Onko pienelläsi tällaista sydänongelmaa? (Täydellinen poikkeava keuhkolaskimoiden paluu - TAPVR) Puhutaanpa tästä!

Tuntuuko vauvan syntymän jälkeen joskus hengittäminen vaikealta? Näyttääkö iho joskus siniseltä? On normaalia tuntea suurta pelkoa, kun näkee jotain tällaista. Tänään puhumme synnynnäisestä sydänviasta, joka aiheuttaa näitä oireita. Tätä kutsutaan nimellä TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Vaikka nimi saattaa vaikuttaa hieman monimutkaiselta, ymmärretään se yksinkertaisesti.

Mikä on TAPVR? Yksinkertaisesti sanottuna...

Ajattelehan, kehomme saa happea keuhkoista, eikö niin? Näistä keuhkoista hapekas veri (kutsutaanpa tätä "hyväksi vereksi") tuodaan sydämeen laskimoita , eräänlaista verisuonta, pitkin. Normaalisti tämän "hyvän veren" tulisi tulla sydämen vasemmalla puolella sijaitsevaan vasempaan eteiseen . Sieltä veri pumpataan toimittamaan happea koko kehoon.

TAPVR-vauvalla keuhkolaskimo ei kuitenkaan yhdisty sydämen vasempaan eteiseen, vaan väärään paikkaan eli oikeaan eteiseen . Oikea eteinen saa normaalisti "pahaa verta", jota keho on käyttänyt loppuun ja jossa on vähän happea. Nyt happea sisältävä "hyvä veri" sekoittuu tähän "pahaan vereen". Mitä sitten tapahtuu? Veren hapen määrä, jonka pitäisi mennä koko kehoon, vähenee. Tämä on erittäin vaarallinen ja hengenvaarallinen tila vauvalle. Kyseessä on synnynnäinen sydänsairaus.

Lähes kaikilla TAPVR-vauvoilla on pieni reikä (eteisväliseinämävika) sydämen kahden kammion, oikean ja vasemman eteisen, välissä. Tämän reiän ansiosta hapekasta verta pääsee virtaamaan sydämen vasemmalle puolelle ja sieltä muualle kehoon. Muuten tila olisi voinut olla paljon pahempi.

Tärkeintä on, että TAPVR-vauvat tarvitsevat ehdottomasti leikkauksen. Jos leikkaus tehdään varhain, useimmat lapset voivat elää tervettä elämää aikuisuuteen asti. Joskus esimerkiksi laskimoiden ahtaumat myöhemmin elämässä voivat kuitenkin vaatia lisäleikkausta tai muita hoitoja. Siksi sinua on seurattava kardiologin toimesta loppuelämäsi ajan, jopa TAPVR-leikkauksen jälkeen.

Lääkärit kutsuvat tätä tilaa joskus myös nimellä TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Molemmat ovat sama tila.

Onko olemassa erityyppisiä TAPVR-menetelmiä?

Kyllä, TAPVR:ää on useita päätyyppejä. Ne luokitellaan sen mukaan, miten keuhkoista tuleva "hyvä veri" on väärin yhteydessä oikeaan eteiseen.

• Suprakardiaalinen TAPVR: Tässä keuhkolaskimot yhtyvät ja yhdistyvät sydämen yläpuolella sijaitsevaan suureen laskimoon (jota kutsutaan yläonttolaskimoksi , joka on päälaskimo, joka kuljettaa verta kehon yläosista sydämen oikealle puolelle).
• Sydämen TAPVR: Tässä keuhkolaskimot virtaavat suoraan sydämen oikealla puolella olevaan sepelvaltimoon.Yhdistää. Tämä sepelvaltimo on paikka, johon hapeton veri normaalisti kerääntyy sydänlihaksesta.
• Infrakardiaalinen TAPVR: Tässä tyypissä keuhkolaskimo kulkee sydämen alapuolella maksan läpi ja yhdistyy suureen laskimoon ( alaonttolaskimo ), joka kuljettaa verta kehon alaosista sydämen oikealle puolelle.
• Sekamuotoinen TAPVR: Tämä on harvinaisin ja vaikein korjata tyyppi. Tässä tapauksessa useampi kuin yksi keuhkoista tuleva laskimo voi olla yhteydessä yhden tai useamman edellä mainitun tyypin yhdistelmänä.

Tämä luokittelu on tärkeä lääkäreille leikkauksen suunnittelussa ja hoitomenetelmien määrittämisessä.

Kuinka yleinen TAPVR on?

TAPVR on hyvin harvinainen sydänsairaus. Jopa Yhdysvaltojen kaltaisessa maassa se vaikuttaa vain yhteen 7 500 vastasyntyneestä. Se on harvinainen myös Sri Lankassa.

Mitä oireita TAPVR:llä on?

TAPVR:n oireet näkyvät yleensä syntymän yhteydessä , erityisesti jos keuhkolaskimot ovat ahtautuneet kohdassa, jossa ne yhdistyvät sydämeen. Joillakin vauvoilla oireita ei kuitenkaan välttämättä ilmene useisiin viikkoihin.

Tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

• Syanoosi: Ihon, kynsien ja huulten sinertävä tai harmahtava värjäytyminen (tummaihoisilla vauvoilla). Tämä johtuu veren hapenpuutteesta.
• Imemisvaikeudet: Vauvalla on vaikeuksia imeä ja hän väsyy juotuaan vähän.
• Väsymys ja uneliaisuus: Vauva on jatkuvasti väsynyt ja vaikuttaa apaattiselta.
• Sydämen sivuääni: Kun lääkäri kuuntelee vauvan sydäntä (stetoskoopilla), kuuluu epänormaali ääni.
• Hengenahdistus (dyspnea): Vauva hengittää nopeasti ja näyttää olevan hengitysvaikeuksia.
• Heikko kasvu ja painonnousu: Vauva ei liho kunnolla ja on hidastunut.

Jos vauvallasi ilmenee yksi tai useampi näistä oireista, sinun on välittömästi hakeuduttava lääkärin hoitoon .

Mikä aiheuttaa TAPVR:n?

Itse asiassa lääkärit eivät vieläkään tiedä TAPVR:n tarkkaa syytä . Sen aiheuttaa sydämen ja verisuonten vika sikiönkehityksen aikana .

Sitä ei yleensä pidetä perinnöllisenä sairautena. On kuitenkin raportoitu tapauksia, joita on esiintynyt sisaruksilla samassa perheessä. Jotkut tutkimukset ovat viitanneet siihen, että tiettyjen oireyhtymien ja maalinpoistoaineiden, torjunta-aineiden ja lyijyn altistumisen välillä raskauden aikana saattaa olla yhteys. Tätä ei kuitenkaan ole vielä todistettu.

Mitä mahdollisia komplikaatioita TAPVR:stä voi seurata?

TAPVR-oireyhtymää sairastavalla vauvalla on sydämen vajaatoiminta ja keuhkoverenpainetauti.Leikkauksen jälkeenkin voi joskus esiintyä epänormaaleja sydämen rytmejä tai tukoksia keuhkolaskimoissa. Siksi säännölliset lääkärintarkastukset ovat tärkeitä.

Miten TAPVR diagnosoidaan?

Joskus tila voidaan havaita ennen syntymää raskauden aikana tehtävällä sydämen kaikukuvauksella (sydämen skannauksella). Useimmiten diagnoosi tehdään kuitenkin muutaman viikon tai kuukauden kuluttua vauvan syntymästä.

Kun vauva on syntynyt, lääkäri tekee fyysisen tutkimuksen ja kuuntelee vauvan sydäntä. Pientä laitetta, jota kutsutaan pulssioksimetriksi (vauvan isovarpaan ympärille kiinnitettävä klipsi), voidaan käyttää veren happipitoisuuden mittaamiseen.

Lisäksi sydämen ja verisuonten tilan tarkistamiseksi voidaan tehdä seuraavia testejä:

• Rintakehän röntgenkuvaus
• TT-kuvaus (TT-kuvaus - tietokonetomografia)
• Sydämen MRI (magneettikuvaus)
• Sydämen kaikukuvaus
• EKG (EKG tai EKG - sydänfilmi)

Jotkin näistä testeistä (kuten magneettikuvaus) saattavat vaatia vauvan nukuttamista kevyesti. Mutta kaikki nämä testit ovat ei-invasiivisia. Näiden testien avulla lääkärit voivat saada selkeitä kuvia vauvan sydämestä ja keuhkoista, nähdä, miten veri virtaa, ja etsiä poikkeavuuksia.

Joskus taudin diagnosoimiseksi käytetään myös sydänkatetrisointia . Koska tarvittavat tiedot voidaan yleensä saada edellä mainituista kuvantamistutkimuksista, vauvalle tehdään harvoin invasiivisia testejä.

Miten TAPVR:ää hoidetaan?

Lähes kaikki TAPVR:ää sairastavat vauvat tarvitsevat leikkauksen selviytyäkseen. Lääkärit hoitavat sitä avosydänleikkauksella . Usein tämä leikkaus suoritetaan mahdollisimman pian tilan diagnosoinnin jälkeen.

Vaikka se on hyvin harvinaista, joillakin ihmisillä diagnosoidaan TAPVR aikuisina ilman leikkausta lapsilla. Siihen mennessä heillä voi kuitenkin olla sairauksia, kuten keuhkoverenpainetauti, jotka tekevät leikkauksesta erittäin haastavaa.

Leikkausta edeltävä hoito

Leikkausta odotellessa vauvalle saatetaan tarvita lisähappea tai hänet voidaan kytkeä hengityskoneeseen hengityksen helpottamiseksi. Saatat myös saada inotrooppia , joka auttaa sydäntä lyömään voimakkaammin.

Miten leikkaus suoritetaan

Kun vauva on täysin nukahtanut yleisanestesiassa , kirurgi tekee seuraavat toimenpiteet:

1. Vauvan rintaan ja sydämeen tehdään viillot.

2. Keuhkolaskimot yhdistetään takaisin oikeaan paikkaan eli sydämen vasempaan eteiseen .

3. Epänormaalisti yhteydessä olevat laskimot ovat sulkeutuneet.

4. Jos keuhkolaskimoissa on tukos, se poistetaan.

5. Usein vasemman ja oikean eteisen välinen aukko ( eteisväliseinämävika ) on umpeutunut.

Vaikka tämä on hyvin monimutkainen leikkaus, kokeneet lääkäritiimit suorittavat sen onnistuneesti.

Hoidon komplikaatiot

Nämä ovat joitakin leikkauksen jälkeen mahdollisesti esiintyviä komplikaatioita:

• Sydämen rytmihäiriöt (rytmihäiriöt)
• Keuhkovaltimoverenpainetauti
• Keuhkolaskimoiden tukos
• Joskus sydämen on vaikea lyödä itsestään leikkauksen aikana käytetyn sydän-keuhkokoneen (ohituskoneen) jälkeen.

Lääkärit ovat aina valmiina havaitsemaan tällaisia ​​asioita.

Voidaanko TAPVR:ää estää?

Valitettavasti tällaista synnynnäistä sydänsairautta ei voida estää . Jos jollakulla perheessäsi on synnynnäinen sydänsairaus tai jos sinulla on TAPVR, on hyvä keskustella lääkärisi kanssa ennen perheen perustamista.

Jos lapsellani on TAPVR, mitä minun pitäisi odottaa?

Ilman leikkausta jotkut TAPVR-tyypit voivat olla kohtalokkaita muutaman viikon sisällä syntymästä. Jos tauti kuitenkin diagnosoidaan varhain ja hoidetaan kirurgisesti, TAPVR-potilaiden ennuste on erittäin hyvä. Leikkauksen jälkeinen selviytymisprosentti on noin 97 %. Tämä on erittäin korkea onnistumisprosentti.

Lapsesi kasvaessa ja saavuttaessa aikuisuuden, hänen tulisi käydä säännöllisesti kardiologilla . Nämä rutiinitarkastukset läpi elämän voivat auttaa havaitsemaan ja hoitamaan ongelmia, kuten sydämen rytmihäiriöitä ja verisuonitukoksia. Joskus tukos voi vaatia lisäleikkausta ja olla vaikea hoitaa. Siksi on tärkeää noudattaa edelleen lääkärin ohjeita.

Lapsesi saattaa joutua jatkamaan lääkitystä tai käymään läpi hoitoja, kuten sydämen katetrisoinnin .

Miten pidän huolta lapsestani?

TAPVR-lapsilla voi joskus olla vaikeuksia normaalien kehityksen virstanpylväiden, kuten hienomotoristen toimintojen, kanssa. Voit seurata lapsesi kehityksen virstanpylväitä ja ohjata hänet tarvittaessa jonkun luokse, joka voi auttaa häntä kehittämään näitä taitoja.

Keskustele lapsesi lääkärin kanssa siitä, voiko lapsesi osallistua urheilu- ja liikuntaharrastuksiin. Sinun on ehkä rajoitettava rasittavaa liikuntaa .

Milloin lapseni pitäisi mennä lääkäriin?

Leikkauksen jälkeen vauvaasi tarkastellaan 6–12 kuukauden välein.Lääkärintarkastukset. Sinun tulisi käydä säännöllisesti lääkärissä koko aikuisikäisyytesi ajan. Lapsesi lääkäri saattaa haluta tehdä testejä, kuten EKG:n, rasituskokeen tai sydämen kaikukuvauksen .

Milloin sinun täytyy mennä ensiapuun (ETU) ?

Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon (mene ensiapuun), jos vauvallasi ilmenee jokin näistä oireista:

• Jos iho, kynnet tai huulet muuttuvat sinertäviksi/harmaiksi.
• Jos sinulla on hengitysvaikeuksia tai maidon syömistä/juomista.
• Jos vaikutat hyvin uneliaalta tai elottomalta.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Tässä on muutamia tärkeitä kysymyksiä, joita voit kysyä lapsesi lääkäriltä:

• Minkä tyyppinen TAPVR lapsellani on?
• Luuletko, että lapseni tarvitsee toisen leikkauksen?
• Kuinka monta leikkausta sinulle on tehty TAPVR:n korjaamiseksi?

Tärkeä kotiin vietävä viesti

Olet ehkä noudattanut lääkärisi neuvoja pysyäksesi terveenä raskauden aikana. Mutta joskus vastasyntyneelle vauvalle voi kehittyä sydänsairaus. Se ei ole kenenkään vika. Nykypäivän edistyneen lääketieteen avulla vauvasi voi odottaa paljon parempaa hoitotulosta kuin aiempien sukupolvien lapset. Kirurginen hoito on erittäin tehokasta.

Muista, että vaikka TAPVR on vakava sairaus, varhaisen diagnoosin ja asianmukaisen kirurgisen hoidon avulla lapsilla on hyvät mahdollisuudet elää hyvää elämää. Leikkauksen jälkeen on tärkeää viedä lapsesi säännöllisiin lääkärintarkastuksiin. Tämä on siksi, että lapsesi terveyttä voidaan seurata ja mahdolliset ongelmat voidaan hoitaa nopeasti. Et ole yksin, lääkärit ja terveydenhuollon henkilökunta ovat valmiita auttamaan sinua ja vauvaasi.

` TAPVR, sydänsairaus, vauva, leikkaus, keuhkolaskimot, syanoosi, synnynnäiset sairaudet