Ovatko vauvasi vatsaontelon elimet irronneet? Tutustutaanpa tähän niin kutsuttuun kloaakin ekstrofiaan!

Kuinka peloissaan äiti tai isä olisi, jos he näkisivät, että vastasyntyneen vauvan vatsa ei ole muodostunut kunnolla ja jotkut sisällä olevista elimistä ovat tulleet ulos? Sitä on todella vaikea kuvitella. Mutta älä huoli. Vaikka tämä on hyvin harvinainen tila, siihen on hoito. Puhutaanpa tästä tilasta, jota kutsutaan kloaakin ekstrofiaksi, yksinkertaisella tavalla, jonka voit ymmärtää.

Mitä tämä kloaakin ekstrofia on?

Yksinkertaisesti sanottuna kloaakin ekstrofia on synnynnäinen epämuodostuma, joka ilmenee, kun vauvan vatsanpeitteet eivät muodostu kunnolla hänen kasvaessaan kohdussa. Kuvittele, että koska vatsan alaosa ei sulkeudu kunnolla, vauvan virtsarakko ja osa paksusuolesta tai muista elimistä peittyvät pieneen kalvoon ja työntyvät ulos kehosta. Tätä on todella vaikea nähdä. Tämä tila vaikuttaa myös vauvan sukupuolielimiin.

Tätä kutsutaan myös synnynnäiseksi virtsaamishäiriöksi . Tämä tarkoittaa, että kyseessä on ongelma, joka ilmenee vauvan ollessa vielä kohdussa. Mutta älä huoli, sillä muutaman korjaavan leikkauksen jälkeen, jotka alkavat syntymästä ja kestävät jonkin aikaa, useimmat tästä sairaudesta kärsivät lapset elävät normaalia ja onnellista elämää.

Miten tämä vaikuttaa vauvaan? Mikä on OEIS-kompleksi?

Kloakan ekstrofia tunnetaan myös OEIS-kompleksina tai OEIS-oireyhtymänä , koska siihen liittyy useita muita ongelmia. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

Mikä on napakymppi?

Tämä tapahtuu, kun vauvan vatsalihakset navan lähellä eivät ole kunnolla kiinni, jolloin syntyy aukko. Tämän aukon kautta työntyvät ulos virtsarakko, paksusuoli ja joskus muita elimiä, kuten maksa. Mutta nämä elimet eivät vain pullahda ulos, vaan ne peittyy suojaavaan kalvoon.

Mikä on ekstrofia?

Tässä tilanteessa vauvan virtsarakon seinämä kääntyy ulospäin sisäänpäin suuntautumisen sijaan. Tätä kutsutaan virtsarakon ekstrofiaksi . Virtsarakko on pyöreän sijaan litteä ja voi jopa olla jakautunut kahtia. Myös vatsalihakset ja lantion luut eli vyötärön luut eivät ole kunnolla yhteydessä toisiinsa. Tämän seurauksena lantio on levinnyt molemmille puolille, kuin kirja, joka on avattu selälleen.

Mikä on reikätön peräaukko?

Tässä tapauksessa vauvan peräaukko, eli ulosteen kulkeutumisaukko, ei ole muodostunut kunnolla. Se voi olla tukossa tai aukkoa ei voi olla ollenkaan. Paksusuoli on hyvin lyhyt ja se voi jopa olla yhteydessä virtsarakkoon.

Mitä ovat selkärangan viat?

Noin kolme neljästä vauvasta kärsii kloaakin ekstrofiastaVoi olla myös tila nimeltä spina bifida, jossa selkärangan luut eivät sulkeudu kunnolla, jolloin selkäytimen ympärillä oleva nesteellä täytetty pussi (mahdollisesti hermoineen) työntyy ulos aukosta.

Tärkeää: Vauvalla voi olla kaikki nämä tai vain osa niistä. Lääkärit tutkivat kaikki nämä huolellisesti.

Onko tällä mitään vaikutusta sukupuolielimiin?

Kyllä, kloaakin ekstrofia vaikuttaa myös vauvan sukupuolielimiin.

• Jos kyseessä on poika: Penis voi olla litteä, lyhyt tai jaettu oikeaan ja vasempaan puoleen.
• Jos kyseessä on tyttö: Klitoris voi olla jaettu kahteen osaan, toinen oikealla ja toinen vasemmalla. Voi myös olla kaksi emätinaukkoa.

Kuinka yleinen tämä tila on?

Tämä on hyvin harvinainen sairaus . Karkeasti ottaen se vaikuttaa noin yhteen 250 000:sta – yhteen 400 000:sta syntyneestä vauvasta. Lisäksi pojilla on kaksi tai kolme kertaa todennäköisemmin tämä sairaus kuin tytöillä.

Mitä tyyppejä on olemassa ekstrofia-epispadiuskompleksissa (EEC)?

Kloakan eksstrofia on yksi eksstrofia-epispadiakompleksiksi (EEC) kutsuttujen synnynnäisten epämuodostumien ryhmästä. Itse asiassa se on ryhmän vakavin tyyppi . Vauvalla voi olla vain yksi tämän ryhmän sairaus tai useita samanaikaisesti.

Muita ETY-kategorian ehtoja ovat:

• Epispadiat: Tässä tilassa vauvan virtsaputki, putki, joka kuljettaa virtsaa ulos kehosta, ei ole muodostunut kunnolla.
• Virtsarakon ekstrofia: Tässä tilassa vauvan virtsarakko kääntyy nurinpäin.

Mikä aiheuttaa kloaakin ekstrofian?

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, miksi jotkut vauvat kehittävät tämän tilan, mutta he uskovat, että se tapahtuu, kun kloaakkikalvoksi kutsuttu kudos repeää tai rikkoutuu raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana .

Viemärisuoli on alue, jossa vauvan lisääntymisjärjestelmä, ruoansulatusjärjestelmä ja virtsatiejärjestelmä yhtyvät. Normaalisti näiden järjestelmien elimet on erotettu toisistaan ​​​​viemärisuolikalvolla. Kun tämä kalvo repeää, vatsanpeitteet eivät muodostu kokonaan. Elimet eivät kehity kunnolla ja ne voivat jopa olla yhteydessä toisiinsa väärin. Lopulta jotkut elimet työntyvät ulos vatsaontelon aukosta.

Mitkä ovat tämän tilan oireet?

Kloakan ekstrofian oireita voi nähdä heti syntymän jälkeen. Vauvallasi voi esiintyä seuraavia:

• Sisäelimiä on tullut ulos mahalaukun reiästä, pussin kaltaisen rakenteen sisältä.
• Selkärangan takaosassa olevasta raosta työntyy esiin pussin kaltainen rakenne (tämä on selkärankahalkio).
• Penis tai emätin näyttää siltä kuin se olisi haljennut kahtia.

Miten lääkärit havaitsevat tämän?

Kloakaaliekstrofia voidaan usein diagnosoida raskaudenaikaisessa synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa . Lääkäri voi myös suositella sikiön magneettikuvausta . Tämä voi antaa selkeämpiä kuvia vauvasi elimistä. Nämä kuvat voivat näyttää esimerkiksi:

• Virtsa ei virtaa kunnolla virtsarakosta.
• Häpyluut ovat erillään toisistaan.
• Sukupuolielinten normaalia pienempi koko.
• Napanuora tarkoittaa, että napanuora on kiinnittynyt liian alas vauvan vatsaan.

Vauvan syntymän jälkeen lääkärisi voi määrätä magneettikuvauksen , vatsan ultraäänitutkimuksen tai muita kuvantamistutkimuksia . Näillä voidaan arvioida elinten toimintaa ja taudin vakavuutta. Kaikkien näiden tietojen perusteella lääkärisi laatii vauvallesi parhaan hoitosuunnitelman.

Miten kloaakin ekstrofiaa hoidetaan?

Jokainen vastasyntynyt, jolla on kloaakin ekstrofia, tarvitsee leikkauksen . Leikkauksessa ulkonevat elimet asetetaan takaisin kehon sisään ja vatsan ja selän raot suljetaan. Vauvallesi tehdään todennäköisesti useita leikkauksia useiden vuosien aikana. Tätä kutsutaan vaiheittaiseksi rekonstruktioksi .

Synnytysmatkan hoito

Tällaiset hoidot alkavat heti vauvan syntymän jälkeen:

• Virtsarakon rekonstruointi, elinten asettaminen takaisin vatsaonteloon ja vatsaontelon aukon sulkeminen.
• Avanneaukon tekeminen. Tämä on vatsaonteloon tehty reikä, jonka kautta uloste pääsee kulkemaan paksusuolesta. Uloste kerätään ulkopuolella olevaan pussiin (avannepussi). Avannepussi voi olla väliaikainen, kunnes muita leikkauksia suoritetaan.
• Selkärangan aukon sulkeminen.

Hoito varhaislapsuudessa

Kun vauva on hieman vanhempi, eli varhaislapsuudessa, hoito tehdään näin:

• Lantion luiden leikkaamiseksi suoritetaan luukirurgia (osteotomia) . Tämä helpottaa lantion sulkeutumista ja tukee virtsarakkoa paremmin vauvan kasvaessa.
• Lisääntymiselimet ja virtsatiet järjestyvät uudelleen.
• Peräaukko luodaan. Jos paksusuoli on riittävän pitkä, lääkäri voi suorittaa läpivetoleikkauksen yhdistääkseen paksusuolen peräaukkoon. Tämän jälkeen avanne suljetaan. Vauva ei enää tarvitse avannepussia.

Mitä komplikaatioita tästä tilasta voi seurata?

Kirurgisen hoidon jälkeen useimmat kloaakin ekstrofiaa sairastavat lapset elävät aktiivista ja täyttä elämää . Jotkut lapset saattavat tarvita enemmän leikkauksia vanhetessaan.

Kloakan ekstrofia voi aiheuttaa seuraavia riskitekijöitä:

• Hedelmättömyys.
• Munuaissairaus, munuaisinfektiot, munuaiskivet ja munuaisten vajaatoiminta.
• Seksuaalinen toimintahäiriö, erektiohäiriö jne.
• Virtsankarkailu ja ulosteenkarkailu.

Kysymyksiä lääkäriltäsi

Voit kysyä vauvasi lääkäriltä esimerkiksi seuraavia asioita:

• Onko vauvallani lisääntynyt riski sairastua muihin sairauksiin?
• Mikä on paras hoito kloaakin ekstrofiaan?
• Kuinka monta leikkausta vauvani tarvitsee?
• Mitä komplikaatioita minun tulisi varoa leikkauksen jälkeen?
• Mitkä ovat mahdollisuudet, että seuraavalla lapsellani on myös kloaakin ekstrofia?

On normaalia tuntea pelkoa ja huolta, kun saat tietää, että vauvallasi on kloaakin ekstrofia eli OEIS-oireyhtymä. Mutta muista, et ole yksin.

Tärkein asia muistaa

On luonnollista tuntea olonsa hämmentyneeksi ja peloissaan, kun saat tietää, että vauvallasi on kloaakin ekstrofia. Mutta älä huoli . Lääkärisi ja lääkintätiimisi ovat valmiita auttamaan sinua ja vauvaasi. Vauvasi tarvitsee useita leikkauksia heti syntymän jälkeen ja sitten lisää leikkauksia elinten muokkaamiseksi.

Mutta parasta on, että asianmukaisella hoidolla useimmat tämän sairauden kanssa syntyneet lapset elävät normaalia ja onnellista elämää . Keskustele lääkärisi kanssa kaikista kysymyksistäsi tai huolenaiheistasi. Hän selittää sinulle kaiken.

` Kloakan ekstrofia, synnynnäiset epämuodostumat, OEIS-kompleksi, napakymppi, virtsarakon ekstrofia, lastenkirurgia