این توده‌های روی گردن و زیر بغل چیستند؟ بیایید درباره بیماری روزای-دورفمن اطلاعات کسب کنیم!

طبیعی است که وقتی تغییراتی در بدن خود می‌بینیم کمی احساس ترس کنیم، اینطور نیست؟ مخصوصاً اگر توده‌های کوچکی روی گردن، زیر بغل یا کشاله ران خود ببینیم، فکر می‌کنیم: «این چیست؟» امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری نادر صحبت کنیم که می‌تواند چنین توده‌هایی ایجاد کند، اما افراد زیادی در مورد آن نشنیده‌اند. این بیماری، بیماری روزای-دورفمن نام دارد.

آیا می‌دانید بیماری راس-دورفمن (RDD) چیست؟

به عبارت ساده، بدن ما نوعی گلبول سفید به نام هیستوسیت دارد. اینها مانند افسران پلیس در بدن ما هستند که با میکروب‌های بیماری‌زا مبارزه می‌کنند و بخش مهمی از سیستم ایمنی بدن ما هستند. با این حال، وقتی این هیستوسیت‌ها بیش از حد رشد می‌کنند، به آن بیماری راس-دورفمن (RDD) گفته می‌شود. این در واقع سرطان (خوش‌خیم) نیست ، به این معنی که یک بیماری خطرناک نیست که از یک قسمت بدن به قسمت دیگر گسترش یابد. با این حال، وقتی این سلول‌ها بیش از حد جمع می‌شوند، می‌توانیم ناراحتی و علائمی را تجربه کنیم.

اغلب اوقات، این هیستوسیت‌های اضافی در غدد لنفاوی گردن ما تجمع می‌یابند. سپس مانند توده‌هایی در گردن متورم می‌شوند. پزشکان گاهی اوقات این تورم غدد را «لنفادنوپاتی» می‌نامند. اما این بیماری می‌تواند نه تنها گردن، بلکه غدد سایر قسمت‌های بدن را نیز تحت تأثیر قرار دهد. گاهی اوقات، علاوه بر غدد، این سلول‌ها می‌توانند در سایر قسمت‌های بدن نیز تجمع یابند (محل‌های خارج گره‌ای).

این بیماری همچنین «هیستیوسیتوز سینوسی همراه با لنفادنوپاتی وسیع» نامیده می‌شود. این یک بیماری نادر است که به گروه «هیستیوسیتوز سلول غیر لانگرهانس» تعلق دارد.

انواع اصلی بیماری راس-دورفمن (RDD) کدامند؟

این بیماری همه را به طور یکسان تحت تأثیر قرار نمی‌دهد. برخی افراد در یک نقطه تورم دارند، در حالی که برخی دیگر ممکن است در چندین نقطه تورم داشته باشند. همچنین، این هیستوسیت‌ها می‌توانند نه تنها در توده‌ها، بلکه در سایر قسمت‌های بدن نیز تجمع یابند. این نحوه طبقه‌بندی آن است.

• بیماری راس-دورفمن کلاسیک (گره ای): این شایع‌ترین نوع است. عمدتاً شامل تورم غدد گردن می‌شود. با این حال، علائم بسته به تعداد غدد تحت تأثیر قرار گرفته می‌تواند متفاوت باشد.
• RDD خارج گره‌ای: در این نوع، این هیستوسیت‌ها در بافت‌هایی غیر از غدد لنفاوی تجمع می‌یابند. پوست بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرد. به این نوع RDD پوستی (CRDD) گفته می‌شود. علاوه بر این، این بیماری می‌تواند سینوس‌ها، چشم‌ها و پلک‌ها، استخوان‌ها و سیستم عصبی مرکزی (CNS) - یعنی مغز و نخاع - را تحت تأثیر قرار دهد. گاهی اوقات سیستم تنفسی و دستگاه گوارش نیز می‌توانند تحت تأثیر قرار گیرند.

همانطور که اشاره کردید، تقریباً ۴۰٪ از افراد مبتلا به RDD ممکن است علاوه بر زگیل‌ها، این سلول‌های هیستوسیت را در سایر قسمت‌های بدن خود نیز داشته باشند.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند؟

بیماری راس-دورفمن عمدتاً کودکان، نوجوانان و بزرگسالان جوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری معمولاً در افراد 20 تا 30 ساله تشخیص داده می‌شود. با این حال، گزارش شده است که افراد 70 تا 70 ساله نیز به این بیماری مبتلا هستند.

بیماری پوستی RDD که بیضه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، در مردان آفریقایی‌تبار شایع‌تر است. اما بیماری پوستی CRDD که قبلاً به آن اشاره شد، در زنان آسیایی‌تبار شایع‌تر است. CRDD بیشتر در افراد ۲۰، ۳۰ و ۴۰ ساله دیده می‌شود.

بیماری راس-دورفمن چقدر نادر است؟

این یک بیماری بسیار نادر است. از هر دویست هزار نفر، یک نفر به آن مبتلا می‌شود. برای مثال، در ایالات متحده، سالانه حدود ۱۰۰ مورد جدید گزارش می‌شود. این بدان معناست که در سریلانکا، این رقم حتی کمتر است.

علائم بیماری رز-دورفمن (RDD) چیست؟

علائمی که تجربه می‌کنید به محل تجمع هیستوسیت‌های اضافی در بدن شما بستگی دارد. اگر فقط غدد لنفاوی گردن شما تحت تأثیر قرار گرفته باشند، علائم شما ممکن است خفیف یا حتی وجود نداشته باشند. با این حال، اگر این سلول‌ها تجمع یافته و در عملکرد یک عضو اختلال ایجاد کنند، علائم شما ممکن است شدیدتر باشد.

علائم کلاسیک (گره ای)

هیستوسیت‌ها اغلب در بافت‌های گردن تجمع می‌یابند. بنابراین، شایع‌ترین علامت، ظهور توده‌های متورم و بدون درد در دو طرف گردن است . شاید به یاد داشته باشید که گاهی اوقات هنگام سرماخوردگی یا آنفولانزا، توده کوچکی در گردن خود احساس می‌کنید، درست است؟ درست است، اما ممکن است دردناک نباشد. با این حال، بسته به محل بافت آسیب‌دیده، تورم می‌تواند در نواحی دیگر نیز باشد.

نواحی اصلی التهاب که می‌توانند به دلیل افزایش هیستوسیت‌ها رخ دهند عبارتند از:

• گردن شما
• ناحیه کشاله ران
• زیر بغل
• وسط قفسه سینه (مدیاستینوم)

ممکن است علائمی غیر از تورم نداشته باشید، یا ممکن است علائمی مانند موارد زیر را تجربه کنید:

• تب
• پوست رنگ‌پریده
• خستگی مفرط
• تعریق شبانه
• آبریزش بینی
• کاهش وزن بی‌دلیل

علائم خارج گره‌ای

بیماری رز-دورفمن (CRDD) می‌تواند پوست را تحت تأثیر قرار دهد و در هر جایی از بدن ظاهر شود. این توده‌ها که توسط مجموعه‌ای از سلول‌های هیستوسیت تشکیل می‌شوند، معمولاً به آرامی رشد می‌کنند. علائمی که روی پوست دیده می‌شوند عبارتند از:

• برآمدگی‌های صاف یا برآمده
• توده‌های چرکی یا جامد
• برآمدگی‌های زرد، بنفش، قرمز یا قهوه‌ای
• ممکن است در سراسر پوست پخش شود یا محدود به یک ناحیه باشد.

وقتی این هیستوسیت‌های اضافی بر یک اندام یا سیستم خاص بدن تأثیر می‌گذارند، علائم مختلفی ممکن است بروز کنند. به عنوان مثال، اگر RDD بر چشم‌ها تأثیر بگذارد، می‌تواند باعث دوبینی شود. اگر بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر بگذارد، می‌تواند باعث تشنج شود. اگر بر ریه‌ها تأثیر بگذارد، می‌تواند باعث سرفه مداوم شود. به طور مشابه، علائم بسته به ناحیه آسیب دیده متفاوت است.

چه چیزی باعث بیماری راس-دورفمن (RDD) می‌شود؟

دانشمندان هنوز علت دقیق این بیماری را نمی‌دانند . از آنجایی که RDD هر فرد را به طور متفاوتی تحت تأثیر قرار می‌دهد، می‌تواند علل مختلفی داشته باشد. به عنوان مثال، تحقیقات اخیر نشان می‌دهد که بیماری پوستی «CRDD» ناشی از چیزی غیر از همان چیزهایی است که باعث RDD معمولی می‌شوند.

محققان اخیراً کشف کرده‌اند که جهش‌های ژنی خاصی علاوه بر CRDD در انواع دیگر RDD نیز یافت می‌شوند. این جهش‌ها می‌توانند باعث رشد غیرقابل کنترل سلول‌ها شوند.

بسیاری از افراد مبتلا به RDD این بیماری را همراه با سایر بیماری‌های خود دارند. بنابراین، ممکن است ارتباطی بین این بیماری‌ها و RDD وجود داشته باشد. تحقیقات بیشتری در این زمینه مورد نیاز است.

مشخص شده است که RDD با شرایط زیر مرتبط است:

• عفونت‌های ویروسی: مثال‌هایی از این عفونت‌ها شامل تبخال، ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس و عفونت HIV است.
• سرطان: لنفوم هوچکین، لنفوم غیر هوچکین و سرطان‌های پوست مانند سارکوم سلول شفاف پوستی. (اما به یاد داشته باشید، RDD سرطان نیست.)
• بیماری‌های خودایمنی: لوپوس، آرتریت ایدیوپاتیک نوجوانان، کم‌خونی همولیتیک خودایمنی.

بیماری راس-دورفمن (RDD) چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک ابتدا معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و در مورد علائم شما سؤال می‌کند. آنها به دنبال علائم RDD مانند غدد متورم و توده‌های پوستی خواهند بود. همچنین در مورد سابقه پزشکی شما سؤال می‌کنند تا ببینند آیا بیماری مرتبط با RDD دارید یا داشته‌اید.

علاوه بر این، پزشک ممکن است این آزمایش‌ها را نیز انجام دهد:

• روش‌های تصویربرداری: بسته به نوع بافت مشکوک به وجود هیستوسیت، پزشک ممکن است عکس‌برداری با اشعه ایکس، سونوگرافی، MRI، سی‌تی‌اسکن، PET/CT یا اسکن استخوان را تجویز کند. این روش‌ها می‌توانند برای مشاهده داخل بدن استفاده شوند.
• آزمایش خون: چندین آزمایش خون، مانند شمارش کامل خون (CBC) و یک پنل متابولیک جامع، می‌تواند برای مشاهده تغییراتی که در بدن رخ می‌دهد، انجام شود.
• بیوپسی: این یک آزمایش بسیار مهم است. این شامل گرفتن نمونه کوچکی از بافت آسیب دیده (مثلاً یک توده متورم) و بررسی سلول‌ها زیر میکروسکوپ برای دیدن اینکه آیا علائم RDD را دارند یا خیر، می‌شود. این بیوپسی همچنین می‌تواند مشخص کند که آیا بیماری دیگری باعث رشد غیرطبیعی سلول شده است یا خیر.

بیماری راس-دورفمن (RDD) چگونه درمان می‌شود؟

گاهی اوقات، RDD می‌تواند بدون هیچ درمانی به طور خودبه‌خودی بهبود یابد . این بدان معناست که بیماری به خودی خود بهبود می‌یابد. با این حال، پیش‌بینی زمان لازم برای بهبود دشوار است. ممکن است ماه‌ها یا حتی سال‌ها طول بکشد تا بهبود یابد. با این حال، در برخی موارد، ممکن است به خودی خود از بین نرود یا ممکن است دوباره عود کند. در صورت عدم درمان، بیماری ممکن است بدتر شود.

درمانی که دریافت می‌کنید بستگی به این دارد که RDD چه تاثیری بر شما گذاشته است.

• مشاهده: اگر علائمی ندارید که تأثیر عمده‌ای بر زندگی شما داشته باشد، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد وضعیت شما را تحت نظر داشته باشد. این شبیه به رویکرد «انتظار هوشیارانه» است.
• جراحی: توده‌ها را می‌توان با جراحی برداشت. اگر «CRDD» (RDD پوستی) دارید، یا اگر توده‌ها راه هوایی شما را مسدود کرده یا بر نخاع شما تأثیر گذاشته‌اند، ممکن است جراحی انجام شود.
• پرتودرمانی: اگر جراحی نتواند هیستوسیت‌ها را از بین ببرد، ممکن است پرتودرمانی انجام شود. این شامل استفاده از دستگاهی برای هدایت پرتوهای تابشی هدفمند به سلول‌ها و از بین بردن آنها است.
• شیمی درمانی: اگر بیماری شدید باشد، یا اگر سایر درمان‌ها، مانند جراحی، علائم را کاهش نداده باشند، ممکن است شیمی درمانی در نظر گرفته شود. این شامل استفاده از داروهایی است که سلول‌های با رشد سریع، مانند سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند.
• کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون، می‌توانند تورم مفاصل را کاهش داده و علائم را تسکین دهند. اینها نوعی دارو هستند که التهاب را کاهش می‌دهند.
• ایمونوتراپی: این درمان‌ها به سیستم ایمنی بدن شما کمک می‌کنند تا سلول‌های هیستوسیت اضافی را به طور مؤثرتری پیدا کرده و از بین ببرد.

آینده‌ی فرد مبتلا به بیماری راس-دورفمن (RDD) چگونه است؟

پیش‌آگهی شما به عوامل مختلفی بستگی دارد. تعداد سلول‌های آسیب‌دیده، محل هیستوسیت‌های اضافی در بدن شما و میزان پاسخ شما به درمان. در بیشتر موارد، RDD خود به خود برطرف می‌شود. با این حال، در برخی موارد، درمان مورد نیاز است یا عوارض جدی ممکن است رخ دهد.

به طور کلی، هرچه تعداد ندول‌های درگیر کمتر باشد، نتیجه بهتر است . اگر RDD خارج از ندول‌ها وجود داشته باشد و پوست، قفسه سینه یا دستگاه تنفسی فوقانی را تحت تأثیر قرار دهد، احتمال خوب بودن نتیجه بیشتر است. با این حال، اگر هیستوسیت‌ها در دستگاه تنفسی تحتانی، کلیه‌ها یا کبد وجود داشته باشند، وضعیت ممکن است تا حدودی بدتر باشد.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

فراموش نکنید که در مورد این موارد با پزشک خود صحبت کنید، زیرا بسیار مهم است که درک خوبی از وضعیت خود داشته باشید:

• «دکتر، دقیقاً کدام قسمت‌های بدن من تحت تأثیر بیماری RDD قرار گرفته‌اند؟»
• آیا به آزمایش‌های تصویربرداری بیشتری (مانند اسکن) یا آزمایش خون نیاز خواهم داشت؟
• آیا به درمان نیاز دارم، یا ممکن است که بیماری RDD من خود به خود برطرف شود؟
• «چقدر باید نگران این وضعیت RDD باشم؟»
• «بهترین درمانی که پزشک برای من توصیه می‌کند چیست؟»
• «چه عوارض جانبی را می‌توانم بعد از درمان انتظار داشته باشم؟»
• «احتمال عود بیماری RDD من پس از درمان چقدر است؟»
• «چند وقت یکبار باید برای معاینه و بررسی وضعیتم مراجعه کنم؟»

آیا بیماری راس-دورفمن (RDD) یک سرطان است؟

خیر. این سوالی است که بسیاری از افراد می‌پرسند. بیماری رز-دورفمن یک سرطان (خوش‌خیم) نیست . یعنی مانند سرطان (بدخیمی) از یک قسمت بدن به قسمت دیگر گسترش نمی‌یابد. با این حال، توده‌هایی که به دلیل RDD تشکیل می‌شوند می‌توانند بر اندام‌ها تأثیر بگذارند، در عملکرد آنها اختلال ایجاد کنند و عوارضی ایجاد کنند. پزشک شما بهترین فردی است که می‌تواند بداند بیماری RDD شما چگونه بر بدن شما تأثیر می‌گذارد و آیا باید در مورد آن نگران باشید یا خیر.

چه کسی بیماری راس-دورفمن (RDD) را کشف کرد؟

خوب است این را هم بدانید. در سال ۱۹۶۵، دانشمندی به نام پیر پل لوئیس لوسین دِستومبز علائم RDD را در چهار بیمار کشف کرد. سپس، در سال ۱۹۶۹، دو دانشمند به نام‌های خوان روزای و رونالد دورفمن گروه دیگری از بیماران با علائم مشابه را مورد مطالعه قرار دادند. این بیماری اکنون معمولاً با نام بیماری روزای-دورفمن شناخته می‌شود که ترکیبی از نام‌های آنهاست. به ندرت، به افتخار هر سه دانشمند، بیماری روزای-دورفمن-دستومبز نیز نامیده می‌شود.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

بیماری راس-دورفمن (RDD) می‌تواند یک تشخیص چالش‌برانگیز باشد زیرا بسیار نادر است و هر فرد را به طور متفاوتی تحت تأثیر قرار می‌دهد . هیچ دستورالعمل درمانی واحدی برای RDD وجود ندارد. به همین دلیل مهم است که با پزشک خود صریح صحبت کنید، تشخیص خود را درک کنید و از گزینه‌های درمانی خود آگاه باشید.

ممکن است RDD خفیفی داشته باشید که خود به خود برطرف می‌شود. یا ممکن است به ترکیبی از درمان‌ها نیاز داشته باشید. از پزشک خود بپرسید که چگونه برنامه درمانی و نتایج مورد انتظار با شرایط شما متناسب خواهد بود.

به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید . هنگام مواجهه با چنین بیماری نادری، پیروی از توصیه‌های پزشکی و قوی ماندن از نظر ذهنی بسیار مهم است. اگر هرگونه سوال یا شکی دارید، آنها را با پزشک خود در میان بگذارید. نترسید، زیرا آگاهی بهترین سلاح برای مبارزه با چنین چیزهایی است.

بیماری روزای -دورفمن، RDD، هیستوسیت‌ها، لنفادنوپاتی، توده‌های گردنی، بیماری‌های پوستی، CRDD، بیماری‌های نادر، سیستم ایمنی