Onko vauvallasi sydämessään miekan näköinen laskimo? Tutustutaan tähän harvinaiseen sairauteen (scimitar-oireyhtymä)!

"Voi, meidän pienellämme tuntuu olevan hengitysvaikeuksia, hän vinkuu jopa imettäessään... joskus hänen ihonsa näyttää siniseltä..." Oletko koskaan kokenut jotain tällaista? Tai oletko nähnyt tämän tapahtuvan jonkun tuntemasi vauvalle? Joskus nämä oireet voivat johtua tietyistä sydänongelmista, joiden kanssa vauvat syntyvät. Tänään puhumme yhdestä tällaisesta harvinaisesta, mutta tärkeästä sydänsairaudesta, josta kannattaa tietää.

Mikä on Scimitar-oireyhtymä?

Tätä kutsutaan sapelioireyhtymäksi . Nimi kuulostaa hieman oudolta, eikö totta? 'Scimitar' viittaa kaarevalla kärjellä varustettuun miekkaan, jota käytettiin muinaisina aikoina Lähi-idässä. Tässä tilassa keuhkolaskimo, joka kuljettaa verta oikeasta keuhkosta sydämeen, näkyy joskus röntgenkuvissa kaarevan miekan muodossa. Eikö olekin aika mielenkiintoista, miten nimi on syntynyt?

Yksinkertaisesti sanottuna kyseessä on synnynnäinen sydänvika . Eli tila, joka ilmenee vauvan ollessa vielä kohdussa. Lääkärit kutsuvat tätä osittaiseksi poikkeavaksi keuhkolaskimoiden paluuksi (PAPVR). Toisin sanoen keuhkojen verisuonten ja sydämen välisessä yhteydessä on vika.

Tässä tilanteessa on useita pääoireita:

• Oikea keuhko ei ole täysin kehittynyt (hypoplastinen oikea keuhko). Tämä tarkoittaa, että se on pienempi ja vähemmän toimiva kuin toisen puolen keuhko.
• Oikeaan keuhkoon verta kuljettava päävaltimo (oikea keuhkovaltimo) ei ole kehittynyt kunnolla (hypoplastinen oikea keuhkovaltimo). Tämä voi myös vähentää oikeaan keuhkoon pääsevän veren määrää.

Voimmeko ymmärtää hieman sydämemme ihmeellistä toimintaa?

Jotta todella ymmärtäisimme, mistä Scimitar-oireyhtymässä on kyse, katsotaanpa ensin, miten terve sydän toimii. Ajattele sydäntämme uskomattoman tehokkaana pumppuna. Se pumppaa verta kaikkialle kehoomme, päivällä ja yöllä.

Näin yleensä käy:

1. Käytetty, hapeton veri kerätään kaikkialta kehosta ja palautetaan sydämen oikealle puolelle.

2. Tämä sydämen oikealta puolelta tuleva hapeton veri lähetetään keuhkoihin keuhkovaltimoiden kautta.

3. Keuhkoissa tämä veri `hapetetaan`, aivan kuten likainen vesi suodatetaan ja puhdistetaan.

4. Sitten tämä hapekas veri palaa sydämen vasemmalle puolelle keuhkolaskimoita pitkin, jotka kuljettavat happea keuhkoista sydämeen .

5. Sydämen vasen puoli pumppaa tätä hapekasta verta koko kehoon suurimman verisuonen, aortan, kautta.

Näin jokainen kehomme solu saa happea. Eikö tämä olekin hyvin monimutkainen ja hämmästyttävä prosessi?

Mitä Scimitar-oireyhtymässä sitten tapahtuu?

Nyt luultavasti ymmärrät, miten terve sydän toimii. Scimitar-oireyhtymää sairastavalla henkilöllä veri, jonka pitäisi tulla keuhkoista keräämään happea ja menemään sydämen vasemmalle puolelle, ei menekään sinne päin , vaan väärään suuntaan sydämen oikealle puolelle.

Kuvittele, että kytket taloon vettä tuovan putken väärään paikkaan, ehkä käytettyyn vesisäiliöön. Silloin se, mikä pitäisi tapahtua, ei tapahdu oikein. Voi syntyä tilanne, jossa puhdasta vettä ja likaista vettä sekoittuvat.

Tässä yksi tai useampi laskimo (keuhkolaskimo), jotka normaalisti kuljettavat hapekasta verta oikeasta keuhkosta, yhdistyy sydämen oikeaan puoleen vasemman puolen sijaan. Tämä sallii osan hapekkaasta verestä virrata takaisin keuhkoihin. Se myös saa sydämen oikean puolen työskentelemään kovemmin.

Joskus oikea keuhko ei saa verta keuhkovaltimoista , vaan suoraan aortasta . Aortta on itse asiassa tärkein verisuoni, joka kuljettaa verta koko kehoon. Joten siinäkin on pieni ongelma. Tämä voi rasittaa sydäntä tarpeettomasti.

Kuinka yleinen tämä tilanne on? Pitäisikö meidän olla tarpeettomasti peloissamme?

Tämä saattaa kuulostaa pelottavalta, mutta Scimitar-oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus. Tilastojen mukaan se vaikuttaa vain yhteen kolmeen vauvaan 100 000:sta. Sen on myös havaittu olevan kaksi kertaa yleisempi tytöillä kuin pojilla.

Joten älä panikoi tarpeettomasti, sillä tämä on hyvin harvinaista. On kuitenkin erittäin tärkeää olla tästä tietoinen.

Mitkä ovat tämän syyt? Miksi näin tapahtuu?

Usein jopa lääkäreillä on vaikeuksia määrittää tarkkaa syytä Scimitar-oireyhtymään. On kuitenkin olemassa joitakin riskitekijöitä, jotka voivat lisätä vauvan riskiä sairastua synnynnäiseen sydänvikaan. Näitä ovat:

• Genetiikka: Joskus sukupolvelta toiselle siirtyvillä geneettisillä sairauksilla voi olla vaikutusta.
• Jotkin raskauden aikana käytettävät lääkkeet: Esimerkiksi jotkut aknelääkkeet, kuten `(Isotretinoiini - Accutane®)`, voivat olla vaarallisia. Siksi on suositeltavaa olla ottamatta mitään lääkkeitä raskauden aikana ilman lääkärin neuvoja.
• Ympäristötekijät: Jos äiti tupakoi tai juo alkoholia raskauden aikana, ne voivat vaikuttaa vauvan sydämen kehitykseen.
• Tietyt äidin infektiot: Esimerkiksi jos äiti saa raskauden aikana infektion, kuten vihurirokon , se voi vaikuttaa vauvan sydämen kehitykseen.
• Äidin hoitamattomat krooniset sairaudet: Jos sairauksia, kuten diabetesta, ei hoideta kunnolla raskauden aikana, se voi vaikuttaa myös vauvaan.

Tärkeintä on, että useimmiten tämä ei ole kenenkään vika. Joten älä syytä itseäsi.

Mitä oireita esiintyy?

Scimitar-oireyhtymän oireet eivät ole samoja kaikilla. Joillakin vauvoilla voi ilmetä oireita heti syntymän jälkeen . Tällaisina aikoina on syytä kiinnittää huomiota seuraaviin asioihin:

• Hengitysvaikeudet ja tukehtuminen imetyksen aikana.
• Ihon ja huulten sinertävä/harmaa värjäytyminen (syanoosi): Tämä johtuu siitä, että keho ei saa tarpeeksi happea.
• Nopea hengitys.
• Turvotus (edeema) jaloissa, vatsassa ja silmien ympärillä.

Joillakin vauvoilla oireita ei kuitenkaan välttämättä ilmene ennen kuin he ovat vanhempia. Jotkut saattavat pysyä oireettomina aikuisuuteen asti. Jos oireita kuitenkin ilmenee aikuisuudessa, heillä voi olla:

• Usein esiintyvät keuhkoinfektiot.
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus) liikunnan tai rasituksen aikana.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän? (Diagnoosi)

Lääkäreillä on useita testejä Scimitar-oireyhtymän diagnosoimiseksi. Näillä voidaan tarkastella esimerkiksi vauvan tai aikuisen oikean keuhkon kokoa ja oikean keuhkovaltimon tilaa.

• Rintakehän röntgenkuvaus: Tämä voi antaa karkean kuvan sydämestä, keuhkoista, hengitysteistä ja verisuonista. Kuvassa saattaa näkyä sapelin muoto.
• TT-skannaus: Tämä ottaa röntgensäteitä eri kulmista luodakseen yksityiskohtaisia ​​kolmiulotteisia kuvia kehon sisäosista.
• MR-angiografia: Tämä on testi, jossa käytetään magneettiaaltoja ja tietokonetta verisuonten yksityiskohtaiseen tutkimiseen.
• Transthorakaalinen sydämen kaikukuvaus (TTE): Tämä on kuin ultraäänitutkimus. Se voi tarkastella tarkasti sydämen toimintaa, kammioita, läppiä ja verenkiertoa.
• Sydämen katetrointi: Tässä toimenpiteessä verisuoniin ruiskutetaan erityistä väriainetta ja otetaan röntgenkuva, jolla nähdään, miten veri virtaa suonten läpi. Sitä käytetään myös sydämen ja keuhkojen paineen mittaamiseen.

Älä pelkää kysyä näistä testeistä. Lääkärit tekevät näitä diagnosoidakseen tilan tarkasti ja tarjotakseen parhaan mahdollisen hoidon.

Onko tähän hoitoa? (Hoitomenetelmät)

Kyllä, Scimitar-oireyhtymän ensisijainen hoito on leikkaus.

• Vauvoilla, jos lääkärit havaitsevat tämän tilan, he yleensä tekevät leikkauksen kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana . Mitä nopeammin tämä vika korjataan, sitä parempi vauvan kehitykselle ja tulevalle terveydelle.
• Aikuisille,Kaikki Scimitar-oireyhtymää sairastavat eivät tarvitse leikkausta, ellei heillä ole vakavia oireita (esim. usein toistuvia keuhkoinfektioita, vaikeaa hengenahdistusta). Jos oireet ovat kuitenkin vakavia, leikkaus voi olla tarpeen.

Sydänkirurgi voi tehdä useita asioita leikkauksen aikana:

• Väärään paikkaan yhdistetty keuhkolaskimo ohjataan sydämen vasemmalle puolelle. Tähän käytetään joskus erityisiä laastareita.
• Muussa tapauksessa laskimo asennetaan suoraan sydämen vasempaan puoleen.
• Hyvin harvoin voidaan suorittaa keuhkonpoisto, jolla poistetaan kokonaan alikehittynyt ja vajaatoimiva oikea keuhko. Tämä tehdään kuitenkin vain silloin, kun muuta vaihtoehtoa ei ole.

Onko olemassa tapa, jolla voimme estää tämän?

Itse asiassa ei ole mitään keinoa täysin estää synnynnäistä sydänvikaa, kuten Scimitar-oireyhtymää, koska siihen vaikuttavat myös geneettiset tekijät.

Raskauden aikana on kuitenkin asioita, joita äiti voi tehdä lisätäkseen mahdollisuuksiaan saada terve vauva:

• Vältä alkoholia, savukkeita ja muita päihteitä kokonaan raskauden aikana.
• Ennen minkään lääkkeen ottamista, keskustele lääkärisi kanssa sen riskeistä ja hyödyistä.
• Jos et ole saanut vihurirokkorokotetta , on tärkeää ottaa se ennen raskautta, sillä vihurirokon saaminen raskauden aikana voi vaikuttaa vauvan sydämeen.
• Jos sinulla on kroonisia sairauksia, kuten diabetes , pidä ne hyvin hallinnassa raskauden aikana.
• Ota foolihappoa ja muita raskaudenaikaisia ​​vitamiineja lääkärin ohjeiden mukaan.

Millaista elämä on tässä tilanteessa? (Tulevaisuuden visio)

Scimitar-oireyhtymän vuoksi leikkaukseen joutuneilla ihmisillä on yleensä erinomaiset pitkän aikavälin tulokset . Useimmilla ihmisillä ei ole leikkauksen jälkeen enää oireita.

Joskus, erityisesti vauvoilla ja pikkulapsilla, uudelleenreititetty keuhkolaskimo voi kuitenkin kapenea. Tällaisessa tilanteessa lisähoito voi olla tarpeen.

Jotkut aikuiset, joilla on Scimitar-oireyhtymä, voivat elää tervettä elämää ilman oireita. Toisilla aikuisilla sairaus voi kuitenkin johtaa muihin sydänongelmiin. Tällaisissa tapauksissa elämänlaatu voi heikentyä. Jos oireita ilmenee (kuten vaikeaa hengenahdistusta, keuhkoinfektioita), leikkaus voi olla tarpeen. Saatat myös tarvita erityisiä testejä keuhkojen valtimoiden korkean verenpaineen tarkistamiseksi.

Liittyykö Scimitar-oireyhtymään muita sydänsairauksia?

Kyllä, monilla Scimitar-oireyhtymää sairastavilla voi olla myös muita sydän- ja verisuoniongelmia. Jotkut ovat syntyneet useiden sydänvikojen kanssa. Tai Scimitar-oireyhtymä voi aiheuttaa muita komplikaatioita.

Muita mahdollisesti liittyviä tilanteita ovat:

• Eteisväliseinämävika (ASD): Reikä sydämen kahden yläkammion välillä.
• Hevosenkengän keuhko: Epänormaali yhteys keuhkojen kahden osan välillä.
• Keuhkovaltimoverenpainetauti: Korkea paine keuhkojen valtimoissa.
• Keuhkojen sekvestraatio (lisäkeuhko): Ei-toimiva, irronnut keuhkokudoksen pala, jolla on epänormaali verenkierto.
• Fallotin tetralogia: Yleinen sydänvika, joka vaatii hoitoa veren pumppaamiseksi keuhkoihin vauvoilla.
• Kammioväliseinämävika (VSD): Reikä sydämen kahden alemman pumppauskammion välillä.

Näiden asioiden kuuleminen voi olla vieläkin pelottavampaa. Kaikkiin näihin vaivoihin on kuitenkin olemassa lääketieteellisiä hoitoja. Tärkeintä on keskustella lääkärisi kanssa, ymmärtää tarkasti tilasi ja saada tarvitsemaasi hoitoa.

Tärkeitä kysymyksiä, jotka kannattaa kysyä lääkäriltä

Jos huomaat, että sinulla tai lapsellasi on Scimitar-oireyhtymä, voit kysyä lääkäriltäsi tällaisia ​​kysymyksiä:

• Mikä on todennäköisin Scimitar-oireyhtymän syy?
• Tarvitsenko minä/lapseni leikkausta?
• Mitä tapahtuu, jos leikkausta ei tehdä?
• Miten hallita sydämen terveyttä Scimitar-oireyhtymässä?
• Jos minulla on tämä sairaus, mitkä ovat mahdollisuudet, että lapsellanikin on se?
• Jos ensimmäisellä lapsellani on Scimitar-oireyhtymä, mikä on todennäköisyys, että toisellakin lapsellani on se?

Älä koskaan pelkää tai häpeä kysyä näitä kysymyksiä. On erittäin tärkeää poistaa kaikki epäilykset mielestäsi.

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Scimitar-oireyhtymä on harvinainen synnynnäinen sydänvika , joka vaikuttaa ensisijaisesti oikeaan keuhkoon ja sitä keuhkoihin yhdistäviin verisuoniin.

Jotkut vauvat eivät välttämättä osoita mitään oireita, kun taas toiset saattavat tarvita leikkausta kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana.

Vauvat, jotka tarvitsevat leikkausta varhaisessa vaiheessa, saattavat tarvita lisähoitoa myöhemmin, koska verisuoni kapenee. Monet aikuiset ja lapset, joille tehdään leikkaus Scimitar-oireyhtymän vuoksi, elävät kuitenkin erittäin hyvässä kunnossa ja normaalia elämää.

Toivomme, että näistä tiedoista on sinulle apua. Jos sinulla on kysyttävää tästä, muista keskustella lääkärisi kanssa. Pysy terveenä!

`Scimitar-oireyhtymä, sydänsairaudet, synnynnäiset epämuodostumat, keuhkot, verenkierto, imeväisten oireet, leikkaus