Onko lapsellasi näitä oireita? Tutustutaan hydromyeliaan!

Valittaako pienokaisesi usein päänsärkyä? Vai tunteeko hän olonsa tunnottomaksi tai heikoksi? Joskus ajattelemme näitä vain normaaleina lievinä sairauksina, mutta jos oireet jatkuvat, on hyvä olla hieman huolissaan. Nämä voivat olla merkkejä harvinaisesta mutta mahdollisesti vakavasta hydromyeliasta, joka voi vaikuttaa pieniin lapsiin. Joten puhutaanpa tästä tänään yksinkertaisella tavalla.

Mikä on hydromyelia? Ymmärretään se yksinkertaisesti.

Yksinkertaisesti sanottuna hydromyelia on selkäytimen sisällä olevan tilan, selkäytimen yläosassa sijaitsevan keskuskanavan, epänormaali laajeneminen pienillä lapsilla. Ajattele asiaa näin: selkäydintä pitkin kulkee pieni putki, jota kutsutaan keskuskanavaksi . Kun tämä laajenee, se muodostaa nesteellä täytetyn pussin, jota kutsutaan syrinxiksi .

Tämä keskuskanava on normaalisti täynnä erityistä nestettä, jota kutsutaan aivo-selkäydinnesteeksi (CSF) . Tämä neste suojaa aivojamme ja selkäydintämme erilaisilta vaaroilta ja tarjoaa niille myös tarvittavan ravinnon. Joten kun syrinx muodostuu, tämä neste voi kertyä ja aiheuttaa lisää ongelmia.

Kenelle hydromyelia kehittyy? Mihin aivojen osaan se vaikuttaa?

Tätä hydromyeliaksi kutsuttua tilaa esiintyy aivojen neljännessä kammiossa . Se sijaitsee aivojen pohjalla lähellä aivorunkoa . Tämä neljäs kammio on yhteydessä selkäytimeen jatkuvaan keskuskanavaan. Se on kuin vesisäiliö, joka syöttää vettä putkeen.

Tätä keskuskanavaa reunustaa sisäpuolelta erityinen solutyyppi, jota kutsutaan ependyymisoluiksi . Näitä soluja löytyy vain aivojen kammioista ja selkäytimen keskuskanavasta. Tämä on tärkeää muistaa, koska se auttaa erottamaan tämän toisesta sairaudesta, jota käsittelemme myöhemmin.

Tätä tilaa (hydromyeliaa) esiintyy yleensä lapsilla, jotka ovat syntyneet tiettyjen monimutkaisten aivosairauksien kanssa . Esimerkiksi:

• (Chiari-epämuodostuma tyyppi II) : Tämä on synnynnäinen (syntyperäinen) muutos aivojen rakenteessa, erityisesti aivojen alaosassa.
• (Dandy-Walkerin oireyhtymä) : Tämä on myös harvinainen synnynnäinen ongelma, jota esiintyy aivojen takaosan (pikkuaivojen) kehityksessä.
• (Hydrokefalus) : Olet ehkä kuullut tästä nimityksestä "veden kertyminen aivoihin". Tästä sairaudesta kärsivillä lapsilla on myös suurempi todennäköisyys sairastua hydromyeliaan.

Hyvin harvoin, eli hyvin harvoin, tämä tila voi esiintyä lapsilla myös muista syistä. Tällaisia ​​syitä ovat:

• Aivokasvaimet
• Aivoinfektiot, esimerkiksi enkefaliitti
• Traumaattiset aivovammat

Miten tämä vaikuttaa lapsen hyvinvointiin?

Kun tuo aiemmin mainitsemamme nesteellä täytetty kysta, `(syrinx)`, alkaa kasvaa, se painaa selkäydintä. Ajattele sitä kuin täyttäisit ilmapallon vedellä, ja kasvaessaan se työntää ulos ympärillään olevia asioita, eikö niin? Näin on tämänkin kanssa. Tämä paine puristaa ja vaurioittaa selkäytimen herkkiä hermoja . Silloin ilmenee erilaisia ​​oireita.

Ovatko hydromyelia ja syringomyelia sama asia? Mitä eroa niillä on?

Kyllä, nämä kaksi nimeä kuulostavat hyvin samankaltaisilta. Myös oireet ovat hyvin samankaltaisia. Molemmissa tapauksissa selkäytimeen muodostuu nestettä täynnä oleva kysta (kystan kaltainen kasvu), joka vaikuttaa hermosoluihin. Mutta niiden välillä on joitakin pieniä, mutta erittäin tärkeitä eroja. Katsotaanpa, mitä ne ovat?

Hydromyeliasta:

• Tämä vaikuttaa pääasiassa vauvoihin ja pikkulapsiin . Aikuisilla sen kehittyminen on hyvin harvinaista.
• Tuo nesteellä täytetty pussi ("syrinx") muodostuu selkäytimen keskuskanavan sisään .
• Kystan (syrinxin) sisällä ovat ne erityiset ependyymisolut, joista puhuimme aiemmin.

Syringomyeliasta:

• Tätä havaitaan yleisimmin aikuisilla .
• Nesteellä täytetty pussi ("syrinx") muodostuu keskuskanavan ulkopuolelle eli sen viereen (mutta keskuskanavan ulkopuolelle) .
• Tämän kystan (`syrinx`) sisällä ei ole ependyymisoluja .

Nämä muutokset ovat erittäin tärkeitä lääkäreille tarkan diagnoosin tekemiseksi ja sopivimman hoidon määrittämiseksi.

Miksi tätä hydromyeliaa esiintyy? Mikä on sen syy?

Rehellisesti sanottuna tutkijat selvittävät edelleen, mikä tämän tarkalleen aiheuttaa . Toisin sanoen on vaikea sanoa varmasti, "onko tämä syy". Vaikka sen on havaittu liittyvän aiemmin käsittelemiimme tiloihin, kuten Chiarin epämuodostuma ja Dandy-Walkerin oireyhtymä, tehdään lisätutkimuksia siitä, miten tämä yhteys tapahtuu.

Mitä oireita tähän on? Miten sen tunnistaa?

Joillakin lapsilla syrinx on hyvin pieni. Tässä tapauksessa oireita ei välttämättä ole , tai vaikka oireita olisikin, se ei välttämättä ole suuri ongelma. Lapsi voi leikkiä ja työskennellä normaalisti.

Jos syrinx on kuitenkin liian suuri, se voi painaa selkäytimen hermoja ja aiheuttaa neuropaattista kipua . Tämä kipu voi tuntua monella eri tavalla:

• Polttava tunne koko kehossa : kuin tulessa.
• Äkillinen , terävä kipu, kuten sähköisku tai veitsenpistön aiheuttama kipu .
• Tunnottomuus : Joskus et ehkä tunne oman kätesi tai jalkasi koskettavan kehoasi.
• Muurahaisten piston tai pistelyn tunne (kihelmöinti tai kihelmöinti) .

Näiden hermokipujen lisäksi voi esiintyä muita oireita:

• Usein esiintyvät päänsäryt : Tämä ei ole kuin tavallinen päänsärky, se voi olla hieman voimakkaampi.
• Herkkyyden menetys kuumalle ja kylmälle : Tämä on hieman vaarallista, koska lapsi voi tietämättään koskettaa kuumaa ja polttaa itsensä tai altistua kylmälle ja kehittää ongelmia.
• Lihasjäykkyys: Raajat jäykistyvät ja niitä on vaikea taivuttaa.
• Skolioosi : Joillakin lapsilla voi olla selkärangan kaartuminen toiselle puolelle.
• Heikkous käsissä ja jaloissa : Lapsen voi olla vaikea leikkiä, juosta, hypätä ja hänellä voi olla jopa vaikeuksia kävellä.

Kuvittele lapsesi leikkivän ja yhtäkkiä huutavan: "Äiti, käteni pistelee, tuntuu kuin muurahaiset söisivät sitä." Tai että hän sanoo jatkuvasti: "Olen väsynyt, jalkani tuntuvat puutuneilta." Älä vain luovuta tällaisissa asioissa.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän?

Jos lapsellasi on näitä oireita, sinun on ehdottomasti mentävä lääkäriin. Lääkäri tekee useita testejä selvittääkseen, onko kyseessä hydromyelia.

1. Neurologinen tutkimus : Ensin lääkäri tutkii lapsen perusteellisesti. Hän kysyy lapsen oireista ja niiden vakavuudesta. Hän tarkastelee, miten lapsi kävelee, juoksee, hyppää, nostaa ja laskee raajojaan, lihasvoimaa ja aistejaan.

2. Magneettikuvaus : Tämä on tärkein ja tarkin tapa diagnosoida tämä sairaus. Magneettikuvauksessa voidaan ottaa yksityiskohtaisia ​​kuvia selkärangasta ja aivoista. Näin voidaan selvästi nähdä, onko nesteellä täytetty kysta (syrinx) läsnä, kuinka suuri se on ja onko selkärangassa muita poikkeavuuksia.

3. Elektromyografia (EMG) : Tämä testi voidaan myös tehdä joskus. Se voi antaa käsityksen hermojen ja lihasten toiminnasta. Erityisesti se voi auttaa erottamaan tämän muista sairauksista, kuten syringomyeliasta.

Voiko pieni kysta olla hydromyelia?

Kyllä, tämä on tärkeä kysymys. Vaikka magneettikuvauksessa näkyisi hyvin pieni, kenties viillon kaltainen kysta neljännessä kammiossa, sekin voi olla hydromyelia. Vaikka kysta olisi hyvin pieni, se voi silti aiheuttaa oireita .Siksi tällaisten pienten kasvainten tarkkaan tunnistamiseen ja diagnosointiin tarvitaan kokenut neurologiaan erikoistunut lääkäri.

Mitä hoitoja tähän on? (Hoito)

Hydromyelian hoito riippuu lapsen oireista ja niiden vakavuudesta. Kaikki lapset eivät saa samaa hoitoa.

• Lieviä tai oireettomia : Jos lapsellasi on hyvin vähän oireita tai ei oireita ollenkaan, hoitoa ei välttämättä tarvita . Lääkäri kuitenkin seuraa lastasi edelleen nähdäkseen, onko muutoksia.
• Häiritsevät oireet : Jos oireet, kuten lihasjäykkyys ja -heikkous, häiritsevät lapsesi päivittäisiä toimintoja, fysioterapia voi tarjota suurta helpotusta. Fysioterapeutti opettaa lapsellesi sopivia harjoituksia ja lihasten vahvistamistekniikoita.
• Keskivaikeat ja vaikeat oireet : Jos oireet ovat vakavia, eli lapsi kokee merkittävää kipua ja epämukavuutta, leikkaus on usein tarpeen .

Tarvitsenko leikkausta? Millainen leikkaus on?

Jos oireet ovat vakavia, leikkaus on usein paras ratkaisu. Se tarkoittaa suntin asettamista lapsen aivoihin, jotta aivo-selkäydinneste poistuu luonnollisesti.

Tämä suntti on hyvin herkkä, pieni putkimainen laite. Se luo reitin, jonka kautta neljänteen kammioon kertynyt ylimääräinen aivo-selkäydinneste voi virrata kehon toiseen osaan (yleensä vatsaonteloon). Tämä alentaa painetta vatsaontelon sisällä ja lievittää oireita.

Tämän sunttileikkauksen suorittaa neurokirurgi. Se voi tilapäisesti tai pysyvästi lievittää oireita . Jotkut lapset saattavat kuitenkin tarvita useamman kuin yhden suntin elämänsä aikana tai leikkausta olemassa olevan suntin korjaamiseksi.

Eikö tätä voida estää mitenkään?

Valitettavasti hydromyelian tarkkaa syytä ei tunneta, joten tällä hetkellä ei ole olemassa erityistä tapaa ehkäistä sitä . Kuten aiemmin mainitsimme, se liittyy usein muihin synnynnäisiin (synnynnäisessä iässä esiintyviin) sairauksiin, joten jos näitä perussairauksia ei voida estää, on vaikea ehkäistä myös tätä sairautta.

Millainen on hydromyeliaa sairastavan lapsen tulevaisuus? (Ennuste)

Tämä on suurin kysymys, joka jokaisella vanhemmalla on. On vaikea sanoa mitään lopullista hydromyeliaa sairastavan lapsen tulevaisuudesta, koska se vaihtelee lapsesta toiseen.

• Hyvin pienellä osalla lapsista oireet joko häviävät itsestään ilman hoitoa tai vakiintuvat samalle tasolle . Tämä voi kuitenkin kestää vuosia.
• Monet lapset kokevat merkittävää oireiden lievitystä suntin jälkeen. Joskus oireet voivat kuitenkin uusiutua . Eli vanha sairaus voi palata jonkin ajan kuluttua.
• Siksi on erittäin tärkeää käydä säännöllisesti lääkärissä ja teettää lapselle neurologisia tutkimuksia ja tarvittaessa magneettikuvaus. Tämä auttaa havaitsemaan varhaisessa vaiheessa, jos oireet palaavat tai jos suntti on ongelma.

Millaista on hydromyeliaa sairastavan lapsen arki?

Se, miten tämä tila vaikuttaa lapsen jokapäiväiseen elämään, riippuu täysin oireiden vakavuudesta.

• Jos oireet ovat hyvin lieviä , lapsi voi jatkaa päivittäisiä toimintojaan normaalisti. Pientä epämukavuutta voi esiintyä, mutta se ei välttämättä ole ongelma koko ajan.
• Mutta jos oireita on kohtalaisia ​​tai vakavia, elämä voi olla hieman haastavaa lapselle ja perheelle :
• Kipu : Tämä voi tulla ja mennä yhtäkkiä. Koska et voi sanoa varmasti, milloin tai miten se tulee, lapsi voi olla jatkuvasti peloissaan ja epämukavassa tilassa.
• Lihasten jäykkyys tai heikkous : Tämä voi vaikeuttaa lapsen liikkumista, leikkimistä, ryömimistä, kävelyä ja koulutehtävien tekemistä. Hän saattaa välttää aktiviteetteja, joista hän nauttii muiden lasten kanssa.
• Päänsärky : Usein esiintyvät päänsäryt voivat aiheuttaa lapselle ärtyneisyyttä, levottomuutta ja koulutehtävien laiminlyöntiä.

Vanhemmat tarvitsevat paljon kärsivällisyyttä, ymmärrystä ja voimaa tällaisen lapsen hoitamiseen. On erittäin tärkeää noudattaa lääkärin ohjeita, tehdä esimerkiksi fysioterapiaa oikein ja tarjota lapselle psykologista tukea.

Tärkeimmät asiat, jotka meidän on muistettava (Viesti kotiin)

Okei, joten keskustelumme perusteella nämä ovat tärkeimmät asiat, jotka sinun on muistettava:

• Hydromyelia on harvinainen mutta huolestuttava tila, jossa selkäytimen keskikanavaan muodostuu nesteellä täytetty pussi (syrinx) pienillä lapsilla.
• Koska tämän tarkkaa syytä ei tiedetä, sitä ei voida estää.
• Oireet vaihtelevat lapsesta toiseen. Yleisimpiä oireita ovat tulehdus, tunnottomuus, raajojen heikkous, päänsärky ja kyvyttömyys tuntea kuumaa/kylmää.
• Sairaus voidaan diagnosoida tarkasti vain magneettikuvauksella.
• Hoito riippuu oireista. Jotkut ihmiset eivät välttämättä tarvitse hoitoa, jotkut saattavat tarvita fysioterapiaa ja toiset saattavat tarvita sunttileikkausta.
• Tärkeintä on, että jos epäilet lapsellasi olevan yksi tai useampi näistä oireista, älä panikoi, vaan ota välittömästi yhteyttä pätevään lääkäriin, erityisesti neurologiin. Varhainen havaitseminen voi auttaa merkittävästi lapsen tarvittavan hoidon tarjoamisessa ja hänen elämänlaatunsa parantamisessa.

Jos sinulla on kysyttävää tästä, muista keskustella lääkärisi kanssa. Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle apua!

`Hydromyelia, selkäydin, aivot, nestekysta, syrinx, aivo-selkäydinneste, lastensairaudet, neurologiset sairaudet, shunttileikkaus