Tiedätkö tästä sairaudesta, joka vaikuttaa sekä keuhkoihin että munuaisiin samanaikaisesti? Puhutaanpa Goodpasturen oireyhtymästä!

Onko sinulla joskus pitkittynyttä yskää? Tuoko yskä joskus mukanaan hieman verta? Vai tuntuuko sinusta hengitysvaikeuksilta, tai oletko vain väsynyt ja virtsaneritys on vähentynyt? Nämä voivat olla merkkejä jostain vakavasta. Tänään puhumme yhdestä tällaisesta harvinaisesta sairaudesta, josta sinun tulisi olla tietoinen.

Mikä on Goodpasturen oireyhtymä?

Yksinkertaisesti sanottuna Goodpasturen oireyhtymä on harvinainen mutta mahdollisesti hengenvaarallinen autoimmuunisairaus . "Autoimmuuni" tarkoittaa, että kehomme puolustusjärjestelmä, immuunijärjestelmä, alkaa erehdyksessä hyökätä omia terveitä solujamme ja kudoksiamme vastaan.

Tässä sairaudessa immuunijärjestelmämme hyökkää kollageeni-nimistä proteiinia vastaan. Kollageeni on kuin rakennuspalikka kehossamme. Kollageeni auttaa pitämään ihomme, lihaksemme, jänteemme, nivelsiteemme ja luumme vahvoina.

Jos sinulla on Goodpasturen oireyhtymä, jotkin kehosi tuottamista proteiineista, joita kutsumme vasta-aineiksi, kiinnittyvät keuhkojesi ja munuaistesi kollageeniin. Kun näin tapahtuu, näillä alueilla alkaa tulehdus , ja kudos alkaa hitaasti hajota. Hoitamattomana tämä voi johtaa vakavaan munuaisten tulehdukseen (glomerulonefriitti), joka voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Keuhkoista voi myös alkaa vuotaa runsaasti verta (keuhkoverenvuoto). Monissa tapauksissa tämän sairauden pääasiallinen kuolinsyy on verenvuoto keuhkoista.

Toinen nimi tälle on:

• Glomerulaarisen tyvikalvon vastainen (anti-GBM) sairaus
• Goodpasturen tauti

Kuinka yleistä tämä on?

Tämä on hyvin harvinainen sairaus. Lääkäreiden mukaan vain yksi tai kaksi uutta tautitapausta raportoidaan vuosittain 100 000 ihmistä kohden. Joten voit kuvitella, kuinka harvinainen se on.

Mitä oireita on?

Goodpasturen oireyhtymä on "(pulmonaali-munuais)sairaus". Tämä tarkoittaa, että sekä keuhkot että munuaiset vaurioituvat samanaikaisesti. Usein ensimmäiset oireet liittyvät keuhkoihin. Näitä ovat:

• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus): Ei vain portaita kiivetessä, vaan myös levossa.
• Rintakipu : Rintakipu hengitettäessä tai yskiessä.
• Yskä : Jatkuva, joskus kivulias yskä.
• Ääni rinnasta kuuluu hengitettäessä : Se voi olla kurlaavaa ääntä, ikään kuin rinnassa olisi jotain jumissa.
• Olen hyvin väsynyt.`(väsymys)`: Tunne, että on niin heikko, ettei pysty tekemään mitään.
• Nenäverenvuoto (epistaksis).
• Veren yskiminen : Tämä on merkki, joka pelottaa monia ihmisiä ja vaatii välitöntä lääkärinhoitoa.
• Kalpeus : Iho kalpenee verenvuodon vuoksi.

Munuaisiin liittyviä oireita voi ilmetä myös myöhemmin. Näitä ovat:

• Punasolujen väheneminen veressä eli anemia .
• Veri virtsassa (hematuria): Virtsa voi muuttua punaiseksi tai tummanruskeaksi.
• Tavanomaista vähemmän virtsaneritystä .
• Korkea verenpaine .
• Pahoinvointi ja oksentelu : Tämä voi ilmetä myös ruokahaluttomuutena.

Mikä tämän aiheuttaa?

Goodpasturen oireyhtymä syntyy, kun immuunijärjestelmämme tuottamat vasta-aineet hyökkäävät munuaisten glomerulaarisen tyvikalvon (GBM) kollageenia vastaan. Tämä GBM on osa glomeruleja, munuaisten pieniä veren suodatusyksiköitä. Nämä vasta-aineet hyökkäävät myös keuhkojen ilmarakkuloissa olevan kollageenin kimppuun. Tämä aiheuttaa keuhkokudoksen tuhoutumista, mikä aiheuttaa verenvuotoa ja vaikeuttaa hengitystä.

Ei tiedetä vielä tarkalleen, miksi immuunijärjestelmä hyökkää omaa kollageeniaan vastaan. On mahdollista, että ympäristötekijät ja omat geenimme voivat olla osallisina sairaudessa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että sairaudesta kärsivillä ihmisillä on vahva yhteys geneettiseen merkkiin nimeltä ihmisen leukosyyttiantigeeni (HLA) DR15. Tämä on proteiini, joka auttaa immuunijärjestelmää erottamaan omat kudoksemme vieraista aineista.

Joskus tämä sairaus voi ilmetä infektion, kuten vilustumisen tai flunssan, jälkeen. Lisäksi:

• Jos poltat .
• Jos hengität huumeita, kuten kokaiinia .
• Tämän taudin kehittymisen riski on suurempi, jos altistut metallipölylle tai hiilivetykemikaaleille, kuten metaanille ja propaanille.

Ketä tämä eniten koskettaa?

Goodpasturen oireyhtymä voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisin nuoremmilla ihmisillä, 10–30-vuotiailla, ja sitten taas 60–70-vuotiailla.

Miten diagnoosi tehdään?

Kun tapaat lääkärin, hän kysyy oireistasi ja tekee fyysisen tutkimuksen. Lisäksi hän voi tehdä myös seuraavat testit Goodpasturen oireyhtymän vahvistamiseksi:

• Verikokeet : Nämä tarkistavat arvioidun glomerulaarisen suodatusnopeuden (eGFR), joka mittaa munuaistesi toimintaa.
• VirtsatestitVirtsatutkimus: Tämä tarkistaa virtsan veren tai korkean proteiinipitoisuuden (proteinuria).
• Kuvantamistestit : Keuhkovaurioiden tarkistamiseksi tehdään rintakehän röntgenkuvaus tai tietokonetomografia.
• Bronkoskopia : Tässä toimenpiteessä lääkäri asettaa ohuen, pitkän putken (bronkoskoopin), jossa on kamera ja valo, nenän tai suun kautta tarkistaakseen keuhkojesi vauriot.
• Munuaisbiopsia : Tässä vaiheessa munuaisesta otetaan pieni pala kudosta ja tutkitaan mikroskoopilla sen varmistamiseksi, onko munuaissairaus.

Voiko Goodpasturen oireyhtymästä parantua?

Kyllä, tämä voidaan parantaa, jos diagnosoidaan oikein ja hoito aloitetaan nopeasti.

Miten sitä hoidetaan?

Goodpasturen oireyhtymän hoito vaihtelee sairauden vakavuudesta riippuen. Jos tila ei ole liian vakava, lääkärit voivat määrätä lääkkeitä, kuten:

• Kortikosteroidit : Esimerkiksi lääkkeet, kuten prednisoni. Nämä auttavat tyrehdyttämään verenvuotoa keuhkoissa.
• Immunosuppressiiviset lääkkeet : Lääkkeet, kuten syklofosfamidi. Nämä estävät immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä omiin kudoksiinsa.
• Verenpainelääkkeet (verenpainelääkkeet): Nämä auttavat hallitsemaan verenpainetta ja vähentämään munuaisvaurioita.

Lisäksi lääkärit käyttävät myös hoitoa nimeltä plasmafereesi . Tässä hoidossa käsivarren laskimosta otetaan verta neulan avulla ja veren nestemäinen osa, plasma, erotetaan verisoluista. Haitalliset anti-GBM-vasta-aineet ovat tässä plasmassa. Plasma poistetaan sitten, ja terveen henkilön plasmaa lisätään takaisin verisoluihisi ja annetaan takaisin sinulle. Yksinkertaisesti sanottuna se poistaa haitalliset vasta-aineet kehostasi.

Kuinka kauan toipuminen hoidon jälkeen kestää?

Sinun on käytettävä immunosuppressiivisia lääkkeitä noin 6–12 kuukauden ajan. Monissa tapauksissa plasmafereesiä on ehkä tehtävä joka päivä useiden viikkojen ajan.

Mitä tapahtuu seuraavaksi?

Hoitamattomana Goodpasturen oireyhtymä voi johtaa hengenvaaralliseen keuhkoverenvuotoon ja munuaisten vajaatoimintaan. Jos tauti kuitenkin tunnistetaan varhain ja hoito aloitetaan, tulos on yleensä hyvä. Kehosi tuottaa näitä haitallisia vasta-aineita vain lyhyen aikaa – muutamasta viikosta noin kahteen vuoteen. Relapsit tai uusiutumiset ovat hyvin harvinaisia.

Vakavin komplikaatio tästä on munuaisten vajaatoiminta. Jos näin käy, veren suodattamiseksi tarvitaan dialyysihoitoa .Munuaisensiirto on välttämätön.

Mitä minulla on sanottavaa elämäntilanteestani?

Noin 80 prosentilla Goodpasturen oireyhtymää sairastavista on viiden vuoden eloonjäämisaste 80 prosenttia, jos tauti diagnosoidaan varhain ja hoidetaan asianmukaisesti.

Voidaanko tämä estää?

Sitä ei ehkä voida kokonaan estää. Voit kuitenkin vähentää riskiä välttämällä tiettyjä asioita:

• Hiilivedyt, eli metaani, propaani, bensiini, kerosiini ja terva.
• Metallipölyä.
• Kokaiini.
• Hiusten värjäystuotteet.

Miten voin pitää huolta itsestäni?

Jos sinulla on Goodpasturen oireyhtymä, on hyvä tehdä nämä asiat:

• Lopeta tupakointi kokonaan. Vältä paikkoja, joissa muut ihmiset tupakoivat (eli vältä altistumista passiiviselle savulle).
• Harrasta liikuntaa vähintään 30 minuuttia joka päivä.
• Yritä vähentää stressiä .

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos yskit verta, sinulla on hengitysvaikeuksia, virtsaamistarve on vähentynyt tai sinulla on jokin muu yllä luetelluista oireista, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin. Varhainen havaitseminen lisää huomattavasti toipumismahdollisuuksiasi. Hoitamattomana se voi aiheuttaa pysyviä munuaisvaurioita ja jopa kuolemaan johtavia keuhko-ongelmia.

Mitä kysymyksiä lääkäriltä pitäisi kysyä?

Kun tapaat lääkärin, voit kysyä itseltäsi seuraavat kysymykset:

• Mistä tiedän varmasti, onko minulla Goodpasturen oireyhtymä?
• Kuinka vakava tilani on?
• Mitä hoitoja suosittelet?
• Mitä voin tehdä pitääkseni huolta munuaisistani?
• Pitäisikö minun käydä nefrologilla vai keuhkolääkärillä?
• Voitko kertoa minulle tukiryhmästä, joka auttaa ihmisiä, joilla on tämä sairaus?

Mitkä ovat Goodpasturen oireyhtymän kolme pääoiretta (kolmikko)?

Lääketieteessä "kolmikko" viittaa kolmeen pääoireeseen, jotka kuvaavat sairautta. Goodpasturen oireyhtymän kolme pääoiretta ovat:

• Verenvuoto keuhkoista.
• Munuaisten tulehduksen nopea lisääntyminen.
• Näiden "anti-GBM-vasta-aineiksi" kutsuttujen vasta-aineiden esiintyminen elimistössä.

Tämä sairaus voi olla todella ahdistava ja yksinäinen, varsinkin kun tarkkaa syytä ei vieläkään tiedetä. Se voi häiritä päivittäisiä toimintoja, ja saatat jopa joutua vaihtamaan työpaikkaa, jos työskentelet metallijauheen, bensiinin tai tervan kanssa.

Lopuksi, mitä kannattaa muistaa

Goodpasturen oireyhtymää kannattaa siis pelätä, mutta jos tunnistat oireet ajoissa, menet nopeasti lääkäriin ja aloitat hoidon, voit saada erittäin hyviä tuloksia. Ole tietoinen kehosi muutoksista. Jos tunnet jotain outoa, on tärkeää hakeutua lääkärin hoitoon ilman, että sitä sivuutetaan vähäpätöisenä asiana. Et ole yksin, ja lääkärit voivat auttaa sinua.

Goodpasturen oireyhtymä, anti-GBM-tauti, keuhkoverenvuoto, munuaissairaus, autoimmuunisairaudet, hengitysvaikeudet, veri virtsassa