Parlons de ce grave cancer du sang, la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Avez-vous un rhume persistant ? Ou vous sentez-vous simplement fatigué et léthargique ? Parfois, de petits symptômes comme ceux-ci peuvent cacher un problème plus grave. Aujourd’hui, nous allons parler d’une maladie assez sérieuse, mais qu’il est très important de connaître : la leucémie myéloïde aiguë, ou LMA.

Qu’est-ce que la LBC/FT ?

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un cancer rare mais grave qui affecte la moelle osseuse et le sang. Elle est généralement due à une mutation génétique ou chromosomique. Elle touche principalement les personnes de plus de 60 ans, mais peut également affecter les jeunes et les enfants. La LMA est un cancer à progression rapide et potentiellement mortel. Heureusement, grâce aux nouveaux traitements, de nombreuses personnes vivent plus longtemps avec cette maladie.

Existe-t-il différents types de LBC/FT ?

Oui, il existe plusieurs sous-types de LAM. Chacun de ces types affecte le nombre de cellules dans le sang. Cependant, chaque type peut provoquer des symptômes différents et réagir différemment au traitement.

Les médecins diagnostiquent ces sous-types de LAM en examinant les cellules cancéreuses au microscope. Ils recherchent également des anomalies chromosomiques et des mutations de certains gènes qui contrôlent la croissance cellulaire.

Voici quelques-uns des principaux sous-types de LMA :

• Leucémie myéloïde : il s’agit du type le plus courant de LMA. Elle se développe comme un cancer des cellules qui produisent les neutrophiles, un type de globules blancs.
• Leucémie monocytaire aiguë (AML-M5) : Elle se développe dans les cellules qui produisent un type de globules blancs appelés monocytes.
• Leucémie aiguë mégacaryocytaire (LAMK) : Il s'agit d'un cancer des cellules qui produisent les globules rouges ou les plaquettes.
• Leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) : Dans ce cas, un type de globules blancs immatures appelés promyélocytes ne se développe pas correctement et devient des cellules cancéreuses.

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est-elle fréquente ?

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est une maladie relativement rare. En moyenne, environ 4 adultes sur 100 000 développent cette maladie chaque année. On estime également qu'environ 1 160 enfants reçoivent un diagnostic de LMA chaque année.

Quels sont les symptômes de la LAM ?

Au début, les symptômes de la LAM peuvent ressembler à ceux d'un gros rhume ou d'une grippe qui dure depuis quelques jours. Mais la LAM est un cancer très agressif. Cela signifie queVous commencerez bientôt à ressentir de nouveaux symptômes, plus marqués. Plus tard, vous pourriez remarquer des symptômes comme :

• Sensation constante de vertiges.
• Des problèmes comme une tendance aux ecchymoses, des saignements de nez fréquents et des saignements des gencives lors du brossage des dents.
• Sentiment de fatigue insupportable.
• J'ai froid.
• Fièvre.
• Sueurs nocturnes.
• Les infections sont fréquentes, ou bien les infections qui surviennent mettent longtemps à guérir.
• Maux de tête.
• La nourriture est sans goût.
• Être mince sans raison.
• Peau pâle.
• Difficultés respiratoires (dyspnée).
• Ganglions lymphatiques enflés.
• Sentiment de faiblesse.
• Douleurs osseuses, dorsales ou abdominales.
• Petites taches rouges sur la peau (pétéchies).
• Les blessures mettent du temps à guérir.

Quelles sont les causes de la LAM ?

Les experts ignorent encore les causes exactes de la leucémie myéloïde aiguë (LMA). Ils savent cependant que cette maladie survient lorsque certains gènes ou chromosomes de notre organisme subissent des modifications (mutations), entraînant la formation de cellules sanguines anormales. Ces modifications génétiques peuvent inclure :

• Quelque chose a affecté votre ADN au cours de votre vie.
• Si vous souffrez d'une maladie génétique qui se transmet de génération en génération et qui augmente votre risque de développer une LAM.
• En raison d'une modification de certains gènes dans les spermatozoïdes ou les ovules de vos parents.

Comment les modifications génétiques provoquent-elles la LAM ?

Pour comprendre comment ces modifications génétiques peuvent entraîner une leucémie myéloïde aiguë (LMA), il est utile de connaître un peu mieux la moelle osseuse et les cellules sanguines. La moelle osseuse est le tissu mou et spongieux situé au centre de la plupart des os. Elle est composée de :

• Des cellules souches se forment. Ce sont ces cellules qui deviendront plus tard des globules rouges transportant l'oxygène, des globules blancs protégeant contre les infections et des plaquettes assurant la coagulation sanguine.

Normalement, la moelle osseuse fonctionne comme une chaîne de production efficace, fabriquant la quantité exacte de cellules sanguines et de plaquettes nécessaires à l'organisme. Mais chez une personne atteinte de leucémie myéloïde aiguë (LMA), la moelle osseuse commence à produire des cellules myéloïdes anormales appelées blastes myéloïdes ou myéloblastes.

Ces cellules myéloïdes blastiques ne se comportent pas comme les cellules sanguines normales. Les cellules normales reçoivent de leurs gènes les instructions nécessaires pour se diviser et se multiplier. Lorsqu'elles vieillissent, elles meurent pour laisser la place à de nouvelles cellules dans la moelle osseuse. Mais les cellules myéloïdes blastiques ne suivent pas ces instructions. Elles se divisent de façon incontrôlée et ne meurent pas. À mesure que les cellules myéloïdes blastiques envahissent la moelle osseuse, il n'y a plus de place pour les cellules sanguines saines. Faute de place, la moelle osseuse cesse de produire des cellules sanguines saines. Sans nouvelles cellules sanguines saines, l'organisme ne reçoit pas les éléments nécessaires à son bon fonctionnement.

De plus, à mesure que ces cellules myéloïdes blastiques continuent de se diviser, elles quittent la moelle osseuse et rejoignent la circulation sanguine. Une fois dans le sang, ces cellules myéloïdes migrent vers d'autres parties du corps, notamment le système nerveux central, le cerveau et la moelle épinière.

Quels sont les facteurs de risque de développer une LAM ?

Bien que les experts ignorent la cause exacte des mutations génétiques à l'origine de la LAM, ils connaissent certains facteurs de risque qui augmentent le risque de développer cette maladie. ( Il est important de rappeler que la présence d'un facteur de risque n'implique pas nécessairement le développement de la maladie. ) Les facteurs de risque de la LAM comprennent :

• Âge : Environ la moitié des personnes atteintes de LAM ont 65 ans ou plus au moment du diagnostic. Cependant, comme mentionné précédemment, la LAM survient le plus souvent chez l’adulte, mais elle peut aussi toucher l’enfant.
• Fumer : Cela inclut l'inhalation de fumée secondaire.
• Traitements contre le cancer : par exemple, la chimiothérapie et la radiothérapie.
• Exposition prolongée à certains agents cancérigènes chimiques : par exemple, le benzène et le formaldéhyde.
• Exposition à de fortes doses de radiations suite à un accident de réacteur nucléaire ou à l'explosion d'une bombe atomique.
• Certains troubles génétiques héréditaires.
• Autres affections de la moelle osseuse.

Quelles sont les maladies génétiques qui augmentent le risque de LAM ?

Des chercheurs ont découvert que certaines mutations génétiques héréditaires augmentent le risque de développer une leucémie myéloïde aiguë (LMA). En voici quelques exemples :

• syndrome de Down
• Ataxie télangiectasie
• Syndrome de Li-Fraumeni
• syndrome de Klinefelter
• Anémie de Fanconi
• Syndrome de Wiskott-Aldrich - Ce syndrome affecte la production de plaquettes.
• syndrome de Bloom
• Syndrome de trouble plaquettaire familial - Il s'agit également d'une maladie liée aux plaquettes.

Quelles sont les maladies de la moelle osseuse qui augmentent le risque de LAM ?

Certaines personnes atteintes de néoplasies myéloprolifératives, ou syndromes myéloprolifératifs, peuvent développer une leucémie aiguë myéloïde (LAM). (Myélo signifie moelle osseuse. Prolifératif signifie se multiplier excessivement.) Les personnes présentant les affections suivantes ont également un risque accru de développer une LAM :

• Polycythémie vraie
• Myélofibrose
• Thrombocytose
• Syndrome myélodysplasique
• Anémie aplastique

Quelles sont les complications possibles de la LAM ?

À ses débuts, la leucémie myéloïde aiguë affecte le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sains dans l'organisme. Un nombre insuffisant de globules rouges et de plaquettes sains peut entraîner les symptômes suivants :

• Anémie - cela signifie manque de sang.
• Thrombocytopénie - Cela signifie un manque de plaquettes.
• Pancytopénie – Cela signifie une diminution de tous les types de cellules sanguines et de plaquettes.

Comment diagnostique-t-on une leucémie myéloïde aiguë (LMA) ? (Diagnostic)

Pour diagnostiquer une leucémie myéloïde aiguë (LMA), les médecins utilisent plusieurs examens, notamment des tests génétiques afin de déterminer le type exact. La première étape consiste généralement en un examen clinique. Celui-ci comprend la recherche d'ecchymoses, de saignements et d'infections. On vérifie également la présence d'un gonflement au niveau d'organes tels que le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer la LAM ?

Vous pourriez avoir besoin de passer un ou plusieurs de ces tests :

• Numération formule sanguine (NFS)
• Frottis sanguin périphérique - Cela consiste à prélever un échantillon de sang et à l'examiner au microscope.
• Biopsie de moelle osseuse - Cet examen consiste à prélever et analyser un petit échantillon de moelle osseuse.
• Ponction lombaire - Cet examen est parfois pratiqué pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalo-rachidien.

Quels sont les tests génétiques utilisés pour diagnostiquer la LAM ?

Les pathologistes médicaux réalisent des tests génétiques pour déterminer le type exact de leucémie myéloïde aiguë (LMA). Ils recherchent des modifications (mutations) de certains chromosomes ou gènes. Une fois le type de LMA identifié, il est plus facile pour les médecins de choisir les traitements les plus susceptibles de guérir la maladie. Voici quelques exemples de tests spécifiques réalisés à cette fin :

• Immunohistochimie : cette technique consiste à colorer les cellules puis à les examiner au microscope. La méthode de coloration varie selon les substances chimiques présentes dans les cellules.
• Cytométrie en flux.
• Test du caryotype.
• Hybridation in situ par fluorescence (FISH) : Cette technique permet de détecter les changements chromosomiques.

Quels sont les traitements de la LAM ?

Les options de traitement comprennent la chimiothérapie, les thérapies ciblées (notamment les thérapies par anticorps monoclonaux) et la greffe de cellules souches allogéniques. Ces mêmes options sont proposées aux adultes et aux enfants. L’objectif ultime du traitement est d’obtenir une rémission complète de la leucémie myéloïde aiguë (LMA).Dans le cas d'une leucémie myéloïde aiguë (LMA), une « guérison complète » signifie que les analyses sanguines sont normales. Cela signifie également que les médecins ne peuvent observer aucune cellule cancéreuse lorsqu'ils examinent un échantillon de votre moelle osseuse au microscope.

Chimiothérapie pour la LMA

La chimiothérapie pour la LMA comporte trois phases principales : l'induction, la consolidation et le maintien.

thérapie d'induction de la rémission

Il s'agit de la première étape pour éradiquer complètement la LAM. Le traitement dure généralement quelques jours. Certaines personnes peuvent avoir besoin de deux cycles, voire plus, de ce traitement initial pour guérir complètement de la LAM. Les médecins peuvent utiliser les médicaments de chimiothérapie suivants pour ce traitement initial :

• Cytarabine (Cytosar-U®)
• Daunorubicine (Cerubidine®)
• Idarubicine (Idamycin®)
• Azacitidine (Vidaza®)
• Décitabine (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Vénétoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Selon les experts, ces traitements initiaux :

• Plus de 60 % des enfants et des jeunes guérissent.
• Environ 75 % des adultes de 60 ans et moins guérissent.
• Environ 50 % des personnes de plus de 60 ans guérissent.

thérapie de consolidation

Le traitement de consolidation vise à éliminer les cellules cancéreuses restantes. Cela réduit le risque de récidive. La plupart des patients reçoivent de la cytarabine à haute dose (Ara-C) ou du HiDAC pendant cinq jours par mois, pendant trois à quatre mois.

thérapie d'entretien

Le plus souvent, la leucémie myéloïde aiguë (LMA) est guérie par une thérapie de consolidation. Cependant, dans certains cas, les médecins peuvent recommander la poursuite de la chimiothérapie à des doses plus faibles. Le traitement d'entretien peut durer des mois, voire des années. Les médicaments de chimiothérapie utilisés pour le traitement d'entretien peuvent inclure :

• Azacitidine (Vidaza®)
• Décitabine (Dacogen®)
• Midostaurine (Rydapt®)

thérapie ciblée

Comme son nom l'indique, ce traitement cible des mutations génétiques spécifiques dans les cellules cancéreuses. En ciblant ces mutations, les cellules cancéreuses cessent de se multiplier. L'immunothérapie par anticorps monoclonaux est également un type de thérapie ciblée. Les médecins peuvent utiliser des thérapies ciblées pour traiter les leucémies myéloïdes aiguës (LMA) qui n'ont pas répondu à la chimiothérapie ou qui ont récidivé.

• Les médecins peuvent prescrire les chimiothérapies Midostaurin (Rydapt®) ou Gilteritinib (Xospata®) pour traiter les patients atteints de LAM porteurs de la mutation du gène FTL3. Cette mutation est présente chez 25 à 30 % des personnes atteintes de LAM.
• L’énasidénib (IDHIFA®) ou l’ivosidénib (Tibsovo®) peuvent être utilisés pour traiter les personnes atteintes de LAM en raison d’une mutation de leur gène X.

greffe de cellules souches allogéniques

Une greffe de cellules souches allogéniques utilise des cellules souches provenant d'un donneur apparenté ou non. Ces cellules souches peuvent être obtenues à partir de la moelle osseuse, du sang périphérique ou du sang de cordon ombilical (sang prélevé dans le cordon ombilical après la naissance).

Complications ou effets secondaires du traitement

Presque tous les traitements contre le cancer ont des effets secondaires. Dans le cas de la leucémie myéloïde aiguë (LMA), la greffe de cellules souches présente les effets secondaires les plus graves. La chimiothérapie peut provoquer une myélosuppression, c'est-à-dire une diminution du nombre normal de globules rouges et de plaquettes. Les effets secondaires des thérapies ciblées varient selon le médicament utilisé.

Il est important de comprendre les effets secondaires pour savoir comment le traitement du cancer affectera votre vie quotidienne. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous informer sur les effets secondaires spécifiques de votre traitement. Certaines personnes peuvent bénéficier de soins palliatifs pour mieux gérer ces effets secondaires.

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) peut-elle être complètement guérie ?

Actuellement, la greffe de cellules souches allogéniques est le seul moyen de guérir complètement la leucémie myéloïde aiguë (LMA). Selon votre état, votre médecin peut vous recommander une greffe de cellules souches comme traitement initial de la LMA. Ce traitement peut également vous être proposé en cas de récidive dans les 12 mois. Malheureusement, tous les patients ne sont pas éligibles à une greffe de cellules souches.

Quel est le pronostic de la LAM ?

Concernant le pronostic de la leucémie myéloïde aiguë, deux aspects sont à considérer : la rémission complète et la récidive, c’est-à-dire le développement à nouveau de la LMA.

• On estime qu'entre 50 % et 80 % des personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë guérissent complètement après le traitement. Les enfants et les personnes de moins de 60 ans ont plus de chances de guérir. Cette guérison peut durer des mois, voire des années.
• Environ 50 % des personnes guéries développeront une nouvelle leucémie myéloïde aiguë (LMA). Dans ce cas, les médecins peuvent recommander une chimiothérapie supplémentaire ou une greffe de cellules souches. Ils peuvent également proposer de participer à un essai clinique.

Si vous ou votre enfant êtes atteint d'une leucémie myéloïde aiguë (LMA), demandez à votre médecin à quoi vous pouvez vous attendre.

Quel est le taux de survie des patients atteints de LAM ?

La leucémie myéloïde aiguë est une maladie complexe. En raison de ses nombreux sous-types, il est difficile d'établir un pronostic précis.

Par exemple, le taux de survie à cinq ans pour les enfants de moins de 15 ans est de 67 %. Cependant, certaines études suggèrent que ce taux dépasse 80 % chez les enfants atteints de leucémie aiguë promyélocytaire (LAP). L'âge joue également un rôle. En moyenne, 30 % des adultes atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA) survivent cinq ans après le diagnostic. Il est important de rappeler que la LMA se développe généralement chez les personnes de 60 ans et plus, qui peuvent également présenter d'autres problèmes de santé.

Il est important de rappeler que ces taux de survie reflètent l'expérience de larges cohortes de patients atteints de LAM. Ces données incluent les taux de survie de 2012 à 2018, et il existe désormais des traitements plus récents et plus efficaces contre la LAM.

De nombreux facteurs influencent la durée de vie des personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë. Par conséquent , vos médecins, qui connaissent vos antécédents médicaux et votre état de santé général, sont les mieux placés pour vous renseigner à ce sujet.

La leucémie myélomane peut-elle être prévenue ?

Non, la leucémie myéloïde aiguë ne peut être prévenue. Bien que les experts sachent que la LMA est causée par des mutations génétiques, ils ignorent les causes exactes. En revanche, ils connaissent les facteurs de risque qui peuvent y conduire. Voici quelques facteurs de risque que vous pouvez modifier :

• Tabagisme : Cela inclut le tabagisme passif. Si vous fumez, essayez d’arrêter. Si vous vivez ou travaillez avec une personne qui fume, essayez de limiter le temps passé avec elle lorsqu’elle fume.
• Exposition prolongée à certains produits chimiques cancérigènes, notamment le benzène et le formaldéhyde. Si vous travaillez avec ces substances, prenez toutes les précautions nécessaires, comme le port de vêtements de protection.

Comment prendre soin de moi ? (Soins personnels)

Vivre avec un cancer récidivant n'est pas facile. Participer à des programmes de soutien aux personnes ayant survécu au cancer est une façon de prendre soin de soi. Il est possible que vous ne puissiez pas empêcher une récidive de la leucémie myéloïde aiguë. Cependant, vous pouvez prendre des mesures pour rester en aussi bonne santé que possible, quoi qu'il arrive. Voici quelques suggestions :

• Le traitement de la leucémie myéloïde aiguë peut avoir un impact sur votre alimentation.Il est important de bien manger pour rester en bonne santé. Si vous avez des difficultés à vous alimenter, consultez un nutritionniste.
• Les effets secondaires du traitement de la leucémie myéloïde aiguë (LMA) peuvent être difficiles à gérer. Si nécessaire, parlez-en à votre médecin afin d'envisager des soins palliatifs.
• Le cancer est une maladie très stressante. L'exercice physique peut vous aider à gérer ce stress. Toutefois, consultez votre médecin avant d'entreprendre un nouveau programme d'exercices intensifs.
• Le cancer peut engendrer un sentiment de solitude. La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est une maladie rare. Il est normal d'hésiter à parler de sa maladie. Dans ce cas, pensez à rejoindre un groupe de soutien.
• La leucémie myéloïde aiguë peut provoquer une grande fatigue. Les traitements peuvent être épuisants. Pensez à bien dormir.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Vous verrez régulièrement votre médecin tout au long de votre convalescence, surtout si vous suivez un traitement d'entretien. Il vous indiquera les symptômes pouvant annoncer une rechute de votre leucémie myéloïde aiguë (LMA). Cela vous permettra de savoir quand le contacter pour de nouveaux traitements ou des traitements complémentaires.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez de leucémie myéloïde aiguë (LMA), vous pourriez vous poser les questions suivantes :

• De quel type de lutte contre le blanchiment d'argent suis-je doté ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Quels sont les risques et les effets secondaires du traitement ?
• Comment gérer les effets secondaires du traitement ?
• De quels soins de suivi ai-je besoin après le traitement ?
• Dois-je surveiller les signes de complications ?
• Existe-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?

Enfin, quelques points à retenir

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un cancer rare qui affecte la moelle osseuse et le sang. Elle touche généralement les personnes de plus de 65 ans, mais peut aussi affecter les enfants et les jeunes adultes. Grâce aux nouveaux traitements, de plus en plus de personnes vivent aujourd'hui avec une LMA en rémission. Bien que le cancer puisse récidiver, les chercheurs continuent de travailler sur des traitements pour les LMA récidivantes.

Si vous ou votre enfant êtes atteint de leucémie myéloïde aiguë, vous pouvez avoir l'impression d'être projeté·e de la terre ferme dans une mer incertaine. Vous vous demandez peut-être si le traitement vous soulagera. Si c'est le cas, vous vous inquiétez peut-être de la durée de ce soulagement. Vos médecins comprennent ce que vous ressentez. Ils seront là pour vous accompagner face aux difficultés liées à la LMA. Alors, gardez courage et n'hésitez pas à demander l'aide dont vous avez besoin.

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