Votre bébé souffre-t-il de ce type de problème cardiaque ? Découvrons-en plus sur la malformation du canal atrioventriculaire !

Il arrive parfois que votre nouveau-né ait des difficultés à respirer, à s'alimenter, ou même qu'il devienne bleu. Ces signes peuvent parfois indiquer un léger problème cardiaque. En effet, une malformation cardiaque congénitale appelée communication auriculo-ventriculaire (CAV) est celle dont nous allons parler aujourd'hui.

Qu'est-ce que c'est (malformation du canal atrioventriculaire) ?

En termes simples, la communication interauriculaire (CIA) est une malformation cardiaque congénitale. Les médecins l'appellent parfois communication auriculo-ventriculaire (CAV) . Plus précisément, il s'agit d'une combinaison de plusieurs problèmes cardiaques. Le principal est la présence d'un ou plusieurs orifices dans la paroi centrale du cœur (appelée septum) . Un dysfonctionnement des valves cardiaques est également à l'origine de cette malformation.

Imaginez un trou dans une canalisation d'eau. Dans un cœur sain, le sang riche en oxygène pompé par le côté gauche ne se mélange normalement pas au sang pauvre en oxygène provenant du côté droit. Mais à cause de ce trou, ce sang riche en oxygène se mélange au sang pauvre en oxygène. La plupart du temps, ce trou provoque un afflux excessif de sang vers les poumons. La quantité de sang irriguant le reste du corps diminue alors. Si cette situation perdure, le phénomène inverse peut se produire : une plus grande quantité de sang pauvre en oxygène est envoyée dans le corps, et une quantité moindre vers les poumons. Dans ce cas, le taux d'oxygène dans le corps diminue et la peau peut devenir bleue. On parle alors de cyanose .

Cela oblige le cœur à travailler davantage, ce qui peut entraîner d'autres problèmes de santé tels que l'insuffisance cardiaque congestive .

Si cette malformation du canal atrioventriculaire n'est pas traitée correctement, elle peut parfois avoir des conséquences graves sur la vie de l'enfant. Sans intervention chirurgicale, les enfants atteints de cette malformation ne vivent généralement que deux à trois ans. Mais rassurez-vous ! L' opération corrective est très efficace. Les médecins peuvent détecter cette malformation avant qu'elle ne s'aggrave, parfois même avant la naissance.

Aux États-Unis, par exemple, environ un bébé sur 1 700 naît chaque année avec cette malformation. Cela représente entre 3 % et 5 % de toutes les cardiopathies congénitales.

Cette affection porte plusieurs autres noms. Votre médecin peut utiliser l'un de ces noms :

• Communication interauriculaire (CIAV)
• défaut des coussinets endocardiques

Existe-t-il différents types de malformation du canal atrioventriculaire ?

Oui, cette malformation cardiaque peut se présenter sous différentes formes. Cela dépend notamment de la taille de l'orifice et du nombre de valves.

Malformation complète du canal atrioventriculaire

Ce qui se passe alors, c'est que les deux cavités supérieures du cœur (que nous appelons oreillettes) et les deux cavités inférieures (que nous appelons ventricules)Une large communication se forme entre les deux cavités cardiaques. Autrement dit, les quatre cavités du cœur sont reliées entre elles. Normalement, deux valves séparent les oreillettes et les ventricules. Or, dans ce cas précis, il n'y a qu'une seule grande valve, dont le clapet risque de ne pas s'ouvrir ou se fermer correctement.

Partiel (défaut partiel du canal atrioventriculaire)

Dans ce cas, la communication interauriculaire se situe entre les deux oreillettes (cas le plus fréquent) ou entre les deux ventricules. Les quatre cavités cardiaques ne sont pas reliées entre elles. Deux valves séparent les oreillettes des ventricules. Cependant, l'une d'elles (le plus souvent la valve mitrale, située entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche) ne fonctionne pas correctement.

Défaut transitoire du canal atrioventriculaire

Dans ce système, un orifice sépare les deux chambres supérieures et un petit orifice sépare les deux chambres inférieures. Les deux valves entre les chambres supérieure et inférieure (valves AV) sont indépendantes.

Malformation atrioventriculaire complète déséquilibrée

Vous souvenez-vous que dans une malformation cardiaque complète, il y a une seule grande valve ? Cette valve est située plus près d'un ventricule que de l'autre. Le ventricule qui reçoit le plus de sang devient alors plus grand que l'autre. Les médecins disent que ce ventricule est « hypoplasique » .

Quels sont les symptômes de cela ?

Les symptômes de cette malformation cardiaque peuvent apparaître avant même la naissance de votre bébé. Vérifiez si votre bébé présente l'un des symptômes suivants :

• Coloration bleutée de la peau (cyanose) : notamment au niveau des lèvres, de la langue et du bout des doigts.
• Difficultés à boire du lait : sensation de fatigue et de léthargie après avoir bu un peu de lait.
• Transpirer après avoir bu du lait.
• Se fatiguer rapidement : se sentir fatigué même après avoir fait un petit effort.
• Palpitations cardiaques.
• Difficultés respiratoires (dyspnée) ou respiration rapide.
• La prise de poids est lente.
• Gonflement (œdème) de l'abdomen ou des jambes.
• Pouls faible.

Cependant, les bébés présentant un problème partiel ou transitoire peuvent ne pas manifester ces symptômes au début. Ces symptômes peuvent apparaître plus tard dans l'enfance, à l'adolescence, voire à l'âge adulte.

Pourquoi ce problème (communication interauriculaire ou interventriculaire) survient-il ?

Les chercheurs ignorent encore les causes exactes de la communication auriculo-ventriculaire (CAV) . On pense qu'il s'agit d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux . Mais une chose est sûre : il existe un lien étroit entre cette malformation cardiaque et le syndrome de Down . Environ 40 % des bébés atteints du syndrome de Down présentent une CAV .

Quels sont les facteurs de risque qui influent sur cela ?

Les experts n'ont pas encore identifié les facteurs de risque exacts à l'origine de cette affection. Il pourrait s'agir d'une composante génétique. Un gène anormal transmis par la mère ou le père pourrait accroître le risque de maladie cardiaque chez le fœtus.

Par ailleurs, les éléments suivants pendant la grossesse peuvent également augmenter le risque que votre bébé développe une cardiopathie congénitale :

• Certains médicaments.
• Drogues illégales (drogues récréatives).
• Boissons contenant de l'alcool.
• Exposition à des toxines ou des produits chimiques environnementaux.
• Carences en nutriments ou en vitamines.
• Obésité.
• Produits du tabac.
• Ne pas maîtriser les maladies chroniques telles que le diabète ou l'hypertension.
• Les maladies virales telles que la grippe.

Quelles sont les complications possibles d'une communication interauriculaire ou interventriculaire ?

Si cette affection est grave, c'est-à-dire si elle n'est pas traitée correctement, des problèmes tels que ceux-ci peuvent survenir :

• Troubles du rythme cardiaque (arythmie).
• Insuffisance cardiaque congestive.
• Infections cardiaques (endocardite).
• Pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins menant aux poumons (hypertension pulmonaire).

Comment cette maladie est-elle diagnostiquée ?

La bonne nouvelle, c'est que la plupart du temps, les médecins peuvent détecter cette malformation (communication interauriculaire ou interventriculaire) avant la naissance du bébé grâce à quelques tests :

• Échographie prénatale : elle permet de visualiser les mouvements du bébé dans l’utérus, notamment son cœur. Elle peut également détecter une importante communication interauriculaire ou interventriculaire .
• Échocardiographie fœtale : cet examen permet d’obtenir des images du cœur plus nettes qu’une échographie. Le médecin peut ainsi mieux comprendre la structure du cœur et son fonctionnement.

Après la naissance, le médecin peut écouter le cœur du bébé à l'aide d' un stéthoscope . Si un bruit inhabituel et fort (appelé souffle au cœur ) est perçu, il peut s'agir du bruit du sang qui circule à travers l'orifice.

Parmi les autres examens pratiqués après la naissance, on peut citer :

• Radiographies thoraciques : vérifier la taille et la forme du cœur du bébé.
• Électrocardiogramme (ECG) : Visualisez l'activité électrique du cœur du bébé.
• Échocardiographie : un examen très détaillé de la structure du cœur du bébé.
• Cathétérisme cardiaque : Apprenez-en davantage sur la gravité de l’état de l’enfant.
• Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM cardiaque) : Visualisez les différentes parties du cœur du bébé et leur fonctionnement.

Parfois, un bébé présentant une petite communication interauriculaire peut ne manifester aucun symptôme au début. Dans ce cas, plusieurs années peuvent s'écouler avant que le médecin ne découvre la malformation.

Quels sont les traitements pour cela ?

Le traitement le plus courant pour une communication auriculo-ventriculaire est la chirurgie à cœur ouvert . Lors de cette intervention, le chirurgien répare et ferme l'orifice dans le cœur du bébé. Si la communication est complète , la valve cardiaque unique est divisée en deux, créant ainsi deux valves distinctes, une à droite et une à gauche.

Un bébé présentant une malformation du canal AV déséquilibré peut devoir subir plusieurs interventions chirurgicales, aboutissant à une opération appelée procédure de Fontan .

Il est préférable de pratiquer cette intervention chirurgicale le plus tôt possible, avant que la malformation n'entraîne des lésions cardiaques permanentes. La plupart des bébés sont opérés avant l'âge de six mois. Certains bébés présentant une malformation partielle mais asymptomatiques peuvent être opérés avant l'âge de trois ans.

Parfois, si le bébé n'est pas en assez bonne santé pour subir une intervention chirurgicale, ou s'il est trop maigre, des médicaments peuvent lui être administrés pour contrôler les symptômes jusqu'à ce qu'il prenne du poids et des forces.

• Les diurétiques sont des médicaments qui éliminent l'excès d'eau du corps.
• La digoxine aide le cœur du bébé à battre plus fort.
• Les inhibiteurs de l'ECA dilatent les vaisseaux sanguins et facilitent la circulation sanguine.

Une autre solution à court terme consiste en une intervention appelée ligature de l'artère pulmonaire . Cette procédure réduit le flux sanguin vers les poumons du bébé. Les bébés ayant subi une ligature de l'artère pulmonaire peuvent bénéficier ultérieurement d'une réparation définitive .

Des complications peuvent-elles survenir après le traitement ?

Oui, ce genre de choses peut parfois arriver après une opération chirurgicale :

• Bloc cardiaque : cela signifie que le signal du pouls du cœur n'atteint pas correctement la partie inférieure du cœur.
• Une valve AV gauche ou droite défectueuse.
• Un trou dans la paroi de la chambre inférieure (communication interventriculaire).
• Rétrécissement (sténose) de la valve AV gauche ou droite.
• Une obstruction du flux sanguin sous la valve aortique (sténose sous-aortique).

Ne pourrait-on pas prévenir cette malformation (canal atrioventriculaire) ?

Il n'existe aucun moyen d'empêcher l'apparition de cette malformation (communication interauriculaire ou interventriculaire) , car elle est souvent liée à des causes génétiques.

Toutefois, si vous êtes enceinte, vous pouvez faire ceci pour réduire le risque que votre bébé souffre d'une cardiopathie congénitale :

• Évitez absolument les drogues illégales, l'alcool et les produits du tabac.
• Faites-vous vacciner à chaque fois que vous en avez besoin pour vous protéger des maladies.
• Maintenez un poids santé.
• Si vous souffrez de problèmes de santé chroniques, gérez-les bien.
• Prenez les vitamines prénatales, notamment l'acide folique, comme recommandé par votre médecin.

Si mon enfant est atteint de cette maladie, quel sera son avenir ?

Sans intervention chirurgicale, les enfants atteints d'une malformation du canal atrio-ventriculaire ne vivent généralement que deux à trois ans. Certains atteignent l'âge adulte.

La bonne nouvelle est que près de 90 % des enfants ayant subi cette intervention chirurgicale vivent 10 ans après le traitement. Cela signifie qu'ils vivent généralement au moins 10 ans de plus après l'opération. Environ 65 % vivent 20 ans après l'intervention.

Il est important de rappeler que, même après une intervention chirurgicale, le cœur d'une personne atteinte d'une communication auriculo-ventriculaire (CAV) ne fonctionnera pas de manière totalement normale. Des échocardiographies régulières seront nécessaires pour surveiller sa fonction cardiaque et permettre de détecter précocement toute complication.

Le patch placé sur la brèche peut généralement durer toute la vie. Cependant, avec le temps, l'une des valves cardiaques réparées peut se mettre à fuir. Dans ce cas, entre 10 et 20 % des patients devront subir une seconde intervention chirurgicale .

La plupart des patients n'ont besoin ni de médicaments ni d'une nouvelle intervention chirurgicale après l'opération. Cependant, des arythmies cardiaques peuvent survenir ultérieurement. Dans ce cas, un médecin peut recommander des interventions mini- invasives telles que l'ablation .

Comment prendre soin de mon enfant ?

Il pourrait être nécessaire de limiter l'activité physique de votre enfant . Consultez son cardiologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans les maladies cardiaques chez l'enfant, à ce sujet.

Il est possible que les enfants atteints d'une communication auriculo-ventriculaire (CAV) se voient prescrire des antibiotiques avant une visite chez le dentiste. Cela peut contribuer à prévenir une infection cardiaque appelée endocardite . Parlez-en également au cardiologue de votre enfant.

Quand mon enfant doit-il consulter un médecin ?

Il est essentiel de faire examiner régulièrement votre enfant par son cardiologue pédiatrique . Ce dernier pourra surveiller son cœur et détecter tout problème. Certains enfants atteints d'une malformation du canal atrio-ventriculaire peuvent nécessiter un traitement complémentaire après l'intervention chirurgicale. Le patch peut fuir, ou une valve réparée peut présenter une fuite ou se rétrécir.

Un enfant présentant une malformation du canal atrio-ventriculaire peut également souffrir de troubles neurologiques ou du développement . Il peut également avoir besoin d'aide à ce sujet.

Lorsque votre enfant sera plus âgé, il devrait être suivi par un cardiologue congénital pour adultes et subir des examens de contrôle au moins une fois par an.

Quelles questions dois-je poser au médecin de mon enfant ?

Vous pouvez poser au médecin de votre enfant des questions comme :

• De quel type de malformation du canal atrio-ventriculaire souffre mon enfant ?
• Quels sont les symptômes qui indiquent une aggravation de l'état du patient ?
• Quand devra-t-il être opéré ?
• Mon enfant aura-t-il besoin de médicaments après l'opération ?
• Devrai-je limiter les activités de mon enfant ?

Il est normal d'éprouver diverses émotions en apprenant que votre nouveau-né souffre d'une malformation cardiaque comme une communication auriculo-ventriculaire . Les médecins qui suivent votre bébé sont là pour vous aider et ils veulent faire ce qu'il y a de mieux pour lui. Renseignez-vous précisément sur la pathologie de votre bébé. Si vous avez le moindre doute, n'hésitez pas à poser des questions à votre médecin. C'est le moment de défendre la santé de votre bébé.

Alors, que devons-nous retenir de tout cela ?

• La communication auriculo-ventriculaire est une malformation cardiaque congénitale. Elle est principalement due à un trou dans le cœur et à un problème au niveau des valves.
• Le dépistage précoce et l'intervention chirurgicale réalisée à temps sont essentiels. Ces interventions chirurgicales présentent un taux de réussite élevé.
• Les bébés atteints du syndrome de Down sont plus susceptibles de développer cette affection.
• Un suivi médical à long terme est nécessaire même après l'intervention chirurgicale. Vous devrez être en contact avec un cardiologue à vie.
• Si vous êtes enceinte, adopter un mode de vie sain et suivre les conseils médicaux peut contribuer à réduire le risque de cardiopathie congénitale chez votre bébé.
• N'ayez pas peur, les médecins sont là pour vous aider, vous et votre bébé. Posez des questions, informez-vous.

Maladies cardiaques , malformations cardiaques congénitales, cœur de bébé, communication interauriculaire, canal atrioventriculaire, CAV, cardiopathies pédiatriques