Votre bébé souffre-t-il d'une maladie cardiaque rare ? Découvrons ensemble l'anomalie d'Ebstein en termes simples.

Votre enfant est-il constamment fatigué ? A-t-il des difficultés à respirer ? Sa peau est-elle parfois bleutée ? Bien que ces symptômes soient souvent normaux, ils peuvent parfois être le signe d’une malformation cardiaque congénitale. Aujourd’hui, nous allons parler d’une de ces affections cardiaques rares mais importantes : l’anomalie d’Ebstein.

Qu'est-ce que l'anomalie d'Ebstein exactement ?

En termes simples, il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale. Autrement dit, un défaut du cœur qui se développe pendant la vie intra-utérine. Notre cœur possède quatre cavités : deux oreillettes et deux ventricules. Entre ces cavités se trouvent des valves qui fonctionnent comme des portes. Celles-ci contrôlent la circulation sanguine dans un seul sens.

L'anomalie d'Ebstein affecte principalement la valve tricuspide, située entre l'oreillette droite et le ventricule droit, du côté droit du cœur. Deux phénomènes principaux se produisent dans cette pathologie :

1. La valve est mal positionnée : cette valve tricuspide est positionnée beaucoup plus bas qu'elle ne devrait l'être normalement, dans la chambre inférieure droite.

2. Les feuillets valvulaires ne sont pas correctement formés : les feuillets valvulaires présentent une forme anormale. Parfois, ils peuvent même adhérer à la paroi du cœur.

Imaginez ce qui se passe lorsqu'une porte ne se ferme pas correctement. De la même manière, comme cette valve ne se ferme pas correctement, le sang qui devrait être pompé de la chambre inférieure reflue dans la chambre supérieure.

Cela provoque une dilatation de l'oreillette droite. De plus, le ventricule droit, dont la valve est située plus bas, dispose de moins d'espace pour fonctionner correctement. Avec le temps, cette dilatation de l'oreillette droite peut s'affaiblir et même entraîner une insuffisance cardiaque .

Les enfants atteints de l'anomalie d'Ebstein présentent souvent d'autres malformations cardiaques. La plus fréquente est une communication interauriculaire ( CIA ), c'est-à-dire un trou dans la paroi séparant les deux oreillettes du cœur.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

L'éventail des symptômes est très large. Parfois, dans les formes graves de la maladie, des symptômes peuvent apparaître quelques jours après la naissance. En revanche, dans les formes moins sévères, il se peut qu'aucun symptôme ne se manifeste avant l'adolescence.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelle en est la raison ?

En réalité, il est souvent difficile d'en déterminer la cause exacte. Les médecins pensent toutefois que des modifications génétiques pourraient jouer un rôle. On soupçonne également que la prise de certains médicaments, comme le lithium ou les benzodiazépines, pendant la grossesse pourrait présenter un faible risque. Mais ces hypothèses restent à confirmer par la recherche.

Comment le médecin découvre-t-il cela ? (Tests)

Si votre enfant présente ces symptômes, le médecin commencera par l'examiner attentivement. Ensuite, il pourra prescrire plusieurs examens afin de déterminer précisément le fonctionnement de son cœur.

• Échocardiographie : C’est l’examen le plus important. Semblable à une échographie fœtale, elle permet d’obtenir une image détaillée du cœur. Elle peut montrer l’emplacement et la forme des valves, la présence et l’importance d’un reflux sanguin, ainsi que la taille des cavités cardiaques.
• Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen mesure l’activité électrique du cœur. Il permet de détecter les battements cardiaques irréguliers (arythmies).
• IRM cardiaque : Elle permet d’obtenir des images tridimensionnelles plus nettes du cœur et des valves. C’est très important, notamment avant une intervention chirurgicale.
• Test d'effort : Chez les enfants plus âgés, un électrocardiogramme est réalisé pendant qu'ils marchent sur un tapis roulant. Cela permet d'observer la réaction du cœur à l'effort.
• Moniteur Holter : Il s’agit d’un petit appareil porté sur le corps pendant 24 à 48 heures. Il enregistre la fréquence cardiaque tout au long de la journée et sert à détecter toute irrégularité du rythme cardiaque survenant au cours de la journée.

Quels sont les traitements pour cela ?

Le traitement dépend de la gravité de la maladie et des symptômes de l'enfant.

Traitement médicamenteux

Si les symptômes ne sont pas graves, le médecin peut décider de surveiller l'état de l'enfant. En cas de signes d'insuffisance cardiaque, il peut prescrire des médicaments pour améliorer le fonctionnement du cœur ou éliminer l'excès de liquide dans l'organisme. Si le rythme cardiaque est irrégulier, des médicaments existent également pour le réguler.

Chirurgie

Si les symptômes sont graves ou si le cœur s'affaiblit progressivement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

• Réparation valvulaire : La première option des chirurgiens est toujours de tenter de réparer la valve du patient. À l’aide de ses propres tissus, les feuillets valvulaires sont ajustés pour assurer leur bon fonctionnement.
• Remplacement valvulaire : Si la valve est irrémédiablement endommagée, une valve artificielle est implantée à sa place. Celle-ci peut être en métal (valve mécanique) ou en tissu animal (valve biologique). Si une valve métallique est implantée, vous devrez prendre des anticoagulants à vie.
• Autres procédures : Au cours de l'intervention chirurgicale, le trou dans le cœur (CIA) peut être fermé et la partie du cœur qui provoque le rythme cardiaque irrégulier (ablation par cathéter) peut être traitée.

À quoi faut-il faire particulièrement attention ?

Un enfant atteint de cette maladie nécessite un suivi cardiologique à vie . Même après une intervention chirurgicale, il est essentiel de se rendre aux consultations de suivi aux dates prévues.

Si votre enfant est atteint de cette maladie, surveillez les symptômes suivants :

• Si la peau devient bleue plus souvent.
• Si l'activité de l'enfant, sa course et ses jeux diminuent.
• En cas de gonflement du corps.
• Si vous sentez votre cœur battre plus vite.

Si vous remarquez des changements de ce genre, informez-en immédiatement votre médecin .

Dans certains cas, comme avant les poussées dentaires, le médecin peut conseiller aux enfants de prendre des antibiotiques pour prévenir les infections cardiaques. Suivez toujours scrupuleusement les instructions du médecin.