خونتان به جوش آمده است؟ بیایید پلی سیتمی ورا (PV) را به زبان ساده بشناسیم

آیا اغلب بدون دلیل احساس سرگیجه می‌کنید؟ آیا احساس خستگی شدید دارید؟ آیا به خصوص بعد از حمام آب گرم، خارش غیرقابل تحملی دارید؟ آیا در گوش‌هایتان صدای زنگ می‌شنوید؟ ما اغلب فکر می‌کنیم که این موارد طبیعی هستند و آنها را نادیده می‌گیریم. اما گاهی اوقات، پشت این علائم جزئی، ممکن است بیماری وجود داشته باشد که زیاد در مورد آن نشنیده‌ایم و باید نگران آن باشیم. امروز قصد داریم در مورد یکی از این بیماری‌ها صحبت کنیم. این بیماری پلی سیتمی ورا یا به اختصار PV است.

به عبارت ساده، پلی سیتمی ورا (PV) چیست؟

به عبارت ساده، پلی سیتمی ورا (PV) یک اختلال خونی در بدن ماست. این بیماری باعث می‌شود بدن ما گلبول‌های قرمز خون زیادی تولید کند . حالا ممکن است فکر کنید، "گلبول‌های قرمز خون برای بدن مفید هستند، پس وقتی تعداد زیادی از آنها را تولید می‌کنیم چه اتفاقی می‌افتد؟" مشکل همین است.

تصور کنید جاده‌ای وجود دارد که می‌تواند تعداد مشخصی وسیله نقلیه را حمل کند. اگر هزار برابر بیشتر از ظرفیت آن، وسیله نقلیه در آن جاده قرار دهید، چه اتفاقی می‌افتد؟ کل جاده مسدود می‌شود و وسایل نقلیه قادر به حرکت نخواهند بود، درست است؟ این اتفاقی است که در رگ‌های خونی ما می‌افتد. وقتی گلبول‌های قرمز زیادی وجود داشته باشد، خون ما غلیظ می‌شود . درست مانند چیزی که باید آب باشد، اما مانند عسل غلیظ می‌شود.

این غلیظ شدن خون باعث می‌شود خون بسیار آهسته جریان یابد. این امر خطر لخته شدن خون را افزایش می‌دهد . اگر این لخته خون به قلب منتقل شود، می‌تواند باعث حمله قلبی شود و اگر به مغز منتقل شود، می‌تواند باعث سکته مغزی شود. نه تنها این، بلکه می‌تواند علائم آزاردهنده‌ای مانند خارش مداوم، زنگ زدن گوش، درد معده، خونریزی بینی و تاری دید نیز ایجاد کند.

آیا این واقعاً سرطان است؟ آیا باید نگران باشم؟

این سوال چیزی است که بسیاری از مردم دارند. بله، پلی سیتمی ورا نوعی سرطان خون است. از نظر پزشکی، ما آن را نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو (MPN) می‌نامیم.

حالا، وقتی کلمه "سرطان" را می‌شنویم، خیلی می‌ترسیم. این طبیعی است. اما باید درک کنیم که همه سرطان‌ها یکسان نیستند. برخی از آنها بسیار سریع رشد می‌کنند و تهاجمی هستند. اما PV نوعی سرطان با رشد بسیار کند است. این بدان معناست که به یکباره تهاجمی نمی‌شود. اغلب اوقات، این بیماری پس از ۶۰ سالگی تشخیص داده می‌شود.

به جای مرگ ناشی از خود این بیماری، خطر بیشتر ناشی از عوارضی مانند حملات قلبی و سکته مغزی ناشی از لخته شدن خون است که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم. همچنین، به ندرت، این بیماری می‌تواند به نوع جدی دیگری از سرطان خون تبدیل شود. اما این اتفاق برای درصد بسیار کمی رخ می‌دهد. بنابراین، حتی اگر به آن "سرطان" گفته شود، این بیماری با درمان مناسب می‌تواند به خوبی مدیریت شود.

این بیماری چگونه بدن ما را تحت تأثیر قرار می‌دهد و چه خطراتی دارد؟

حالا بیایید ببینیم که این افزایش گلبول‌های قرمز چگونه بر قسمت‌های مختلف بدن ما تأثیر می‌گذارد.

• لخته شدن خون: این مشکل اصلی است. وقتی خون لخته می‌شود، قلب باید برای پمپاژ خون سخت‌تر کار کند. همچنین، جریان خون در رگ‌های ظریف بدن کاهش می‌یابد. این بدان معناست که اندام‌ها و بافت‌های ما اکسیژن کمتری دریافت می‌کنند .
• کار بیش از حد طحال: یکی از وظایف عضوی از بدن ما به نام طحال، فیلتر کردن سلول‌های خونی قدیمی و آسیب‌دیده است. حال، وقتی این همه گلبول قرمز تولید می‌شود، طحال بیش از حد بار می‌شود. مثل این است که بخواهید مقدار زیادی خاک را از طریق یک فیلتر فیلتر کنید و آن فیلتر مسدود می‌شود. این می‌تواند باعث تورم طحال شود. ما آن را اسپلنومگالی می‌نامیم. سپس ممکن است در سمت چپ شکم خود احساس سنگینی و درد کنید.

بیایید به جدول زیر نگاهی بیندازیم تا ببینیم خطرات و عوارض اصلی این بیماری PV چه می‌تواند باشد.

موارد ابتلا به این بیماری چیست؟

PV معمولاً به آرامی و طی چندین مرحله ایجاد می‌شود.

۱. PV اولیه: در این مرحله، اکثر افراد هیچ علامتی ندارند . یا فقط علائم بسیار خفیفی مانند سرگیجه و خستگی دارند. گاهی اوقات به طور اتفاقی هنگام انجام آزمایش خون برای بیماری دیگری کشف می‌شود.

۲. PV پیشرونده: علائم به تدریج با گذشت زمان افزایش می‌یابند. علائمی مانند خارش، کاهش وزن و ناراحتی شکمی به دلیل بزرگ شدن طحال ممکن است در این مرحله رخ دهد.

۳. مرحله آخر ("مرحله تحلیل رفته"): این مرحله کمی پیچیده‌تر است. پس از سال‌ها، سلول‌های غیرطبیعی که باعث بیماری شده‌اند در سراسر مغز استخوان ما پخش می‌شوند و به مغز استخوان آسیب می‌رسانند. مغز استخوان مانند کارخانه‌ای است که سلول‌های خونی ما در آن ساخته می‌شوند. وقتی این کارخانه آسیب می‌بیند، بافت اسکار در آن تشکیل می‌شود. سپس، سلول‌های خونی سالم نمی‌توانند ساخته شوند. به طرز شگفت‌آوری، بیماری که با تولید بیش از حد گلبول‌های قرمز خون آغاز شده است، در نهایت منجر به وضعیتی می‌شود که گلبول‌های قرمز کافی وجود ندارد، که همان کم‌خونی است .

چه علائمی را می‌توان تشخیص داد؟

علائم PV اغلب به آرامی و با گذشت زمان بروز می‌کنند. برخی افراد می‌توانند سال‌ها بدون هیچ علامتی زندگی کنند. بیایید نگاهی به این علائم بیندازیم.

چرا این اتفاق می‌افتد؟ دلیلش چیست؟

دلیل اصلی این امر، جهش ژنی در یک سلول بنیادی در مغز استخوان ماست. مثل این است که یک خط کد در یک برنامه کامپیوتری اشتباه پیش برود. سپس کل برنامه از کار می‌افتد.

ژن‌هایی وجود دارند که به سلول‌های خونی ما دستور رشد می‌دهند. بیش از ۹۰٪ از بیماران PV دارای جهش در ژنی به نام JAK2 هستند. به دلیل این دستورالعمل معیوب، مغز استخوان دستور می‌دهد: "به ساخت گلبول‌های قرمز ادامه بده، متوقف نشو." بنابراین گلبول‌های قرمز خون از کنترل خارج می‌شوند.

پزشک چگونه این بیماری را به طور دقیق تشخیص می‌دهد؟

اگر این علائم را دارید، پزشک ابتدا در مورد علائم شما سؤال خواهد کرد. سپس برای تأیید تشخیص، آزمایش‌هایی انجام می‌دهد. طبق گفته سازمان بهداشت جهانی (WHO)، برای تشخیص PV باید سه معیار وجود داشته باشد.

۱. آزمایش خون: این اولین و مهمترین آزمایش است. این آزمایش بررسی می‌کند که آیا تعداد گلبول‌های قرمز خون شما بیش از حد بالا است یا خیر.

• سطح هموگلوبین بالا.
• افزایش هماتوکریت (درصد گلبول‌های قرمز در خون).

۲. بیوپسی مغز استخوان: یک نمونه بسیار کوچک از مغز استخوان از استخوان لگن گرفته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود تا مشخص شود که آیا سلول‌های غیرطبیعی در مغز استخوان وجود دارد یا خیر.

۳. آزمایش ژنتیک یا سطح هورمون‌ها:

• آزمایش ژنتیکی برای بررسی جهش ژن JAK2 انجام می‌شود.
• یا، آنها به سطح هورمونی به نام اریتروپویتین (EPO) نگاه می‌کنند که توسط کلیه‌ها تولید می‌شود. این هورمون به مغز استخوان سیگنال می‌دهد تا گلبول‌های قرمز خون بسازد. در PV، بدن تولید این هورمون را متوقف می‌کند زیرا گلبول‌های قرمز خون به خودی خود تولید می‌شوند. در نتیجه، سطح EPO بسیار پایین است.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

دو هدف اصلی در درمان PV وجود دارد. یکی کاهش خطر لخته شدن خون و دیگری کنترل علائم آزاردهنده است.

• فصد خون - برداشت خون: این رایج‌ترین و ساده‌ترین روش درمانی است. مشابه اهدای خون، مقدار کمی خون (معمولاً حدود یک پیمانه) در فواصل منظم از بدن شما خارج می‌شود. این می‌تواند تراکم خون و تعداد گلبول‌های قرمز خون شما را کاهش دهد.
• آسپرین با دوز پایین: پزشک ممکن است برای جلوگیری از لخته شدن خون، مصرف روزانه یک قرص آسپرین با دوز پایین را توصیه کند. با این حال، اگر مشکلاتی مانند زخم معده دارید، این روش ممکن است مناسب نباشد.
• داروهای کاهش‌دهنده گلبول‌های قرمز خون: اگر بیماری شدید باشد یا اگر تزریق خون به تنهایی کافی نباشد، داروهایی که تولید گلبول‌های قرمز را کاهش می‌دهند، تجویز می‌شوند. نمونه‌هایی از این داروها شامل هیدروکسی اوره و اینترفرون آلفا هستند.
• درمان خارش: ممکن است آنتی‌هیستامین‌ها یا سایر داروهای خاص برای کنترل خارش شدید تجویز شوند.

چطور می‌توانم با این بیماری خوب زندگی کنم؟

وقتی متوجه شدید که به این بیماری مبتلا هستید، کارهای زیادی می‌توانید برای زندگی با آن انجام دهید.

• مرتباً به پزشک مراجعه کنید: به موقع به کلینیک‌ها مراجعه کنید، آزمایش خون انجام دهید. بسیار مهم است که پزشک وضعیت شما را زیر نظر داشته باشد.
• ورزش: ورزش متوسط ​​می‌تواند به حفظ گردش خون مناسب کمک کند.
• از سیگار کشیدن خودداری کنید: سیگار کشیدن رگ‌های خونی را نازک می‌کند و این امر خطر لخته شدن خون را افزایش می‌دهد.
• از محیط‌هایی با سطح اکسیژن پایین اجتناب کنید: مکان‌های مرتفع مانند قله‌های کوه سطح اکسیژن پایینی دارند. از رفتن به چنین مکان‌هایی خودداری کنید.
• کنترل فشار خون: حفظ وزن سالم بدن می‌تواند به کنترل فشار خون کمک کند.
• آب فراوان بنوشید: کم آبی بدن می‌تواند لخته شدن خون را افزایش دهد. بنابراین، در طول روز آب فراوان بنوشید.

اگرچه PV یک سرطان است، بسیاری از افراد پس از تشخیص این بیماری، دهه‌ها به خوبی زندگی می‌کنند. بزرگترین تهدید، عوارض ناشی از لخته شدن خون است، نه خود سرطان. بنابراین، حفظ ارتباط منظم با پزشک و پیروی از یک سبک زندگی سالم به اندازه درمان پزشکی برای این بیماری مهم است.

پلی سیتمی ورا، بیماری PV، سرطان خون، تکثیر گلبول‌های قرمز خون، لخته شدن خون، ژن JAK2، سلامت سریلانکا