آیا کیست داخل ستون فقرات دارید؟ (سیرنگومیلیا) بیایید در مورد آن اطلاعات کسب کنیم.

آیا گاهی اوقات احساس کمردرد، بی‌حسی در دستان یا مشکل در راه رفتن دارید؟ برخی افراد فکر می‌کنند که این موارد طبیعی هستند، اما در پشت این علائم ممکن است یک بیماری جدی وجود داشته باشد. امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری نادر که بر نخاع ما تأثیر می‌گذارد صحبت کنیم. این بیماری سیرنگومیلی است.

سیرنگومیلی چیست؟

به عبارت ساده، سیرنگومیلی وضعیتی است که در آن یک کیسه پر از مایع (به نام سیرینکس) در داخل نخاع شما تشکیل می‌شود . به آن فکر کنید، نخاع از میان ستون فقرات شما عبور می‌کند. این نخاع مانند یک "پیام‌رسان" است که پیام‌ها را از مغز شما به بقیه بدن و از بدن شما به مغز شما منتقل می‌کند. بنابراین، این "سیرینکس" می‌تواند به مرور زمان بزرگتر و بلندتر شود. وقتی این اتفاق می‌افتد چه اتفاقی می‌افتد؟ نخاع شروع به آسیب دیدن می‌کند. رشته‌های عصبی که آن پیام‌ها را حمل می‌کنند، فشرده و آسیب می‌بینند.

این مایع چیست؟

مایع درون این کیست ، مایع مغزی نخاعی (CSF) نامیده می‌شود. این مایع که CSF نامیده می‌شود، معمولاً مغز و نخاع ما را احاطه کرده تا از آنها محافظت کند. مانند کمک فنرهای یک ماشین است. نه تنها این، بلکه حفره‌های درون مغز ما (به نام بطن‌ها) نیز با این CSF پر شده‌اند. این حفره‌ها به یک کانال کوچک (کانال مرکزی) متصل هستند که در امتداد نخاع امتداد دارد.

بنابراین، اگر شما «سیرنگومیلی» داشته باشید، اتفاقی که می‌افتد این است که این مایع «CSF» در داخل بافت نخاع جمع می‌شود، آن کانال مرکزی «(کانال مرکزی)» را گشاد می‌کند و یک «سیرینکس» ایجاد می‌کند. اغلب اوقات، یک «سیرینکس» زمانی تشکیل می‌شود که جریان «(CSF)» در اطراف نخاع یا در اطراف قسمت پایینی مغز («(ساقه مغز)») به طور عادی اتفاق نمی‌افتد، به این معنی که چیزی مانع آن جریان می‌شود. اگر این «سیرینکس» بر «(ساقه مغز)» تأثیر بگذارد، به آن بیماری «سیرینگوبولبیا» می‌گویند.

سیرنگومیلی اغلب قسمت‌های بالایی نخاع، یعنی نواحی گردنی و سینه‌ای را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند؟ این بیماری چقدر شایع است؟

سیرنگومیلی بیشتر در افراد بین ۲۰ تا ۵۰ سال تشخیص داده می‌شود. با این حال، می‌تواند در کودکان و سالمندان نیز رخ دهد. با این حال، این یک بیماری بسیار نادر است. از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر، حدود ۸ نفر به آن مبتلا می‌شوند. همچنین مسئول حدود ۵٪ موارد پاراپلژی است، وضعیتی که در آن پاها و قسمت پایین بدن فلج می‌شوند.

علائم سیرنگومیلی چیست؟

علائم معمولاً به آرامی بروز می‌کنند و ممکن است در طول سال‌ها بدتر شوند.برخی افراد ممکن است یک «سیرینکس» کوچک داشته باشند و مدت زیادی بدون هیچ علامتی زندگی کنند. علائم نیز بسته به محل قرارگیری «سیرینکس» در ستون فقرات، اندازه و طول آن متفاوت است. علائم می‌توانند در یک طرف بدن یا هر دو طرف رخ دهند. در حالی که برخی افراد سیرینکس بسیار کمی دارند، برخی دیگر می‌توانند به شدت تحت تأثیر قرار گیرند.

علائم رایجی که می‌توان مشاهده کرد عبارتند از:

• سردرد
• دردی که به بازوها، گردن، وسط کمر یا پاها منتشر می‌شود (رادیکولوپاتی).
• ضعف پیشرونده و تحلیل رفتن عضلات در بازوها و/یا پاها (آتروفی عضلانی).
• اسپاسم یا گرفتگی در عضلات کمر، شانه‌ها، گردن، بازوها یا پاها.
• از دست دادن حساسیت به درد یا دما ، به خصوص در دست‌ها.
• بی‌حسی یا سوزن سوزن شدن در دست‌ها و/یا پاها.
• مشکلات تعادل و مشکل در راه رفتن.
• از دست دادن کنترل روده و مثانه.
• مشکلات مربوط به عملکرد جنسی.

علاوه بر این علائم، علائمی نیز وجود دارد که به ویژه کودکان خردسال را تحت تأثیر قرار می‌دهد:

• اسکولیوز
• راه رفتن روی پنجه پا.

مهمترین نکته این است که اگر شما یا فرزندتان هر یک از این علائم را دارید، باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.

چرا سیرنگومیلی ایجاد می‌شود؟ علل آن چیست؟

در واقع، دانشمندان هنوز دقیقاً علت اصلی ایجاد سیرینکس را کشف نکرده‌اند. اما اکثر نظریه‌ها نشان می‌دهند که علت اصلی یا انسداد یا مشکلی در جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) است که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم.

علل سیرنگومیلی را می‌توان به دو دسته اصلی تقسیم کرد: مادرزادی (به معنای وجود در بدو تولد) و اکتسابی (به معنای ایجاد شده در مراحل بعدی زندگی) .

علل مادرزادی

سیرنگومیلی اغلب با وضعیتی به نام ناهنجاری کیاری نوع ۱ مرتبط است. این زمانی است که قسمت پایینی مخچه ما به داخل سوراخ بزرگ، سوراخی در پایه جمجمه، بیرون می‌زند. نخاع معمولاً از این سوراخ عبور می‌کند. این مشکل ساختاری مانع جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) می‌شود.

اغلب، این «ناهنجاری کیاری» چیزی است که از بدو تولد وجود دارد. با این حال، برخی از افراد مبتلا به «ناهنجاری کیاری نوع اول» ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند، یا ممکن است تا زمان جوانی یا پیری علائمی در آنها ایجاد نشود.

سایر علل مادرزادی عبارتند از:

• میلومننگوسل: این بیماری که به آن اسپینا بیفیدای باز نیز گفته می‌شود، یک نقص مادرزادی است. در این بیماری نخاع و کانال نخاعی قبل از تولد به درستی بسته نمی‌شوند. این نوعی نقص لوله عصبی (NTD) است.
• سندرم طناب مهار شده:این نیز یک بیماری عصبی بسیار نادر است. اتفاقی که در اینجا می‌افتد این است که نخاع به بافت‌های اطراف ستون فقرات متصل می‌شود (به این حالت، گیر افتادن می‌گویند). این اغلب با «اسپینا بیفیدا» و «اسکولیوز» همراه است.

علل اکتسابی

عواملی که در ایجاد «سیرنگومیلیا» در مراحل بعدی زندگی نقش دارند عبارتند از:

• آسیب‌های نخاعی: این نوع سیرنگومیلی گاهی اوقات سیرنگومیلی پس از سانحه نامیده می‌شود. این نوع می‌تواند ماه‌ها یا سال‌ها پس از آسیب اولیه رخ دهد. این نوع اغلب ناشی از بافت اسکار است که جریان CSF را مسدود می‌کند.
• تومورهای نخاع: تومورها، به ویژه همانژیوبلاستوما و اپاندیموما، می‌توانند جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) را مسدود کرده و باعث سیرنگومیلی شوند.
• آراکنوئیدیت: غشای آراکنوئید یکی از غشاهایی است که نخاع را احاطه کرده و از آن محافظت می‌کند. اگر این غشا ملتهب (تورم) شود، می‌تواند باعث سیرنگومیلی شود. این بیماری می‌تواند ناشی از بیماری‌هایی مانند سارکوئیدوز، میلیت عرضی و مولتیپل اسکلروزیس (MS) باشد.
• مننژیت: مننژیت عفونت غشاهای محافظ (مننژ) اطراف مغز و نخاع است. این بیماری همچنین می‌تواند باعث سیرنگومیلی شود.

گاهی اوقات، سیرنگومیلی می‌تواند بدون هیچ علت مشخصی ایجاد شود. به این حالت سیرنگومیلی ایدیوپاتیک می‌گویند.

چگونه این بیماری را به طور دقیق تشخیص دهیم؟

برای اینکه مطمئن شوید که آیا به «سیرنگومیلیا» مبتلا هستید یا خیر، پزشک ابتدا سابقه پزشکی شما را بررسی کرده و سپس معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. او توجه ویژه‌ای به عملکرد اعصاب خواهد داشت. همچنین ممکن است شما را به یک «متخصص مغز و اعصاب» - پزشکی که در بیماری‌های مغز و سیستم عصبی تخصص دارد - ارجاع دهد.

در مرحله بعد، از شما خواسته می‌شود که آزمایش‌های تصویربرداری برای گرفتن عکس از نخاع یا مغز خود انجام دهید. گاهی اوقات، ممکن است سیرنگومیلی به طور اتفاقی هنگام انجام این آزمایش‌های تصویربرداری برای بیماری دیگری کشف شود.

چه آزمایش‌هایی برای تشخیص این بیماری انجام می‌شود؟

اگر پزشک به سیرنگومیلی مشکوک شود، ممکن است یک یا چند مورد از این آزمایش‌ها را تجویز کند:

• اسکن ام آر آی (تصویربرداری تشدید مغناطیسی): مطمئن‌ترین راه برای تشخیص «(سیرنگومیلیا)» اسکن ام آر آی است.این روش از یک آهنربای بزرگ و یک کامپیوتر برای گرفتن تصاویر دقیق از داخل بدن شما استفاده می‌کند. با این آزمایش، پزشک شما می‌تواند بفهمد که آیا شما در نخاع خود «سیرینکس» دارید یا خیر، یا اینکه آیا ناهنجاری دیگری مانند تومور وجود دارد یا خیر. «ام آر آی» می‌تواند به وضوح نشان دهد که «سیرینکس» کجاست، اندازه آن چقدر است و تا چه حد گسترش یافته است.
• ام آر آی دینامیک: این نوع ام آر آی نشان می‌دهد که چگونه مایع مغزی نخاعی (CSF) در اطراف نخاع و به داخل سیرینکس جریان می‌یابد. این ممکن است نیاز به تزریق ماده حاجب (مایع مخصوصی که تصاویر را واضح‌تر می‌کند) به داخل ورید شما داشته باشد.
• میلوگرام به همراه سی‌تی‌اسکن: اگر نمی‌توانید ام‌آر‌آی انجام دهید، گزینه بعدی سی‌تی‌اسکن است. میلوگرام آزمایشی است که در آن از یک رنگ مخصوص به نام رنگ کنتراست و سی‌تی‌اسکن (توموگرافی کامپیوتری) برای بررسی مشکلات نخاع استفاده می‌شود.

درمان‌های سیرنگومیلی چیست؟

درمان سیرنگومیلی بستگی به شدت علائم و سرعت پیشرفت آنها دارد.

اگر هیچ علامتی وجود نداشته باشد ، پزشکان معمولاً «سیرنگومیلی» را درمان نمی‌کنند. با این حال، آنها توصیه می‌کنند که «سیرینکس» توسط یک «متخصص مغز و اعصاب» یا «جراح مغز و اعصاب» به دقت تحت نظر باشد. زیرا علائم می‌توانند به مرور زمان ظاهر شوند یا بدتر شوند. این نظارت معمولاً شامل اسکن‌های «ام آر آی» و آزمایش‌های عصبی دوره‌ای است.

برای افرادی که علائم دارند، اهداف کلی درمان سیرنگومیلی عبارتند از:

• در صورت امکان، علت اصلی سیرینکس را درمان کنید .
• کنترل علائم .
• بازگرداندن جریان مناسب مایع مغزی نخاعی (CSF) و جلوگیری از آسیب بیشتر به نخاع.

معمولاً نوعی جراحی برای درمان علت اصلی و جلوگیری از آسیب بیشتر به نخاع انجام می‌شود. درمان‌های رایج برای کنترل علائم عبارتند از:

• مسکن‌ها و سایر داروها.
• فیزیوتراپی و توانبخشی.
• محدود کردن فعالیت‌های خاص، به ویژه فعالیت‌هایی که به کمر فشار وارد می‌کنند (مانند وزنه‌برداری، پریدن).

چه نوع جراحی‌هایی برای سیرنگومیلی انجام می‌شود؟

اگر بیماری به نام «سیرنگومیلیا» دارید که باعث ایجاد علائم می‌شود، یا اگر «سیرینکس» در حال بزرگتر شدن است، متخصص مغز و اعصاب یا جراح مغز و اعصاب شما احتمالاً جراحی را توصیه می‌کند. دو نوع اصلی جراحی وجود دارد: برای عادی‌سازی جریان «مایع مغزی نخاعی» در اطراف نخاع و برای برداشتن مستقیم مایع از «سیرینکس». نوع جراحی شما به علت علائم شما بستگی دارد.

جراحی‌ها شامل موارد زیر است:

• درمان ناهنجاری کیاری: هدف از این جراحی ایجاد فضای بیشتر در پایه جمجمه و بالای گردن است. این کار فشار روی مغز و نخاع را کاهش می‌دهد و اجازه می‌دهد جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) به حالت عادی بازگردد. رایج‌ترین جراحی برای این منظور، رفع فشار حفره خلفی نام دارد. در این روش، جراح مغز و اعصاب قطعات کوچکی از استخوان را از پشت جمجمه خارج می‌کند تا فضا ایجاد شود. پس از این جراحی، مایع موجود در سیرینکس می‌تواند تخلیه شود، گاهی اوقات کوچک می‌شود یا به طور کامل ناپدید می‌شود. حتی اگر سیرینکس به همان اندازه باقی بماند یا فقط کمی کوچکتر شود، علائم می‌توانند بهبود یابند.
• درمان یا پیشگیری از سیرنگومیلی پس از سانحه: در سیرنگومیلی ناشی از تصادف، هدف اصلی ابتدا جلوگیری از تشکیل سیرنکس یا جلوگیری از بزرگتر شدن سیرنکس موجود است. این جراحی دوراپلاستی انبساطی نامیده می‌شود. این شامل برداشتن بافت اسکار اطراف نخاع و گاهی اوقات قرار دادن یک وصله برای گسترش سخت‌شامه است. این کار باعث ایجاد فضا در اطراف نخاع و تمیز کردن آن می‌شود و به مایع مغزی نخاعی (CSF) اجازه می‌دهد تا به طور عادی جریان یابد.
• برداشتن انسداد: برداشتن انسدادهایی مانند بافت اسکار، قطعات استخوان در کانال نخاعی یا تومورها با جراحی می‌تواند به بازگرداندن جریان CSF کمک کند. اگر تومور باعث ایجاد سیرنگومیلی شده باشد، برداشتن تومور اغلب باعث رفع سیرینکس می‌شود. گاهی اوقات، پزشک ممکن است پرتودرمانی را نیز برای کوچک کردن تومور توصیه کند.
• تخلیه سیرینکس: اگر هیچ دلیل مشخصی برای سیرینکس وجود نداشته باشد، به خصوص اگر در حال بزرگتر شدن باشد، پزشک ممکن است تخلیه مایع را توصیه کند. این شامل قرار دادن استنت یا شانت در سیرینکس توسط جراح مغز و اعصاب است. استنت یک لوله کوچک است که اجازه می‌دهد مایع از نخاع به خارج تخلیه شود . شانت یک لوله انعطاف‌پذیر با دریچه است که اجازه می‌دهد مایع از سیرینکس به قسمت دیگری از بدن، معمولاً شکم یا قفسه سینه، تخلیه شود. هر دوی این روش‌ها می‌توانند به تخلیه مایع از سیرینکس کمک کنند، که می‌تواند به جلوگیری از بدتر شدن علائم کمک کند.

بعد از جراحی، پزشک اسکن ام آر آی انجام می‌دهد تا ببیند آیا کیست ثابت شده یا اندازه آن کاهش یافته است.

جراحی برای «سیرنگومیلیا» می‌تواند علائم را بهبود بخشد و وضعیت را در بسیاری از افراد تثبیت کند. با این حال، «سیرنگومیلیا» حتی پس از درمان موفقیت‌آمیز می‌تواند عود کند . در این صورت، ممکن است به جراحی بیشتری نیاز باشد.

عوارض احتمالی جراحی چیست؟

عوارض زیر ممکن است پس از جراحی سیرنگومیلی رخ دهد:

• نشت مایع مغزی نخاعی (CSF).
• عفونت‌ها
• خونریزی.
• آسیب بیشتر به نخاع.
• بازسازی «(سیرینکس)».

بسیار مهم است که با جراح مغز و اعصاب خود در مورد این خطرات مربوط به جراحی و احتمال وقوع آنها صحبت کنید.

دورنمای سیرنگومیلی چیست؟ (پیش‌آگهی)

لازم به یادآوری است که علائم، شدت و علل سیرنگومیلی بسیار متفاوت است. همچنین، سرعت پیشرفت بیماری می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد، یا ممکن است برخی افراد اصلاً بهبود نیابند. به دلیل این عوامل، ارائه پیش‌آگهی دقیق برای سیرنگومیلی برای پزشکان دشوار است.

جراحی زودهنگام معمولاً می‌تواند علائم را کاهش دهد و نتایج خوبی داشته باشد . اگرچه پیشرفت نقص‌های عصبی پس از درمان جراحی معمولاً پایدار است و علائم گاهی اوقات بهبود می‌یابند، بسیاری از افراد همچنان علائم را دارند.

به طور کلی، اگر قطر «سیرینکس» بیش از پنج میلی‌متر باشد و همراه با آن تورم «ادم» وجود داشته باشد، نشان می‌دهد که چشم‌انداز خیلی خوبی وجود ندارد.

میلوپاتی (آسیب به نخاع به دلیل فشردگی شدید) یکی از عوارض اصلی سیرنگومیلی است و باید در مورد آن نگران بود. این عارضه در نهایت می‌تواند منجر به فلج/فلج چهار اندام، ذات‌الریه مکرر و مشکلات عملکرد روده و مثانه شود.

آیا می‌توان از سیرنگومیلی پیشگیری کرد؟

سیرنگومیلی معمولاً قابل پیشگیری نیست. با این حال، تشخیص و درمان زودهنگام می‌تواند به جلوگیری از بدتر شدن علائم کمک کند .

اگر به سیرنگومیلی مبتلا باشم، چگونه باید از خودم مراقبت کنم؟

اگر به سیرنگومیلی مبتلا هستید، برای مدیریت علائم خود این موارد را در نظر بگیرید:

• از فعالیت‌هایی که ممکن است علائم شما را بدتر کنند، مانند بلند کردن اجسام، زور زدن یا هر چیزی که به کمر شما فشار وارد می‌کند (مانند پریدن) خودداری کنید .
• برای کاهش مشکلات راه رفتن، ضعف یا سفتی عضلات و درد، فیزیوتراپی را در نظر بگیرید .
• اگر به دلیل سیرنگومیلی درد مزمن دارید، در مورد گزینه‌های درمانی با پزشک خود صحبت کنید.
• زندگی با سیرنگومیلی می‌تواند طاقت‌فرسا و استرس‌زا باشد. مهم است که از دوستان، خانواده و/یا مشاور، حمایت سلامت روان دریافت کنید. پیوستن به یک گروه حمایتی با افراد دیگری که سیرنگومیلی دارند نیز می‌تواند به شما کمک کند تا احساس کنید تنها نیستید.

چه زمانی باید در مورد سیرنگومیلی به پزشک مراجعه کنم؟

اگر به سیرنگومیلی مبتلا شده‌اید، علائم و سیرینکس خود را تحت نظر داشته باشید، چه جراحی انجام داده باشید و چه نه.شما باید مرتباً با تیم پزشکی خود ملاقات کنید.

فهمیدن اینکه دچار آسیب نخاعی شده‌اید می‌تواند بسیار دشوار باشد. اما به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید و منابع زیادی برای کمک به شما وجود دارد. مهم است که با پزشکی که در مورد سیرنگومیلی آگاهی دارد صحبت کنید و در مورد چگونگی تأثیر آن بر خود بیشتر بدانید. از پرسیدن سوالات از تیم پزشکی خود نترسید - آنها برای کمک به شما آنجا هستند .

پیام ما برای خانه

خب، امیدوارم از صحبت‌های ما در مورد «سیرنگومیلیا» چیزی فهمیده باشید. اگرچه این یک بیماری نادر است، اما در صورت بروز علائم، مراجعه فوری به پزشک بسیار مهم است . به خصوص اگر کمردرد مداوم، بی‌حسی در اندام‌ها یا ضعف دارید، قطعاً باید به پزشک مراجعه کنید. اگر بیماری را زود تشخیص دهید، می‌توانید به دنبال درمان مناسب باشید و کیفیت زندگی خوبی داشته باشید. نگران نباشید، برای همه چیز راه‌حل وجود دارد و اگر سوالی دارید، از پزشکان خود بپرسید.

سیرنگومیلی ، نخاع، کمردرد، سیرینکس، مایع مغزی نخاعی، بیماری عصبی، ناهنجاری کیاری