Asiat, jotka sinun on tiedettävä hemofiliasta

Kun saat pienen haavan, verenvuoto tyrehtyy jonkin ajan kuluttua, eikö niin? Tämä johtuu kehomme hämmästyttävästä mekanismista. Mutta joillakin ihmisillä verenvuoto ei tyrehdy näin helposti. Jopa pieni haava voi aiheuttaa verenvuodon jatkumisen. Tänään puhumme hemofiliasta, josta monet ihmiset ovat kuulleet, mutta eivät oikein tiedä. Ennen kuin pelkäämme sitä, ymmärretään, mitä se tarkalleen ottaen on.

Mistä tiedät, onko sinulla hemofilia?

Yksinkertaisesti sanottuna, missä tahansa kehossamme on verenvuotoa, muodostuu jonkinlainen "tulppa", joka tyrehdyttää verenvuodon. Kutsumme tätä fibriinihyytymäksi. Hyytymän muodostumiseksi monien veressämme olevien erityisten proteiinien on toimittava yhdessä. Näitä kutsumme "hyytymistekijöiksi".

Hemofilia on tila, jossa yksi näistä hyytymistekijöistä, erityisesti tekijä VIII tai tekijä IX, joko puuttuu tai sen määrä on vähentynyt syntymästä lähtien. Tällöin verihyytymä ei muodostu kunnolla ja verenvuoto jatkuu pysähtymättä.

Jos lääkäri epäilee, että sinulla on tämä sairaus, hän tekee useita verikokeita.

• Ensimmäinen vaihe: Sinulta otetaan verinäyte ja laboratoriotestaa, kuinka kauan sen hyytymiseen kuluu.
• Vaihe 2: Jos näissä testeissä havaitaan poikkeavuuksia, tehdään tarkempia testejä hyytymistekijä VIII:n ja hyytymistekijä IX:n määrän selvittämiseksi veressäsi.

Mitä hoitoja hemofiliaan on olemassa?

Hemofilian hoito vaihtelee sairauden tyypin ja vaikeusasteen mukaan. Esimerkiksi jos sinulla on lievä hemofilia , saatat tarvita hoitoa vasta vamman jälkeen tai ennen leikkausta.

Jos sinulla on kuitenkin vaikea hemofilia , johon liittyy usein verenvuotoa, sinun on jatkettava säännöllistä hoitoa verenvuodon estämiseksi ja nivelten vaurioitumisen ja heikkenemisen estämiseksi.

On olemassa useita pääasiallisia hoitomenetelmiä:

• Väsyneen hyytymistekijän korvaaminen (korvaushoito)
• Muut spesifiset lääkkeet
• Sivuvaikutusten, kuten nivelten verenvuodon, hoito

Puuttuvan hyytymistekijän tarjoaminen

Tämä on ensisijainen hoitomuoto. Siinä elimistölle annetaan puuttuvaa hyytymistekijää annos laskimonsisäisesti (suonensisäisesti tai suonensisäisesti).

• Tekijä VIII hemofilia A: ta sairastavilleAntaa.
• Tekijä IX :ää annetaan hemofilia B: tä sairastaville.

Näitä tekijöitä valmistetaan kahdella tavalla. Toinen on luovutetusta veriplasmasta . Toinen on synteettiset tai rekombinantti-DNA-tekijät, jotka valmistetaan laboratoriossa . Nykyään saatavilla olevat uudentyyppiset tekijät on suunniteltu kestämään elimistössä pidempään. Siksi niitä ei tarvitse pistää yhtä usein kuin ennen.

Muut spesifiset lääkkeet

Hyytymistekijähoidon lisäksi on olemassa muita nykyaikaisia ​​lääkkeitä, jotka voivat auttaa hallitsemaan verenvuotoa. Lääkärisi selittää nämä sinulle.

Ole tietoinen nivelten verenvuodosta ja muista ongelmista.

Yleinen hemofilian oire on verenvuoto niveliin . Tätä voi esiintyä esimerkiksi polvissa, kyynärpäissä ja nilkoissa. Kun näin tapahtuu, nivel turpoaa ja muuttuu kivuliaaksi.

• Hoito: On tärkeää saada tekijähoitoa välittömästi. Muuten nivelelle voi aiheutua pysyviä vaurioita. Lisäksi lääkärisi neuvoo sinua lepuuttamaan niveltä ja laittamaan jäätä . Tämä vähentää kipua ja turvotusta.
• Jälkeen: Kivun laannuttua voidaan suositella myös fysioterapiaa nivelten liikkuvuuden ja voiman palauttamiseksi.

Sinun on myös oltava varovainen harrastamiesi fyysisten aktiviteettien suhteen. Kaikki urheilulajit eivät sovi hemofiliaa sairastavalle. Vaaralliset kontaktiurheilulajit voivat aiheuttaa sisäistä verenvuotoa. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitkä harjoitukset ja urheilulajit sopivat sinulle ja mitkä eivät.

Voivatko hoidot aiheuttaa komplikaatioita?

Vaikka hoidot ovat nykyään erittäin turvallisia, on kaksi asiaa, jotka sinun tulisi tietää.

1. Veren välityksellä tarttuvat taudit

Ennen vanhaan, 1980-luvun tienoilla, oli suuri riski saada viruksia, kuten HIV ja hepatiitti, veriperäisistä tekijöistä. Mutta nyt siitä ei tarvitse huolehtia. Nykyään verenluovuttajia seulotaan erittäin tarkasti, ja kaikki luovutettu veri testataan virusten varalta ja puhdistetaan erityisillä menetelmillä. Joten nykyään riski saada sairastuminen hoidosta on hyvin pieni. Lääkärit kuitenkin suosittelevat rokottamista hepatiitti A:ta ja B:tä vastaan.

2. Muutokset immuunijärjestelmässä (estäjät)

Tämä on hieman monimutkaista, mutta on tärkeää ymmärtää. Joskus kehomme immuunijärjestelmä, joka on puolustusjärjestelmämme, tunnistaa antamamme hyytymistekijän "viholliseksi". Sitten se alkaa tuhota kyseistä tekijää. Kutsumme tätä "estäjien" muodostumiseksi. Jos näin tapahtuu, käyttämäsi hoito ei välttämättä toimi kunnolla. Siksi lääkärisi testaa säännöllisesti verikokeita nähdäkseen, tapahtuuko näin.