Haluatko sinäkin tietää tästä harvinaisesta verisairaudesta? Puhutaanpa Waldenströmin makroglobulinemiasta yksinkertaisesti!

Oletko koskaan kuullut Waldenströmin makroglobulinemiasta? Se on pitkä ja vaikeasti lausuttava nimi, eikö olekin? Se on itse asiassa eräänlainen syöpä, joka kasvaa hitaasti veressä. Et ehkä ole kuullut siitä, koska se on harvinainen sairaus. Mutta se on okei, tänään puhumme siitä yksinkertaisesti, tavalla, jonka ymmärrät.

Mikä on Waldenströmin makroglobulinemia (WM)?

Yksinkertaisesti sanottuna Waldenströmin makroglobulinemia eli lyhyesti WM on verisyöpä . Se on syöpätyyppi, jota kutsutaan non-Hodgkinin lymfoomaksi, joka tunnetaan myös nimellä lymfoplasmasytoottinen lymfooma. Se on itse asiassa hyvin harvinainen. Ajattele, että jopa Yhdysvaltojen kaltaisessa maassa vain kolme tai neljä ihmistä miljoonasta sairastuu tähän tautiin.

Miten tämä "(WM)" sitten kehittyy? Kehossamme on luuydin , jossa verisolumme valmistetaan. Tämä sairaus alkaa, kun osa luuytimen soluista, joita kutsutaan "(B-soluiksi)" (nämä ovat eräänlainen solu immuunijärjestelmässämme eli solut, jotka suojaavat meitä taudeilta), muuttuu syöpäsoluiksi.

Nämä syöpäsolut eivät jää rauhaan, vaan alkavat tuottaa lisää itsensä kaltaisia ​​soluja. Aivan kuten rikkaruohot metsässä. Mitä sitten tapahtuu? Terveillä verisoluilla, joita kehomme tarvitsee, ei ole tilaa, ja ne alkavat vähetä.

• Kun punasoluja on vähän, ilmenee anemiaa. Tämä aiheuttaa väsymystä ja kalpeutta.
• Kun valkosolujen määrä on alhainen, ilmenee tila nimeltä "neutropenia", joka tekee sinusta alttiimman sairauksille.
• Kun verihiutaleita (verisuolia, jotka auttavat veren hyytymisessä) on vähän (trombosytopenia), verenvuoto ei välttämättä tyrehdy helposti.

Sen lisäksi nämä syöpäsolut tuottavat poikkeavaa proteiinia nimeltä "(immunoglobuliini M)" tai "(IgM)". Kun tämän "(IgM)"-proteiinin määrä veressä nousee liian korkeaksi, verestä tulee paksua, kuin hunajasta . Tätä kutsutaan "(hyperviskositeettioireyhtymäksi). Kun veri paksuuntuu tällä tavalla, veren virtaus kehon pienissä verisuonissa vaikeutuu. Tällöin voi ilmetä useita vakavia oireita.

Tärkeää on, että WM:ään ei ole vielä parannuskeinoa. Mutta älä huoli. On olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan oireita, joskus jopa poistamaan ne ja pitämään sinut terveenä. WM on usein hitaasti etenevä sairaus, joten sen kanssa voi elää hyvin vuosia.

Mitkä ovat tämän `(WM)`-taudin oireet?

Kuvittele, että noin joka neljäs tätä tautia sairastava ei osoita mitään oireita . He saavat tietää tästä taudista vasta, kun he menevät lääkäriin jostain muusta syystä. Mutta kun oireita ilmenee, ne usein ilmaantuvat hitaasti . Katsotaanpa, mitä nämä oireet ovat:

• Jatkuva heikkous ja väsymys:Tuntuu kuin akku olisi tyhjä.
• Kuume: Keho tuntuu kuumalta ilman syytä.
• Anoreksia: Ei halua syödä.
• Yöhikoilu: Runsas hikoilu nukkuessa.
• Painonpudotus: Sinusta tulee laiha ilman erityistä syytä.
• Sekavuus: Keskittymisvaikeuksia, hieman hämmentynyt olo.
• Maksan, pernan tai imusolmukkeiden turvotus: Vain lääkäri voi kertoa sinulle varmasti.
• Perifeerisen neuropatian oireet, kuten sormien ja varpaiden tunnottomuus : Se tuntuu pistelyltä tai tunnottomuudelta.
• Veritulppien oireita: nenäverenvuoto, ikenien verenvuoto hampaiden harjauksessa, huimaus, päänsärky ja näön hämärtyminen.

Se, että sinulla on yksi tai kaksi näistä oireista, ei tarkoita, että sinulla on WM. Mutta jos nämä oireet jatkuvat, on parasta hakeutua lääkärin hoitoon.

Mitkä ovat `(WM)`-muotoon muodostumisen syyt?

Waldenströmin makroglobulinemian pääasiallinen syy on geneettiset mutaatiot . Yli 90 prosentilla sairastavista eli yhdeksällä kymmenestä on mutaatio MYD88-geenissä. Noin 40 prosentilla ihmisistä on myös mutaatio CXCR4-geenissä. Molemmat näistä geneettisistä mutaatioista auttavat WM:n poikkeavia soluja jakautumaan nopeasti.

Tärkeää on, että nämä geneettiset muutokset eivät ole perinnöllisiä . Eli niitä ei peritä vanhemmilta eikä siirretä lapsille. Niitä esiintyy läpi elämän. Tutkijat eivät kuitenkaan vieläkään ole varmoja, mikä näitä geneettisiä mutaatioita alun perin aiheuttaa.

Kenellä on suurempi riski sairastua tähän sairauteen? (Riskitekijät)

On olemassa joitakin tekijöitä, jotka lisäävät `(WM)`:n kehittymisen todennäköisyyttä. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

• Ikä: Tätä tautia diagnosoidaan useimmiten 65-vuotiailla tai sitä vanhemmilla.
• Rotu: Tämä sairaus on yleisin valkoihoisten keskuudessa.
• Sukupuoli: Miehet sairastuvat tähän tautiin todennäköisemmin.
• Muut sairaudet: Riski voi olla suurentunut, jos sinulla on sairauksia, kuten hepatiitti C, AIDS, Sjögrenin oireyhtymä tai MGUS - monoklonaalinen gammopatia määrittämättömällä merkityksellä (WM). On kuitenkin tärkeää muistaa, että kaikille MGUS-tautia sairastaville ei kehity WM:ää.
• Sukuhistoria: Jos verisukulaisillasi on ollut WM tai muita lymfoomatyyppejä, saatat myös olla riskiryhmässä.

Mitä mahdollisia komplikaatioita tästä taudista voi seurata?

Joissakin vakavissa tapauksissa WM voi aiheuttaa muita komplikaatioita.

• Amyloidoosi: Tässä tilassa viallisia proteiineja kertyy elimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin ja munuaisiin.
• Kryoglobulinemia: Tässä tilassa tietyt kylmään reagoivat veriproteiinit kerääntyvät raajoihin ja paakkuuntuvat yhteen. Tämä voi aiheuttaa kipua ja sinertävää/valkoista värjäytymistä (syanoosia).

Miten lääkärit diagnosoivat tämän taudin? (Diagnoosi)

Lääkärisi voi käyttää useita testejä selvittääkseen, onko sinulla WM. He etsivät pääasiassa syöpäsoluja ja aiemmin käsittelemäämme IgM-proteiinia.

• Veri- ja virtsakokeet: Veri- ja virtsanäytteitä otetaan WM:n oireiden tarkistamiseksi. Niillä etsitään esimerkiksi alhaisia ​​verisolujen määriä ja poikkeavia IgM-proteiineja.
• Kuvantamistutkimukset: TT-kuvausta tai TT-PET-kuvausta, joka on TT- ja PET-kuvauksen yhdistelmä, käytetään WM:n oireiden etsimiseen kehosta. Näissä testeissä etsitään esimerkiksi turvonneita elimiä ja imusolmukkeita.
• Silmätutkimus: Tarkistetaan silmän takaosan verenvuodon varalta. Tämä on merkki veritulpasta.
• Luuydinbiopsia: Tässä vaiheessa otetaan pieni näyte luuytimestä ja tutkitaan sitä mikroskoopilla, jotta nähdään, onko siinä syöpäsoluja.

Miten `(WM)`-sanaa käsitellään?

Kuten olemme aiemmin sanoneet, tähän sairauteen ei ole vielä parannuskeinoa. Siksi paras hoito on lievittää oireita mahdollisimman vähäisin sivuvaikutuksin . Lääkärisi keskustelee kanssasi ja laatii sinulle sopivan hoitosuunnitelman. Tässä on joitakin `(WM)`-taudin hoitovaihtoehtoja:

• Valppaana odottaminen: Jos sinulla ei ole oireita, lääkäri ei välttämättä aloita hoitoa. Jotkut WM:ää sairastavat eivät välttämättä tarvitse hoitoa vuosiin.
• Plasmafereesi / plasmanvaihto: Tässä menetelmässä käytetään konetta, joka suodattaa pois poikkeavan IgM-proteiinin plasmasta, veren nestemäisestä osasta. Puhdistettu plasma laitetaan sitten takaisin vereen. Tätä hoitoa käytetään veren hyytymisen oireiden vähentämiseen.
• Immunoterapia: Tässä hoidossa käytetään omaa immuunijärjestelmääsi tuhoamaan tai hidastamaan WM-solujen kasvua. Rituksimabi-lääkettä (Rituxan®) annetaan usein yksinään tai kemoterapian kanssa.
• Kemoterapia: Syöpäsoluja tappavia lääkkeitä voidaan antaa yksinään tai yhdessä immunoterapian kanssa.
• Kortikosteroidit: Eräänlaista steroidia, kuten deksametasonia, voidaan antaa yhdessä immunosuppressiivisen hoidon ja kemoterapian kanssa. Ne auttavat torjumaan syöpää ja vähentävät samalla hoidon sivuvaikutuksia.
• Kohdennettu terapia:Tämä hoito toimii estämällä syöpäsolujen kasvuun käyttämiä proteiineja. Ibrutinibi (Imbruvica®) ja zanubrutinibi (Brukinsa®) ovat kaksi Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksymää kohdennettua hoitoa WM:n hoitoon.
• Kantasolusiirto: Tässä menetelmässä terve luuydin siirretään korvaamaan poikkeavien solujen vaurioittama luuydin. Tätä ei tehdä usein, ja se tehdään vain valituille potilaille.

Milloin minun pitäisi hakea lääkärin apua?

Jos sinulla on diagnosoitu WM, ota välittömästi yhteyttä lääkäriisi, jos sinulla ilmenee uusia oireita tai jos olet huolissasi olemassa olevista oireista. Kun sinulla on diagnosoitu WM, on tärkeää kysyä kysymyksiä ja selvittää, mitä odottaa. Tässä on joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi:

• Kuinka vakava asia `(WM)` on? Miten tämä vaikuttaa elämääni?
• Mitä minun pitäisi odottaa lyhyellä ja pitkällä aikavälillä?
• Pitääkö minun aloittaa hoito heti?
• Millaista hoitoa suosittelet?
• Mitä sivuvaikutuksia hoidosta voidaan odottaa?

Mitä voin odottaa, jos minulla on tämä sairaus?

Kaikki hitaasti etenevää sairautta, kuten Waldenströmin makroglobulinemiaa, sairastavat eivät ole samanlaisia. Tutkimukset osoittavat, että 66 % eli yli kaksi kolmasosaa ihmisistä on edelleen elossa 10 vuotta diagnoosin jälkeen. Eloonjäämisajat voivat kuitenkin vaihdella iän mukaan . Useimmat yli 65-vuotiaat (ikäryhmä, jolla tauti diagnosoidaan useimmin) kuolevat syistä, jotka eivät liity WM:ään.

Monet tekijät vaikuttavat sairautesi ennusteeseen. Esimerkiksi:

• ikäsi
• Verikokeiden tulokset
• Geneettisen mutaation tyyppi (joskus `(MYD88)`-mutaation puuttuminen voi viitata huonoon lopputulokseen)

Jos sinulla on kysyttävää sairaudestasi, keskustele lääkärisi kanssa . Hän tuntee sinut parhaiten ja tietää tekijät, jotka voivat vaikuttaa terveyteesi.

Onko mitään, mitä voin tehdä voidakseni paremmin?

Waldenströmin makroglobulinemian kaltaisen lymfooman kanssa eläminen voi tarkoittaa suuria muutoksia elämässäsi. On tärkeää käyttää kaikkia käytettävissä olevia resursseja. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä ruokia sinun kannattaa syödä ja mitä itsehoitotoimenpiteitä sinun tulee tehdä .

Vältä yksinäisyyden tunnetta ottamalla yhteyttä muihin, joilla on tämä harvinainen sairaus. Vaikka sinusta aluksi tuntuisikin siltä, ​​kun saat tietää sairastavasi tätä sairautta, et ole yksin tällä matkalla . Kysy lääkäriltäsi ja liity tukiryhmiin.

Lopuksi, muista tämä.

Tutkijat eivät ole vielä löytäneet parannuskeinoa Waldenströmin makroglobulinemiaan (WM). He ovat kuitenkin löytäneet useita hoitoja, jotka helpottavat elämää taudin kanssa . Monet ihmiset elävät taudin kanssa vuosia ilman oireita. Uudet hoidot mahdollistavat WM:ää sairastavien ihmisten elämän pidempään kuin koskaan ennen tinkimättä elämänlaadustaan.

Jos saat tämän diagnoosin, älä panikoi, vaan kysy lääkäriltäsi lyhyen ja pitkän aikavälin näkymistä. Hän auttaa sinua päättämään sinulle parhaan hoitosuunnitelman. Muista, että asianmukaisen lääketieteellisen neuvonnan ja tuen avulla voit elää menestyksekkäästi tämän sairauden kanssa.

Waldenströmin makroglobulinemia, WM, verisyöpä, IgM-proteiini, hyperviskositeettioireyhtymä, luuydin, lymfooma