Vous arrive-t-il aussi de saigner abondamment même pour une petite plaie ? Cela pourrait être dû à la maladie de von Willebrand.

Vous est-il déjà arrivé d'avoir une petite coupure qui a mis plus de temps que prévu à saigner ? Ou d'avoir des saignements de nez ou des ecchymoses sur tout le corps ? Vous pensez peut-être : « Oh… c'est comme ça. » Mais il peut y avoir une raison médicale à ces symptômes, que vous ignorez peut-être. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie qui affecte la coagulation sanguine, une maladie dont beaucoup de gens n'ont jamais entendu parler, mais qui n'est pas si rare. Il s'agit de la maladie de von Willebrand.

En termes simples, qu'est-ce que la maladie de von Willebrand ?

La maladie de von Willebrand est une maladie génétique du sang qui affecte la capacité de notre sang à coaguler correctement.

Imaginez que lorsqu'une blessure apparaît sur notre corps, une petite équipe s'active pour arrêter le saignement. Ces acteurs travaillent de concert et contribuent à refermer la plaie, à la manière d'un pansement. Ce « chef d'orchestre » est une protéine appelée facteur von Willebrand (VWF) . Cette protéine VWF permet aux plaquettes sanguines de s'agglomérer et de former un caillot qui scelle la plaie.

Chez une personne atteinte de la maladie de von Willebrand, l'organisme ne produit pas suffisamment de protéine VWF. Ou bien, la protéine produite ne fonctionne pas correctement. En l'absence de cette protéine essentielle, l'agrégation des plaquettes et la formation d'un caillot sanguin sont ralenties. C'est pourquoi même une petite plaie continue de saigner.

Si cette affection s'aggrave, des saignements peuvent survenir à l'intérieur des articulations ou des tissus mous, provoquant des douleurs intenses et un gonflement. Chez certaines personnes, cela peut également entraîner une anémie , caractérisée par une diminution du volume sanguin.

Existe-t-il des principaux types de cette maladie ?

Oui, la maladie de von Willebrand ne se manifeste pas de la même façon chez tout le monde. Il en existe trois principaux types. La gravité des symptômes varie selon le type.

Quels sont les symptômes de la maladie de von Willebrand ?

Pour de nombreuses personnes, notamment celles atteintes de diabète de type 1, les symptômes ne sont pas très graves. Elles peuvent vivre sans même savoir qu'elles sont malades. Cependant, dans les cas graves, les symptômes suivants peuvent apparaître :

• Saignements de nez fréquents : Si votre nez saigne même pour un rien et qu’il est difficile de l’arrêter.
• Saignement prolongé d'une plaie mineure : si une coupure ou une éraflure saigne pendant plus de 10 minutes.
• Vous avez tendance à avoir des ecchymoses facilement : si vous développez de grosses ecchymoses enflées même après un petit choc.
• Règles abondantes chez la femme : si vos règles sont plus abondantes que d’habitude, par exemple si vous devez changer de protection hygiénique toutes les une ou deux heures, si vous perdez d’importants caillots de sang ou si vos règles durent plus de sept jours, vous devriez consulter un médecin.
• Saignements excessifs après une intervention chirurgicale : Si vous saignez plus que d’habitude, même après une intervention aussi simple qu’une extraction dentaire.
• Saignements abondants après l'accouchement ou une fausse couche.
• Du sang dans les selles ou l'urine.

Pourquoi cette maladie survient-elle ? Comment se transmet-elle de génération en génération ?

La maladie de von Willebrand est une maladie génétique . En termes simples, elle est causée par une anomalie du gène qui contrôle la production de la protéine VWF. Nous héritons de ce gène défectueux de nos parents.

Il existe deux façons d'hériter de ceci :

1. Transmission autosomique dominante : Elle se produit soit par la mère, soit par le père.Même si une seule personne hérite du gène défectueux, la maladie peut se développer. Les types 1 et 2 sont souvent transmis de cette manière.

2. Transmission autosomique récessive : dans ce cas, pour que la maladie se développe, les deux parents doivent hériter du gène défectueux. Le type 3, le plus grave, est le plus souvent transmis de cette façon.

Plus rarement, certains cancers, maladies auto-immunes et maladies cardiaques peuvent également provoquer cette affection plus tard dans la vie. On parle alors de syndrome de von Willebrand acquis .

Comment un médecin diagnostique-t-il cette maladie ?

Lorsque vous décrirez vos symptômes à votre médecin, celui-ci vous examinera d'abord et recherchera des ecchymoses ou d'autres signes de saignement. Il vous demandera ensuite si des membres de votre famille ont déjà présenté ce type de problème hémorragique.

Plusieurs analyses de sang sont nécessaires pour diagnostiquer précisément la maladie.

• Numération formule sanguine (NFS) : cet examen permet de vérifier le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans votre sang. Si votre taux de plaquettes est bas, ou si votre taux d’hémoglobine est bas en raison d’une anémie, cette affection peut être suspectée.
• Tests de coagulation : Ce sont des tests qui mesurent le temps nécessaire à votre sang pour coaguler.
• Tests du facteur von Willebrand (VWF) : Ces tests spécialisés vérifient le niveau de la protéine VWF dans votre sang et son bon fonctionnement.
• Tests du facteur VIII : La protéine VWF protège le facteur VIII, une autre protéine essentielle à la coagulation sanguine. Un faible taux de VWF peut donc s’accompagner d’une baisse du taux de facteur VIII. Ce test permet de détecter cette différence.

Quels sont les traitements pour cela ?

Le traitement dépend du type de maladie et de la gravité des symptômes. La plupart des personnes n'ont besoin d'un traitement qu'avant une intervention chirurgicale ou après une blessure.

Il existe plusieurs principales méthodes de traitement :

• Desmopressine (DDAVP) : C’est le traitement le plus couramment utilisé. Il s’agit d’une hormone administrée par voie nasale ou par injection. Son action consiste à accélérer la libération dans le sang des protéines VWF stockées dans l’organisme.
• Perfusions de facteur von Willebrand : dans les cas graves, une forme concentrée de facteur von Willebrand est administrée par injection. Cela revient à administrer à l’organisme la protéine de facteur von Willebrand appauvrie.
• Antifibrinolytiques : ces médicaments agissent en empêchant un caillot sanguin de se dissoudre trop rapidement. Ils sont administrés pour contrôler les saignements, notamment lors d’extractions dentaires.
• Pilules contraceptives : Elles sont utiles aux femmes souffrant de règles abondantes. L’œstrogène qu’elles contiennent contribue à augmenter le taux de facteur von Willebrand (VWF).

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous saignez facilement, avez des ecchymoses facilement ou des règles abondantes, consultez votre médecin traitant. D'autres causes peuvent être à l'origine de saignements abondants ; il est donc important d'obtenir un diagnostic précis.

Que puis-je faire en vivant avec cette maladie ?

Souffrir de la maladie de von Willebrand implique de redoubler de vigilance pour prévenir les saignements. Votre médecin vous donnera des conseils à ce sujet. En général, il est préférable d'éviter les situations suivantes :

• Évitez les sports susceptibles de provoquer des blessures : les sports impliquant beaucoup de contacts, comme le rugby et la boxe, ne conviennent pas.
• Évitez de prendre des anticoagulants : ne prenez pas d’analgésiques tels que l’aspirine ou les AINS (par exemple, l’ibuprofène, le diclofénac) sans l’accord de votre médecin.
• Évitez de prendre certains compléments alimentaires : la vitamine E et l’huile de poisson, par exemple, peuvent fluidifier le sang. Consultez votre médecin avant d’en prendre.

Signalez votre état de santé à tous vos médecins (y compris votre dentiste) afin qu'ils puissent prendre les mesures nécessaires pour contrôler le saignement avant toute intervention, notamment chirurgicale. Il est également conseillé de porter un bracelet d'alerte médicale pour alerter le personnel soignant en cas d'urgence.