Avez-vous ces symptômes ? Parlons du syndrome de Cushing !

Avez-vous déjà entendu parler du syndrome de Cushing ? Ce nom vous est peut-être inconnu. En résumé, il s'agit d'une affection qui survient lorsque notre corps produit une quantité excessive de cortisol, une hormone. On parle aussi d'hypercortisolisme. Un « syndrome » désigne un ensemble de symptômes qui se manifestent simultanément. Vous l'avez peut-être déjà rencontré sous l'appellation de syndrome de Cushing.

Alors, qu'est-ce que le cortisol ?

Le cortisol est une hormone stéroïde produite par notre organisme. On l'appelle souvent « l'hormone du stress » car, en situation de stress, notre corps en libère davantage. Dans ces moments-là, le cortisol nous aide à :

• Votre rythme cardiaque augmente.
• Cela augmente votre tension artérielle.
• Contrôle la glycémie.
• Contrôle la respiration.
• Augmente la tension musculaire.

De plus, en cas de stress, le cortisol contribue également à mettre temporairement hors service les systèmes qui ne sont pas essentiels à notre organisme à ce moment-là, comme par exemple le système digestif et le système reproducteur.

Le cortisol est une hormone essentielle à notre organisme. Le cortisol est essentiel pour les fonctions suivantes :

• Maintenir la pression artérielle.
• Réguler la glycémie.
• Réduire l'inflammation.
• Créez des souvenirs.
• Contrôlez votre respiration.
• Maintenir l'équilibre électrolytique de l'organisme.
• Transformer les aliments que nous mangeons en énergie.

Le taux de cortisol est contrôlé par deux petites glandes situées au-dessus des reins, les glandes surrénales, l'hypophyse dans le cerveau et l'hypothalamus, situé au-dessus de l'hypophyse.

Le syndrome de Cushing est généralement causé par une tumeur . Cela peut se produire de deux manières principales :

• Endogène : cela signifie qu'il s'agit d'une affection causée par le cortisol produit par notre organisme.
• Exogène : Cela signifie qu'une affection est causée par des facteurs externes, par exemple comme effet secondaire de certains médicaments pris pour traiter d'autres problèmes de santé.

Qui est le plus susceptible de développer un syndrome de Cushing ?

Le syndrome de Cushing est plus fréquent chez les enfants, les jeunes adultes et les adultes. Il touche principalement les personnes âgées de 25 à 50 ans. Les personnes prenant des médicaments contenant du cortisol (par exemple, des médicaments contre l'asthme et la polyarthrite rhumatoïde) présentent un risque accru de développer cette maladie. Environ 70 % des personnes atteintes du syndrome de Cushing sont des femmes et 30 % des hommes.

Cette situation est-elle fréquente ?

Le syndrome de Cushing est une maladie très rare , touchant entre 40 et 70 personnes sur un million par an.

Quelle est la différence entre le syndrome de Cushing et la maladie de Cushing ?

La maladie de Cushing est une forme de syndrome de Cushing. Elle est causée par une tumeur bénigne de l'hypophyse. Cette tumeur sécrète une quantité excessive d' ACTH (hormone adrénocorticotrope) , ce qui entraîne une surproduction de cortisol par les glandes surrénales.

Parmi les personnes atteintes du syndrome de Cushing, plus de 70 % des adultes et entre 60 % et 70 % des enfants et jeunes adultes présentent ce type de maladie de Cushing.

Quels types de médecins traitent le syndrome de Cushing ?

Votre médecin généraliste vous orientera vers un spécialiste appelé endocrinologue pour diagnostiquer et traiter cette affection.

Le syndrome de Cushing peut-il être mortel ?

Oui, le syndrome de Cushing peut être mortel s'il n'est pas traité correctement. En l'absence de traitement, ce taux élevé de cortisol (hypercortisolisme) peut entraîner divers problèmes de santé. Par exemple :

• Infections
• Caillots sanguins, notamment dans les poumons et les jambes
• Dépression
• Crise cardiaque
• prise de poids
• Problèmes de mémoire ou difficultés de concentration
• Hypertension artérielle ou taux de cholestérol élevé
• os cassés
• Diabète de type 2, prédiabète ou hyperglycémie à jeun

Sans traitement, le syndrome de Cushing peut même entraîner la mort.

Quelles sont les causes du syndrome de Cushing ?

Le syndrome de Cushing est causé par un taux élevé de cortisol dans l'organisme. Plusieurs facteurs peuvent y contribuer :

• Utilisation des glucocorticoïdes : Les glucocorticoïdes (par exemple, la prednisone) sont utilisés pour traiter l’asthme chronique, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, la sarcoïdose et de nombreuses autres maladies auto-immunes provoquant une inflammation chronique. La prise prolongée de ces médicaments peut induire un syndrome de Cushing iatrogène ou exogène. Le terme « iatrogène » signifie qu’un effet indésirable est provoqué par un traitement médical.
• Tumeurs hypophysaires : Le syndrome de Cushing ( à l’exclusion du syndrome de Cushing iatrogène) est causé par des tumeurs hypophysaires qui produisent une quantité excessive d’ACTH, une hormone qui stimule les glandes surrénales à produire du cortisol. Ce syndrome touche 8 personnes sur 10. On parle alors de maladie de Cushing.
• Tumeurs corticosurrénaliennes : Une tumeur qui se développe sur la glande surrénale peut entraîner une surproduction de cortisol. Il s’agit généralement de tumeurs bénignes. Cependant, il arrive que cette tumeur soit un carcinome corticosurrénalien, une forme très rare de cancer de la surrénale.
• Tumeurs du poumon, du pancréas, de la thyroïde et du thymus : lorsque l’ACTH est produite par des tumeurs situées en dehors de l’hypophyse, on parle de syndrome d’ACTH ectopique. Ces tumeurs sont généralement malignes. La plus fréquente est le cancer du poumon à petites cellules.

Le syndrome de Cushing est-il héréditaire ?

Généralement, non . La plupart des cas de syndrome de Cushing ne sont pas héréditaires.

Quels sont les symptômes du syndrome de Cushing ?

Outre les symptômes spécifiques au syndrome de Cushing, certains symptômes peuvent être communs à de nombreuses autres affections. Les symptômes varient d'une personne à l'autre. Voici quelques exemples :

• Prise de poids rapide au niveau du visage (certains l'appellent « visage lunaire »), de l'estomac, de la nuque (certains l'appellent « bosse de bison ») et de la poitrine.
• Un visage rouge et rond.
• Les blessures mettent du temps à guérir.
• Pression artérielle élevée (hypertension).
• Pilosité excessive au niveau du visage, du cou, de la poitrine, du ventre, des seins et des cuisses, ou chute de cheveux (calvitie).
• Diabète.

D'autres symptômes peuvent inclure :

• Apparition de vergetures violettes au niveau de l'abdomen.
• Les mains et les pieds présentent facilement des ecchymoses.
• Faiblesse et fatigue générales.
• Vision trouble et vertiges.
• Faiblesse musculaire et fonte des membres.
• Changements de libido et dysfonction érectile chez l'homme.
• Retard de croissance chez l'enfant.

Combien de temps dure le syndrome de Cushing ?

La durée du syndrome de Cushing dépend de la réponse au traitement. La plupart des personnes présentant un taux élevé de cortisol (hypercortisolisme) guérissent après quelques semaines de traitement.

Le syndrome de Cushing provoque-t-il des difficultés respiratoires ?

Non.L'essoufflement n'est pas un symptôme caractéristique du syndrome de Cushing.

Le syndrome de Cushing provoque-t-il l'ostéoporose ?

Oui. Le syndrome de Cushing peut fragiliser les os. Cela peut entraîner des fractures, surtout si la maladie est ancienne. La fragilité osseuse peut également causer des douleurs.

Le syndrome de Cushing provoque-t-il une hypokaliémie ?

L'hypokaliémie est une affection caractérisée par un faible taux de potassium dans le sang. Cette affection peut survenir en cas de syndrome de Cushing.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Cushing ?

Si votre médecin suspecte un taux de cortisol élevé (hypercortisolisme), il suivra un protocole précis. Il vous posera des questions, prendra connaissance de vos antécédents médicaux, procédera à un examen physique et prescrira des analyses de laboratoire. Il pourra également vous mettre en place un suivi médical pendant un certain temps.

Le syndrome de Cushing peut parfois être difficile à diagnostiquer. Si vous signalez à votre médecin une fatigue et une prise de poids, il ne pensera peut-être pas immédiatement au syndrome de Cushing, car ces symptômes sont communs à de nombreuses maladies.

De plus, le syndrome de Cushing peut parfois être confondu avec le syndrome des ovaires polykystiques ou le syndrome métabolique . Votre médecin devra exclure d'autres affections pour établir un diagnostic.

Quels sont les tests effectués pour diagnostiquer le syndrome de Cushing ?

Votre médecin pourra effectuer certains de ces tests :

• Test de cortisol urinaire sur 24 heures : ce test mesure la quantité de cortisol dans vos urines, exprimée en microgrammes (µg). Votre médecin vous demandera de recueillir vos urines pendant 24 heures.
• Test de cortisol salivaire nocturne : Normalement, le taux de cortisol est très bas la nuit. Ce test mesure le taux de cortisol entre 23 h et minuit. Si vous souffrez du syndrome de Cushing, votre taux de cortisol sera anormalement élevé à ce moment-là.
• Test de suppression à la dexaméthasone à faible dose :La dexaméthasone est un médicament similaire au cortisol. Pour ce test, vous prendrez un milligramme (mg) de ce médicament par voie orale le soir, puis votre taux de cortisol sera mesuré entre 8 h et 9 h du matin. Cette analyse sanguine permet de déterminer si vos glandes surrénales ont réagi à la dexaméthasone en réduisant leur sécrétion de cortisol. Si vous souffrez du syndrome de Cushing, votre taux de cortisol sera élevé.
• Analyse de sang : Une analyse de sang permet de mesurer le taux d’ACTH dans votre sang. Si ce taux est bas, vous pourriez avoir une tumeur surrénalienne. Si le taux est normal ou élevé, vous pourriez avoir une tumeur hypophysaire ou une tumeur ectopique.
• Test de freinage à la dexaméthasone à forte dose : Ce test est similaire à celui à faible dose, mais la dose administrée est de 8 mg au lieu de 1 mg. Il est généralement réalisé lorsque le test à faible dose révèle un taux élevé de cortisol le matin et que les analyses sanguines montrent un taux élevé d’ACTH. Ce test peut aider à identifier la cause du syndrome de Cushing. Il permet de différencier un adénome hypophysaire (également appelé maladie de Cushing) d’une tumeur située ailleurs dans l’organisme (par exemple, dans les poumons).

Une fois que votre médecin a confirmé le diagnostic de syndrome de Cushing, l'étape suivante consiste à en déterminer la cause. Dans la plupart des cas, il peut s'agir d'un médicament ou d'une tumeur. Si vous prenez des glucocorticoïdes, c'est probablement la cause, et votre médecin pourra alors réduire votre dose. Si vous ne prenez pas de glucocorticoïdes, cela pourrait indiquer la présence d'une tumeur au niveau des glandes surrénales, de l'hypophyse ou ailleurs. Votre médecin pourra vous prescrire des examens d'imagerie, comme ceux-ci, pour localiser la tumeur :

• Scanner ou IRM abdominale : Votre médecin peut prescrire un scanner ou une IRM pour vérifier la présence d’une tumeur aux glandes surrénales. Ces examens peuvent être réalisés avec ou sans injection de produit de contraste intraveineux. Ils sont très sensibles pour la détection des tumeurs surrénaliennes.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'hypophyse :Une IRM permet de visualiser l'hypophyse afin de rechercher une tumeur. Dans certains cas, l'IRM ne suffit pas à établir un diagnostic complet. Environ 50 % des personnes atteintes du syndrome de Cushing présentent une IRM normale, tandis que 10 % peuvent avoir des tumeurs sans lien avec le syndrome.
• Ponction bilatérale des sinus pétreux inférieurs (PBISI) : ce test permet de localiser la source de sécrétion d’ACTH. L’ACTH et d’autres hormones hypophysaires sont libérées par l’hypophyse dans la circulation sanguine. Un radiologue interventionnel expérimenté réalise ce test par ponction de deux veines appelées sinus pétreux inférieurs. La précision de ce test se situe entre 95 % et 98 %.
• Scanner thoracique : Si votre médecin soupçonne une tumeur ectopique, il peut prescrire un scanner thoracique pour vérifier la présence éventuelle d’un cancer du poumon.

Comment traite-t-on le syndrome de Cushing ?

Le type de traitement dépend de la cause sous-jacente de l'hypercorticisme. Si vous prenez des glucocorticoïdes, votre médecin réduira probablement votre dose ou vous prescrira un médicament sans glucocorticoïdes.

Si le syndrome de Cushing est causé par une tumeur, votre médecin pourra vous suggérer une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.

Une autre option consiste à demander à votre médecin de vous prescrire un médicament qui réduit la production de cortisol, comme le kétoconazole. Il se peut que vous deviez consulter plusieurs médecins pour traiter la tumeur et les symptômes du syndrome de Cushing.

• Chimiothérapie : Si la tumeur est cancéreuse et s’est propagée à d’autres parties du corps, une chimiothérapie peut être nécessaire. Parlez-en à votre médecin afin de connaître les effets secondaires éventuels.
• Médicaments : Ajouter des médicaments qui diminuent le cortisol ou supprimer les médicaments susceptibles de provoquer un syndrome de Cushing.
• Radiothérapie : Une tumeur hypophysaire peut ne pas être opérable. Dans ce cas, vous devrez peut-être suivre six semaines de radiothérapie. Le retour à la normale du taux de cortisol peut prendre des années. Parlez à votre médecin de tout effet secondaire.
• Chirurgie:L'ablation chirurgicale des tumeurs hypophysaires, surrénaliennes et ectopiques est efficace, mais vous devrez vous adapter à la baisse de votre taux de cortisol. Pendant cette période, vous pourriez avoir besoin de prendre un traitement à base de cortisol, sous forme de comprimés d'hydrocortisone. Vous pourrez arrêter ce traitement après 6 à 18 mois. Dans la plupart des cas, après une chirurgie par laparoscopie, vous pourrez quitter l'hôpital un ou deux jours plus tard.

Si le syndrome de Cushing est traité correctement, la guérison peut prendre entre 2 et 18 mois. Il est important de rester en contact étroit avec votre médecin pendant cette période et par la suite.

À quoi puis-je m'attendre si je suis atteint du syndrome de Cushing ?

Votre médecin peut et doit traiter le syndrome de Cushing. Sans traitement, il peut être mortel. Consultez un médecin dès que possible pour discuter de vos symptômes.

Le syndrome de Cushing peut-il s'aggraver ?

Le syndrome de Cushing peut s'aggraver en l'absence de traitement approprié. Consultez régulièrement votre médecin et informez-le de tout nouveau symptôme, de toute aggravation de vos symptômes actuels ou de tout autre problème.

Comment puis-je réduire ou prévenir le risque de syndrome de Cushing ?

Votre corps a besoin de cortisol en permanence. Il vous est indispensable pour rester actif. Il contrôle votre respiration, transforme les aliments que vous consommez en énergie, régule votre glycémie, vous aide à gérer le stress et bien plus encore. Le cortisol n'est pas l'ennemi de votre corps, mais un excès est néfaste. Cependant, vous ne pouvez pas vivre sans cortisol.

Si vous prenez des glucocorticoïdes ou des stéroïdes, demandez à votre médecin de surveiller attentivement votre taux de cortisol. Malheureusement, il n'existe aucun moyen d'empêcher une tumeur de provoquer un syndrome de Cushing (hypercortisolisme).

À quoi ressemble la vie avec le syndrome de Cushing ?

Vivre avec le syndrome de Cushing peut être difficile, mais il ne s'agit pas forcément d'une maladie mortelle. Des médecins spécialisés sont là pour vous aider, et des traitements existent. Ces traitements permettent généralement de guérir le syndrome de Cushing et d'atténuer les symptômes liés à un taux élevé de cortisol (hypercortisolisme).

Le syndrome de Cushing peut entraîner des difficultés émotionnelles et sociales. Certaines personnes peuvent se sentir gênées par la perte de cheveux, une pilosité excessive et/ou une prise de poids au niveau du visage et de la nuque. Un visage lunaire et une bosse de bison peuvent les amener à hésiter à participer à des activités sociales. Avec le temps, un traitement peut atténuer ces symptômes. Le syndrome de Cushing peut également provoquer une dépression et d'autres troubles mentaux. Si nécessaire, consultez un psychothérapeute pour un suivi psychologique et un psychiatre pour un traitement médicamenteux afin de gérer les répercussions émotionnelles d'un taux élevé de cortisol (hypercortisolisme).

Quand dois-je consulter un médecin ?

Consultez un médecin si vous présentez l'un de ces symptômes du syndrome de Cushing :

Symptômes qui touchent spécifiquement les femmes :

• Pousse nouvelle ou excessive de poils au visage.
• Changement de la libido.
• Changement dans le cycle menstruel.

Symptômes qui touchent tout le monde :

• Prise de poids rapide au niveau du visage (certains l'appellent « visage lunaire »), de l'estomac, de la nuque (certains l'appellent « bosse de bison ») et de la poitrine.
• Un visage rouge et rond.
• Pression artérielle élevée (hypertension).
• Pilosité excessive sur le visage, le cou, la poitrine, le ventre et les cuisses.
• Diabète.
• Acné nouvelle ou excessive.
• Apparition de vergetures violettes au niveau de l'abdomen.
• Les mains et les pieds présentent facilement des ecchymoses.
• Faiblesse et fatigue générales.
• Vision trouble et vertiges.
• Les blessures mettent du temps à guérir.
• Faiblesse musculaire.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Quels médicaments puis-je prendre pour soulager mon syndrome de Cushing ?
• Existe-t-il des exercices que je peux faire pour renforcer mes muscles faibles ?
• Existe-t-il des médicaments qui peuvent être appliqués pour atténuer les vergetures ?
• Devrais-je consulter un spécialiste pour le syndrome de Cushing ?
• Dois-je arrêter de prendre certains des médicaments que je prends actuellement ?
• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Existe-t-il des mesures préventives supplémentaires que je devrais prendre ?

Le syndrome de Cushing est une maladie difficile à vivre. Il peut provoquer faiblesse, hypertension et fatigue. Les traitements tels que la chirurgie, les médicaments, la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être éprouvants. Cependant, ils en valent la peine, car avec un traitement adapté, le syndrome de Cushing peut être guéri.

Résumé (Message à retenir)

Le syndrome de Cushing est une affection causée par une augmentation du taux de cortisol, une hormone, dans l'organisme. C'est assez rare, mais…Si elle est diagnostiquée et traitée correctement, cette affection peut être guérie . Il est très important de consulter un médecin si vous présentez des symptômes tels qu'un gonflement du visage, une prise de poids, une pilosité excessive ou une hypertension artérielle. Les options de traitement varient selon la cause. Parlez-en donc à votre médecin et suivez ses recommandations. N'oubliez pas que vous n'êtes pas seul(e) et que de l'aide est disponible.

Syndrome de Cushing, cortisol, hormones, glandes surrénales, hypophyse, ACTH, symptômes, traitement, endocrinologue