Onko lapsesi hieman väsynyt? Vaikuttaako häneltä, että portaiden kiipeäminen, juokseminen tai leikkiminen on vaikeaa? Onko hänellä punavioletteja iholaikkuja silmien ja poskien ympärillä? Joskus ajattelemme näitä yksinkertaisena allergiana, mutta kyseessä voi olla jotain vakavampaa. Tänään puhumme juveniilista dermatomyosiitista eli lyhyesti JDM:stä, harvinaisesta sairaudesta, joka vaikuttaa lapsiin ja jolla on samanlaisia oireita. Älä pelkää pitkää nimeä, selitetään kaikki yksinkertaisesti.
Mikä on juveniili dermatomyosiitti (JDM)?
Yksinkertaisesti sanottuna JDM on tila, jossa kehomme oma puolustusjärjestelmä, immuunijärjestelmä , menee yhtäkkiä sekaisin ja alkaa hyökätä terveitä osia kehossamme vastaan. Tarkemmin sanottuna se vaikuttaa pääasiassa omaan ihoomme, pieniin verisuoniimme ja lihaksiimme . Lääketieteessä sairauksia, joissa oma järjestelmämme toimii meitä vastaan, kutsutaan autoimmuunisairauksiksi . Kuvittele, että maatamme suojeleva armeija hyökkää omaa kansaamme vastaan.
Tämä sairaus aiheuttaa lapsen lihasten heikkenemistä. Tämä vaikeuttaa ylösnousemista, portaiden kiipeämistä, juoksemista, leikkimistä ja joskus jopa yksinkertaisten asioiden, kuten hiusten kampaamisen, tekemistä. Vanhempana on ymmärrettävää tuntea surua ja pelkoa, kun kuulet mistä tahansa sairaudesta, joka estää lastasi suorittamasta päivittäisiä askareita. Mutta parasta on , että JDM:n hoidot voivat erittäin hyvin hallita oireita ja tehdä lapsesi elämästä paljon parempaa.
Kenellä on suurin todennäköisyys sairastua tähän sairauteen?
JDM on hyvin harvinainen sairaus. Se alkaa yleensä 5–10-vuotiailla lapsilla. Se on myös kaksi kertaa yleisempi tytöillä kuin pojilla. Vaikka se voi vaikuttaa mihin tahansa lapseen, tutkimukset ovat osoittaneet, että se on yleisempi valkoihoisilla lapsilla.
Myös aikuiset voivat kokea näitä oireita. Yleensä se ilmenee kuitenkin 40- tai 50-vuotiaana. Kun tämä sairaus kehittyy aikuisilla, sitä kutsutaan dermatomyosiitiksi . JDM ja dermatomyosiitti kuuluvat samaan ryhmään eli ne ovat kaksi sairautta, jotka kuuluvat lihasten tulehdussairauksien ryhmään, jota kutsutaan myosiitiksi .
Mitkä ovat JDM:n ensimmäiset ominaisuudet?
Ennen taudin diagnosointia saatat huomata lapsellasi joitakin muutoksia. Nämä voivat olla taudin ensimmäisiä merkkejä. Jos kiinnität näihin huomiota, voit päästä lääkäriin aikaisemmin.
| Varhainen ominaisuus | Yksinkertainen selitys |
|---|---|
| Jatkuva väsymys | Lapsi tuntee olonsa jatkuvasti väsyneeksi ja menettää kiinnostuksensa juoksemiseen ja leikkimiseen kuten ennen. |
| Kuume ilman syytä | Saatat tuntea olosi kuumaksi tai haaleaksi ilman muuta syytä. |
| Nivelten turvotus tai jäykkyys | Kun heräät aamulla, nivelesi tuntuvat jäykiltä ja saattavat jopa olla hieman turvonneet. |
| Ruokahalu | Syömisen halu vähenee, etkä ehkä pyydä ruokaa yhtä paljon kuin ennen. |
| Lihaskipu | Lapsi voi sanoa, että hänen lihaksensa sattuvat normaalin toiminnan tai leikin aikana. |
| Painonpudotus ilman syytä | Jos lapsen paino laskee ilman ruokavalion hallintaa, on syytä olla huolissaan. |
| Ihottuma | Kasvoihin ja käsiin voi ilmestyä ihottumaa. Ihomuutokset voivat myös lisääntyä auringolle altistumisen myötä. |
Puhutaanpa tarkemmin taudin kahdesta pääoireesta.
Kun JDM on vahvistettu, on olemassa kaksi pääasiallista pysyvää oiretta: ihomuutokset ja lihasheikkous.
1. Ihottuma
Lapsilla, joilla on JDM, voi olla hyvin spesifinen ihottuma.
- Kasvojen muutokset: Tämä alkaa poskien ja silmäluomien muuttuessa punaisiksi tai violeteiksi . Joskus silmäluomet näyttävät turvonneilta, joten lääkärit saattavat aluksi erehtyä luulemaan sitä yksinkertaiseksi allergiaksi.
- Kynnet, polvet ja kyynärpäät: Ajan myötä lapsesi kynsiin, polviin ja kyynärpäihin voi kehittyä kuivia, punaisia läiskiä tai kuhmuja . Ensi silmäyksellä nämä voivat näyttää ekseemalta tai psoriaasilta.
- Aurinkoherkkyys: Tämä on erittäin tärkeä oire. Kun JDM:ää sairastava lapsi altistuu auringonvalolle, ihottuma pahenee .
2. Lihasheikkous
Tämä on toinen tärkein ja häiritsevin JDM:n oire. Tämä heikkous tuntuu pääasiassa keskivartalon lihaksissa. Eli:
- Olkapäät
- Kaula
- Lonkan alue
- Vatsalihakset
- Yläkäsivarret ja jalat
Kun nämä lihakset ovat heikot, lapsen voi olla erittäin vaikeaa suorittaa jokapäiväisiä tehtäviä. Esimerkiksi nouseminen istuma-asennosta, portaiden kiipeäminen, tuolista poistuminen, juokseminen ja hiusten kampaaminen voivat olla vaikeita.
Vaikeissa tapauksissa JDM voi vaikuttaa myös lapsen hengitys- ja nielemislihaksiin . Tämä voi aiheuttaa tukehtumista, käheyttä ja hengitysvaikeuksia (hengenahdistusta).
Mitä komplikaatioita voi esiintyä, jos sitä ei hoideta?
JDM on sairaus, joka vaatii välitöntä lääkärinhoitoa. Hoitamattomana voi ilmetä vakavia komplikaatioita.
- Kalsiumkertymät: Ihon alle voi muodostua kovia, kalkkimaisia kyhmyjä. Nämä voivat rajoittaa lihasten liikettä ja aiheuttaa kipua.
- Lihaskontraktuurat: Lihakset lyhenevät ja alkavat supistua , kun nivelet koukistuvat. Tämä voi vaikeuttaa raajan ojentamista.
- Haavaumat: Haavaumia voi esiintyä iholla tai ruoansulatuskanavassa.
- Vaikea heikkous: Hengitys- ja nielemislihasten vaikea heikkous voi olla hengenvaarallinen.
Mutta älä pelkää tämän luettuasi. Tämä tarkoittaa, että jos et hoida,Mitä voi tapahtua? Ennen, kun tautiin ei ollut tehokasta hoitoa, noin joka kolmas JDM:ää sairastava lapsi kuoli. Nykyään, parantuneiden hoitojen ansiosta, yli 98 % lapsista on elossa viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Siksi varhainen diagnoosi ja asianmukainen hoito ovat niin tärkeitä.
Miksi näin tapahtuu? Mikä on JDM:n syy?
Kuten aiemmin totesimme, JDM on autoimmuunisairaus. Mutta miksi oma immuunijärjestelmämme kääntyy yhtäkkiä meitä vastaan? Lääkärit eivät ole vielä löytäneet tälle tarkkaa syytä .
Mutta tästä on useita teorioita. Yksi pääteoria on, että kun jokin, kuten virusinfektio, pääsee kehoon, immuunijärjestelmämme alkaa taistella sitä vastaan. Kuitenkin, vaikka infektio olisi poissa, tämä immuunijärjestelmä ei lopeta taistelua. Sen sijaan uskotaan, että se jatkaa toimintaansa ja alkaa hyökätä omien kehomme solujen kimppuun. Tutkijat uskovat myös, että tähän saattaa liittyä geneettinen komponentti .
Miten lääkäri diagnosoi tämän taudin? (Diagnoosi)
Kun viet lapsesi lääkäriin, hän ensin tutkii lapsen huolellisesti. Erityisesti he tarkistavat ihottuman ja lihasvoiman. Sitten he kysyvät sinulta oireistasi.
Tarkan diagnoosin varmistamiseksi suoritetaan useita testejä.
- Verikokeet: Ei ole olemassa yhtä ainoaa verikoetta, joka voi välittömästi diagnosoida JDM:n. Verikokeilla voidaan kuitenkin tarkistaa esimerkiksi kehon tulehdustasoja, lihasentsyymien tasoja, joita kertyy vereen lihasten vaurioituessa, ja tiettyjä proteiineja (autovasta-aineita), joita yleisesti esiintyy JDM:ssä.
- Elektromyografia (EMG): Tässä testissä lihaksiin työnnetään pieniä neulan kaltaisia elektrodeja ja mitataan näiden lihasten sähköistä aktiivisuutta. Tämä voi auttaa havaitsemaan lihasten toiminnan poikkeavuuksia.
- MRI (magneettikuvaus): Magneettikuvaus voi tuottaa yksityiskohtaisia kuvia kehon sisäosista. Se voi selvästi nähdä esimerkiksi hyvin hienovaraista turvotusta ja tulehdusta lihaksissa.
- Lihasbiopsia: Tässä tehdään pieni kirurginen toimenpide, jossa poistetaan hyvin pieni pala kudosta sairastuneesta lihaksesta ja tutkitaan sitä mikroskoopilla. Tämä voi auttaa selvittämään, onko lihaksissa tulehdusta ja onko sen aiheuttajana JDM vai jokin muu sairaus, kuten lihasdystrofia .
- Kynsipoimun kapillaaroskopia:Tämä on hyvin yksinkertainen ja kivuton testi. Lapsen kynsien alla olevia pieniä verisuonia tutkitaan erityisellä valolla ja suurennuslasilla varustetulla laitteella. Nämä verisuonet ovat usein turvonneet lastenreuman kaltaista dermatiittia sairastavilla lapsilla.
Mitä hoitoja JDM:ään on?
JDM-hoidon päätavoitteena on vähentää kehon tulehdusta ja parantaa lapsen elämänlaatua. Vaikka monien lasten on elettävä JDM:n kanssa useita vuosia, hoito voi hallita oireita erittäin hyvin. Hoidon jälkeen monet lapset ovat kuukausia tai vuosia oireettomia. Kutsumme tätä remissioksi .
Hoitomenetelmät voidaan jakaa kahteen pääosaan.
| Hoitomenetelmä | Kuvaus |
|---|---|
| Lääkkeet | |
| Kortikosteroidit | Nämä ovat tärkeimmät ensin annettavat lääkkeet. Ne vähentävät nopeasti kehon tulehdusta ja säätelevät myös immuunijärjestelmän toimintaa. |
| Hydroksiklorokiini | Tätä lääkettä käytetään usein ihottumien hoitoon. |
| Suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG) | Tässä tutkimuksessa elimistöön annetaan suolaliuoksessa puhdistettuja vasta-aineita terveiltä verenluovuttajilta. Nämä estävät haitallisten vasta-aineiden toimintaa ja rauhoittavat immuunijärjestelmää. |
| Metotreksaatti | Tätä lääkettä annetaan lähes kaikille JDM:ää sairastaville lapsille. Se myös heikentää immuunijärjestelmää ja auttaa vähentämään steroidien käyttöä. |
| Elämäntapa ja terapiat | |
| Ruokavalion muutokset | Tasapainoinen ruokavalio, joka sisältää hedelmiä, vihanneksia, vähärasvaista lihaa, terveellisiä rasvoja ja täysjyväviljaa, voi auttaa vähentämään tulehdusta. Jos sinulla on nielemisvaikeuksia, saatat tarvita erityistä ravitsemusneuvontaa. |
| Fysioterapia | Fysioterapeutti antaa lapselle harjoituksia, jotka vahvistavat lihaksia, ehkäisevät nivelten jäykkyyttä ja ehkäisevät kipua. |
| Puheterapia | Jos nielemiseen tai hengittämiseen liittyvät lihakset ovat heikot, puheterapeutti voi auttaa selviytymiskeinoissa ja turvallisissa ruokailumenetelmissä. |
| Aurinkosuoja | Tämä on erittäin tärkeää . Käytä aina aurinkovoidetta, jonka SPF-kerroin on vähintään 30. Käytä hattua, aurinkolaseja ja vaatteita, jotka peittävät vartalosi. On erityisen tärkeää suojata lastasi voimakkaalta auringolta klo 10–16. |
Viestin kotiin vietäväksi
- Juveniili dermatomyosiitti (JDM) on harvinainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa lapsiin. Tämä tarkoittaa, että kehon oma immuunijärjestelmä hyökkää ihoa ja lihaksia vastaan.
- Tärkeimmät oireet ovat punavioletti ihottuma iholla (erityisesti kasvoissa ja rystysissä) ja lihasheikkous. Ole huolissasi, jos lapsellasi on väsymyksen merkkejä tai vaikeuksia portaiden kiipeämisessä.
- Tätä ei tarvitse pelätä. Nykypäivän edistyneillä hoidoilla oireita voidaan pitkälti hallita ja lapsi voi elää normaalia, aktiivista elämää.
- Aurinkosuoja on erittäin tärkeää. Ota tavaksi käyttää aurinkovoidetta joka päivä ja käyttää hattua. Tämä on välttämätöntä taudin hallitsemiseksi.
- Jos epäilet pienintäkään, että lapsellasi on jokin näistä oireista, ota välittömästi yhteyttä pätevään lääkäriin . Nopea diagnoosi ja hoito voivat turvata lapsen tulevaisuuden.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi