Vuotaako pienikin haava paljon verta? Tämä voi johtua von Willebrandin taudista.

Oletko koskaan saanut pienen haavan, jonka vuotaminen on kestänyt odotettua kauemmin? Tai onko sinulla koskaan ollut nenäverenvuotoa tai mustelmia ympäri kehoasi? Saatat ajatella: "Voi... sellainen minä vain olen." Mutta näillä asioilla voi olla lääketieteellinen syy, josta et tiedä. Tänään puhumme sairaudesta, joka vaikuttaa veren hyytymisprosessiin, josta monet ihmiset eivät ole edes kuulleet, mutta joka ei ole niin harvinainen. Se on von Willebrandin tauti.

Yksinkertaisesti sanottuna, mikä on von Willebrandin tauti?

von Willebrandin tauti on geneettinen verisairaus , joka vaikuttaa veren hyytymiskykyyn.

Kuvittele, että kun kehoomme tulee haava, pieni tiimi työntekijöitä tyrehdyttää verenvuodon. Nämä työntekijät työskentelevät yhdessä ja auttavat sulkemaan haavan kuin laastarin. Tämä "hallitsija" on von Willebrand -tekijä (VWF) -niminen proteiini. Tämä VWF-proteiini auttaa verihiutaleita tarttumaan yhteen ja muodostamaan verihyytymän, joka sulkee haavan.

Von Willebrandin tautia sairastavalla henkilöllä elimistö ei tuota tarpeeksi tätä VWF-proteiinia. Tai tuotettu proteiini ei toimi kunnolla. Koska tuota "hallitsijaa" ei ole, verihiutaleiden tarttuminen yhteen ja verihyytymän muodostuminen kestää kauan. Siksi pienikin haava vuotaa verta.

Jos tämä tila pahenee, nivelissä tai pehmytkudoksissa voi esiintyä verenvuotoa, mikä aiheuttaa voimakasta kipua ja turvotusta. Joillakin ihmisillä tämä voi johtaa myös anemiaan , tilaan, jossa veren määrä kehossa vähenee.

Onko tästä taudista päätyyppejä?

Kyllä, von Willebrandin tauti ei ole kaikilla samanlainen. Sitä on kolmea päätyyppiä. Oireiden vakavuus vaihtelee tyypistä riippuen.

Mitkä ovat von Willebrandin taudin oireet?

Monilla ihmisillä, erityisesti tyypin 1 diabetesta sairastavilla, oireet eivät ole niin vakavia. He saattavat elää edes tietämättä sairastavansa tautia. Vakavissa tapauksissa voi kuitenkin esiintyä seuraavia oireita:

• Usein esiintyvä nenäverenvuoto: Jos nenästäsi vuotaa verta pienimmästäkin asiasta ja sitä on vaikea tyrehdyttää.
• Pitkittynyt verenvuoto pienestä haavasta: Jos haava tai naarmu vuotaa verta yli 10 minuuttia.
• Helposti mustelmia: Jos sinulle kehittyy suuria, turvonneita mustelmia jopa pienen kolahduksen jälkeen.
• Runsas kuukautisvuoto naisilla: Jos vuodat kuukautisten aikana tavallista enemmän. Esimerkiksi jos sinun on vaihdettava siteet ennen tunnin tai kahden loppumista, jos vuodat suuria verihyytymiä tai jos vuoto kestää yli 7 päivää, sinun on syytä olla huolissasi.
• Liiallinen verenvuoto leikkauksen jälkeen: Jos vuodat verta tavallista enemmän, jopa niin yksinkertaisen toimenpiteen kuin hampaanpoiston jälkeen.
• Runsas verenvuoto synnytyksen tai keskenmenon jälkeen.
• Veri ulosteessa tai virtsassa.

Miksi tämä sairaus esiintyy? Miten se periytyy?

von Willebrandin tauti on geneettinen sairaus . Yksinkertaisesti sanottuna sen aiheuttaa VWF-proteiinin tuotantoa säätelevän geenin vika. Perimme tämän viallisen geenin vanhemmiltamme.

Tämän voi periä kahdella tavalla:

1. Autosomaalinen dominantti periytyminen: Tämä tapahtuu joko äidiltä tai isältä.Vaikka vain yksi henkilö perisi viallisen geenin, sairaus voi kehittyä. Tyypin 1 ja tyypin 2 geenit periytyvät usein tällä tavalla.

2. Autosomaalinen peittyvä periytyminen: Tässä tapauksessa taudin kehittymiseksi molempien vanhempien on perittävä viallinen geeni. Tyypin 3, vakavin tyyppi, periytyy useimmiten tällä tavalla.

Harvoin jotkin syövät, autoimmuunisairaudet ja sydänsairaudet voivat aiheuttaa tämän tilan myöhemmin elämässä. Sitä kutsutaan hankinnaiseksi von Willebrandin oireyhtymäksi .

Miten lääkäri diagnosoi tämän taudin?

Kun kerrot lääkärillesi oireistasi, hän ensin tutkii sinut ja etsii mustelmia tai muita verenvuodon merkkejä. Sitten hän kysyy, onko kenelläkään perheessäsi ollut tällaista verenvuoto-ongelmaa.

Taudin tarkan diagnosoinnin varmistamiseksi tarvitaan useita verikokeita.

• Täydellinen verenkuva (CBC): Tämä tarkistaa punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän veressäsi. Jos verihiutaleiden määrä on alhainen tai jos hemoglobiini on alhainen anemian vuoksi, tätä tilaa voidaan epäillä.
• Hyytymistestit: Nämä ovat testejä, jotka mittaavat, kuinka kauan veren hyytymiseen kuluu.
• von Willebrand -tekijän (VWF) testit: Nämä erikoistestit tarkistavat VWF-proteiinin tason veressäsi ja sen toiminnan oikein.
• Tekijä VIII -testit: VWF-proteiini suojaa tekijä VIII:aa, joka on toinen tärkeä proteiini, joka auttaa veren hyytymisessä. Joten kun VWF-pitoisuus on alhainen, tekijä VIII -pitoisuudet voivat myös olla alhaiset. Tämä testi etsii tätä.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hoito riippuu sairauden tyypistä ja oireiden vakavuudesta. Useimmat ihmiset tarvitsevat hoitoa vain ennen leikkausta tai vamman jälkeen.

On olemassa useita pääasiallisia hoitomenetelmiä:

• Desmopressiini (DDAVP): Tämä on yleisimmin käytetty hoito. Se on hormoni. Sitä annetaan nenäsumutteena tai injektiona. Se toimii kiihdyttämällä kehossamme varastoituneiden VWF-proteiinien vapautumista vereen.
• von Willebrand -tekijäinfuusiot: Vaikeissa tapauksissa elimistöön annetaan väkevöityä von Willebrand -tekijää injektiona. Tämä on kuin elimistöön annettaisiin köyhdytettyä VWF-proteiinia.
• Antifibrinolyyttiset lääkkeet: Nämä lääkkeet toimivat estämällä verihyytymän liukenemisen liian nopeasti. Niitä annetaan verenvuodon hallitsemiseksi esimerkiksi hampaanpoistojen yhteydessä.
• Ehkäisypillerit: Nämä ovat hyödyllisiä naisille, joilla on runsas kuukautisvuoto. Näiden pillereiden estrogeenihormoni auttaa lisäämään VWF-tasoja.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos vuodat helposti verta, saat helposti mustelmia tai kuukautiset ovat runsaat, käy ehdottomasti perhelääkärissä. Runsaalle verenvuodolle voi olla muitakin syitä, joten on tärkeää saada oikea diagnoosi.

Mitä voin tehdä eläessäni tämän sairauden kanssa?

Von Willebrandin taudin vuoksi sinun on oltava hieman varovaisempi verenvuodon ehkäisemiseksi. Lääkärisi neuvoo sinua tässä. Yleisesti ottaen on parasta välttää seuraavia:

• Vältä urheilulajeja, jotka voivat aiheuttaa vammoja: Lajit, joihin liittyy paljon kontaktia, kuten rugby ja nyrkkeily, eivät sovi.
• Vältä verenohennuslääkkeiden käyttöä: Älä käytä kipulääkkeitä, kuten aspiriinia tai tulehduskipulääkkeitä (esim. ibuprofeenia, diklofenaakkia), ilman lääkärin lupaa.
• Vältä tiettyjen lisäravinteiden käyttöä: E-vitamiini ja kalaöljy voivat ohentaa verta. Kysy lääkäriltäsi ennen minkään käyttöä.

Kerro kaikille lääkäreillesi (myös hammaslääkärillesi), että sinulla on tämä sairaus , jotta he voivat ryhtyä toimenpiteisiin verenvuodon tyrehdyttämiseksi ennen kuin tekevät mitään, kuten leikkauksia. On myös hyvä käyttää lääketieteellistä hälytysranneketta, jotta lääkintähenkilökunta voi olla hälytettynä hätätilanteessa.