Onko lapsellasi tällainen aivokasvain? (Diffuusi sisäsyntyinen Pontine Gliooma - DIPG) Puhutaanko tästä?

On normaalia tuntea paljon stressiä, kun ajattelee pienokaisensa terveyttä. Joskus huolestuumme kovasti, kun kuulemme lapsia vaivaavista sairauksista. Tänään puhumme aivokasvaimesta, joka on hieman vakavampi, mutta josta on tärkeää olla tietoinen. Sitä kutsutaan diffuusiksi intrinsic pontine gliomaksi eli lyhyesti "DIPG:ksi".

Mikä on DIPG? Mitä tämä nimi tarkoittaa?

Vaikka tämä nimi saattaa tuntua hieman pitkältä, sen merkityksen tunteminen voi antaa sinulle jonkinlaisen käsityksen tästä sairaudesta. Katsotaanpa sen osien merkitystä.

• Diffuusi: Tämä ei ole kuin kyhmy yhdessä paikassa. Syöpäsolut ovat levinneet ja sekoittuneet terveiden solujen kanssa. Se on kuin pisara väriainetta leviäisi lasin läpi. Siksi sitä on niin vaikea poistaa leikkauksella. Koska näitä levinneitä soluja on mahdotonta poistaa vahingoittamatta terveitä osia.
• Sisäinen: Tämä sijaitsee lapsen aivorungossa. Eli se on yhteydessä siihen ja ulottuu syvälle sisälle.
• Pontine: Pontine viittaa aivorungon osaan, jota kutsutaan ponsiksi. Tämä pons on erittäin tärkeä paikka. Se säätelee kehomme tärkeimpiä asioita, kuten verenpainetta, sydämensykettä ja hengitystä. Sen lisäksi se säätelee myös näköä, kuuloa, puhetta ja tasapainoa. Tämä on yksi syy siihen, miksi nämä "(DIPG)"-kasvaimet ovat niin vaarallisia.
• Gliooma: Gliooma on kasvain, joka kehittyy, kun gliasolut muuttuvat syöpäsoluiksi. Nämä gliasolut ovat solutyyppi, joka suojaa hermosoluja eli neuroneja keskushermostossamme.

Yksinkertaisesti sanottuna DIPG on pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy lapsen aivorungon osassa sijaitsevan aivosillan gliasoluista. Sitä pidetään nopeasti kasvavana, korkea-asteisena glioomana .

Mitä eroa on DIPG:llä ja DMG:llä (diffuusi keskiviivagliooma)?

Olet ehkä kuullut myös ilmaisusta "(diffuusi keskiviivagliooma - DMG)". Aiemmin termejä "(DIPG)" ja "(DMG)" käytettiin keskenään. Myös `(DIPG)` kuuluu `(DMG)`-kategoriaan. `(DMG)`-tyyppi kehittyy aivojen keskiosissa, esimerkiksi `(Pons)`-, `(Thalamus)`- ja `(Spinal Cord)`-alueilla. `(DIPG)`-tyyppi kehittyy kuitenkin erityisesti `(Pons)`-alueella.

Molemmat ovat korkea-asteisia glioomia. Niiden välillä on kuitenkin joitakin eroja. Hoitaessaan lastasi lääkäri ottaa nämä erot huomioon päättääkseen, mikä hoito sopii sinulle parhaiten.

Kuka saa DIPG:n? Kuinka yleistä se on?

Näitä kasvaimia voi kehittyä kaikenikäisille lapsille sukupuolesta riippumatta. Useimmiten ne diagnosoidaan kuitenkin 5–9-vuotiailla lapsilla.

Aikuiset voivat myös kehittää DIPG:n, mutta se on hyvin harvinaista.

Tämä on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Jopa Amerikan kaltaisessa maassa vain 150–300 lapsella diagnosoidaan vuosittain tämän tyyppinen kasvain. Useimmat lapsilla kehittyvät glioomat ovat "matala-asteisia", mikä tarkoittaa, että niitä voidaan hoitaa ja parantaa. Kuitenkin vain noin 10 % lapsuusiän aivokasvaimista on tätä vaarallista tyyppiä nimeltä "DIPG".

Mitkä ovat DIPG:n oireet?

Koska tämä kasvain, nimeltään "DIPG", kasvaa hyvin nopeasti, oireet alkavat ilmetä nopeasti. Tarkkaile näitä merkkejä lapsellasi:

• Silmäongelmat: näön hämärtyminen, kaksoiskuvat, hallitsemattomat silmänliikkeet, roikkuvat silmäluomet.
• Päänsärky: Päänsärkyä, erityisesti aamulla. Joskus kipu häviää oksentelun jälkeen.
• Kävelyvaikeudet: Kävelyvaikeudet, tasapainon menetys (ataksia) ja heikentynyt lihasten koordinaatio. Kuten kyvyttömyys pitää jalat maassa.
• Kasvojen toispuoleinen veltostuminen tai heikkous .
• Vaikeus pureskella ja niellä ruokaa.
• Raajojen heikkouden tunne. Se tuntuu kuin käsivarren äkilliseltä voiman menetykseltä tai jalan liikuttamisen vaikeudelta.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• Tunne puheesi epäselvyydestä , kyvyttömyys saada sanoja muodostamaan kunnolla (epäselvä puhe).

Jos yksi tai useampi näistä oireista ilmenee äkillisesti ja pahenee nopeasti, on erittäin tärkeää hakeutua välittömästi lääkäriin.

Mikä aiheuttaa DIPG:n?

Yksinkertaisesti sanottuna DIPG:ssä tapahtuu niin, että solut, joiden pitäisi kehittyä gliasoluiksi, muuttuvat syöpäsoluiksi. Nämä syöpäsolut kasvavat sitten nopeasti ja hallitsemattomasti.

Toisin kuin useimmat syövät, tämä "DIPG"-niminen tila ei näytä liittyvän ympäristöön liittyviin riskitekijöihin, kuten tupakansavuun tai säteilyyn. Toisin sanoen ei ole vielä selvitetty, johtuuko se jostakin vanhempien tekemästä vai jostakin ympäristössä olevasta tekijästä.

Jos lapsellasi on kuitenkin harvinainen sairaus, kuten Li-Fraumenin oireyhtymä, riski voi olla hieman suurempi. Myös tietyt geneettiset muutokset, joita kutsutaan mutaatioiksi, soluissa voivat aiheuttaa DIPG:tä. Nyt on havaittu, että mutaatio H3K27M-proteiinissa voi aiheuttaa näiden gliasolujen muuttumisen syöpään.

Miten DIPG diagnosoidaan?

Yleensä tarvitaan koepala eli kudosnäyte syövän testaamiseksi. Tämä ei kuitenkaan ole aina mahdollista DIPG:n tapauksessa. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen sijainti on hyvin herkkä. Siksi lääkärit diagnosoivat DIPG:n usein tarkastelemalla lapsen oireita sekä erityisiä kuvantamistutkimuksia.

• MRI (magneettikuvaus):Magneettikuvaus voi tuottaa erittäin selkeitä kuvia lapsen kasvaimesta. Se voi myös määrittää, onko kasvain levinnyt aivosillan ulkopuolelle. DIPG-kasvain näyttää hieman erilaiselta magneettikuvauksessa. Kokenut radiologi voi erottaa sen muista aivorungon kasvaimista.
• Stereotaktinen biopsia: Joskus, jos se on turvallista, lääkäri voi käyttää pientä, ohutta putkimaista instrumenttia ottaakseen pienen palan kasvaimesta tutkimusta varten (biopsia). Useimmissa tapauksissa kudospalan ottaminen aivorungon ponsista on kuitenkin erittäin riskialtista, koska se voi vaurioittaa aivorunkoa. Jos sinulle tehdään biopsia DIPG:tä varten, se tulisi tehdä vain sairaalassa, joka tekee säännöllisesti tämän tyyppisiä toimenpiteitä ja jolla on asiantuntemusta alalla.

Miten DIPG:tä hoidetaan?

Tämä on hieman surullista kuulla, mutta nykyiset hoidot eivät voi täysin parantaa `(DIPG)`-tautia. Nämä hoidot voivat kuitenkin pidentää lapsen elämää jonkin aikaa, vähentää oireita ja helpottaa lapsen oloa. Aivorunko on hermokudoksesta koostuva paikka, joka säätelee erittäin tärkeitä toimintoja kehossamme. Joten jos yrität poistaa kasvaimen kirurgisesti, nämä tärkeät hermorakenteet voivat vaurioitua.

Siksi lääkärit suosittelevat muita ei-kirurgisia hoitoja:

• Sädehoito: Tämä on DIPG:n (Deep State Pharmaceuticals, Disease Pharmaceuticals, Disease Gamma, Disease Pharmaceuticals, Disease Gamma, Disease Gamma) pääasiallinen hoitomuoto. Tässä laite käyttää säteilykeilaa syöpäsolujen tuhoamiseen. Se pyrkii myös minimoimaan ympäröivän terveen kudoksen vaurioita. Sädehoito kutistaa kasvainta, tappaa syöpäsoluja ja vähentää oireita. Lapsesi saa todennäköisesti sädehoitoa joka päivä noin kuuden viikon ajan.
• Kortikosteroidit: Lääkärisi saattaa määrätä sinulle kortikosteroideiksi kutsuttua lääkettä ennen lapsesi sädehoitoa tai sen jälkeen. Nämä lääkkeet voivat auttaa vähentämään aivojen turvotusta ja hallitsemaan oireita. Ne voivat myös auttaa vähentämään turvotusta sädehoidon jälkeen. Kortikosteroideilla voi kuitenkin olla sivuvaikutuksia, kuten lisääntynyt ruokahalu, painonnousu ja mielialan vaihtelut. Keskustele lääkärisi kanssa ymmärtääksesi näiden lääkkeiden hyödyt ja riskit.
• Kemoterapia: Yleisten syöpien hoitomuodot, kuten kemoterapia, eivät ole kovin tehokkaita DIPG:n hoidossa. Joskus lääkärisi voi kuitenkin suositella lapsellesi osallistumista kliinisiin tutkimuksiin , joissa yhdistyvät kemoterapia ja sädehoito.
• Palliatiivinen hoito:Palliatiivisen hoidon ammattilaiset voivat työskennellä kanssasi ja lääkärisi kanssa luodakseen hoitosuunnitelman, joka maksimoi lapsesi elämänlaadun. He voivat tarjota sinulle, lapsellesi ja perheellesi tarvitsemaasi lääketieteellistä, psykologista ja hengellistä tukea DIPG-diagnoosin kaltaisen tilan hoidossa.

Lääkärisi voi myös ehdottaa lapsesi osallistumista kliiniseen tutkimukseen . Kliininen tutkimus on tutkimus, jossa testataan uusien hoitojen turvallisuutta ja tehokkuutta. Tutkijat ovat tunnistaneet tiettyjä (DIPG)-syöpäsolujen ominaisuuksia. Uusia hoitoja, jotka kohdistuvat näihin ominaisuuksiin – esimerkiksi molekyylikohdennettu terapia ja immunoterapia – voi olla saatavilla kliinisen tutkimuksen kautta.

Tutkijat esimerkiksi tietävät, että monilla syöpäsoluilla on mutaatio nimeltä (H3K27M) "DIPG"-geenissä. Uusia, kokeellisia hoitoja, jotka kohdistuvat tämän mutaation (ja muiden) omaaviin syöpäsoluihin, kehitetään ja testataan jo kliinisissä tutkimuksissa.

Voidaanko DIPG:tä parantaa?

Ei, diffuusia luontaista pontine-glioomaa (DIPG) ei voida parantaa. Tehokkain tällä hetkellä saatavilla oleva hoito on sädehoito. DIPG:n sädehoito voi pidentää lapsen elämää ja parantaa tilapäisesti oireita ja elämänlaatua. Tämän vakavan syövän ennusteen parantamiseksi tarvitaan uudempia, tehokkaampia hoitoja.

Kuinka kauan DIPG-lapsi voi elää?

Tiedän, että tämä on vaikeaa kuulla. Ilman hoitoa useimmat lapset elävät noin kuusi kuukautta diagnoosin jälkeen. Sädehoito voi yleensä pidentää tätä aikaa yhdeksästä yhteentoista kuukauteen. Alle 10 % lapsista elää yli kaksi vuotta. On normaalia tuntea olonsa surulliseksi, kun kuulee näitä tilastoja, mutta on tärkeää muistaa, että jokainen lapsi on erilainen.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Tee tiivistä yhteistyötä lääkärisi kanssa ymmärtääksesi lapsesi hoitosuunnitelman ja tekijät, jotka vaikuttavat hänen tulevaisuuteensa. Älä pelkää kysyä kaikkia kysymyksiä, joita sinulla on. Tässä on joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä:

• Mitä hoitoja suosittelet? Mitä voimme niiltä odottaa?
• Kuinka usein lapseni tarvitsee hoitoa?
• Kuinka usein lapseni tarvitsee käydä seurantakäynneillä syövän etenemisen seuraamiseksi?
• Miten hallitsemme syöpähoitojen sivuvaikutuksia?
• Voitteko yhdistää meidät palliatiivisen hoidon palveluihin ja tukiryhmiin?
• Onko olemassa uusia tutkimuksia tai kliinisiä kokeita, joihin lapseni voi osallistua?

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Lapsen diffuusin luonnostaan ​​syntyneen pontine-gliooman (DIPG) selvittäminen voi olla yksi vaikeimmista asioista, joita vanhempana voi kuulla. Kipu, pelko ja ahdistus voivat olla musertavia. Mutta muista, ettet ole yksin tässä tilanteessa.

Kun teet hoitopäätöksiä tulevina kuukausina, hyödynnä kaikkea käytettävissäsi olevaa apua ja resursseja. Keskustele avoimesti lapsesi lääkäreiden kanssa siitä, mitä tältä sairaudelta voi odottaa. Jos mahdollista, ota yhteyttä palliatiivista hoitoa tarjoaviin ammattilaisiin. Pyydä apua ystäviltä ja perheenjäseniltä. Ennen kaikkea pidä yhteyttä lapseesi. Puhu hänelle, leiki hänen kanssaan ja anna hänelle rakkautta. Kerro hänelle, että olet hänen kanssaan joka askeleella.

Näinä vaikeina aikoina on tärkeää ajatella itseäsi ja pitää huolta mielenterveydestäsi. Jos pysyt vahvana, lapsestasikin tulee vahva. Et ole yksin, me kaikki olemme kanssasi.

` Diffuusi intrinsinen pontiinigliooma, DIPG, aivosyöpä, lapsuusiän syöpä, ponss, sädehoito, palliatiivinen hoito