Votre bébé n'a qu'une seule cellule cardiaque ? Découvrons la procédure de Fontan.

Votre bébé est-il né avec une malformation cardiaque complexe ? Il arrive que les médecins vous expliquent que son cœur ne possède qu’un seul ventricule. Dans ce cas, une intervention chirurgicale spécifique, appelée « opération de Fontan », est recommandée. Il est tout à fait normal d’avoir peur et d’être incertain·e en entendant ce nom. Mais si vous comprenez bien cette procédure, vous trouverez la force et l’énergie nécessaires pour traverser cette épreuve. Souhaitez-vous que nous vous en parlions plus simplement ?

En termes simples, qu'est-ce que la procédure de Fontan ?

Pour comprendre cela, examinons d'abord le fonctionnement d'un cœur sain. Un cœur sain possède quatre cavités principales : deux en haut (les oreillettes) et deux en bas (les ventricules). Ces deux cavités constituent les deux principales pompes du cœur. L'une envoie le sang appauvri en oxygène aux poumons pour qu'il s'y oxygène. L'autre pompe le sang oxygéné vers le reste du corps.

Cependant, certains bébés naissent avec l'une de ces deux cellules malformée. Dans ce cas, la cellule unique responsable doit assurer les deux fonctions. Imaginez la fatigue que cela représente pour une même personne. De la même manière, cette cellule unique peut s'épuiser rapidement car elle doit pomper le sang à la fois vers les poumons et vers le reste du corps.

Lors de cette intervention, les chirurgiens relient le sang pauvre en oxygène provenant du bas du corps à l'artère pulmonaire, court-circuitant ainsi le cœur. C'est comme créer un nouveau « raccourci ». Habituellement, avant cette intervention, une autre procédure appelée procédure de Glenn est réalisée afin de diriger le sang pauvre en oxygène provenant du haut du corps vers les poumons. La procédure de Fontan est la dernière étape de cette série d'interventions.

Lorsque de nouvelles voies sont ainsi créées, la seule fonction de cette cellule est de pomper du sang propre et riche en oxygène dans tout le corps. Quel soulagement pour ce petit cœur !

Qui a besoin de cette intervention chirurgicale et pourquoi ?

Cette intervention chirurgicale est principalement pratiquée chez les enfants nés avec un ventricule unique. Elle est généralement réalisée entre 2 et 5 ans .

Mais cette intervention chirurgicale n'est pas adaptée à tous les enfants. Le médecin examinera attentivement votre enfant pour déterminer s'il est apte à la subir. Par exemple :

• La cellule fonctionnelle de l'enfant doit être très forte.
• Les poumons doivent être suffisamment sains pour recevoir le sang qui leur parvient directement.

Le tableau ci-dessous répertorie certaines des principales affections cardiaques traitées par cette intervention chirurgicale.

Que se passe-t-il avant et pendant l'opération ?

Après avoir déterminé que votre enfant est apte à subir une intervention chirurgicale, le médecin effectuera plusieurs examens.

• Échocardiographie transthoracique (ETT) : Il s’agit d’une échographie du cœur. Elle permet de visualiser clairement la structure, les valves et le fonctionnement du cœur.
• Électrocardiogramme (ECG) : Mesure l'activité électrique du cœur.
• Cathétérisme cardiaque : Un petit tube (cathéter) est introduit dans un vaisseau sanguin jusqu’au cœur afin de mesurer la pression et le taux d’oxygène à l’intérieur de celui-ci.
• Scanner CT ou IRM : Dans certains cas, cela est nécessaire pour obtenir des images tridimensionnelles (3D) du cœur et des vaisseaux sanguins environnants.

Le jour de l'opération, l'enfant est anesthésié pour être endormi. Il ne ressentira donc aucune douleur. Pendant l'intervention, il sera relié à une machine spéciale qui assurera temporairement la fonction cœur-poumons . Cette machine fournira du sang à l'organisme jusqu'à ce que le chirurgien réalise la nouvelle connexion (de la veine cave inférieure à l'artère pulmonaire).

Parfois, le chirurgien pratique un petit trou (fenestration) dans ce nouveau passage.Cette intervention vise à réduire la pression exercée sur le cœur après l'opération. L'opération entière peut durer environ 4 à 5 heures .

Que se passe-t-il après l'opération ? Y a-t-il des risques ?

Après l'intervention chirurgicale, l'enfant est admis en soins intensifs pour surveillance étroite. Après quelques jours, il est transféré dans un service d'hospitalisation classique. La durée moyenne d'hospitalisation est de 7 à 13 jours .

Cette intervention chirurgicale présente des avantages, mais aussi des risques et des complications, et il est très important d'en être conscient.

Avec le temps, certains patients peuvent constater une diminution de l'efficacité de cette intervention chirurgicale. On parle alors d'« échec de la procédure de Fontan ». À ce stade, une transplantation cardiaque peut s'avérer nécessaire. Les médecins considèrent cette éventualité comme faisant partie intégrante du parcours de soins.

Quel avenir l'enfant peut-il espérer ?

Autrefois, l'avenir d'un enfant né avec une seule cellule était incertain. Mais aujourd'hui, grâce aux progrès de la médecine, l'opération de Fontan offre à ces enfants la possibilité de dépasser l'enfance, d'accéder à l'adolescence et à l'âge adulte.

D'après les statistiques, parmi ceux qui ont subi l'opération de Fontan :

• Environ 90 % sont encore en vie après 10 ans.
• Environ 85 % sont encore en vie après 30 ans.

De nombreuses personnes vivent aujourd'hui en bonne santé après 50 ans. Mais le plus important, ce sont ces enfants.Il est essentiel d'être suivi par un cardiologue tout au long de sa vie. Il est obligatoire de se soumettre à des examens et des bilans réguliers.

Quand devez-vous consulter un médecin ?

À votre retour à domicile après l'opération, informez immédiatement votre médecin si vous présentez l'un des symptômes suivants :

• Si du sang ou un autre liquide s'écoule de la plaie chirurgicale.
• Si vous avez de la fièvre ou d'autres signes d'infection (toux, rhume).

Étant donné la complexité de l'état de santé de votre enfant, n'hésitez pas à poser des questions au médecin sur tout ce que vous ne comprenez pas. Bien comprendre la maladie de votre enfant vous permettra de lui prodiguer les meilleurs soins.