می‌تواند از نظر ذهنی طاقت‌فرسا باشد. با پزشک خود در مورد راه‌های کاهش استرس جسمی، روحی و عاطفی خود صحبت کنید. در صورت نیاز به مشاوره مراجعه کنید. به یاد داشته باشید، سلامت کلی شما بسیار بزرگتر از این بیماری است.

کلانژیت صفراوی اولیه، PBC، کبد، بیماری کبد، مجرای صفراوی، سیروز، بیماری کبد، سیروز، بیماری خودایمنی، کبد، مجرای صفراوی، خستگی