Mikä on POEMS-syndrooma? Haluatko sinäkin tietää siitä?

Oletko koskaan kuullut POEMS-oireyhtymästä? Tämä on harvinainen sairaus, josta harvoin kuullaan. On kuitenkin tärkeää tietää siitä hieman, koska se voi vaikuttaa samanaikaisesti moneen kehomme järjestelmään. Yksinkertaisesti sanottuna se on monimutkainen vereemme liittyvä sairaus. Tänään puhumme siitä, mitä POEMS-oireyhtymä on, mitkä ovat sen oireet, miten se diagnosoidaan ja onko siihen hoitoa.

Mikä tarkalleen ottaen on POEMS-oireyhtymä?

Okei, katsotaanpa, mitä POEMS-oireyhtymä on. Se on todella harvinainen verisairaus. Kehossamme on plasmasoluja. Kun POEMS-oireyhtymää esiintyy, nämä plasmasolut jakautuvat ja lisääntyvät epänormaalisti, hallitsemattomasti. Nämä poikkeavat plasmasolut vapauttavat vereemme erityistä proteiinia. Sitä kutsutaan monoklonaaliseksi proteiiniksi eli lyhyesti M-proteiiniksi . Nyt voit kuvitella, eikö niin? Kun näiden poikkeavien plasmasolujen, M-proteiinin, määrä veressä lisääntyy liikaa, se voi vahingoittaa hermojamme ja sisäelimiämme.

Nimi POEMS on johdettu tämän taudin viiden pääoireen ensimmäisistä kirjaimista:

• P - Polyneuropatia: Tämä viittaa hermojen vaurioitumiseen koko kehossa. POEMS-oireyhtymässä tämä vaurio voi aiheuttaa kipua tai muita epämukavia tuntemuksia (kuten pistelyä, polttelua jne.) jaloissa, käsivarsissa, jalkapohjissa ja käsissä.
• O - Organomegalia: Tämä tarkoittaa, että sisäelimet suurenevat epänormaalisti. POEMS-oireyhtymää sairastavalla henkilöllä voi olla suurentuneita elimiä, kuten maksa, perna ja imusolmukkeet.
• E - Endokrinopatia: Yksinkertaisesti sanottuna tämä on hormonaalinen ongelma. POEMS-oireyhtymässä umpieritysrauhasten vapauttamien hormonien määrä voi olla epänormaali. Joitakin hormoneja voi erittyä liikaa tai pieniä määriä.
• M - Monoklonaalinen proteiini (M-proteiini): Tämä on erityinen proteiini, joka kerääntyy vereen POEMS-soluissa. Kun yksi plasmasolu tekee itsestään useita kopioita (klooneja), jokainen näistä soluista lisää tätä M-proteiinia vereen. Lopulta M-proteiinin määrä veressä kasvaa huomattavasti.
• S - Ihomuutokset: POEMS-potilailla voi esiintyä erilaisia ​​ihomuutoksia, kuten ihon tummumista ja paksuuntumista.

POEMS-oireyhtymä tunnetaan myös osteoskleroottisena myeloomana , Crow-Fukase-oireyhtymänä , PEP-oireyhtymänä ja Takatsukin oireyhtymänä .

Kenellä on suurin todennäköisyys kehittää POEMS-oireyhtymä?

POEMS-oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus. Se vaikuttaa vain pieneen määrään ihmisiä maailmanlaajuisesti. Sitä esiintyy yleisimmin 50–60-vuotiailla. Se voi vaikuttaa molempiin sukupuoliin, mutta se näyttää olevan yleisempi miehillä.

Mitkä ovat POEMS-oireyhtymän oireet?

Kuten aiemmin mainitsimme, POEMS-nimen kirjaimet viittaavat joihinkin pääoireisiin. Pääoireita ovat polyneuropatia, organomegalia, endokrinopatia, M-proteiinin nousu ja ihomuutokset. Lähes kaikilla POEMS-potilailla on polyneuropatia ja M-proteiinin nousu. Muut oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen.

Polyneuropatian aiheuttamat oireet

Tämän hermovaurion aiheuttamat oireet ovat yleisimpiä POEMS-potilailla. Useimmiten kipu tuntuu eniten jaloissa ja jalkaterissä. Mutta joskus se voi vaikuttaa käsivarsiin ja käsiin. Näin saatat tuntea, kun sinulla on tämä sairaus:

• Heikkous
• Kihelmöinti
• Tunnottomuus
• Pistely / Neulanreikäinen tunne
• Polttava tunne

Organomegalia - sisäelinten suureneminen

Lääkärien suorittamat kuvantamismenetelmät voivat havaita, ovatko nämä elimet suurentuneet:

• Maksa (Maksa - `(Hepatomegalia)`)
• Perna (splenomegalia)
• Imusolmukkeet (imusolmukkeet - `(Lymphadenopathy)`)

Endokrinopatia - hormonaaliset ongelmat

POEMSin pääasiallinen hormonaalinen ongelma on sukupuolihormonien määrän lasku. Näitä sukupuolihormoneja kutsutaan miehillä testosteroniksi ja naisilla estrogeeniksi. Lisäksi saatat nähdä oireita, kuten:

• Ongelmia verensokeritasojen hallinnassa (esim. diabetes)
• Kilpirauhasongelmat (esim. kilpirauhasen vajaatoiminta)
• Addisonin tauti (lisämunuaisten vajaatoiminta - `(Addisonin tauti)`)

Miehillä voi esiintyä heikentynyttä hedelmällisyyttä ja rintojen suurenemista (gynekomastiaa).

Naisilla kuukautiset voivat loppua (amenorrea) ja rinnat voivat suurentua. Raskauden aikana maidontuotantoon vaikuttavaa prolaktiinihormonia voi muodostua liikaa. Siksi maitoa voi vuotaa nänneistä, vaikka et olisi raskaana.

Lisääntynyt M-proteiini

POEMS:n keskeinen piirre on kohonnut M-proteiinin pitoisuus veressä. Tämä M-proteiinin liikapitoisuus voi johtaa kasvainten muodostumiseen vereen. Korkean M-proteiinipitoisuuden vuoksi myösLuut voivat paksuuntua ja jäykistyä (osteoskleroosi) .

Ihomuutokset

Erilaisia ​​ihomuutoksia voi esiintyä, kuten:

• Tummempi iho
• Paksumpi iho
• Valkoiset kynnet
• Lisääntynyt karvankasvu kasvoissa ja jaloissa
• Verisuonten kasvu, jotka näyttävät pieniltä kirsikoilta rintakehän iholla

Muut oireet

Tämän lisäksi voi esiintyä muita oireita:

• Käsien ja jalkojen turvotus
• Painonpudotus ilman syytä
• Kipu luissa ja nivelissä
• Näkövamma
• Hengitysvaikeudet
• Väsymys
• Kuume

Joillakin POEMS-oireyhtymää sairastavilla voi olla myös Castlemanin tauti (CD), joka vaikuttaa imusolmukkeisiin. Jos sinulla on Castlemanin taudin oireita, lääkärisi voi myös epäillä POEMSia.

Mikä aiheuttaa POEMS-oireyhtymän?

Kun sinulla on POEMS, koet erilaisia ​​oireita ja vaikutuksia, jotka johtuvat monoklonaalisesta plasmasolusairaudesta . Yksinkertaisesti sanottuna poikkeava plasmasolu tekee itsestään liikaa kopioita. Mitä enemmän näitä soluja on, sitä enemmän ne voivat aiheuttaa kudoksia. Nämä solut lisäävät vereen M-proteiinia, mikä aiheuttaa M-proteiinin määrän nousua veressä. Juuri nämä ylimääräiset solut ja M-proteiini vahingoittavat eri järjestelmiä kehossa.

Tutkijat eivät kuitenkaan vieläkään tiedä tarkalleen, miksi nämä plasmasolut alkavat kasvaa epänormaalisti.

Tutkijat ovat havainneet, että oireisiin saattaa liittyä verisuonten endoteelikasvutekijä (VEGF) -niminen proteiini. Useimmilla POEMS-oireyhtymää sairastavilla on korkea VEGF-pitoisuus veressään. VEGF:n ja POEMS-oireyhtymän välistä yhteyttä tutkitaan edelleen.

Miten POEMS-oireyhtymä diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Lääkärisi kysyy sinulta ensin sairaushistoriastasi ja nykyisistä oireistasi. Sitten hän suorittaa fyysisen tutkimuksen POEMS-oireyhtymän merkkien tarkistamiseksi.

Lisäksi lääkäri voi suorittaa useita testejä, kuten:

• Veri- ja virtsakokeet: Näillä testeillä voidaan tarkistaa kohonneita M-proteiinin tai VEGF:n pitoisuuksia veressä tai virtsassa. Niillä voidaan myös tarkistaa poikkeavia verisolujen määriä tai poikkeavan näköisiä verisoluja. Nämä voivat olla merkkejä POEMS:stä.
• Kuvantamistutkimukset: Röntgenkuvat ja tietokonetomografia voivat osoittaa, ovatko luusi paksuuntuneet tai jäykät. Näitä muutoksia voi esiintyä, kun M-proteiinitasot ovat koholla.
• Luuytimen biopsia: Tämä voi selvittää, onko luuytimessäsi epänormaalin näköisiä plasmasoluja tai onko plasmasolujen määrä liian korkea.
• Elektromyogrammi (EMG): EMG on testi, joka mittaa hermojen toimintaa. Se voi auttaa lääkäriäsi diagnosoimaan polyneuropatian.

Oireistasi riippuen lääkärisi voi myös suorittaa lisätestejä, kuten hengitystestejä, sydämen kaikukuvauksia tai hormonaalisia testejä.

Jos sinulla on diagnosoitu krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) , lääkärisi voi myös testata sinut nähdäkseen, onko sinulla POEMS-oireyhtymä.

Miten POEMS-oireyhtymää hoidetaan tai hoidetaan?

POEMS-oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. Hoito voi kuitenkin auttaa hallitsemaan oireita. Hoitovaihtoehtoja ovat:

• Sädehoito: Tämä tarkoittaa korkeiden säteilytasojen kohdistamista epänormaaleihin plasmasoluihin niiden tuhoamiseksi.
• Kemoterapia: Syöpälääkkeitä, jotka tunnetaan myös nimellä "kemoterapia", käytetään tappamaan tai hidastamaan epänormaaleja plasmasoluja. POEMS:n kemoterapia on samanlaista kuin multippeli myelooma. Nämä hoidot ovat erittäin tehokkaita eivätkä usein aiheuta vakavia sivuvaikutuksia.
• Autologinen kantasolusiirto: Tässä toimenpiteessä poikkeavat plasmasolusi korvataan terveillä kantasoluilla. Kantasolut ovat soluja, jotka kehittyvät kypsiksi soluiksi, kuten plasmasoluiksi. Tässä siirrossa lääkäri poistaa ensin terveitä kantasoluja kehostasi. Sitten hän käyttää kemoterapiaa tai sädehoitoa poikkeavien plasmasolujen tuhoamiseen. Hoidon jälkeen poistetut kantasolut siirretään takaisin kehoosi. Ne kasvavat sitten terveiksi plasmasoluiksi.
• Fysioterapia: Jos sinulla on vaikeuksia kävellä polyneuropatian vuoksi, tämä hoito voi auttaa.

Lisäksi lääkäri voi määrätä lääkkeitä, kuten steroideja, oireiden lievittämiseksi ja diureetteja (nesteenpoistolääkkeitä) turvotuksen vähentämiseksi.

Mitä komplikaatioita POEMS-oireyhtymään liittyy?

POEMS-oireyhtymässä hermovauriot ja -heikkous voivat pahentua ajan myötä. Se voi myös vaikeuttaa liikkumista. Jos liikaa nestettä kertyy keuhkojen lähelle tai rintaonteloon, se voi aiheuttaa rintakipua ja hengitysvaikeuksia.

Mutta muista,Onnistunut hoito voi pysäyttää tai hidastaa hermovaurioita. Se voi myös auttaa lievittämään muita oireita. Jopa hermovauriot voivat parantua hitaasti ajan myötä.

Onko POEMS-oireyhtymällä riskitekijöitä?

Tällä hetkellä ei ole tunnistettuja riskitekijöitä POEMS-oireyhtymän kehittymiselle.

Voidaanko POEMS-oireyhtymää ehkäistä?

Valitettavasti POEMS-oireyhtymää ei voida ehkäistä.

Mikä on POEMS-oireyhtymää sairastavien ennuste?

Terveytesi riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien mitkä kehon osat ovat sairastuneet, kuinka nopeasti sairaus diagnosoidaan ja hoito aloitetaan sekä miten reagoit hoitoon.

POEMS-oireyhtymän hoito on välttämätöntä. POEMS-oireyhtymä voi olla hoitamattomana hengenvaarallinen. Toisaalta onnistuneet hoidot, jotka tuhoavat poikkeavat plasmasolut, voivat auttaa sinua elämään pidempään. Lisäksi hoidot voivat lievittää oireita ja parantaa elämänlaatua.

Useimpien POEMS-potilaiden mediaani elinaika on noin 14 vuotta. Tämä tarkoittaa, että noin puolet ihmisistä elää alle 14 vuotta, kun taas toinen puoli elää pidempään. Elinajanodote riippuu omasta sairauskokemuksestasi ja hoidostasi.

Kysy lääkäriltäsi tulevaisuudestasi POEMS-oireyhtymän kanssa elävänä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärissä POEMS-oireyhtymän vuoksi?

Jos sinulla ilmenee POEMS-oireyhtymään liittyviä oireita, erityisesti käsien ja jalkojen heikkoutta , ota välittömästi yhteys lääkäriin.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni POEMS-oireyhtymästä?

Voit kysyä tällaisia ​​kysymyksiä:

• Kuinka vakava tilani on?
• Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on?
• Mitä minun pitäisi tehdä sivuvaikutusten minimoimiseksi tai hallitsemiseksi?
• Mitä tukipalveluita minulla on käytettävissäni?
• Pitääkö minun käydä plasmasolusairauksiin erikoistuneella lääkärillä ohjaamassa hoitoani?

Milloin voin palata normaaliin toimintaani, jos minulla on POEMS-oireyhtymä?

POEMS-oireyhtymä voi vaikuttaa kykyysi suoriutua päivittäisistä toiminnoistasi. Lääkärisi selittää sinulle, miten tämä tila vaikuttaa jokapäiväiseen elämääsi.

Onko POEMS-oireyhtymä autoimmuunisairaus?

POEMS on paraneoplastinen oireyhtymä.Se ei ole autoimmuunisairaus. Paraneoplastinen oireyhtymä on kokoelma oireita, jotka johtuvat taustalla olevasta sairaudesta. POEMS:ssä taustalla oleva ongelma on, että epänormaalit plasmasolut tuottavat liikaa M-proteiinia vereen (monoklonaalinen plasmasolusairaus). POEMS:n oireet johtuvat siitä, että epänormaalit plasmasolut ja M-proteiini vaurioittavat kehon kudoksia.

Onko POEMS-oireyhtymä sama kuin multippeli myelooma?

Multippeli myelooma on plasmasoluihin vaikuttava syöpä. POEMS-oireyhtymä on oireiden kokoelma, jonka aiheuttavat poikkeavat plasmasolut ja M-proteiinin lisääntyminen. POEMS-oireyhtymää sairastavien eloonjäämisaste on parempi kuin multippeli myeloomaa sairastavien elinajanodote.

POEMS:n ja multippeli myelooman kemoterapiahoidot ovat kuitenkin usein samankaltaisia. Myös jotkin oireet voivat olla samankaltaisia.

POEMS-oireyhtymä on monimutkainen diagnoosi. Lääkärillä voi kestää jonkin aikaa selvittää, johtuvatko oireesi POEMS-oireyhtymästä eivätkä jostain muusta sairaudesta. Kun diagnoosi on tehty, tee tiivistä yhteistyötä lääkäritiimisi kanssa selvittääksesi, mitkä hoidot lievittävät oireitasi parhaiten. Kysy lääkäriltäsi organisaatioista tai tukiryhmistä, jotka auttavat POEMS-oireyhtymän kaltaisten diagnoosien kanssa kamppailevia yksilöitä ja perheitä.

Viestin kotiin vietäväksi

Okei, olemme puhuneet tänään paljon POEMS-oireyhtymästä. Tärkeintä on ymmärtää, että tämä on harvinainen, mutta vakava tila . Se voi vaikuttaa moniin kehomme järjestelmiin.

• Nimi POEMS on johdettu viiden pääoireen (hermostohäiriöt, sisäelinten suureneminen, hormonaaliset ongelmat, lisääntynyt M-proteiini ja ihomuutokset) englanninkielisten nimien ensimmäisistä kirjaimista.
• Tämän pääasiallinen syy on epänormaalit plasmasolut ja niiden tuottama M-proteiini.
• Vaikka täydellistä parannuskeinoa ei ole, on olemassa tehokkaita hoitoja oireiden hallitsemiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.
• On erittäin tärkeää diagnosoida sairaus ja aloittaa hoito ajoissa .

Jos sinulla on jokin näistä oireista, hakeudu lääkärin hoitoon. Älä panikoi, oikeilla tiedoilla ja lääketieteellisellä tuella voit selviytyä tästä tilanteesta.

` POEMS-oireyhtymä, verisairaudet, hermovauriot, hormonaaliset ongelmat, M-proteiini, ihomuutokset, plasmasolut