Connaissez-vous cette malformation cardiaque rare chez votre bébé ? (Double issue du ventricule droit)

La peau et les lèvres de votre nouveau-né sont-elles légèrement bleutées ? Semble-t-il avoir un peu de mal à respirer ? Transpire-t-il beaucoup lorsqu'il boit son lait ? Ne considérez pas ces signes comme de simples coïncidences. Ils peuvent parfois révéler une malformation cardiaque congénitale. Aujourd'hui, nous allons parler d'une malformation cardiaque rare que vous, en tant que parent, devriez absolument connaître : la double sortie du ventricule droit, ou DORV.

En termes simples, qu'est-ce qu'un ventricule droit à double sortie (DORV) ?

Pour comprendre cela, penchons-nous d'abord sur le fonctionnement d'un cœur sain. Notre cœur est comme une petite maison à quatre pièces : deux pièces supérieures et deux pièces inférieures. Les deux grandes et robustes pièces inférieures sont appelées ventricules. L'un se trouve à droite (ventricule droit) et l'autre à gauche (ventricule gauche).

Voici ce qui se passe généralement :

• Le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang pauvre en oxygène, le sang « sale », vers les poumons, l’artère pulmonaire, prend naissance dans le ventricule droit .
• Le plus gros vaisseau sanguin, l'aorte, prend naissance dans le ventricule gauche et transporte le sang « propre », oxygéné par les poumons, vers tout le corps.

C'est très ingénieux, n'est-ce pas ? Un grand tube dans chaque pièce.

Dans le cas d'une double sortie du ventricule droit (DORV), cet ordre est perturbé. Chez un nourrisson atteint de DORV, les deux principaux vaisseaux sanguins mentionnés, l'artère pulmonaire et l'aorte, sont soit totalement, soit partiellement connectés au ventricule droit. Le ventricule gauche, quant à lui, n'est connecté à aucun vaisseau sanguin principal, ou seulement en très petite partie.

Cela soulève deux questions :

1. Le sang propre et riche en oxygène qui doit se déplacer vers d'autres parties du corps est mélangé au sang impur et pauvre en oxygène.

2. Le volume de sang pompé dans les poumons est supérieur aux besoins. Cela impose un effort considérable au cœur et aux poumons. À terme, ces organes peuvent être endommagés.

Quels autres problèmes peut-on observer avec le DORV ?

Les bébés atteints de DORV peuvent parfois présenter d'autres complications à la naissance. En voici quelques exemples :

• Dysfonctionnement ciliaire : problèmes de fonctionnement des parties très délicates, semblables à des poils, du système respiratoire du bébé.
• Hétérotaxie :Les organes du bébé situés dans la poitrine et l'abdomen sont positionnés à des endroits différents de ceux où ils se trouvent normalement.
• Malrotation intestinale : une torsion anormale des intestins du bébé.
• Sténose pulmonaire : rétrécissement de la valve entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.
• Hypoplasie ventriculaire : une ou les deux cavités du cœur sont plus petites que la normale.

Existe-t-il différents types de DORV ? Comment peut-on les distinguer ?

Oui, il existe plusieurs types de DORV. Cette classification repose sur un critère essentiel : presque tous les bébés atteints de DORV présentent également une communication interventriculaire (CIV), un orifice entre les deux cavités cardiaques. Ce trou empêche le sang de circuler librement entre ces deux cavités.

Les médecins classent les DORV en fonction de l'emplacement de la CIV, ou orifice.

Il est très important de savoir exactement de quel type il s'agit pour planifier le traitement.

Maman et Papa, soyez attentifs à ces symptômes !

Les symptômes de la DORV apparaissent généralement dans les premiers jours ou les premières semaines suivant la naissance. Il faut y prêter une attention particulière.

Quelles sont les causes de cette affection ? Quelles complications peuvent survenir ?

En réalité, les chercheurs n'ont pas encore trouvé de cause définitive à la DORV. Cependant, il a été constaté qu'environ 50 % des bébés atteints de cette affection présentent une anomalie chromosomique, c'est-à-dire une partie de leur information génétique (ADN).

Si la DORV n'est pas traitée correctement, des complications peuvent se développer au fil du temps.

• Irrégularités du rythme cardiaque (arythmies)
• Problèmes de valves cardiaques
• Insuffisance cardiaque
• Hypertension pulmonaire
• Infection de la paroi interne du cœur (endocardite)

Comment les médecins diagnostiquent-ils un état de DORV ?

Parfois, ce type de maladie cardiaque peut être détecté avant même la naissance du bébé, lors d'échographies réalisées pendant la grossesse. L'examen spécifique utilisé à cet effet s'appelle une « échocardiographie fœtale ».

Si cela s'avère impossible, les médecins ne suspecteront cette hypothèse que lorsque les symptômes évoqués précédemment apparaîtront après la naissance du bébé. Ils procéderont alors à un examen du nourrisson.

• Vérifiez si la peau du bébé devient bleue.
• On ausculte le cœur au stéthoscope pour détecter d'éventuels bruits anormaux (souffles).
• L'oxymétrie de pouls est un test qui mesure la quantité d'oxygène dans le sang du bébé grâce à un petit appareil en forme de pince placé sur son doigt ou son oreille. C'est un test simple et indolore.

Après ces premiers tests, plusieurs autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic.

• Examens d'imagerie non invasifs : tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM) et radiographies réalisées en dehors du corps du bébé.
• Électrocardiogramme (ECG ou EKG) : Un test indolore qui mesure l’activité électrique du cœur.
• Échocardiographie (écho) : Cet examen est comparable à une échographie du cœur. Il utilise des ultrasons pour visualiser clairement tous les aspects du cœur, notamment sa forme, sa fonction et la façon dont ses vaisseaux sanguins sont connectés.
• Cathétérisme cardiaque : cet examen consiste à insérer un tube très fin (cathéter) dans le cœur par l’intermédiaire d’un vaisseau sanguin situé dans l’aine ou le bras du bébé afin d’obtenir des informations très précises sur la pression, le niveau d’oxygène et la structure du cœur.

Ne vous inquiétez pas, il existe un traitement ! – Parlons chirurgie.

Presque tous les bébés atteints de DORV auront besoin d'une opération à cœur ouvert au cours de leur première année. Cela peut vous paraître inquiétant, mais c'est normal. Sachez toutefois qu'avec les progrès de la médecine, ces interventions sont réalisées avec succès.

Votre médecin et votre chirurgien cardiaque prendront en compte plusieurs facteurs pour prendre des décisions concernant l'intervention chirurgicale.

• Quel est le type DORV du bébé ?
• S'il y a d'autres problèmes au niveau du cœur ou d'autres organes du bébé.
• L'état de santé général du bébé.

Plusieurs types d'interventions chirurgicales sont couramment pratiqués.

• Réparation intraventriculaire : lors de cette intervention, le chirurgien crée un tunnel à travers la communication interventriculaire (CIV), ou trou dans le cœur, à l’aide d’un patch spécial. Ce tunnel permet au sang de circuler du ventricule gauche vers l’aorte.
• Réparation biventriculaire ou transposition artérielle : si les deux ventricules du bébé sont en bon état et que la DORV est de type CIV sous-pulmonaire (Taussig-Bing), le chirurgien peut effectuer une intervention chirurgicale pour retirer l’aorte et la connecter au ventricule gauche.
• Réparation univentriculaire (opération de Fontan) : Si la double sortie du ventricule droit est très complexe, le chirurgien peut recommander cette intervention. Elle consiste à diriger le sang pauvre en oxygène du bas du corps directement vers les poumons. Il s’agit d’une intervention complexe qui se déroule en plusieurs étapes.

Toute intervention chirurgicale cardiaque comporte des risques, notamment des saignements, des caillots sanguins, des infections et des complications liées à l'anesthésie. Les médecins mettent tout en œuvre pour minimiser ces risques.

À quoi ressemblera ma vie après l'opération ?

Après l'opération, le bébé devra rester hospitalisé une semaine, voire plus. La durée du séjour dépendra du type d'intervention et de l'état de santé du bébé.

Il est important de rappeler qu'une personne ayant subi une intervention chirurgicale pour une double sortie ventriculaire droite (DORV) doit rester sous la surveillance d'un cardiologue à vie. Il est impératif de se rendre aux consultations de suivi aux dates prévues et de passer les examens nécessaires.

Certaines personnes peuvent souffrir d'arythmie cardiaque ou de problèmes cardiaques même des années après l'opération, il est donc important de toujours prendre soin de sa santé.

Quand consulter un médecin et quand se rendre à l'unité de soins intensifs néonatals (USIN)

Même après l'opération, surveillez attentivement votre enfant. Si les symptômes suivants apparaissent, contactez immédiatement votre médecin.

• Si vous ressentez un rythme cardiaque anormal, rapide ou palpitant.
• Si vous ressentez une douleur thoracique ou une difficulté à respirer (cela peut être le signe d'une crise cardiaque).

Dans les cas suivants, emmenez l'enfant sans délai à l'unité de soins d'urgence (USU) de l'hôpital le plus proche.

Questions importantes à poser à votre médecin

Il est normal d'avoir beaucoup de questions lorsqu'on apprend que son bébé souffre d'une double sortie ventriculaire gauche (DORV). N'hésitez pas à poser toutes vos questions à votre médecin et à lui demander des explications. Voici quelques exemples de questions que vous pouvez lui poser.

1. De quel type de DORV souffre mon enfant ?

2. Quel type d'intervention chirurgicale souhaitez-vous subir ?

3. Quand l'intervention chirurgicale doit-elle être pratiquée ?

4. Quels sont les risques liés à l'intervention chirurgicale ?

5. Quels sont les risques de ne pas se faire opérer ?

6. Mon enfant aura-t-il besoin d'autres interventions chirurgicales après celle-ci ?

7. Mon enfant devra-t-il prendre des médicaments toute sa vie ?

Lorsque vous aurez toutes les informations nécessaires en posant ce genre de questions, vous serez en mesure de prendre des décisions éclairées sans crainte.