Avez-vous déjà entendu parler de cette étrange affection où l'on est incapable de bouger un côté du corps et où l'on ne ressent rien de l'autre ? Cela peut arriver après un accident. C'est un peu effrayant, mais aujourd'hui, nous allons parler d'une affection qui peut survenir à un moment précis, bien qu'elle soit peu fréquente : le syndrome de Brown-Séquard . Rassurez-vous, nous allons l'expliquer simplement.
Qu’est-ce que le syndrome de Brown-Séquard, cette maladie au nom étrange ?
En termes simples, le syndrome de Brown-Séquard (SBS) est une maladie neurologique très rare. Il survient lorsqu'il y a lésion de la moelle épinière , mais cette lésion est limitée à un seul côté. Imaginez la moelle épinière comme un câble qui transmet les messages du cerveau à travers le corps et inversement. Ce problème ne se manifeste donc que lorsqu'un seul côté de ce câble est endommagé.
Ce qui se passe, c'est que du côté de la moelle épinière lésée, les muscles situés en dessous du niveau de la lésion sont faibles ou paralysés . Cela signifie que vous ne pouvez pas bouger ce côté. Mais, chose surprenante, la sensation de douleur et de température disparaît de l'autre côté , toujours en dessous du niveau de la lésion. Un peu compliqué, n'est-ce pas ? Explications.
La moelle épinière est une structure cylindrique qui s'étend du tronc cérébral jusqu'à la base de la colonne vertébrale. Elle est très fragile et composée de nombreuses fibres nerveuses. Elle constitue un élément majeur de notre système nerveux.
Le syndrome de Brown-Séquard est considéré comme une lésion médullaire incomplète . Cela signifie qu'il existe une perte de sensibilité, de motricité, ou des deux, en aval de la lésion. Dans une lésion médullaire complète, il n'y a ni sensation ni mouvement en aval de la lésion.
Elle porte le nom du scientifique Charles-Édouard Brown-Séquard, qui a décrit cette affection pour la première fois en 1849.
En quoi est-ce différent du syndrome central de la moelle épinière ?
Vous avez peut-être aussi entendu parler du syndrome centromédullaire (SCM) . Bien que les deux soient des lésions médullaires incomplètes, il s'agit de deux affections différentes.
Le syndrome de compression médullaire cervicale (CCS) est une lésion incomplète de la partie médiane de la moelle épinière, généralement au niveau du cou. Il provoque une faiblesse plus marquée dans les bras que dans les jambes.
Cependant, dans le syndrome de BSS , toute lésion de la moelle épinière d'un côté entraîne une paralysie du côté atteint, tandis que l'autre côté perd toute sensation. Comprenez-vous la différence ?
Qui peut développer cette maladie ? Quelle est sa fréquence ?
Le syndrome de Brown-Séquard peut toucher n'importe qui. Cependant, il s'agit d'une maladie très rare.Cela peut se produire quel que soit le sexe.
Aux États-Unis seulement, on recense environ 12 000 nouveaux cas de lésions médullaires chaque année. Parmi ceux-ci, le syndrome de BSS ne représente que 2 à 4 %. Cela signifie qu’au Sri Lanka, ce taux pourrait être encore plus faible.
Quels sont les symptômes du syndrome de Brown-Séquard (BSS) ?
Les symptômes du syndrome de BSS apparaissent généralement après une lésion d'un seul côté de la moelle épinière.
Les premiers symptômes à apparaître sont :
- Incapacité à bouger le membre situé sous la lésion (perte de mobilité musculaire) du même côté que la lésion médullaire. Cela peut débuter par une faiblesse musculaire et évoluer vers une paralysie.
- En revanche, on observe une perte de sensation de douleur et de température en dessous du niveau de la blessure.
Imaginez la situation ainsi : une personne atteinte du syndrome de la moelle épinière bilatérale (SME), qui correspond à une lésion de la moelle épinière du côté droit, sera paralysée de ce côté, c’est-à-dire de la partie médiane de la colonne vertébrale jusqu’aux orteils (hanche, jambe et pied droits). En revanche, du côté gauche, à partir de la partie médiane de la colonne vertébrale, elle ne ressentira aucune douleur ni sensation de chaud ou de froid, mais pourra bouger ce côté. La tête, le cou, les épaules et les bras fonctionneront normalement, sans être affectés par la lésion.
De plus, le BSS peut provoquer des symptômes tels que :
- Incapacité à contrôler l'urine et les selles (incontinence urinaire et fécale).
- Faiblesse et fonte musculaire (atrophie musculaire) dans la zone touchée.
Les symptômes du syndrome de Bardet-Sham peuvent être très légers chez certaines personnes et très graves chez d'autres. Cependant, avec un traitement approprié, ces symptômes s'améliorent progressivement .
Ça fait mal ?
Si la cause du syndrome de la moelle épinière est un événement traumatique comme une blessure par balle ou un accident de voiture, l'accident provoquera certainement de la douleur. Cependant, en raison du syndrome lui-même, c'est-à-dire de la lésion de la moelle épinière, il se peut qu'il n'y ait aucune douleur.
Cependant, certaines personnes atteintes du syndrome de BSS peuvent éprouver des sensations anormales (dysesthésie) dues à des lésions de la moelle épinière, qui peuvent se manifester par une sensation de brûlure, de picotement ou de fourmillement.
Quelles sont les principales causes du syndrome de Brown-Séquard (BSS) ?
Les causes les plus fréquentes du syndrome de stress post-traumatique sont les lésions de la moelle épinière :
- Coups de feu.
- Coups de couteau.
- Accidents de voiture.
- Traumatisme contondant.
- Fractures de la colonne vertébrale suite à un accident tel qu'une chute.
En cas d'accident de ce genre, il est très important de se rendre au plus vite à l'hôpital le plus proche et de solliciter des soins médicaux immédiats.
En outre, le syndrome de stress post-traumatique peut également survenir pour des raisons non accidentelles, mais elles sont un peu moins fréquentes :
- Spondylose cervicale.
- La maladie de décompression est une affection qui survient après une exposition à une pression excessive sous l'eau.
- Hernie discale (glissement d'un disque intervertébral).
- Des infections telles que la méningite.
- Sclérose en plaques (SEP).
- Exposition aux radiations.
- Obstruction d'un vaisseau sanguin alimentant la moelle épinière (ischémie médullaire).
- Tumeurs de la moelle épinière.
- Myélite transverse.
- Tuberculose.
Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ? (Diagnostic)
Si votre médecin soupçonne que vous souffrez du syndrome de Bardet-Sham (BSS), il ou elle procédera comme suit :
- Effectue un examen physique complet.
- Un examen neurologique est réalisé, qui examine en détail les mouvements et les sensations.
- Ils vous interrogeront sur vos antécédents médicaux, vos problèmes neurologiques et les accidents que vous avez pu avoir.
Ensuite, ils prescriront plusieurs examens, comme une IRM , pour confirmer le diagnostic et rechercher d'autres causes.
Quels tests sont effectués à ce sujet ?
En cas de suspicion de BSS, votre médecin pourra prescrire des examens tels que :
- IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen est indolore. Il utilise un puissant aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images très nettes des organes et des structures internes du corps. L’IRM est très utile pour le syndrome de la colonne vertébrale (BSS) car elle permet d’identifier les lésions structurelles de la colonne vertébrale et d’en déterminer la cause lorsqu’il survient sans accident.
- Myélographie et tomodensitométrie (TDM) : Si vous ne pouvez pas passer d’IRM, votre médecin pourra prescrire une myélographie, puis une TDM de votre colonne vertébrale. Ces examens permettent de rechercher des lésions des tissus nerveux d’un côté de votre moelle épinière. La myélographie est un examen d’imagerie qui examine les connexions entre votre colonne vertébrale, vos disques, votre moelle épinière, vos nerfs et vos racines nerveuses. La TDM utilise des rayons X et des ordinateurs pour produire des images détaillées de l’intérieur de votre corps.
- Analyses sanguines : Si la cause du syndrome de Brugada n’est pas claire, votre médecin peut prescrire plusieurs analyses sanguines pour rechercher des infections susceptibles d’être à l’origine de cette affection.
- Ponction lombaire : Si une sclérose en plaques (SEP) , une myélite transverse ou une tuberculose sont suspectées d’être à l’origine du syndrome de Bardet-Sham (BSS), votre médecin pourra effectuer une ponction lombaire afin de prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) . Le LCR est le liquide clair qui entoure la moelle épinière et le cerveau.
Quels sont les traitements du syndrome de Brown-Séquard (BSS) ?
Le traitement du syndrome de BSS dépend de la cause sous-jacente de la lésion de la moelle épinière.
De manière générale, les objectifs du traitement BSS sont les suivants :
- Préserver ou améliorer les fonctions motrices et sensorielles.
- Prévenir les dommages secondaires.
- Minimiser les complications.
Une personne souffrant d'un syndrome de stress post-traumatique (SSPT) suite à une blessure par arme blanche, comme une plaie par couteau, devra être traitée pour les saignements et les lésions tissulaires. De plus, les personnes présentant d'autres blessures liées à l'accident ayant causé le SSPT nécessiteront également des soins complémentaires.
Le traitement BSS comporte deux phases principales : le traitement initial et la réadaptation .
Traitement initial
Les traitements initiaux du BSS peuvent comprendre :
- Intervention chirurgicale : Lorsque le syndrome de compression médullaire survient sans accident, il est généralement dû à une compression mécanique ou à une hernie discale. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour soulager cette compression.
- Médicaments anticoagulants : Les personnes atteintes de lésions médullaires présentent un risque accru de formation de caillots sanguins dans les veines (thromboembolie veineuse – TVP) . Cela inclut notamment la thrombose veineuse profonde (TVP) et l’embolie pulmonaire . Votre médecin pourra vous prescrire des anticoagulants , comme l’héparine ou la warfarine, pour prévenir la formation de caillots.
- Protection de la peau (prévention des escarres) : Pour prévenir les escarres, votre équipe médicale vous aidera à changer de position au moins toutes les deux heures. Elle veillera à maintenir votre peau propre et sèche et appliquera une crème hydratante sur les zones sèches.
- Sonde de gastrostomie (sonde G) : Afin de réduire le risque de ballonnements gastriques liés à un iléus paralytique, votre médecin peut vous poser une sonde de gastrostomie. Cette sonde permet d’acheminer les nutriments directement de l’estomac vers l’estomac. L’iléus paralytique est un arrêt temporaire des contractions musculaires responsables de la progression des aliments dans l’intestin. Ce trouble est fréquent chez les personnes atteintes de lésions médullaires.
- Assistance respiratoire : Si vous avez des difficultés à respirer en raison de votre lésion médullaire, vous pourriez avoir besoin d’être branché à un respirateur . Il s’agit d’une machine qui vous aide à respirer, ou qui respire pour vous.
- Prise en charge de la vessie neurogène : Les personnes atteintes de lésions médullaires, notamment du syndrome de BSS, peuvent souffrir d’incontinence urinaire. Dans ce cas, la pose d’une sonde urinaire et d’autres traitements liés au système urinaire peuvent être nécessaires.
- Traitement de la dysréflexie autonome : Les personnes atteintes de lésions médullaires peuvent présenter des variations importantes de la tension artérielle et d’autres symptômes. Un traitement médicamenteux adapté, permettant de contrôler la tension artérielle et la fréquence cardiaque, est alors nécessaire.
- Couvertures thermorégulatrices : Les personnes atteintes du syndrome de Barde ont souvent des difficultés à réguler leur température corporelle. L’équipe médicale peut leur fournir des couvertures thermorégulatrices pour les aider.
Réhabilitation
Après le traitement initial du BSS, la réadaptation, telle que la physiothérapie et l'ergothérapie , doit commencer dès que possible pour améliorer et/ou retrouver la mobilité.
Objectifs de la physiothérapie :
- Maintenir sa force musculaire grâce à une bonne fonction nerveuse.
- Maintenir l'amplitude des mouvements articulaires.
- Prévenir les lésions cutanées grâce à une posture correcte et à une répartition adéquate du poids.
- Améliorer la mobilité .
La physiothérapie comprend des exercices et des traitements qui vous aident à réduire la douleur et à retrouver une mobilité et des capacités fonctionnelles normales. Votre physiothérapeute travaillera avec vous pour améliorer votre mobilité. Il pourra vous fournir des dispositifs pour faciliter vos activités quotidiennes, tels que des orthèses, des attelles de main, des orthèses de membre ou un fauteuil roulant.
L'ergothérapie comprend des traitements et des exercices qui vous aident à retrouver votre autonomie dans tous les aspects de votre vie après un problème physique ou neurologique. En suivant une ergothérapie pour le syndrome de stress post-traumatique (SSPT), vous apprendrez de nouvelles façons d'accomplir les tâches quotidiennes, comme vous laver, manger et vous habiller, avec ou sans aides techniques.
Peut-on empêcher que cela se produise ?
Le seul moyen de prévenir le syndrome de Brown-Séquard est de suivre les précautions de sécurité habituelles afin d'éviter toute lésion de la moelle épinière. Par exemple, soyez prudent lorsque vous conduisez ou marchez sur la route.
Quelles sont les chances de guérison de cette affection ? (Pronostic)
Les perspectives de guérison du syndrome de compression médullaire bilatérale (BSS) dépendent de plusieurs facteurs, notamment de la cause et de l'étendue des lésions de la moelle épinière.
Cependant, globalement, le taux de récupération après un syndrome de Bardet-Sham est généralement bon . Les personnes atteintes de ce syndrome ont de bonnes chances de recouvrer certaines de leurs fonctions, notamment la marche. Toutefois, la récupération est un processus lent . Elle dure de trois à six mois après l'apparition du syndrome, et la récupération complète des nerfs peut prendre jusqu'à deux ans.
Quelles complications peuvent survenir en l'absence de traitement ?
En l'absence de traitement, le syndrome de Brown-Séquard peut entraîner des complications telles que :
- Distension abdominale.
- Dépression.
- Pression artérielle basse (hypotension).
- Embolie pulmonaire.
- Infections – principalement pulmonaires et urinaires.
- Paralysie permanente.
Quels sont les meilleurs moments pour consulter un médecin ?
Si vous ressentez soudainement une faiblesse musculaire ou une paralysie et/ou une perte de sensation d'un côté de votre corps, rendez-vous au service des urgences le plus proche dès que possible .
Si vous souffrez du syndrome de Brown-Séquard, il est important de consulter régulièrement votre équipe médicale afin de suivre l'évolution de votre lésion médullaire. Veillez à respecter vos rendez-vous de kinésithérapie et d'ergothérapie pour optimiser votre rétablissement.
Le plus important à retenir (Message à retenir)
Le syndrome de Brown-Séquard peut être inquiétant. Cependant, la bonne nouvelle est que de nombreuses personnes atteintes de cette maladie retrouvent ou améliorent leurs capacités motrices et sensorielles après quelques mois de convalescence. N'oubliez pas que votre équipe médicale sera toujours là pour vous accompagner dans votre rétablissement. Alors, courage et suivez les conseils prodigués.
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