Votre cœur possède-t-il deux cuspides dans la valve aortique ? (Valve aortique bicuspide) Parlons-en !

Vous arrive-t-il de vous sentir fatigué ou épuisé ? Ou bien votre médecin vous a-t-il déjà ausculté la poitrine en disant : « Mmm… j’entends un léger souffle au cœur » ? Cela pourrait être dû à une petite malformation cardiaque congénitale. Rassurez-vous, nous allons aujourd’hui parler d’une affection courante appelée bicuspidie aortique.

En termes simples, qu'est-ce qu'une valve aortique bicuspide ?

Essayons de comprendre. Le cœur possède quatre valves principales, comparables à des portes qui s'ouvrent dans un seul sens. Parmi elles, la valve aortique dirige le sang vers l'aorte, le principal vaisseau sanguin transportant le sang oxygéné du cœur vers le reste du corps. Chez une personne en bonne santé, cette valve aortique est normalement composée de trois petits feuillets (cuspides). Ces trois feuillets s'ouvrent et se ferment de manière très ordonnée pour contrôler le flux sanguin. Cependant, chez une personne atteinte d'une malformation congénitale appelée bicuspidie aortique, cette valve ne possède que deux feuillets au lieu de trois . De ce fait, son ouverture et sa fermeture peuvent être légèrement perturbées. Cela peut entraîner deux problèmes principaux : 1. Sténose aortique (rétrécissement de la valve) : la valve ne s'ouvrant pas correctement, le cœur dispose d'un espace réduit pour pomper le sang vers le reste du corps, ce qui l'oblige à travailler davantage. 2. Insuffisance aortique (reflux sanguin) : La valve ne se ferme pas correctement, et une partie du sang pompé vers le corps reflue vers le cœur. Vous pouvez ne présenter aucun symptôme pendant des années. Mais à terme, cette surcharge de travail peut engendrer des problèmes cardiaques.

Quelle est la gravité de la situation ?

Toutes les personnes atteintes de bicuspidie aortique ne développeront pas de problèmes majeurs. Cependant, environ une personne sur trois développera des complications au fil du temps. C'est pourquoi il est important de se soumettre à des examens réguliers, notamment si votre médecin vous a diagnostiqué cette affection. Cette maladie est plus fréquente qu'on ne le pense : elle touche 1 à 2 % de la population mondiale et est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Les personnes atteintes de certaines maladies génétiques, comme le syndrome de Turner, présentent également un risque accru. L'avantage, c'est qu'avec les progrès de la médecine, il est possible de détecter cette affection et ses évolutions subtiles avant même l'apparition des symptômes. Un traitement adapté permet de vivre une vie longue, saine et épanouie.

Quels sont les symptômes de cela ?

De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme pendant des années. Cependant, à mesure que la fonction valvulaire se détériore, des symptômes apparaissent. Chez les jeunes enfants et les nourrissons, si l'affection est grave, des symptômes tels qu'une coloration bleutée ou pâle de la peau ( cyanose ) et des difficultés à s'alimenter ou à prendre du poids peuvent apparaître peu après la naissance. Les symptômes les plus fréquents chez l'adulte sont :

Qu'est-ce qui provoque cela ? Est-ce héréditaire ?

La cause exacte de cette malformation de la valve aortique n'est pas encore connue. Elle survient lors du développement du cœur du fœtus au début de la grossesse. Cette affection peut être héréditaire . Autrement dit, si un membre de votre famille proche (mère, père, frère/sœur, enfant) en est atteint, vous présentez peut-être également un risque. Par conséquent, si un membre de votre famille souffre de ce type de valvulopathie, il est très important d'en informer votre médecin. Celui-ci pourra alors, s'il le juge nécessaire, vous prescrire des examens complémentaires.

Quelles complications peuvent survenir en l'absence de traitement ?

En l'absence de traitement à temps, de graves complications peuvent survenir.

• Insuffisance cardiaque : le rétrécissement d’une valve (sténose) oblige le cœur à travailler davantage. Cela peut entraîner un épaississement et une dilatation du muscle cardiaque, le rendant à terme incapable de pomper le sang efficacement. Le tabagisme et un taux de cholestérol élevé peuvent accélérer ce processus.
• Rupture et dissection d'un anévrisme de l'aorte : Environ une personne sur trois porteuse d'une bicuspidie aortique présente un risque de dilatation de l'aorte, la principale artère située au-dessus de la valve. À l'image d'un ballon trop gonflé, les parois de ce vaisseau sanguin s'affaiblissent et se dilatent. On parle alors d'anévrisme de l'aorte. Si cet anévrisme devient trop volumineux, il peut se rompre brutalement (rupture) ou se déchirer (dissection). Il s'agit d'une urgence vitale nécessitant une prise en charge immédiate .

Comment cette maladie est-elle diagnostiquée ?

Souvent, un médecin suspecte un souffle au cœur lorsqu'il entend un bruit inhabituel (un « souffle au cœur ») en auscultant votre poitrine avec un stéthoscope. Ensuite, il prescrira plusieurs examens complémentaires pour évaluer la structure et le fonctionnement de votre cœur. Les principaux examens sont :

• Échocardiographie (écho) : Il s’agit d’une échographie du cœur. Elle permet de visualiser clairement le nombre de feuillets des valves, leur fonctionnement et de détecter d’éventuelles fuites ou un rétrécissement.
• Scanner (tomodensitométrie) : Cet examen permet de produire des images tridimensionnelles du cœur et de l’aorte.
• IRM cardiaque (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen permet d’obtenir des images plus détaillées du cœur et des valves.

Quelles sont les options de traitement ?

Bien que certains médicaments, comme les bêta-bloquants, puissent atténuer les symptômes, ils ne permettent pas de guérir complètement la bicuspidie aortique. Environ quatre personnes sur cinq atteintes de bicuspidie aortique devront subir une intervention chirurgicale au cours de leur vie. L'opération peut réparer la valve ou la remplacer . Votre équipe médicale discutera avec vous du traitement le plus adapté à votre situation, en fonction de votre état de santé, de votre âge et de votre état général.

Types de chirurgie

De nos jours, au lieu de la chirurgie à cœur ouvert traditionnelle, il existe des méthodes modernes telles que la chirurgie mini-invasive et le TAVI (remplacement valvulaire aortique par voie transcathéter), qui consiste à remplacer la valve par un vaisseau sanguin. Ces méthodes permettent des temps de récupération plus courts.

Comment se porte la reprise et quelles sont les perspectives d'avenir ?

98 % des personnes opérées d'une valve cardiaque se rétablissent complètement et leur espérance de vie n'est pas affectée. Cela signifie que même si vous souffrez d'une bicuspidie aortique, avec un traitement adapté et un suivi médical régulier, vous pouvez vivre longtemps et en bonne santé, comme tout le monde. Le plus important est d'assister à vos consultations de suivi régulières avec votre médecin. Après l'opération, un contrôle annuel est généralement nécessaire.

Quand faut-il être hospitalisé en urgence ? (Quand faut-il se rendre à l’unité de soins intensifs ?)

Les symptômes d'une rupture d'anévrisme sont très dangereux. Si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes, appelez immédiatement le 911 pour demander une ambulance ou rendez-vous au service des urgences de l'hôpital le plus proche.

• Une douleur soudaine, aiguë et déchirante dans la poitrine ou le dos.
• Peau collante et moite.
• Vertiges.
• Évanouissement.
• Palpitations cardiaques.
• Nausées et vomissements.
• Difficultés respiratoires sévères.

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