Tiedätkö sirppisoluanemiasta? Puhutaanpa tästä kivuliaasta tilasta!

Jos sinulla on sirppisoluanemia, olet ehkä kuullut tai kokenut äkillisen, voimakkaan kipukohtauksen. Tätä kutsutaan sirppisolukriisiksi. Se voi olla todella ahdistava ja kivulias kokemus. Mutta älä huoli, puhumme siitä tänään yksityiskohtaisesti.

Mikä tämä sirppisoluanemiakriisi on?

Yksinkertaisesti sanottuna sirppisoluanemiassa kehosi sirppisolut eli sirpinmuotoiset punasolut juuttuvat verisuoneen hidastaen tai pysäyttäen verenkierron. Punasolut kuljettavat happea koko kehoon. Joten sirppisoluanemiassa kudoksesi ja elimesi eivät saa tarpeeksi happea. Tämä voi aiheuttaa voimakasta kipua ja muita komplikaatioita .

Ajattele sitä niin, että kun vesiputkeen jää kiinni vähän likaa, veden virtaus hidastuu. Mutta tähän jäävät kiinni sirpinmuotoiset punasolut. Nämä eivät taivu yhtä helposti kuin tavalliset pyöreät punasolut, eivätkä ne pääse luiskahtamaan pienien rakojen läpi. Siksi ne yrittävät jäädä kiinni.

Joskus tätä sairautta voidaan hoitaa kotona, mutta jos oireet ovat vakavia, saatat joutua pysymään sairaalassa muutaman päivän ajan hoitoa varten.

Millaisia ​​sirppisoluanemiakriisejä on olemassa?

Sirppisoluanemiaa on neljä päätyyppiä. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

• Vaso-okklusiivinen kriisi: Tämä on yleisin tyyppi. Tässä tapauksessa sirppisolut juuttuvat kapillaareihin tai muihin pieniin verisuoniin, mikä vähentää veren virtausta kudoksiin ja elimiin. Tämä aiheuttaa voimakasta kipua. Muut tyypit vaikuttavat tiettyihin kehon osiin.

• Aplastinen kriisi: Tässä tilassa luuydin (luiden sisällä oleva verisoluja tuottava paikka) lakkaa yhtäkkiä tuottamasta punasoluja. Tämän aiheuttavat yleensä tietyt virusinfektiot, erityisesti parvovirus B19.

• Hyperhemolyyttinen kriisi: Tässä tilanteessa hemoglobiinitasosi (punasolujen happea kuljettava proteiini) laskee äkillisesti. Tämä johtuu siitä, että punasolusi hajoavat liian nopeasti. Näin voi käydä myös verensiirron jälkeen, joka on yleinen sirppisoluanemian hoitomuoto.

• Pernan sekvestraatio: Tässä tapauksessa sirppisoluja juuttuu pernaan (vatsan vasemmassa yläkulmassa sijaitseva elin), mikä aiheuttaa pernan äkillisen suurenemisen ja kivuliaan turvotuksen . Tämä voi olla erityisen vaarallista pienille lapsille, koska pernaan voi kerääntyä suuri määrä verta, mikä johtaa pieneen verimäärään.

Mitä oireita tästä on?

Sirppisoluanemian oireet voivat vaihdella riippuen siitä, missä kehon osassa sairaus on. Yleisiä oireita ovat:

• Huimaus.
• Äärimmäinen väsymys, uupumus.
• Päänsärky.
• Keltatauti (ihon ja silmien keltaisuus).
• Kipu (tämä on tärkein ja vakavin oire).
• Hengitysvaikeudet.
• Heikkous.

Sirppisoluanemian kipu voi olla tylsää, terävää, viiltävää tai viiltävää . Se voi kestää tunteja, päiviä tai jopa viikkoja. Kipua voi esiintyä missä tahansa kehossa, yhdessä paikassa tai useissa paikoissa. Esimerkiksi:

• Käsissä tai kämmenessä.
• Rinnassa.
• Jaloissa tai jalkaterissä.
• Alaselässä.
• Vatsassa.

Miksi tämä sirppisoluanemiakriisi ilmenee?

Sirppisoluanemia syntyy, kun sirpinmuotoiset punasolut kasaantuvat yhteen ja tukkivat verisuonen. Asiantuntijat eivät kuitenkaan aina tiedä tarkalleen, mikä tämän aiheuttaa.

On kuitenkin joitakin laukaisevia tekijöitä , jotka voivat vaikuttaa tähän tilaan:

• Nestehukka : Kun kehosta puuttuu vettä, veri paksuuntuu ja solut tukkeutuvat todennäköisemmin.
• Korkealle meneminen (koska korkealla on vähemmän happea).
• Infektiot : Mikä tahansa infektio, kuten vilustuminen tai flunssa.
• Raskaus.
• Tupakointi tai höyryttely.
• Liian rasittava fyysinen aktiivisuus.
• Stressi : Asiat kuten liiallinen huoli ja pelko.
• Äkilliset lämpötilan muutokset (esim. kylmän suihkun ottaminen erittäin kuumassa ympäristössä olemisen jälkeen).
• Tiettyjen vitamiinien, esimerkiksi folaatin, puutos.

Mitä komplikaatioita tämä voi aiheuttaa?

Sirppisoluanemian vakavuus riippuu tukkeutuneen verisuonen sijainnista. Jos verisuonet tukkeutuvat kudoksissasi tai elimissäsi, voi esiintyä komplikaatioita, kuten:

• Akuutti rintaoireyhtymä : Tämä on vakava, hengenvaarallinen tila, joka ilmenee rintakehässä. Oireita ovat kuume, rintakipu ja hengitysvaikeudet.
• Verihyytymät.
• Krooninen kipu (jatkuva kipu).
• Pernan suureneminen ja muut pernaan liittyvät sairaudet.
• Parantumattomat haavat jaloissa.
• Maksasairaus.
• Keuhkosairaudet, esimerkiksi keuhkoverenpainetauti.
• Nekroosi : Luun tai kudoksen kuolema (erityisesti lonkan kaltaisissa paikoissa) verenkierron menetyksen vuoksi.
• Kivuliaat peniksen erektiot (miehillä kutsutaan myös priapismiksi).
• Aivohalvaus : Johtuu aivoihin verta kuljettavan verisuonen tukkeutumisesta tai repeämisestä.

Mistä tämän tunnistaa?

Jos sinulla on sirppisoluanemia, käyt todennäköisesti jo lääkärissä verikokeissa 6 kuukauden välein tai kerran vuodessa. Mutta jos sinulla on sirppisolukriisi, sinulle on tehtävä täydelliset laboratoriotestit. Näihin voivat kuulua:

• Veriryhmätesti (jos tarvitset verensiirtoa).
• Täydellinen verenkuva (CBC) : Tämä mittaa hemoglobiinitasoja sekä puna- ja valkosolujen määrää.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Kattava joukko aineenvaihduntatestejä, jotka tarkastelevat elinten, kuten munuaisten ja maksan, toimintaa.
• Maksan toimintakokeet .
• Retikulosyyttien määrä : Tämä mittaa uusien punasolujen määrää. Tämä voi antaa käsityksen siitä, kuinka hyvin luuydin toimii.

Lisäksi lääkäri voi suorittaa täydellisen fyysisen tutkimuksen ja kuvantamistutkimuksia, kuten:

• Doppler-ultraääni : Katso, miten veri virtaa verisuonten läpi.
• Magneettikuvaus : Erityisesti jos epäillään sairautta, kuten aivohalvausta.
• Ultraääni : Tarkastelee esimerkiksi vatsaontelon elimiä ja pernaa.
• Rintakehän röntgenkuvaus : Tarkistaa akuutin rintaoireyhtymän kaltaisen tilan.

Miten sitä hoidetaan?

Jos sinulla on sirppisoluanemiakriisi, saatat tarvita kipulääkkeitä epämiellyttävien oireiden hallitsemiseksi. Lievissä tapauksissa voit hoitaa tätä kotona käsikauppalääkkeillä, kuten asetaminofeenilla (esim. Panadol®, Tylenol®) tai ibuprofeenilla (esim. Advil®, Brufen®).

Vaikean kivun tapauksissa saatat kuitenkin joutua jäämään sairaalaan muutamaksi päiväksi. Lääkärit voivat sitten antaa sinulle vahvoja kipulääkkeitä (kuten morfiinia), suonensisäisiä nesteitä (verenkierron ylläpitämiseksi) ja tarvittaessa happea.

Lisäksi sirppisoluanemian hoito vaihtelee riippuen siitä, mihin kehon osiin sairaus vaikuttaa ja kuinka vakavuudesta oireet johtuvat. Lääkärit voivat käyttää lääkkeitä, verensiirtoja, luuydinsiirtoja tai näiden hoitojen yhdistelmää.

Pitkäaikaishoitoon tarkoitetut lääkkeet

Lääkärit käyttävät useita erilaisia ​​lääkkeitä sirppisoluanemian hoitoon pitkäaikaisesti ja vähentävät niiden esiintymistiheyttä:

• Hydroksiurea: Tämä lääke suurentaa punasoluja, lisää niiden laskostumiskykyä ja lisää sikiöhemoglobiiniksi kutsutun hemoglobiinityypin määrää. Tämä vähentää solujen hyytymistä.
• Krizanlitsumabi "(krizanlitsumabi)":Tämä on eräänlainen monoklonaalinen vasta-aine. Se voi estää punasolujasi tarttumasta verisuonten seinämiin.
• L-glutamiini: Tämä on aminohappo, joka auttaa vähentämään punasolujen vaurioita.
• Voxelotor: Tämä lääke estää punasolujasi muuttumasta sirppimäiseksi ja tarttumasta yhteen.

Verensiirrot

Lääkärit voivat käyttää verensiirtoja aplastisten tai hyperhemolyyttisten sirppisolukriisien hoitoon. Tämä hoito voi täydentää terveiden punasolujen määrää ja vähentää sirppisoluanemian komplikaatioiden riskiä. Jotkut ihmiset saattavat tarvita verensiirtoja useammin.

Elinsiirrot

Luuydinsiirto tai kantasolusiirto voi olla ainoa tapa parantaa sirppisoluanemia joissakin tapauksissa. Sopivan luovuttajan (kuten sisaruksen) löytäminen voi kuitenkin viedä jonkin aikaa. Luuydinsiirrot voivat myös aiheuttaa muita vakavia komplikaatioita, kuten käänteishyljintäreaktion (GvHD). Tästä syystä lääkärit tekevät harvoin luuydinsiirtoja sirppisoluanemiakriisejä hoidettaessa. Sen sijaan päätavoitteena on hoitaa oireita ja lievittää kipua.

Voidaanko tämä estää?

Sirppisoluanemiakriisejä ei voida aina estää. On kuitenkin joitakin asioita, jotka voivat auttaa vähentämään riskiä:

• Vältä tupakointia kokonaan.
• Jos olet kylmässä ympäristössä, pukeudu lämpimästi. Kylmä voi supistaa verisuonia ja aiheuttaa kriisin.
• Rajoita alkoholin käyttöä tai lopeta se kokonaan . Alkoholi voi aiheuttaa nesteen kertymistä.
• Juo vähintään 8–10 lasillista vettä päivässä (pysy nesteytettynä).
• Ota foolihappotabletteja päivittäin lisätäksesi punasolujen tuotantoa (tämä tulee tehdä lääkärin ohjeiden mukaisesti).
• Pese kätesi säännöllisesti saippualla infektioriskin vähentämiseksi.
• Hanki kaikki tarvittavat rokotukset ajoissa (esim. influenssarokote, keuhkokuumerokote).
• Vältä liiallista rasitusta, mutta kohtuullinen liikunta on hyväksi.
• Etsi tapoja vähentää stressiä (esim. jooga, meditaatio).

Miten pidän huolta itsestäni (kriisitilanteessa)?

Jos sinulla tai jollakulla läheiselläsi on sirppisoluanemiakriisi, näiden asioiden tekeminen voi auttaa lievittämään oireita:

• Pysy lämpimänä. Kuuman kylvyn ottaminen tai lämpötyynyn asettaminen kipeälle alueelle laajentaa verisuonia ja parantaa verenkiertoa. Lämpö auttaa myös rauhoittamaan kipeitä lihaksia.(Älä käytä jääpakkauksia. Kylmä voi laukaista kipukriisin. Joten on parasta pysyä mahdollisimman lämpimänä.)
• Juo runsaasti vettä. Kun juot tarpeeksi vettä, punasolusi tarttuvat vähemmän yhteen, jolloin ne pääsevät liikkumaan punakanavissa helpommin.
• Käy hieronnassa. Hellävarainen hieronta voi lisätä verenkiertoa, rentouttaa lihaksia ja vähentää kipua.
• Harjoittele tietoista läsnäoloa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että mielen keskittäminen yhteen tavoitteeseen lyhyeksi ajaksi voi auttaa häiritsemään aivojasi ja vähentämään sirppisoluanemiaan liittyvää kipua. Jopa niin yksinkertainen asia kuin hengitykseen keskittyminen voi auttaa.
• Ota käsikauppalääkkeitä. Näitä ovat parasetamoli, ibuprofeeni tai naprokseeni (esim. Aleve®). Älä kuitenkaan ota enempää kuin lääkäri on määrännyt.

Milloin sinun pitäisi mennä ensiapupoliklinikalle (ETU) ?

Jos sinulla ilmenee jokin näistä oireista, mene välittömästi lähimpään ensiapuun (ETU) :

* Jos sinulla on äkillistä, voimakasta kipua, jota ei voida hallita kotikonsteilla.

* Hengitysvaikeudet tai rintakipu.

* Korkea kuume (yli 38,3 °C).

* Äkillinen heikkous, puhevaikeudet, kasvojen toispuolen roikkuminen (aivohalvauksen oireita).

* Vaikea vatsakipu tai turvotus.

* Jos keltaisuus lisääntyy.

* Miehillä kivulias erektio, joka kestää yli 4 tuntia.

Älä viivyttele. Hoidon aloittaminen varhain voi vähentää pitkäaikaisten komplikaatioiden riskiä.

Tärkeimmät asiat, jotka sinun on muistettava

Jos sinulla on sirppisoluanemia, ajatus kriisistä voi olla hieman häiritsevä. Nämä sairaudet voivat aiheuttaa epämiellyttäviä oireita ja elinikäisiä komplikaatioita. Jos sinulla on joskus ollut sirppisoluanemiakriisi, tiedät kuinka kallisarvoista aika on.

Jos oireesi eivät lievity käsikauppalääkkeillä tai tavallisilla kotihoidoillasi, on aika käydä lääkärissä. He ovat täällä auttaakseen. Älä pelkää keskustella lääkärisi kanssa tilastasi. Varhainen hoito on parasta. Työskentele lääkärisi kanssa kehittääksesi sinulle sopivan kivunhallintasuunnitelman.

Sirppisoluanemiakriisi , sirppisoluanemia, punasolut, kipu, verisuonet, happi