Votre bébé a-t-il des taches comme celles-ci ? Parlons du lupus néonatal !

Il est normal d'être un peu inquiet(e) si vous remarquez soudainement des taches rouges sur le corps de votre nouveau-né, ou si le médecin évoque un problème au niveau du rythme cardiaque de votre bébé. Ces signes peuvent parfois être causés par une affection appelée lupus néonatal. Aujourd'hui, nous allons en parler plus en détail, comme vous le feriez avec un(e) ami(e).

Qu’est-ce que le lupus néonatal ?

En termes simples, le lupus néonatal est une maladie qui peut toucher un bébé in utero (fœtus) ou immédiatement après la naissance (nourrisson). Le plus souvent, il provoque des changements temporaires et bénins, comme une éruption cutanée. Ces symptômes disparaissent généralement spontanément avant l'âge d'un an. Cependant, il arrive que le lupus néonatal affecte le cœur du bébé.

La complication la plus grave pouvant survenir dans ce cas est le bloc cardiaque congénital auto-immun. Autrement dit, ce lupus néonatal empêche le cœur du bébé de battre correctement. Ce bloc cardiaque peut engager le pronostic vital dans sa forme la plus sévère, mais il est souvent traitable.

Si votre bébé a reçu un diagnostic de lupus néonatal, il est important de suivre attentivement les instructions de l'équipe soignante. Celle-ci vous expliquera les conséquences du diagnostic sur votre bébé et si un traitement sera nécessaire.

Est-ce lié au lupus de l'adulte (lupus érythémateux systémique - LES) ?

Non, il ne faut pas les confondre. Le lupus néonatal n'est pas la même maladie que le lupus érythémateux systémique (LES), que l'on appelle généralement lupus. Il s'agit d'une affection différente, avec ses propres causes et son propre traitement.

Le lupus néonatal est causé par certains types d'anticorps, tels que les anti-SSA, anti-SSB et anti-U1-RNP, transmis de la mère au bébé par le placenta. Ces anticorps sont en réalité des protéines qui attaquent par erreur les cellules saines de l'organisme. La plupart du temps, ces anticorps n'affectent pas le fœtus. Cependant, il arrive qu'ils s'attaquent à ses cellules saines, notamment les cellules cardiaques.

Le lupus néonatal ne survient que chez les bébés dont la mère possède ces anticorps spécifiques. Cela signifie généralement que la mère est atteinte d'une maladie auto-immune, comme le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux systémique (LES) ou une connectivite mixte. Cependant, il arrive que ces anticorps soient présents dans l'organisme sans aucun symptôme. Dans certains cas, le lupus néonatal peut être le premier signe que la mère possède un ou plusieurs de ces anticorps et qu'elle risque de développer une maladie auto-immune active ultérieurement.

N'oubliez pas que si vous souffrez d'une maladie auto-immune, cela ne signifie pas forcément que votre bébé développera un lupus néonatal. En réalité, il est même plus probable qu'il n'en développe pas. Toutefois, il est important d'en être consciente et d'en parler à votre médecin.

Cette situation est-elle fréquente ?

Le lupus néonatal est relativement fréquent. Sa complication la plus grave, le bloc cardiaque congénital auto-immun, touche moins de 2 % des bébés nés de mères présentant des anticorps anti-SSA, anti-SSB ou anti-U1-RNP. Cependant, si vous avez déjà souffert d'un bloc cardiaque congénital auto-immun lors d'une grossesse précédente, le risque d'en développer un à nouveau lors d'une grossesse ultérieure est accru.

Quels sont les symptômes du lupus néonatal ?

Le signe le plus évident est une éruption cutanée. Elle peut être présente dès la naissance ou apparaître au cours des premiers mois de vie. Cette éruption est temporaire et sans gravité. Elle se présente sous la forme d'un anneau circulaire bordé d'une coloration (souvent rouge). Chaque anneau possède un centre clair (de couleur normale).

Vous observerez probablement ces lésions sur le cuir chevelu et le visage de votre bébé. Cependant, elles peuvent également apparaître sur le thorax, les bras et les jambes. Ces lésions sont similaires à celles observées dans une affection appelée « lupus cutané subaigu ». C'est pourquoi on les appelle « lupus néonatal ».

Il existe également d'autres symptômes temporaires et bénins. Les voici :

• Diminution du taux de globules rouges (anémie).
• Faible taux de plaquettes (cellules qui aident à la coagulation du sang) (thrombocytopénie).
• Diminution du nombre de globules blancs (neutropénie).
• Taux élevés d'enzymes hépatiques.

Tous ces symptômes disparaissent lorsque les anticorps maternels sont complètement éliminés de l'organisme du bébé. Ils s'améliorent généralement entre 6 et 9 mois.

Lupus néonatal et bloc cardiaque

Comme nous l'avons mentionné précédemment, le lupus néonatal peut entraîner une complication grave appelée bloc cardiaque congénital auto-immun. Il s'agit d'un problème affectant le système électrique du cœur du bébé. Les battements cardiaques du bébé sont contrôlés par des impulsions électriques qui circulent dans le cœur. Dans le lupus néonatal, les anticorps maternels attaquent un groupe de cellules qui contrôlent l'activité électrique du cœur, appelé nœud auriculo-ventriculaire (AV).

Parfois, cela ne provoque que des modifications mineures du rythme cardiaque du bébé (bloc auriculo-ventriculaire du premier ou du deuxième degré). Ces modifications peuvent se résorber après la naissance. Cependant, certains bébés peuvent développer un bloc auriculo-ventriculaire du troisième degré, ou bloc auriculo-ventriculaire complet, en raison d'un lupus néonatal.

Ce blocage survient lorsque les signaux électriques provenant des oreillettes du cœur ne peuvent plus atteindre les ventricules. Lorsque ces signaux sont complètement bloqués, le cœur bat de façon irrégulière, ce qui rend difficile pour le bébé de pomper suffisamment de sang vers son corps. Le bloc auriculo-ventriculaire du troisième degré est la forme la plus grave. Il peut parfois être fatal avant ou après la naissance.

Un bloc cardiaque se développe généralement entre la 18e et la 24e semaine de grossesse. Les médecins peuvent le détecter pendant la grossesse en écoutant le rythme cardiaque du bébé. Si ce rythme est plus lent que la normale (bradycardie), cela peut être un signe de bloc cardiaque.

Quelles sont les causes du lupus néonatal ?

Comme nous l'avons mentionné précédemment, le lupus néonatal est causé par des anticorps transmis de la mère au bébé par le placenta. Les chercheurs ont établi un lien entre ces types spécifiques d'anticorps et le lupus néonatal :

• `(Anti-antigène A lié au syndrome de Sjögren (anti-SSA/Ro))`
• `(Anti-antigène B lié au syndrome de Sjögren (anti-SSB/La))`
• `(Anti-ribonucléoprotéine U1 (anti-U1-RNP))`

Ces anticorps sont présents chez les personnes atteintes de diverses maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux systémique (LES), la polyarthrite rhumatoïde et la connectivite mixte. Cependant, on peut également les trouver chez des personnes asymptomatiques ou n'ayant pas reçu de diagnostic de la maladie.

Lorsque ces anticorps pénètrent dans l'organisme du bébé, ils peuvent provoquer des modifications temporaires ou permanentes. Les chercheurs ne comprennent pas encore pleinement comment ces anticorps induisent ces modifications. Ils savent toutefois que les modifications les plus graves et permanentes concernent le cœur du bébé .

Une fois à l'intérieur du cœur, ces anticorps déclenchent un processus inflammatoire qui entraîne la formation de tissu cicatriciel. Ce tissu cicatriciel bloque les signaux électriques, empêchant le cœur du bébé de fonctionner correctement. Dans les cas les plus graves, cela peut constituer un risque pour la santé pendant la grossesse ou provoquer des complications potentiellement mortelles après la naissance.

Comment diagnostique-t-on cette maladie, le « lupus néonatal » ?

Les médecins diagnostiquent le lupus néonatal soit pendant la grossesse, soit immédiatement après la naissance. Si le rythme cardiaque du bébé est plus lent que la normale, ils pratiquent une échocardiographie fœtale. Cet examen, sûr, indolore et non invasif, permet d'observer la structure et le fonctionnement du cœur du bébé.

Cette échocardiographie fœtale peut révéler des anomalies suggérant un lupus néonatal. Le cas échéant, votre médecin vous informera de la gravité de la maladie et de son évolution. Il effectuera également une recherche d'anticorps spécifiques dans votre sang.

Parfois, les symptômes du lupus néonatal, comme les lésions cutanées, n'apparaissent qu'après la naissance. Dans ce cas, l'équipe médicale procédera à un examen clinique afin d'éliminer d'autres causes possibles de ces lésions. Des tests de dépistage d'anticorps pourront également être effectués chez vous, votre bébé, ou vous deux, afin d'établir le diagnostic.

Votre médecin diagnostiquera un lupus néonatal si les deux conditions suivantes sont présentes :

• Si vous et/ou votre bébé êtes `(positifs)` pour `(anti-SSA)` et/ou `(anti-SSB)` et/ou `(anti-U1-RNP)`.

et

• Si votre bébé présente au moins un symptôme confirmé de « lupus néonatal ».

Comment traite-t-on le lupus néonatal ?

Le traitement dépend de la gravité de l'affection. Aucun traitement n'est nécessaire pour les lésions cutanées, les anomalies de la numération sanguine ou l'élévation des enzymes hépatiques. Ces problèmes se résorbent généralement spontanément en moins d'un an.

Cependant, les bébés nés avec un bloc cardiaque peuvent nécessiter la pose d'un stimulateur cardiaque permanent, soit à la naissance, soit pendant l'enfance. Il s'agit d'une intervention chirurgicale consistant à implanter un dispositif qui régule le rythme cardiaque. L'équipe médicale de votre bébé vous donnera plus d'informations à ce sujet.

Certaines études ont montré que la prise de certains médicaments pendant la grossesse peut réduire le risque de bloc cardiaque chez le bébé. Si vous souffrez d'une maladie auto-immune diagnostiquée ou si vous présentez certains anticorps, votre médecin pourrait vous recommander de prendre de l'hydroxychloroquine pendant votre grossesse. Ce traitement pourrait contribuer à protéger votre bébé des formes les plus graves du lupus néonatal.

Quel est le pronostic pour les bébés atteints de lupus néonatal ?

Le pronostic de votre bébé dépend de la façon dont le lupus néonatal affecte son organisme. Pour les bébés présentant uniquement des anomalies cutanées, hépatiques et/ou sanguines, le pronostic est très favorable. Tout devrait rentrer dans l'ordre entre 6 et 9 mois.

Cependant, en cas de bloc cardiaque, le pronostic peut être très différent. Un bloc cardiaque peut parfois être fatal avant ou après la naissance. De nombreux bébés atteints de bloc cardiaque auront besoin d'un stimulateur cardiaque permanent durant leur enfance.

Un petit nombre de bébés atteints de lupus néonatal peuvent développer plus tard une maladie auto-immune comme celle-ci :

• Arthrite idiopathique juvénile
• Psoriasis
• maladie auto-immune de la thyroïde
• diabète de type 1

« Chaque bébé est différent. Le lupus néonatal peut avoir peu ou pas d'impact sur la vie de votre bébé. L'équipe médicale vous donnera plus de détails sur ce à quoi vous pouvez vous attendre et comment vous préparer. »

Peut-on prévenir le lupus néonatal ?

Il est impossible d'empêcher les anticorps de traverser le placenta pendant la grossesse. Cependant, vous pouvez prévenir des lésions cardiaques graves chez votre bébé, ou du moins anticiper les traitements dont il pourrait avoir besoin après la naissance. Si vous êtes positive aux anticorps anti-SSA, anti-SSB ou anti-U1-RNP, votre médecin pourra vous recommander ce qui suit :

• La prise de certains médicaments en début de grossesse et pendant toute la grossesse peut contribuer à protéger le bébé contre le développement d'un bloc cardiaque.
• Dépistage des blocs cardiaques (échocardiographies fœtales) à partir de la 16e semaine de grossesse environ.
• Surveiller la fonction cardiaque du bébé durant le premier mois de vie afin de détecter d'éventuels signes de bloc cardiaque (s'ils ne sont pas déjà présents), car certains bébés ne présentent aucun signe avant quelques semaines après la naissance.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Il est important de respecter scrupuleusement le calendrier des examens et des rendez-vous établi par l'équipe médicale de votre enfant. Celle-ci vous indiquera la fréquence des consultations et des suivis.

Il est également important de prendre soin de votre santé. Si vous êtes testé positif à certains anticorps mais ne présentez aucun signe ni symptôme de maladie auto-immune, votre médecin pourra vous orienter vers un rhumatologue, spécialiste des douleurs articulaires et des maladies apparentées. En effet, il existe un risque de développer une maladie auto-immune active dans les prochaines années. Votre médecin vous expliquera ce à quoi vous pouvez vous attendre et assurera un suivi attentif afin que vous puissiez bénéficier d'un traitement rapidement.

Quelles questions dois-je poser au médecin de mon enfant ?

Ces questions peuvent vous aider à en savoir plus sur le lupus néonatal après un diagnostic :

• Comment le lupus néonatal affectera-t-il ma grossesse/mon bébé ?
• Quelles sont les options de traitement disponibles ?
• Quel est le pronostic ?
• Quel est le risque que le lupus néonatal ait des répercussions sur une grossesse ultérieure ?

Les adultes peuvent-ils développer un « lupus néonatal » ?

Non, le lupus néonatal n'est pas un diagnostic pour les adultes. Il est uniquement diagnostiqué chez le fœtus et le nourrisson. Le lupus néonatal est différent du lupus de l'adulte.

Le lupus érythémateux systémique (LES), plus communément appelé lupus, est une maladie auto-immune qui touche aussi bien les enfants que les adultes. Le LES est systémique, c'est-à-dire qu'il affecte l'ensemble du corps et nécessite un traitement et un suivi à vie.

Le lupus néonatal n'affecte que les premiers mois de la vie d'un bébé. Il ne se développe pas plus tard dans l'enfance ni à l'âge adulte.

Cependant, le lupus néonatal peut avoir des effets à long terme sur l'organisme, même s'il n'est diagnostiqué qu'après la naissance. La complication la plus grave est le bloc cardiaque, qui peut nécessiter la pose d'un stimulateur cardiaque à vie. Certaines études suggèrent que les bébés atteints de lupus néonatal pourraient présenter un risque accru de développer des maladies auto-immunes plus tard dans leur vie.

Si vous avez souffert de lupus néonatal durant votre enfance, parlez-en à votre médecin afin de savoir quel type de suivi ou de tests vous pourriez avoir besoin en grandissant.

Recevoir un diagnostic néonatal de ce type pendant la grossesse peut être bouleversant et source d'inquiétude. L'incertitude quant à l'évolution de la grossesse peut être très difficile à vivre. N'hésitez surtout pas à partager vos craintes et vos inquiétudes avec votre équipe médicale. Elle fera tout son possible pour vous aider à comprendre la situation et les mesures à prendre pour une grossesse sereine.

Si le diagnostic est posé chez votre bébé après la naissance, une surveillance étroite sera peut-être nécessaire durant le premier mois de sa vie afin de contrôler son fonctionnement cardiaque. Il est également possible qu'il présente des lésions cutanées qui persistent pendant plusieurs mois. L'équipe médicale vous expliquera la situation et vous apportera, ainsi qu'à toute votre famille, un soutien précieux.

Ce qu'il faut retenir de cette histoire

Alors, récapitulons quelques-uns des points les plus importants concernant le lupus néonatal dont nous avons parlé :

• Le lupus néonatal est une affection qui survient chez les nouveau-nés en raison d'anticorps spécifiques transmis de la mère au bébé.
• Ce n'est pas la même chose que le lupus (LES) qui survient chez les adultes.
• Le plus souvent, les symptômes sont temporaires et bénins, comme des lésions cutanées. Celles-ci guérissent en 6 à 9 mois.
• Cependant, certains bébés peuvent développer une affection grave appelée bloc cardiaque congénital, qui peut nécessiter un stimulateur cardiaque.
• Si la mère souffre d'une maladie auto-immune ou si elle possède des anticorps spécifiques (anti-SSA, anti-SSB), il est très important d'en discuter avec le médecin pendant la grossesse.
• La plupart des bébés guérissent complètement de cette affection. Si des problèmes cardiaques surviennent, ils peuvent être traités.
• Si vous avez des questions ou des doutes, n'hésitez pas à les poser au médecin. Il est là pour vous aider.

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