Connaissez-vous le cancer médullaire de la thyroïde (CMT), un type de cancer de la thyroïde ?

Vous avez probablement déjà entendu parler de la glande thyroïde, cette glande en forme de papillon située à l'avant du cou. Il arrive parfois qu'une petite grosseur soit palpable dans cette glande, ou qu'un médecin la détecte lors d'un examen. Bien que cette grosseur soit généralement bénigne, elle peut, dans de rares cas, être le signe d'un cancer. Aujourd'hui, nous allons parler d'un type particulier, mais relativement rare, de cancer de la thyroïde.

Qu’est-ce que le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ?

En termes simples, le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est un cancer qui se développe à l'intérieur de la glande thyroïde. La partie interne de cette glande s'appelle la médulla . On y trouve un type particulier de cellules, les cellules C parafolliculaires . Ces cellules C produisent l'hormone calcitonine . Ainsi, lorsque ces cellules C commencent à se multiplier de façon incontrôlée, un CMT apparaît. Imaginez des plantes indésirables dans un jardin qui prolifèrent sans contrôle.

Il est normal d'avoir beaucoup de questions et d'inquiétudes lorsqu'on parle de cancer, surtout s'il s'agit d'une forme rare. Mais n'oubliez pas que votre équipe médicale est là pour vous accompagner. Il existe de nombreux traitements pour le CMT.

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est-il fréquent ?

Vous vous demandez peut-être : « Est-ce une maladie qui touche tout le monde ? » Rassurez-vous, le cancer de la thyroïde est relativement fréquent. Cependant, le type dont nous parlons , le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) , est très rare . Même aux États-Unis, seulement 4 % à 10 % des cancers de la thyroïde déclarés sont des CMT. Cela signifie qu’environ 1 000 personnes seulement reçoivent un diagnostic de CMT chaque année. Au Sri Lanka, ce nombre est probablement encore plus faible.

Quels sont les symptômes du cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ?

Alors, quels sont les symptômes du CMT ? Ils varient d’une personne à l’autre. Cependant, certains sont fréquents :

• On palpe une grosseur (nodule) au sommet de la glande thyroïde . C'est le principal symptôme, présent chez 75 à 95 % des personnes au moment du diagnostic. Elle se présente comme une petite grosseur et est parfois visible en regardant l'avant du cou.
• Ganglions lymphatiques du cou enflés . Ce symptôme est également présent chez environ 70 % des personnes au moment du diagnostic. Il peut être palpé comme une petite grosseur de chaque côté du cou.

Cependant, très rarement, si le nodule thyroïdien devient volumineux, les symptômes suivants peuvent apparaître :

• Changements de voix, enrouement.
• Difficulté à avaler les aliments.
• Difficultés respiratoires.

Le plus important, c'est que certaines personnes peuvent être atteintes d'un CMT sans présenter aucun symptôme pendant longtemps. Cela s'explique par le fait que la tumeur est cancéreuse.C'est très petit. Par conséquent, si vous remarquez quoi que ce soit d'inhabituel au niveau de votre cou, il est très important d'y prêter attention.

Pourquoi le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) se développe-t-il ?

Voyons maintenant pourquoi ce MTC se produit. Il y a plusieurs raisons à cela. Principalement, il existe deux manières dont le MTC se produit.

MTC sporadique

Environ 75 % (soit trois sur quatre) des patients atteints de CMT développent la maladie de façon sporadique . Cela signifie qu'aucun membre de leur famille n'a d'antécédents de CMT. La maladie survient sans antécédents familiaux. Les scientifiques n'ont pas encore identifié la cause exacte de ce CMT sporadique. Cependant, entre 40 % et 50 % des personnes qui développent un CMT de cette manière présentent des mutations du gène RET . Il ne s'agit pas d'une anomalie congénitale, mais d'une anomalie génétique qui se développe plus tard dans la vie.

MTC de génération en génération

Par ailleurs, environ 25 % des patients atteints de CMT (soit environ un sur quatre) peuvent présenter une affection héréditaire appelée « néoplasie endocrinienne multiple de type 2 » (NEM2) . Il existe plusieurs sous-types de NEM2 :

• `(MEN2A)`: Les personnes atteintes de cette maladie ont un risque très élevé de développer un CMT (environ 90 %) .
• Syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2B (NEM2B) : Certains cas de NEM2B sont héréditaires. Cependant, ce n’est généralement pas le cas. Les personnes atteintes de NEM2B ont 100 % de chances de développer un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) à un très jeune âge .

Il existe un autre sous-type de ce syndrome (MEN2B), appelé cancer médullaire de la thyroïde familial (CMTF) . Les personnes atteintes de CMTF présentent une mutation du gène RET, mais elles ne développent que le CMT (et non d'autres types de cancer).

Imaginez, si quelqu'un de votre famille est porteur de cette mutation génétique « (RET) », vous pourriez éviter un risque majeur en vous faisant retirer la glande thyroïde par chirurgie préventive avant que le cancer ne se développe.

Comment diagnostique-t-on le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ?

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) se manifeste souvent d'abord par une grosseur au niveau de la glande thyroïde. Vous pouvez la sentir vous-même, ou votre médecin peut la découvrir lors d'un examen clinique de routine au niveau du cou. Parfois, la grosseur est découverte fortuitement lors d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison.

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez d'un CMT, il vous prescrira probablement les examens suivants :

• Examens d'imagerie : Ils permettent de visualiser clairement le nodule thyroïdien. Par exemple , une échographie thyroïdienne , un scanner et/ou une IRM.Il est possible de réaliser ce genre de tests. Tout comme on prend une photo avec un appareil photo, ces machines peuvent clairement voir ce qui se trouve à l'intérieur du corps.
• Ponction à l'aiguille fine (biopsie à l'aiguille) : Votre médecin vous recommandera probablement de prélever un petit échantillon de tissu (biopsie) de votre nodule thyroïdien. Cette procédure consiste à utiliser une aiguille très fine. Vous ressentirez une légère piqûre. Cet échantillon de tissu sera ensuite examiné au microscope afin de vérifier la présence éventuelle de cellules cancéreuses.
• Analyses sanguines : Il peut s’agir d’analyses mesurant les taux de substances dans le sang appelées calcitonine et antigène carcinoembryonnaire (ACE) . Ces taux sont généralement élevés chez les personnes atteintes de CMT.

Votre médecin pourrait également vous recommander un test génétique pour vérifier si vous êtes atteint de la maladie génétique appelée « MEN2 ». Le cas échéant, il pourrait recommander un test génétique pour les autres membres de votre famille, afin de déterminer s'ils présentent un risque.

Quels sont les traitements du cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ?

Très bien, voyons maintenant quels traitements sont disponibles pour le CMT.

Le traitement principal du CMT consiste en une intervention chirurgicale visant à retirer la totalité de la glande thyroïde (thyroïdectomie totale) . Bien que cela puisse paraître une opération lourde, c'est le meilleur moyen de guérir ce cancer.

• Ablation des ganglions lymphatiques : Si le cancer de la thyroïde s’est propagé (métastasé) aux ganglions lymphatiques de votre cou, le chirurgien les enlèvera probablement également.
• Hormonothérapie : Après l’opération, vous devrez prendre un traitement hormonal substitutif thyroïdien à vie. Les hormones produites par la glande thyroïde étant essentielles à l’organisme, elles doivent être administrées par voie orale sous forme de comprimés.

En plus de la chirurgie, votre médecin peut vous recommander d'autres traitements, notamment :

• Radiothérapie : méthode de destruction des cellules cancéreuses utilisant des rayons à haute énergie.
• Chimiothérapie : Méthode utilisant des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses.
• Thérapies ciblées : Dans certains cas de CMT, on utilise des médicaments spécifiques qui ciblent uniquement les altérations de l’ADN . Le vandétanib et le cabozantinib en sont des exemples.

Après le traitement du CMT, votre médecin contrôlera régulièrement vos taux de CEA et de calcitonine par des analyses de sang. Cela lui permettra d'évaluer l'efficacité du traitement et de détecter une éventuelle récidive du cancer.

Le CMT est un cancer qui peut être un peu plus agressif que d'autres types de cancers de la thyroïde plus courants. Cependant, s'il est détecté avant qu'il ne se propage aux ganglions lymphatiques du cou ou à d'autres parties du corps, il est beaucoup plus facile à traiter, à guérir et à contrôler.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte d'un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ?

Le pronostic, ou l'évolution, d'une personne atteinte de CMT dépend de plusieurs facteurs.

• Le stade du cancer (c’est-à-dire, à quel point le cancer s’est propagé).
• Si le cancer s'est propagé (métastasé) à d'autres parties du corps.
• Quelle quantité de la tumeur cancéreuse a été retirée lors de l'intervention chirurgicale ?
• Votre âge et votre état de santé général.

Le pronostic du CMT est généralement moins favorable que celui du cancer papillaire et du cancer folliculaire de la thyroïde . Cependant, si le CMT est diagnostiqué précocement, il peut être complètement guéri par la chirurgie . Même en cas de diagnostic tardif, le CMT évolue souvent relativement lentement .

Les chances de guérison peuvent être légèrement inférieures pour des personnes comme celles-ci :

• Les personnes de plus de 65 ans.
• Les personnes atteintes d'un cancer à un stade avancé.
• Ceux dont le cancer n'a pas pu être complètement retiré lors de l'intervention chirurgicale.

Quelle est l'espérance de vie des personnes atteintes d'un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ?

En ce qui concerne le taux de survie des personnes atteintes d'un cancer médullaire de la thyroïde (CMT), les recherches actuelles montrent que le taux de survie à cinq ans pour les stades un, deux et trois du CMT est d'environ 93 %. Cependant, pour le stade quatre, ce taux chute à 28 %.

Cependant, il est important de noter que, compte tenu du faible nombre de nouveaux cas de CMT signalés chaque année, ces taux de survie peuvent être peu précis. Votre équipe médicale vous donnera une meilleure idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.

Quelle est la différence entre le cancer papillaire et le cancer médullaire de la thyroïde ?

Vous vous demandez sans doute maintenant : « Quelle est la différence entre ce CMT et les autres types de cancer de la thyroïde ? »

Le cancer papillaire de la thyroïde est le type de cancer de la thyroïde le plus fréquent . Il représente 80 % des diagnostics de cancer de la thyroïde. En revanche, le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est rare .

La principale différence réside dans les cellules à l'origine de ces deux types de cancer.

• Le cancer papillaire de la thyroïde débute dans les cellules folliculaires de la glande thyroïde qui produisent la thyroglobuline, une protéine.
• Le CMT se développe à partir des cellules C de la glande thyroïde qui produisent la calcitonine, une hormone.

Autre point à noter : le cancer papillaire de la thyroïde est souvent associé à une exposition aux radiations, mais il n’existe pas de lien aussi clair avec le CMT.

Enfin, souvenez-vous de ceci.

Apprendre qu'on a un cancer, quel qu'il soit, est toujours une nouvelle terrifiante. Nous le savons tous. Mais concernant le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) , il faut se rappeler qu'il répond bien au traitement s'il est détecté tôt .

Bien que la cause exacte de la plupart des cas de CMT soit inconnue, il existe un lien fort avec certaines affections héréditaires. Par conséquent, si vous ou un membre proche de votre famille (parent au premier degré : parents, frères et sœurs, enfants) avez reçu un diagnostic de CMT, il est très important de réaliser un test génétique. Cela peut s’avérer très utile pour vous et votre famille.

Si vous avez des questions concernant votre risque de développer un CMT, n'hésitez pas à en parler à votre médecin. Il est toujours là pour vous aider et répondre à vos questions. Le plus important est de rester informé et de prendre les mesures nécessaires.

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