L'aorte de votre enfant est-elle obstruée ? Découvrons ce qu'est la coarctation de l'aorte !

Vous êtes-vous déjà demandé comment fonctionne si bien notre petit cœur ? Malheureusement, il arrive que, suite à certaines malformations congénitales, son fonctionnement soit légèrement perturbé. L’une de ces affections cardiaques , qui peut toucher certains bébés, est la coarctation de l’aorte. Même si le nom peut paraître un peu complexe, ne vous inquiétez pas, nous allons vous l’expliquer simplement.

Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte ? En termes simples…

En termes simples, la coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'aorte, le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang oxygéné du cœur de votre bébé vers le reste du corps. Il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale.

Imaginez une grande route où de nombreux véhicules circulent à grande vitesse. Mais que se passe-t-il si l'on rétrécit la route à un endroit et qu'on ne laisse qu'une seule voie de circulation ? Des embouteillages se forment et les conducteurs ralentissent, n'est-ce pas ? C'est exactement ce qui se produit dans cette situation également. Le sang a du mal à circuler correctement à travers l'obstruction de l'aorte.

Le plus souvent, ce rétrécissement (coarctation) survient avant la bifurcation des branches qui transportent le sang de l'aorte vers le bas du corps, notamment les jambes. Quelle en est la cause ? La pression artérielle est plus élevée dans la partie supérieure du corps du bébé, par exemple dans les bras, et plus basse dans la partie inférieure, notamment dans les jambes. Cette importante différence de pression artérielle entre le haut et le bas du corps est un signe caractéristique de cette pathologie. Même en l'absence d'autres symptômes, les médecins peuvent être alertés par cette différence de pression artérielle.

D'après les statistiques américaines, environ un bébé sur 1 700 naît chaque année avec une coarctation de l'aorte. Certains bébés peuvent également présenter d'autres cardiopathies congénitales .

Quels sont les symptômes présentés par les enfants qui développent cette maladie ?

Ces symptômes dépendent du degré de rétrécissement de l'aorte. Généralement, en cas de rétrécissement léger, les symptômes apparaissent une à deux semaines après la naissance. Cependant, si le rétrécissement est moins important, les symptômes peuvent n'apparaître que plus tard, voire jamais.

Symptômes des nouveau-nés

Si un nouveau-né est atteint de cette affection, il peut présenter des symptômes tels que :

• Somnolence constante et réticence à boire du lait
• Rythme cardiaque rapide (pouls rapide)
• Transpiration excessive
• Irritabilité constante, pleurs
• Peau pâle ou grise
• Respiration rapide ou laborieuse
• Difficulté à boire du lait

Si un nourrisson présente une coarctation sévère de l'aorte , il peut entrer en choc et son pronostic vital est engagé si elle n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement. Cependant, certains nourrissons peuvent être asymptomatiques car l'obstruction est très petite.

Symptômes chez les jeunes enfants et les jeunes adultes

Les enfants plus âgés et les jeunes adultes atteints de coarctation de l'aorte peuvent présenter des symptômes tels que :

• Maux de tête fréquents
• Hypertension artérielle
• Saignements de nez fréquents
• Douleurs aux jambes pendant l'exercice, la course ou les sauts

Certains enfants peuvent ne présenter aucun symptôme. Le problème est alors dépisté pour la première fois lors d'un examen médical de routine, et se révèle être une hypertension artérielle .

Chez un adulte, ces symptômes sont souvent dus à une récidive du rétrécissement de l'aorte après un traitement antérieur. Il est très rare que cette affection reste non diagnostiquée jusqu'à l'âge adulte.

Pourquoi cette situation se produit-elle ? Quelles en sont les raisons ?

Les experts ignorent encore la cause exacte de la coarctation de l'aorte (CoA). On pense toutefois qu'il existe une composante génétique . Autrement dit, certaines modifications génétiques survenant pendant la vie intra-utérine peuvent empêcher le bon développement de l'aorte du fœtus.

Ces anomalies génétiques peuvent parfois se transmettre au sein des familles. Des études ont montré que si vous êtes atteint de coarctation de l'aorte (CoA), votre enfant a plus de risques de développer cette même aorte ou une autre maladie cardiaque qu'un enfant non atteint.

De plus, le risque de développer une coarctation de l'aorte (CoA) est plus élevé en présence de certaines affections génétiques. Par exemple, les bébés nés avec le syndrome de Turner sont plus susceptibles de présenter non seulement une coarctation de l'aorte, mais aussi d'autres malformations congénitales, comme la bicuspidie aortique, une anomalie de la valve cardiaque.

Cause de la coarctation de l'aorte (CoA) seule, sans autres anomalies cardiaques.

La principale cause de coarctation de l'aorte isolée est la fermeture anormale d'un petit vaisseau sanguin appelé canal artériel pendant le développement fœtal. Le canal artériel est un petit vaisseau reliant l'aorte fœtale à l'artère pulmonaire. Les poumons ne sont pas fonctionnels pendant la vie intra-utérine ; ce canal permet donc au fœtus de recevoir le sang oxygéné dont il a besoin.

Après la naissance, les poumons du bébé se mettent à fonctionner. Le canal artériel n'étant plus nécessaire, il se ferme spontanément en quelques jours. Cependant, lors de sa fermeture, certains tissus de ce canal peuvent fusionner avec ceux de l'aorte. Dans ce cas, la fermeture forcée du canal artériel peut entraîner un rétrécissement de l'aorte (coarctation).

Quelles complications peuvent survenir en raison de cette affection ?

Si cette affection (coarctation de l'aorte) n'est pas traitée pendant une longue période, des complications telles que :

• Hypertension artérielle généralisée .
• Le muscle cardiaque s'épaissit plus que la normale (hypertrophie ventriculaire gauche).
• L'accumulation de plaque dans les artères coronaires, qui irriguent le cœur, survient plus tôt que la normale – c'est ce qu'on appelle la maladie coronarienne.
• Une dilatation anormale (anévrisme) ou une déchirure (dissection) de l'aorte.
• Un anévrisme cérébral (dilatation d'un vaisseau sanguin dans le cerveau).
• L'insuffisance cardiaque est une affection dans laquelle le cœur est incapable de pomper le sang correctement.

Cette affection (CoA) est extrêmement dangereuse si elle n'est pas diagnostiquée et traitée. Il est donc primordial de la diagnostiquer le plus tôt possible, dès le plus jeune âge, et de suivre le traitement nécessaire ainsi qu'un suivi médical régulier.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ? (Diagnostic)

Les cardiologues pédiatriques diagnostiquent généralement cette affection (coarctation de l'aorte) chez le nourrisson ou le jeune enfant. La rapidité du diagnostic dépend de la gravité des symptômes.

Les bébés présentant des symptômes légers sont généralement diagnostiqués quelques jours après la naissance. Cependant, chez les bébés présentant des symptômes légers, voire aucun symptôme, le diagnostic peut rester inconnu jusqu'à l'âge adulte, lorsque l'hypertension artérielle se développe. Il est très rare que cette affection soit diagnostiquée à l'âge adulte.

Cette affection est souvent diagnostiquée chez les nourrissons et les jeunes enfants en raison de certains signes suspects (signes d'alerte) observés lors d'un examen physique. Ces signes comprennent :

• Le bébé présente une hypertension artérielle dans les bras et le haut du corps, mais une hypotension artérielle dans les jambes et le bas du corps.
• Il existe une différence entre le rythme cardiaque au niveau du cou et celui au niveau de l'aine.
• Lorsque le médecin place le stéthoscope sur le dos du bébé et écoute, il entend un son distinctif et rauque provenant du cœur (un « souffle au cœur rauque ») .

Certains nouveau-nés sont diagnostiqués avant même l'apparition des symptômes. Comment le sait-on ? Un test appelé « oxymétrie de pouls », qui mesure le taux d'oxygène dans leur sang, révèle un faible taux. Un faible taux d'oxygène peut être le signe d'une cardiopathie congénitale grave ; ces bébés subissent donc des examens complémentaires afin d'en déterminer la cause exacte.

Pour confirmer cette coarctation de l'aorte (CoA), les médecins ont généralement recours à une échocardiographie (ou échographie cardiaque). Ils peuvent également prescrire des examens comme un scanner ou une IRM pour mieux comprendre la forme et la structure de l'aorte du bébé.

Existe-t-il d'autres maladies cardiaques associées à la « coarctation de l'aorte » ?

Oui, les bébés atteints de coarctation de l'aorte (CoA) peuvent présenter d'autres malformations cardiaques. Par exemple, entre 45 % et 75 % des personnes atteintes de CoA souffrent également d'une bicuspidie aortique. Cela signifie que la valve qui transporte le sang du cœur à l'aorte ne possède que deux feuillets au lieu des trois habituels.

De plus, `(CoA)` peut également s'accompagner des situations suivantes :

• Avoir un trou dans le cœur - c'est ce qu'on appelle une « communication interauriculaire » ou une « communication interventriculaire ».
• Un vaisseau sanguin présent pendant la vie fœtale (« ductus arteriosus ») reste ouvert plus longtemps que prévu ; on parle alors de « ductus arteriosus perméable ».
• Hypoplasie de la crosse aortique ou syndrome d'hypoplasie du cœur gauche.
• Rigidité d'une valve cardiaque - c'est-à-dire sténose de la valve aortique ou sténose de la valve mitrale.

Les chirurgiens cardiaques examinent tous ces éléments du cœur de votre bébé et élaborent un plan de traitement personnalisé. Par conséquent, traiter un bébé présentant plusieurs malformations cardiaques peut s'avérer plus complexe que traiter un bébé atteint d'une seule coarctation de l'aorte (CoA).

Quels sont les traitements pour cela ?

Les options de traitement dépendent de l'âge de votre enfant, de l'importance du rétrécissement de l'aorte et de la présence d'autres malformations cardiaques. La chirurgie est le traitement de choix pour la coagulopathie chez les nourrissons et les jeunes enfants. Chez les enfants plus âgés, si le rétrécissement est moins important, un cathétérisme cardiaque, une procédure moins invasive que la chirurgie, peut être envisagé. Il est également utilisé chez les enfants et les adultes présentant une récidive du rétrécissement après un traitement antérieur.

Chirurgie

Il existe plusieurs principaux types de chirurgie pratiquée pour corriger cette affection (CoA) :

• Résection avec anastomose termino-terminale : si la coarctation est relativement petite, le chirurgien peut réséquer la partie obstruée de l’aorte du bébé et raccorder les extrémités restantes.
• Résection avec anastomose termino-terminale étendue :Si la crosse aortique du bébé est également obstruée, le chirurgien peut retirer la partie obstruée de l'aorte et relier la partie inférieure de l'aorte descendante à une longue incision pratiquée dans la crosse aortique. Cette intervention est la plus appropriée en cas d'hypoplasie de la crosse aortique transverse et de coarctation de l'aorte chez le bébé.

Les bébés présentant des symptômes graves après la naissance peuvent également nécessiter l'administration de médicaments avant l'intervention chirurgicale. Par exemple :

• On peut administrer un médicament appelé prostaglandine E1 (PGE-1) pour maintenir ouvert le canal artériel du bébé. Cela lui permettra de recevoir l'oxygène nécessaire et de rester stable jusqu'à l'intervention chirurgicale.
• Vous pouvez également donner au bébé des médicaments pour aider son cœur à pomper le sang.

cathétérisme cardiaque

Si le rétrécissement aortique de votre enfant a diminué, ou si le rétrécissement est réapparu après l'intervention chirurgicale, le médecin peut suggérer des traitements tels que :

• Angioplastie par ballonnet : Le chirurgien utilise un petit ballonnet pour élargir la partie rétrécie de l’aorte de l’enfant.
• Angioplastie par ballonnet avec pose de stent : pendant que le chirurgien élargit l’aorte de l’enfant, il insère également un petit tube, appelé stent, pour éviter qu’elle ne se bouche à nouveau.

Quand dois-je emmener mon enfant chez le médecin ? (Réexamens)

L’équipe médicale de votre enfant vous indiquera quand l’amener en consultation. Tout au long de sa vie, votre enfant devra bénéficier d’un suivi par un cardiologue congénital. Ce spécialiste :

• Surveillez régulièrement la tension artérielle de l'enfant.
• Réaliser des examens d'imagerie à intervalles réguliers pour contrôler la fonction cardiaque de l'enfant et détecter d'éventuels signes de complications.
• Fournir des conseils sur les habitudes alimentaires et l'exercice physique bénéfiques pour le cœur.
• Prescrire des médicaments et modifier leur posologie au besoin.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de cette maladie ?

Grâce aux progrès des méthodes de diagnostic et de traitement, les personnes atteintes de coarctation de l'aorte peuvent désormais vivre jusqu'à 60 ans au moins. Auparavant, l'espérance de vie moyenne pour ces personnes était d'environ 35 ans. C'est donc une excellente nouvelle.

Si votre bébé souffre d'une coarctation de l'aorte, vous vous demandez peut-être pourquoi. Il n'est pas toujours possible de déterminer la cause exacte d'une cardiopathie congénitale. Cependant , nous savons qu'un dépistage et un traitement précoces peuvent considérablement réduire l'impact de cette affection sur la vie de l'enfant.

L'équipe médicale est toujours là pour aider votre enfant. Elle est prête à répondre à toutes vos questions et à vous aider à comprendre comment ce diagnostic (coarctation de l'aorte) affectera votre enfant. Il peut également être utile de discuter avec d'autres parents d'enfants atteints de cette même malformation cardiaque.

Points importants à retenir (Message à retenir)

J'espère que vous comprenez maintenant mieux la pathologie dont nous avons parlé, appelée « coarctation de l'aorte ». Voici quelques points essentiels à retenir :

• Il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale ; une obstruction de l'artère principale qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps.
• Les symptômes peuvent être présents dès la petite enfance ou apparaître plus tard. Si vous constatez une somnolence excessive, des difficultés respiratoires ou un refus de téter chez votre bébé, consultez immédiatement un médecin.
• Un diagnostic et un traitement précoces de la maladie offrent à l'enfant une plus grande chance de vivre une vie normale et saine.
• Cette affection peut être prise en charge avec succès par la chirurgie et d'autres traitements.
• Un suivi médical spécialisé à vie est essentiel, même après le traitement.

N'ayez pas peur. La médecine est aujourd'hui très avancée. Des médecins compétents peuvent prodiguer les meilleurs soins à votre enfant. L'essentiel est que vous en soyez conscient(e), que vous soyez attentif(ve) aux changements chez votre enfant et que vous consultiez un médecin sans tarder.

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